агенезия почки у ребенка что это такое

Агенезия почки у ребенка что это такое

Почка образуется из метанефрогенного тяжа и зачатка мочеточника. Последний возникает на 5-й неделе беременности из мезонефрального (вольфова) протока и проникает в метанефрогенный тяж — область недифференцированной мезенхимы на нефрогенном гребне. Зачаток мочеточника в процессе развития проделывает приблизительно 6 разветвлений и к 20-й неделе образует всю собирательную систему почки — мочеточник, почечную лоханку, чашечки, сосочковые протоки и собирательные трубочки. Под индуцирующим влиянием зачатка мочеточника на 7-й неделе беременности начинается дифференцировка нефрона.

К 20-й неделе, т. е. к моменту образования собирательной системы, имеется около 30 % нефронов. Скорость их образования можно описать экспоненциальной функцией. К 36-й неделе оно полностью завершается.

Агенезия почек

Двусторонняя агенезия почек несовместима с жизнью во внеутробный период. Вскоре после рождения дети погибают от гипоплазии легких. Сочетание агенезии почек и гипоплазии легких известно под названием синдрома Поттпера. Этот синдром сопровождается характерной лицевой дизморфией. «Лицо Поттера» включает гипертелоризм, эпикант, низкое расположение ушных раковин, широкий сплющенный нос, микрогнатию. Кроме того, наблюдаются аномалии конечностей. О двусторонней агенезии почек следует подумать, если при УЗИ определяется маловодие и не удается визуализировать почки и мочевой пузырь плода. Двусторонняя агенезия почек встречается с частотой 1:3000 новорожденных, что составляет 20 % фенотипа Поттера.

Он наблюдается также при кистозной дисплазии почек и обструктивной уропатии, реже при аутосомно-рецессивном (младенческом) поликистозе, гипоплазии или медуллярной дисплазии почек.

Агенезия — врожденное отсутствие почки вследствие аномалии зачатка мочеточника. Ее следует отличать от аплазии — крайней формы дисплазии, при которой бугорок нефункционирующей ткани покрывает нормальный или аномальный мочеточник. Однако клинически дифференцировать их трудно. Термин «наследственная адисплазия почек» относят к случаям, когда в нескольких поколениях одной и той же семьи наблюдается агенезия, дисплазия, мультикистозная дисплазия или их сочетание. «Адисплазия» почек наследуется аутосомно-доминантно с пенетрантностью 50-90 % и вариабельной экспрессией. Наследственная «адисплазия» и двусторонняя агенезия почек сопровождаются пороками развития заднего прохода и прямой кишки, сердечно-сосудистой системы и скелета.

Односторонняя агенезия почки обычно выявляется при обследовании по поводу других пороков развития или заболеваний мочевой системы. Частота односторонней агенезии почек повышена у новорожденных с единственной почечной артерией. При истинной односторонней агенезии отсутствует мочеточник с той же стороны и соответствующая половина треугольника мочевого пузыря. Имеющаяся почка подвергается компенсаторной гипертрофии, отчасти пренатально, но преимущественно постнатально. Приблизительно в 15 % случаев со стороны единственной почки имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У мужчин односторонняя агенезия почки в большинстве случаев сопровождается отсутствием вольфова протокают соответственно, семявыносящего протока с той же стороны.

Поскольку вольфов проток тесно связи с мюллеровым, у девочек односторонняя агенезия почки нередко сопровождается пороками развития половых органов, в частности синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: односторонняя агенезия или эктопия почки, порок развития маточных труб и матки и агенезия влагалища. Диагноз односторонней агенезии почки обычно ставят на основании того, что почка не визуализируется при УЗИ и экскреторной урографии. В части случаев при этом имеет место гипоплазия или мультикистозная дисплазия почки с последующим полным кистозным перерождением. В клинических условиях особой необходимости дифференцировать подобные вторичные изменения и истинную одностороннюю агенезию почки нет. Важнее в отсутствии почки по данным УЗИ выполнить экскреторную урографию или сцинтиграфию, чтобы исключить эктопию почки. Если единственная почка сформирована правильно, ее функция может оставаться нормальной на протяжении всей жизни.

Вопрос о том, допустимы ли при односторонней агенезии почки занятия спортом, связанным с риском травмы (футбол, карате), остается спорным. С одной стороны, этим занятиям не препятствует то обстоятельство, что у человека селезенка, печень, головной мозг не являются парными. К тому же утрата одной почки из-за спортивной травмы явление очень редкое. С другой стороны, известно, что единственная почка компенсаторно гипертрофирована, из-за чего недостаточно прикрыта ребрами, поэтому ее тяжелая травма смертельно опасно ААП рекомендует оценивать опасность спортивных занятий в каждом случае индивидуально.

Источник

Агенезия почки причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Агенезия, или аплазия почки — это врожденной отсутствие одной или обеих почек. Агенезия обеих почек встречается крайне редко и несовместима с жизнью, а отсутствие одной почки может протекать практически бессимптомно, так как единственная почка забирает на себя всю функцию. Наблюдением и лечением больных с агенезией почки занимаются врачи нефрологи и урологи.

Причины и виды агенезии почки

Агенезия почки — врожденное заболевание, связано с нарушением формирования мочеполовой системы у плода. Факторами риска служат курение и алкоголизм матери, контакт с ионизирующим излучением или токсинами в первом триместре беременности. Выделяют:

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 30 Ноября 2021 года

Содержание статьи

Симптомы агенезии почки

Отсутствие одной почки может никак не проявлять себя длительное время. Чаще всего аплазия является случайной находкой при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании. Симптомами, указывающими на агенезию, могут быть:

Методы диагностики

Диагноз “агенезия почки” может быть установлен на основании характерных жалоб, данных анамнеза болезни, в том числе информации о течении беременности, результатов объективного осмотра. В клинике “ЦМРТ” дополнительно применяют следующие диагностические методы:

Источник

Агенезия и другие редукционные дефекты почки

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»

Код по МКБ-10:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:

Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).

2. Удвоение почек (полное, неполное).

3. Добавочная почка.

Аномалии величины: гипоплазия.

Аномалии и расположения:

1. Дистопия грудная.

2. Дистопия поясничная.

3. Дистопия подвздошная.

4. Дистопия тазовая.

5. Дистопия перекрестная.

Аномалии взаимоотношения (сращения):

Аномалии структуры

Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.

2. Карликовая почка.

Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.

3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).

Аномалии чашечно-лоханочной системы:

1. Аномалии количества, аплазия лоханки.

2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.

Аномалии структуры:
— полимегакаликс;

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.

Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.

Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.

Инструментальные исследования

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

4. Определение общего белка, сахара.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

8. Общий анализ мочи.

9. Посев мочи с отбором колоний.

10. Анализ мочи по Нечипоренко.

11. Анализ мочи по Зимницкому.

12. УЗИ органов брюшной полости.

13. Допплерография сосудов почек.

14. Внутривенная урография.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Восходящая пиелография.

2. Компьютерная томография почек с контрастом.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденная гипоплазия почки

Врожденный поликистоз почки

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

На поздних стадиях заболевания

На поздних стадиях заболевания

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается не всегда

Проявляется при нарастании ХПН

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек

Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика

При инфекции мочевых путей

При инфекции мочевых путей

При присоединении пиелонефрита

Синдром пальпируемой опухоли

Чаще, с постепенным нарастанием

Снижение концентрационной функции почек

Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе

С возрастом ребенка нарастает

Уменьшение размеров, истончение паренхимы

Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист

Допплерография сосудов почек

Нарушение почечного кровотока

С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока

Снижение функции почек, уменьшение размеров

Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек

Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.

Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Профилактические мероприятия:

— санация очагов инфекций;

— вакцинация против гепатита В;

— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.

Основные медикаменты:

2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг

3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.

4. Спирт, марля, раствор йод-повидона

5. Декстран, натрия хлорид

7. Тиамин, пиридоксин

9. Бриллиантовый зеленый

10. Устройство для вливания

11. Новокаин, лидокаин

Дополнительные медикаменты:

2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.

Основные операционные медикаменты:

2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%

4. Кетгут, шелк, викрил, шт.

5. Перчатки, пластырь

6. Катетеры мочевые, уретральные

Основные медикаменты для анестезии:

2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл

4. Раствор натрия хлорида

5. Декстран, декстроза

8. Плазма замороженная

10. Катетер периферический, устройство для вливаний

Индикаторы эффективности лечения:

— улучшение функции почек;

— нормализация артериального давления;

— купирование или уменьшение отеков;

— стабилизация нарушенных функций почек;

— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;

— отсутствие или купирование осложнений.

Госпитализация

Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.

Источник

Агенезия почки у ребенка

Почки выполняют много важных функций организма. Наличие хотя бы одной почки необходимо для жизни. Почки отфильтровывают отходы и лишнюю жидкость из крови, поддерживают здоровый уровень электролитов и минералов в крови, таких как натрий, фосфор, кальций и калий, помогают поддерживать нормальное кровяное давление и выделяют гормоны, которые важны для функций организма. Обычно присутствуют две почки размером с кулак, по одной на каждой стороне позвоночного столба сзади чуть ниже грудной клетки.

Односторонняя агенезия почки у ребенка

Односторонняя агенезия почки у ребенка является результатом дефектов развития плода, которые вызывают формирование только одной почки. Наличие единственной почки вместо двух не обязательно опасно для жизни. Единственная почка обычно расширяется и способна выполнять большинство функций организма в степени, достаточной для жизни. Когда единственная почка отрицательно влияет на здоровье, это происходит через очень тонкие и постепенные изменения, которые могут быть не замечены изначально. Наличие агенезии почки у ребенка также означает, что, если травма или заболевание приводят к почечной недостаточности, резервной почки не будет. В этом случае последствия заболевания единственной почки могут быть опасными для жизни.

Двусторонняя агенезия почки у ребенка

Двусторонняя почечная агенезия является генетическим заболеванием, включающим неспособность обеих почек формироваться во время развития плода. Фетальное почечное развитие начинается между пятью и семью неделями беременности. Выделение мочи у плода начинается в начале беременности и является причиной формирования большей части околоплодных вод, присутствующих во втором и третьем триместрах беременности. Плод постоянно глотает амниотическую жидкость, которая реабсорбируется в желудочно-кишечном тракте плода и выводится почками обратно в амниотическую полость. Поскольку амниотическая жидкость поддерживается мочой плода, у плода без почек мало амниотической жидкости, чтобы окружить и защитить его во внутриматочной среде. Это состояние известно, как олигогидрамнион, и приводит к физической компрессии плода в утробе матери. Двусторонняя почечная агенезия вызывает ряд физических осложнений, известных как синдром Поттера. Амниотическая мембрана, прилипающая к плоду, и сдавливание вызывают дальнейшие физические пороки развития, включая сдавленные черты лица.

Признаки и симптомы агенезии почек

Кроме того, одна почка, выполняющая работу двух почек, может быть подвержена большему износу, чем обычно. Единственная почка может быть в конечном итоге слегка повреждена, что приведет к выведению из организма избыточного количества белка через мочу. Это состояние известно, как протеинурия, и является признаком повреждения почек. Еще одним потенциальным осложнением наличия одиночной почки является снижение эффективности удаления отходов из кровотока. Пониженная способность фильтровать кровь известна как сниженная скорость клубочковой фильтрации (СКФ), потенциальное осложнение односторонней агенезии почки у ребенка. Пока эти осложнения компенсированы, люди с единственной почкой часто не испытывают никаких симптомов.

Диагностика агенезии почки у ребенка

Диагноз односторонней агенезии почки у ребенка может быть сделан с использованием различных методов визуализации, таких как ультразвук, или непосредственно с помощью диагностической хирургии. Диагноз обычно ставится у взрослых без симптомов, в то время как они диагностируют некоторые другие проблемы со здоровьем. Осложнения односторонней почечной агенезии могут включать протеинурию и снижение скорости клубочковой фильтрации. Диагноз протеинурии ставится с помощью анализа мочи. Высокие уровни белка в моче указывают на повреждение почек.

Лечение агенезии почки у ребенка

Для односторонней почечной агенезии не требуется никакого лечения, кроме профилактики осложнений, если они возникают. Функция почек контролируется регулярными физикальными осмотрами, которые проверяют кровяное давление и анализы крови и мочи. Эти тесты обычно проводятся один раз в год и предназначены для оценки правильности функционирования единственной почки. Регулярный мониторинг имеет решающее значение, потому, что, если единственная почка заболевает или повреждается, резервной почки не существует для поддержания жизни.

Людям с односторонней почечной агенезией рекомендуется поддерживать уровень артериального давления ниже 130/80, чтобы предотвратить повреждение почек. Если для поддержания нормального уровня АД требуются лекарства, могут понадобиться лекарства от артериального давления, которые также защищают функции почек. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина представляют собой два класса препаратов для лечения кровяного давления, которые также могут защищать работоспособность почек и снижать потерю белка. Диуретики могут также использоваться, чтобы помочь понизить кровяное давление, удаляя лишнюю жидкость из тела.

Людям с односторонней почечной агенезией часто советуют избегать контактных видов спорта, если не надеты защитные средства. Повреждение единственной функциональной почки может быстро стать опасным для жизни.

Прогнозы

Двусторонняя почечная агенезия имеет очень плохой прогноз. Обычно это приводит к летальному исходу в первые дни жизни. Обычной причиной смерти является дыхательная недостаточность и острая почечная недостаточность в период новорожденности. Если выживаемость прогрессирует до раннего детства, у пациентов может быть хроническое заболевание легких или хроническая почечная недостаточность. Если легкие имеют достаточное развитие, пересадка почки необходима для выживания. После пересадки почки прогноз улучшается.

Источник

Автор:

Акушер-гинеколог, врач ультразвуковой диагностики

Рецензент:

Акушер-гинеколог, врач ультразвуковой диагностики, генетик

Агенезия почки у плода: что это такое

Неблагоприятные внешние факторы, влияющие на беременную женщину, иногда, вопреки всем защитным механизмам, могут приводить к нарушениям внутриутробного развития плода. У ребенка агенезия почки (двусторонняя или, что бывает чаще, односторонняя) встречается в 1 случае из 1100-1200 родов, и иногда эта патология становится довольно серьезным испытанием для родителей.

Что такое агенезия почки

Эта аномалия может быть полной или неполной. При полном отсутствии почки речь идет об агенезии. При наличии хотя бы части органа, говорят о его аплазии. Очень часто одновременно с отсутствием почки отмечается недоразвитие, частичное или полное отсутствие мочеточника. В последнем случае в мочевом пузыре нет даже устья мочеточника.

Чаще отсутствует орган с левой стороны, хотя возможна и правосторонняя аномалия. Двусторонний процесс встречается гораздо реже.

Симптомы аномалии

Одностороннее нарушение может не проявляться даже до достижения зрелого возраста. Нередко его обнаруживают случайно при обследовании по поводу других болезней. Впрочем, это более актуально для взрослых. Современные методы скрининга позволяют выявить аномалию у плода еще на ранних стадиях его развития, хотя это и довольно сложно.

При подозрении на агенезию или аплазию почки с рождения следует брать во внимание наличие таких сопутствующих аномалий, как:

Эти нарушения гораздо более заметны и заставляют опытного врача задуматься — нет ли у малыша и других аномалий, незаметных при обычном осмотре.

В течение жизни всю работу по очистке крови от «мусора» берет на себя вторая почка, которая еще во внутриутробном периоде увеличивается в размерах. Это называется «компенсаторная гипертрофия». Избыточный ее объем повышает риск разного рода заболеваний. Некоторые научные данные свидетельствуют о том, что со временем у таких людей возникает вначале гломерулопатия (ухудшение фильтрационной функции единственной почки), а затем и артериальная гипертензия. Правда, эту теорию еще исследуют.

Дети с аплазией почек (или агенезией) умирают в первые 2 суток от дыхательной недостаточности, так как из-за маловодия у них не развиваются легкие. Известны редкие случаи нормального развития дыхательных органов, но и тогда малыши погибают от почечной недостаточности в первые недели жизни.

Лечение агенезии почек

При двусторонней аномалии лечение невозможно. При односторонней форме агенезии почек у ребенка нет нужды в каком-либо вмешательстве, так как имеющийся орган вполне справляется с функцией очищения крови. Однако из-за того, что такие дети находятся в группе риска по различным почечным заболеваниям, их рано берут на учет нефролог или уролог. В случае развития инфекционных заболеваний их лечат по общим правилам, учитывая факт наличия единственной почки. При травмах врач обязан использовать все возможные методы, чтобы сохранить орган (у здоровых людей иногда удаление одной из почек при ее травме является операцией выбора).

Инвалидность при агенезии почки совсем не обязательна. Зачастую люди проживают вполне нормальную жизнь, ни разу не обратившись к врачу с почечными заболеваниями. Однако если почка начинает не справляться со своими функциями, начинают нарастать явления почечной недостаточности. Когда это состояние достигает 2А-степени (при количестве креатинина в плазме крови равном 0,14-0,44 и скорости клубочковой фильтрации – 20-50%), пациент получает право пройти медико-санитарную экспертизу и получить группу инвалидности. Если у вас возникли вопросы, запишитесь на личный прием к нашим специалистам. Запись на сайте Добробут.ком и по вышеуказанным телефонам.

Источник