агранулоцитоз что в крови

Принято выделять врождённые и приобретённые агранулоцитозы. Последние нередко бывают самостоятельным заболеванием или симптомом другого патологического состояния.

Агранулоцитоз: симптомы

Клиническая картина патологии заболевания зависит от её формы. Иммунная проявляет себя резким и внезапным развитием в то время, как миелотоксическая и аутоиммунная характеризуются постепенным появлением и развитием симптоматики. На начальной стадии больной жалуется на:

Слизистая оболочка его ротовой полости и глотки часто бывает поражена воспалительными процессами, могут наблюдаться некротические процессы нёба и язычка, что проявляется соответствующей симптоматикой:

Миелотоксическая форма агранулоцитоза отличается умеренной геморрагией в виде кровоточивости дёсен, примеси крови в урине, частыми кровотечениями из носа, формированием гематом. При вовлечении в патологический процесс кишечника, развиваются заболевания из группы «Энтеропатий», характеризующиеся нарушениями или отсутствием производства ферментов, участвующих в переваривании и всасывании пищи. В результате больной страдает от спазматических болей в области живота и нарушений стула.

Чаще всего у пациентов с агранулоцитозом развивается заражение крови, перфорация мягкого нёба, острое поражение печени (гепатит) и другие серьёзные осложнения.

Диагностика агранулоцитоза

Перед тем, как приступить к лечению, гематологи ЦЭЛТ проводят диагностику, позволяющую точно определить агранулоцитоз и его форму. В группу риска входят пациенты, которые перенесли тяжёлые инфекции, проходили лучевую терапию или лечение с применением цитотоксинов. При подозрениях на агранулоцитоз больному назначают следующие клинические диагностические исследования:

Лечение агранулоцитоза

Тактика лечения агранулоцитоза разрабатывается индивидуально, согласно результатам диагностики и индивидуальным показаниям пациента. Гематологи направляют усилия на устранение причины болезни: для этого отменяют приём миелотоксинов и «химию». Больного госпитализируют в отделение гематологии и помещают в стерильные условия. Он находится в изоляторе, в котором созданы асептические условия: воздух облучается ультрафиолетом, персонал носит медицинские маски и шапочки. Обязательно назначают уход за ротовой полостью в виде регулярных полоскания антисептиками и их нанесения на слизистую оболочку. Такие меры необходимы для того, чтобы свести к минимуму риск развития тяжёлых осложнений.

Профилактика гнойных инфекций требует назначения курса антибиотиков и противогрибковых препаратов. Подкожное и внутримышечное введение лекарств заменяют внутривенным для того, чтобы исключить вероятность развития гнойных воспалений. Пациенту вводят иммуноглобулин, переливают лейкоцитарный концентрат и антистафилококковую плазму. Если у него наблюдаются геморрагии – проводят трансфузии обогащённой тромбоцитарной массы. При лечении иммунного и аутоиммунного агранулоцитоза показан приём глюкортикоидов в больших дозах. Если анализ крови выявил наличие циркулирующих иммунных комплексов, требуется плазмаферез – очистка плазмы центрифугой, уменьшающая их количество.

Вовлечение в патологические процессы кишечника требует отказа от потребления пищи через ЖКТ – её вводят парентеральным способом. Таким образом пациенту обеспечивают поступление всех необходимых веществ, исключая развитие осложнений. В случае, если они всё же появились – гематологи дают неблагоприятный прогноз. Профилактические мероприятия агранулоцитоза направлены на контроль крови во время лечения миелотоксинами, а также отказ от назначения препаратов, которые ранее вызвали у пациента его иммунную форму.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук, имеющие опыт практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Не менее квалифицированные специалисты проводят эмболизацию маточных артерий в гинекологическом отделении нашей клиники.

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Источник

Агранулоцитоз

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Агранулоцитоз Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Агранулоцитоз:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

При этом заболевании нарушается процесс кроветворения. Чаще всего нейтропения у взрослых появляется после какого-то тяжелого заболевания, но может быть и приобретенной. Впоследствии человек будет более уязвимым к инфекциям бактериального и грибкового типов.

Причины

Причины появления нейтропении могут быть очень разнообразными. Такое заболевание может возникнуть впоследствии лучевой терапии или радиационного облучения (миелоктический агранулоцитоз), также медикаменты-цитостатики, которые ухудшают кроветворение, могут плохо сказаться на организме. Некоторые препараты (аспирин, антипирин, амидопирин, диамокс, мепротан, бутадион, метициллин и другие), попадая в кровь, становятся антигеном, соединяясь с белком. Поэтому количество антител к гранулоцитам становится слишком большим и у человека развивается гаптеновый агранулоцитоз. К таким препаратам-гаптенам относятся также инсектициды. Если такая реакция случилась однажды, то всякий раз, когда в кровь будет попадать определенный медикамент-раздражитель, человек будет страдать нейтропенией.

Наследственная хроническая нейтропения у детей проявится с первых дней жизни, в таком случае она будет врожденной. Врожденная нейтропения может быть вызвана нарушениями в области генетики. У младенцев наиболее распространена доброкачественная нейтропения, чаще всего она проходит к 2-3 годам.

Симптомы

Чтобы определить, поразил ли организм агранулоцитоз, нужно знать его характерные симптомы, которые очень похожи на инфекцию, чаще всего вызванную грибками и бактериями. Общие симптомы: учащенное сердцебиение, повышенная потливость, но без высокой температуры, лихорадка, одышка, недомогание. Есть особые признаки агранулоцитоза, они зависят от воспаленной зоны, где и находится возбудитель инфекции (могут быть поражены, например, легкие или слизистая рта).

Диагностика

Лечение

В первую очередь восстанавливают кроветворение. Чтобы процесс произошел успешно, больному необходимо перестать принимать миелотоксические препараты, которые и являются одной из основных причин возникновения нейтропении. Также нужно избавить организм от недопустимого при таком заболевании влияния ионизирующей радиации, обеспечить отсутствие инфекций.

Во избежание нежеланного осложнения, антибиотики миелонетоксичного типа назначаются в период, когда проводится лечение. Нейтропения лечится и без антибактериальной терапии, если количественное содержание лейкоцитов в крови не слишком высоко. Противогрибковые медикаменты назначают вместе с антибиотиками. Иммуноглобулин, как и антистафилококковая плазма, вводится внутривенно. Если наблюдается стремительное снижение уровня лейкоцитов в крови, пациенту могут назначить переливание лейкоцитарной массы, что заменимо размножением лейкоцитов несколько раз в неделю. Глюкокортикоиды, стимулирующие образование гранулоцитов применяются для лечения иммунной нейтропении. Они не дают образовываться антилейкоцитарным антителам. Во время терапии пациенту также проводят программу очищения организма.

Источник

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это тяжелое патологическое состояние. При нем отмечается критическое снижение в крови гранулоцитов. Гранулоциты являются важной фракцией лейкоцитарного ряда (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). При этом концентрация базофилов и эозинофилов в крови в состоянии нормы имеет небольшой процент, поэтому изменение их количества не оказывает значительного влияния. Так, можно утверждать, что именно снижение концентрации нейтрофилов ведет к развитию агранулоцитоза крови. Отсюда и второе название патологии – нейтропения.

Специалисты поднимают вопрос о агранулоцитозе у пациента при снижении лейкоцитов в крови ниже 1×10 9 /л и гранулоцитов ниже 0,75×10 9 /л. Поскольку лейкоциты и грануцолиты выполняют защитную функцию от болезнетворных микроорганизмов, то уменьшение их концентрации снижает способность организма сопротивляться инфекциям и вирусам. Развитие агранулоцитоза практически всегда сопровождается развитием различных инфекционных процессов, это могут быть язвенные стоматиты или ангины, пневмонии, геморрагических проявления и т.д.

В зависимости от концентрации гранулоцитов определяется и тяжесть патологии периферической крови. Чем меньше их концентрация, тем тяжелей степень всего выделяют три степени: легкая, средняя и тяжелая. При тяжелой степени показатель концентрации гранулоцитов ниже 0,4×10 9 /л.

У женщин агранулоцитоз встречается чаще. У мужчин данное заболевание диагностируется в среднем в 2-3 раза реже. В большинстве случаев проявление патологии встречается в возраст после 40 лет.

Симптоматика и признаки

Поскольку патология имеет несколько форм, то и симптомы агранулоцитоза разных типов отличаются. Для иммунного типа характерен острый агранулоцитоз со следующей симптоматикой:

Миелотоксический и аутоиммунный типы прогрессируют постепенно и также постепенно у них возникают симптомы:

Причины возникновения

Возникновение агранулоцитоза может иметь разные причины, в зависимости от которых осуществляется классификация патологии.

Виды недуга

Миелотоксический агранулоцитоз – результат оказания воздействия различных неблагоприятных факторов на красный костный мозг. Под их воздействием наступает глубокая депрессия ответственного за выработку гранулоцитов кроветворного отростка. Под неблагоприятными факторами следует понимать внутренние заболевания организма и внешние неблагоприятные воздействия. Примеры внешнего воздействия: отравление веществами и ядами, подавляющими кроветворение (ртуть, мышьяк, бензол и др.), радиоактивное облучение, прием миелотоксических препаратов. Среди болезней, которые наиболее часто становятся причиной агранулоцитоза, специалисты выделяют острый лейкоз, саркому и метастаз в красный костный мозг, хронический миелолейкоз.

Иммунный агранулоцитоз – характеризуется разрушением гранулоцитов в крови вследствие возникновения в организме патологических иммунных реакций. Данный вид дополнительно делится на следующие формы агранулоцитоза.

Когда следует обратиться к врачу

Поскольку агранулоцитоз в большинстве случаев является сопутствующей патологией других заболеваний или процессов в организме, а его симптоматика также не уникальна, то, как правило, диагностика агранулоцитоза осуществляется в рамках общего обследования. При подозрении на данную патологию пациенту необходимо обратиться к гематологу.

Факторы риска

В группу риска в первую очередь попадают пациенты, которые часто подвергаются тяжелым инфекциям, а также необычным, редким инфекциям. Еще одна группа риска – больные, которые в рамках лечения других заболеваний получают препараты или терапию (например, лучевую терапию), которые могут стать причиной развития агранулоцитоза. Пациенты в группе риска должны особенно внимательно относиться к своему самочувствию и обращать внимание на тревожные «звоночки». Для подтверждения диагноза требуется точная лабораторная диагностика.

Диагностика у пациентов агранулоцитоза

Если пациент в группе риска или появляется соответствующая симптоматика без других видимых причин, проводится диагностика агранулоцитоза следующими методами.

По необходимости при диагностике агранулоцитоза назначаются и другие методы исследования, чтобы определить степень поражения органов и систем, вызванных данной патологией. В частности, могут быть назначены:

Лечение

При установлении диагноза и верификации типа патологии лечение должно начаться незамедлительно. В большинстве случаев требуется госпитализация пациента в отделение гематологии. Это необходимо для создания асептических условий. В палате-изоляторе по графику проводится кварцевание, также ограничивается посещение пациента. Такие меры необходимы, чтобы предупредить возникновение дополнительных инфекционных осложнений.

Специалист назначает пациенту комплексное лечение агранулоцитоза, и начинается оно с устранения факторов, под воздействием которых началось развитие данного патологического состояния. Комплекс мероприятий по лечению агранулоцитоза включает:

Набор лечебных мероприятий зависит от типа заболевания, его степени, а также степени других присутствующих в организме патологий. В каждом случае комплекс лечения назначается индивидуально.

Профилактика

Главный метод профилактики – гематологический контроль крови. Особенно это относится к пациентам, которые принимают миелотоксические препараты. Если у пациента был диагностирован иммунный агранулоцитоз, то после его лечения продолжать медикаментозную терапию необходимо без включения препаратов, вызвавших патологию.

Как записаться к гематологу

Диагностика и лечение агранулоцитоза возможно только в клинических условиях. В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) предоставляется полный спектр медицинских услуг.

Записаться на прием к врачу можно следующими способами:

Источник

Лейкопении и агранулоцитозы

Причины гранулоцитопении при всем их разнообразии разделяются на экзогенные (действующие извне), эндогенные (возникающие в самом организме) и наследственные. К первой группе факторов относятся некоторые вещества, которые обладают токсическим действием, такие как бензол, толуол, мышьяк, ртуть; некоторые лекарственные препараты; радиация; инфекционные заболевания.

Эндогенными причинами нейтропении могут являться нарушение эндокринной регуляции гранулоцитопоэза, т. е. образования гранулоцитов (тиреотоксикоз, недостаточность функции надпочечников, нарушение функции гипофиза), повышение функции селезенки, аллергические состояния.

Перечисленные лейкопении относят к группе функциональных. Но лейкопения и нейтропения могут быть проявлением нарушения костномозгового кроветворения при системной патологии крови: остром лейкозе, гипо– и апластических состояниях. В ряде случаев не удается выявить причинный фактор, приводящий к развитию гранулоцитопении. В последнее время таких форм становится все меньше.

В последние годы выделяется особая группа наследственных нейтропении (постоянные и периодические нейтропении). Кроме того, лейкопении могут носить симптоматический характер в виде непостоянного гематологического признака при некоторых заболеваниях.

Умеренные бессимптомные лейкопении без каких-либо клинических проявлений обнаруживаются случайно, являются одним из второстепенных и необязательных симптомов разных заболеваний. Характеризуются умеренным снижением количества лейкоцитов (до 3,0-4,0 Ч 109/л) и нерезкой гранулоцитопенией (40-60% от общего числа нейтрофилов). Функциональные свойства лейкоцитов не изменены. Миелопоэз не нарушен. Костный мозг нормален. Не отмечается также изменений формирования эритроцитов и тромбоцитов. Подобные лейко- и нейтропении носят чаще всего чисто симптоматический характер, сопровождая ряд заболеваний, не относящихся к системе крови (тиреотоксикоз, гастриты, энтероколиты, холециститы и многие др.).

Резко выраженная лейкопения сопровождается обычно резким понижением количества нейтрофилов в периферической крови и носит название агранулоцитоза.

Очень важно определить, когда с уверенностью можно говорить о лейкопении. В существующих руководствах по гематологии и физиологии, а также в сп–авочниках указывается нормальное содержание лейкоцитов, которое составляет 6,08,0 Ч 109/л, и врач при оценке патологических сдвигов исходит из этих цифр.

В основе агранулоцитоза лежит клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из периферической крови. За агранулоцитоз следует принимать состояние, характеризующееся снижением числа лейкоцитов до 1 Ч 109/л (1000 в 1 мм3) и ниже с падением абсолютного числа зернистых лейкоцитов менее 0,5 Ч 109/л (150 в 1 мм3).

Патогенез (что происходит?) во время Лейкопении и агранулоцитозы:

Агранулоцитоз разделяется на две основные формы: миелотоксический и иммунный.

Механизм миелотоксического агран–лоцитоза обусловлен подавлением цитостатическими факторами клетки предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки.

Аналогичная гематологическая картина наблюдается при острых лейкозах, в терминальной стадии хронического миелолейкоза, метастазах в костный мозг, рака и саркомы, также вызывающих угнетение и остановку нормального кроветворения, следствием чего является агранулоцитоз.

Симптомы Лейкопении и агранулоцитозы:

При иммунном агранулоцитозе со стороны крови отмечается лейкопения, абсолютный агранулоцитоз. Число эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов не изменено. Геморрагический синдром не выражен. Костный мозг не опустошен, наблюдается небольшое снижение его клеточного состава. Лишь при обострениях агранулоцитоза наступает опустошение костного мозга.

В то же время поражение слизистой оболочки ротоглотки и желудочно-кишечного тракта с развитием некротической энтеропатии является одним из наиболее постоянных признаков миелотоксического агранулоцитоза, имеющим двоякое происхождение.

К инфекционным осложнениям агранулоцитоза относятся также сепсис (нередко стафилококковый), медиастинит (воспаление средостения) и пневмонии. При этом пневмонии протекают на фоне скудных физикальных и рентгенологических данных.

Диагностика Лейкопении и агранулоцитозы:

Диагноз агранулоцитоза следует обязательно дифференцировать с острым лейкозом (его лейкопенической формой).

Диагностические ошибки возможны в обоих направлениях, чаще всего это касается морфологических ошибок, когда значительный процент лимфобластов принимают за лимфоциты, поскольку и те и другие имеют некоторые черты сходства. В ряде случаев возможен «агранулоцитарный старт» острого лейкоза, который в начале заболевания ошибочно квалифицируется как агранулоцитоз. В дальнейшем же развивается типичная лейкемическая стадия острого лейкоза. В отличие от апластической анемии при агранулоцитозе нет анемического и тромбоцитопенического синдрома.

Прогноз при пластических (функциональных) формах агранулоцитоза благоприятный, в течение 2-3 недель наступают клиническое выздоровление и полная репарация (восстановление) крови. При апластических формах прогноз более серьезен, однако при своевременной и обоснованной терапии возможно выздоровление.

Признаком начинающегося восстановления кроветворения у больных агранулоцитозом является моноцитоз (увеличение количества моноцитов) с наличием их предшественников в крови.

Лечение Лейкопении и агранулоцитозы:

Далеко не каждое снижение количества лейкоцитов требует энергичной, стимулирующей образование лейкоцитов терапии. Такая терапия необходима там, где лейкопения является следствием нарушения функции костного мозга. Терапевтические мероприятия при лейкопениях различного происхождения зависят от их выраженности и клинических проявлений. В настоящее время в клинике применяется значительное количество препаратов, обладающих способностью стимулировать созревание гранулоцитов. К их числу относятся нуклеиновокислый натрий, пентоксил, лейкоген, батилол, которые являются физиологическими стимуляторами лейкопоэза. Однако лечебная эффективность этих препаратов оправдана лишь при умеренной лейкопении, особенно медикаментозной.

В лечебной тактике агранулоцитоза необходимо исключение цитостатических препаратов, ионизирующего излучения, медикаментозных гаптенов. Особое значение имеет создание асептических условий (помещение больных в боксы или изоляторы с установленными бактериоцидными лампами, ультрафиолетовое облучение палат), санация кожи и слизистых оболочек.

Лечение бактериальных осложнений антибиотиками должно быть неотложным с первых дней диагностирования агранулоцитоза. Используются антибиотики широкого спектра и в больших дозах (пенициллин, ампициллин, цепорин, гентамицин).

Преднизолон, преднизон, триамоинолон, дексаметазон используются как средства десенсибилизирующие, подавляющие образование агрессивных антител и стимулирующие созревание гранулоцитов. Восстановление белого ростка костного мозга в таких случаях идет быстро. С нормализацией числа лейкоцитов, обычно через 10-14 дней, доза гормонов сокращается не менее чем наполовину. Лечение гормонами прерывистыми курсами продолжается до полного выздоровления и до исчезновения аутоиммунных антител. При выраженных язвенно-некротических проявлениях необходима известная осторожность в отношении использования кортикостероидов. Больным миелотоксическим агранулоцитозом стероидные гормоны противопоказаны.

Лица, болевшие агранулоцитозом, нуждаются в диспансерном наблюдении. Это особенно относится к тем больным, которые выписываются из стационара в удовлетворительном состоянии с достаточным числом лейкоцитов (3000–4000), но нередко с низким содержанием гранулоцитов. Это свидетельствует о недостаточном и неустойчивом восстановлении кроветворения. Периодический гематологический контроль периферической крови больных позволяет обнаружить постепенное падение числа гранулоцитов. Профилактика реальна при условии известной причины развития данного заболевания. В частности, должен быть абсолютно исключен медикамент, вызвавший агранулоцитоз или лейкопению.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лейкопении и агранулоцитозы:

Источник

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений. Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.

МКБ-10

Общие сведения

Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х10 9 /л или общего числа лейкоцитов ниже 1х10 9 /л. Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет. В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.

Причины агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов. Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов. Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов. Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.

Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер. Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патанатомия

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда. Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%). Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.

В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых). При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

Классификация

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х10 9 /л), средней (при уровне менее 0,5х10 9 /л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Симптомы агранулоцитоза

Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии. Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры. Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.

Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией. При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота. При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.

При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

Источник

• анудеск что это за программа →