агранулоцитоз что за болезнь симптомы и причины

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – резкое снижение содержания гранулоцитов в крови (менее 1х10 9 /л, нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5х1х10 9 /л), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям.

Различают врожденные и приобретенные агранулоцитозы. Среди последних выделяют миелотоксический агранулоцитоз (например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств) и иммунный, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при краснойволчанке), либо антител к гранулоцитам после приема лекарственных средств, приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена. Протекает обычно остро.

Летальность при агранулоцитозе достигает 80 %.

Причины агранулоцитоза

Проявления

Агранулоцитоз проявляет себя инфекционными процессами, обычно вызываемыми бактериями или грибами:

При сопутствующей тромбоцитопении может развиться кровоточивость.

Лечение агранулоцитоза

1. Устранение причинных факторов
Устранение причинных факторов (прекращение приема миелотоксических средств, влияния миелотоксических химических веществ, ионизирующей радиации, инфекции) может привести к восстановлению кроветворения.

2. Создание стерильных условий для больного
Больные агранулоцитозом должны быть помещены в асептические условия (специальные боксы или палаты). Необходимо предусмотреть кварцевание палат, ограничить посещение больных родственниками. Указанные мероприятия служат профилактикой развития инфекционных осложнений, которые очень часто принимают тяжелое течение и могут быть причиной смерти больных.

3. Профилактика и лечение инфекционных осложнений
Профилактика инфекционных осложнений заключается в назначении миелонетоксичных антибиотиков. При агранулоцитозе с количеством лейкоцитов до 1,5*10 9 /л, как правило, антибактериальная терапия не назначается. Лечение проводится до выхода из агранулоцитоза. Во время лечения антибиотиками следует применять противогрибковые препараты-микостатики (нистатин, леворин и др.). В комплексной терапии инфекционных осложнений при агранулоцитозе рекомендуется также применение внутривенно иммуноглобулина в дозе 400 мг/кг однократно, внутривенное введение антистафилококковой плазмы 100–150 мл 1 раз в день в течение 4–5 дней.

4. Переливание лейкоцитарной массы
При резко выраженном снижении лейкоцитов (при отсутствии антилейкоцитарных антител) некоторые гематологи рекомендуют переливание лейкоцитарной массы или размороженных лейкоцитов 2–3 раза в неделю до выхода из агранулоцитоза. Для предотвращения сенсибилизации больного перелитыми лейкоцитами и усугубления лейкопении надо подбирать лейкоцитарную массу с учетом совместимости с лейкоцитами больного по системе HLA-антигенов.

5. Лечение глюкокортикоидами
Глюкокортикоидные препараты применяются преимущественно при иммунном агранулоцитозе. Глюкокортикоиды стимулируют гранулоцитопоэз и тормозят продукцию антилейкоцитарных антител. Применяется обычно преднизолон в суточной дозе от 40 до 100 мг до нормализации количества лейкоцитов с последующим постепенным снижением дозы.

6. Стимуляция лейкопоэза
В комплексной терапии агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза: натрия нуклеинат 5 мл 5% раствора 2 раза в день внутримышечно или внутрь по 0,2–0,4 г 3–5 раз в день; лейкоген 0,02 г 3 раза в день, пентоксил по 0,1–0,15 г 3–4 раза в день после еды. Курс лечения этими препаратами составляет 2–4 недели в зависимости от тяжести заболевания. Применяют колониестимулирующие факторы молграмостим, лейкомакс 3–10 мкг/кг подкожно в течение 7–10 дней.

7. Дезинтоксикационная терапия
При выраженной интоксикации: внутривенно капельно вводят гемодез 400 мл 1 раз в день, 5% раствор глюкозы 500 мл, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера 0,5–1 л.

Источник

Агранулоцитоз (нейтропения)

Признаки

Признаки проявляются в виде симптомов инфекционных заболеваний, который обычно вызываются бактериями или грибами. Их общие признаки: слабость, лихорадка, потливость, учащенное сердцебиение и одышка. Специфические признаки зависят от места, в котором возникло воспаление и находится возбудитель инфекции, например, поражения кожи, появление болезненных язв на слизистой оболочке рта, некротическая ангина, пневмония и т.п.

Описание

Причины приобретенных агранулоцитозов бывают самыми разными. Так, миелотоксический агранулоцитоз может возникнуть из-за ионизирующей радиации (облучение, лучевая терапия), лекарств, угнетающих кроветворение (цитостатиков).

Иммунный агранулоцитоз вызывается возникновением аутоантител (антител, способных взаимодействовать с антигенами собственного организма, к примеру, при красной волчанке) или антител к гранулоцитам после приема лекарственных средств, которые при попадании в организм получают свойства антигена.

Причинами нейтропении бывают аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, красная волчанка), вирусные инфекции (желтая лихорадка, цитомегаловирус, вирусные гепатиты), тяжелые генерализованные инфекции (вирусные и бактериальные), резкая потеря веса. Иногда образование нейтрофилов нарушается вследствие пересадки костного мозга или его поражения.

Причиной врожденной нейтропении являются генетические нарушения.

Диагностика

Обычно диагноз устанавливают на основании истории болезни и клинической картины.

Так, появление признаков инфекции слизистой оболочки полости рта и глотки, некротических процессов в ротовой полости и глотке, высокой лихорадки, выраженных признаков интоксикации организма и затяжном характере течения инфекционного процесса с плохим эффектом от антибактериальной терапии можно говорить об агранулоцитозе.

Для уточнения диагноза проводятся лабораторные исследования крови и костного мозга.

Лечение

Лечение длится до полного выхода из агранулоцитоза, а начинается оно, как правило, в стационарных условиях. Для пациента необходимо создать стерильные условия – поместить в асептические условия (специальные боксы), где предусмотрено кварцевание. Посещения строго ограничиваются, чтобы предотвратить развитие серьезных инфекционных осложнений, которые могут привести к смерти больного.

Чтобы избежать осложнений, назначаются миелонетоксичные антибиотики. Если количество лейкоцитов не превышает 1,5-109/л, то антибактериальная терапия не назначается. Обычно при лечении антибиотиками назначают и противогрибковые препараты. Внутривенно вводится иммуноглобулин и антистафилококковая плазма. Если снижение лейкоцитов резко выражено, то в некоторых случаях больному переливается лейкоцитарная масса или размороженные лейкоцитов несколько раз в неделю.

При лечении иммунной нейтропении применяют глюкокортикоиды, которые стимулируют гранулоцитопоэз (образование гранулоцитов) и противостоят образованию антилейкоцитарных антител. Кроме того, назначают стимуляторы лейкопоэза (образование лейкоцитов) и проводят дезинтоксикационную (очищающую организм) терапию.

Профилактика

Чтобы не допустить развитие агранулоцитоза, следует избегать контакта с фактором, способным вызвать заболевание. Во время приема цитостатиков необходим тщательный контроль показателей гемограммы (картины крови).

Источник

Лейкопении и агранулоцитозы

Причины гранулоцитопении при всем их разнообразии разделяются на экзогенные (действующие извне), эндогенные (возникающие в самом организме) и наследственные. К первой группе факторов относятся некоторые вещества, которые обладают токсическим действием, такие как бензол, толуол, мышьяк, ртуть; некоторые лекарственные препараты; радиация; инфекционные заболевания.

Эндогенными причинами нейтропении могут являться нарушение эндокринной регуляции гранулоцитопоэза, т. е. образования гранулоцитов (тиреотоксикоз, недостаточность функции надпочечников, нарушение функции гипофиза), повышение функции селезенки, аллергические состояния.

Перечисленные лейкопении относят к группе функциональных. Но лейкопения и нейтропения могут быть проявлением нарушения костномозгового кроветворения при системной патологии крови: остром лейкозе, гипо– и апластических состояниях. В ряде случаев не удается выявить причинный фактор, приводящий к развитию гранулоцитопении. В последнее время таких форм становится все меньше.

В последние годы выделяется особая группа наследственных нейтропении (постоянные и периодические нейтропении). Кроме того, лейкопении могут носить симптоматический характер в виде непостоянного гематологического признака при некоторых заболеваниях.

Умеренные бессимптомные лейкопении без каких-либо клинических проявлений обнаруживаются случайно, являются одним из второстепенных и необязательных симптомов разных заболеваний. Характеризуются умеренным снижением количества лейкоцитов (до 3,0-4,0 Ч 109/л) и нерезкой гранулоцитопенией (40-60% от общего числа нейтрофилов). Функциональные свойства лейкоцитов не изменены. Миелопоэз не нарушен. Костный мозг нормален. Не отмечается также изменений формирования эритроцитов и тромбоцитов. Подобные лейко- и нейтропении носят чаще всего чисто симптоматический характер, сопровождая ряд заболеваний, не относящихся к системе крови (тиреотоксикоз, гастриты, энтероколиты, холециститы и многие др.).

Резко выраженная лейкопения сопровождается обычно резким понижением количества нейтрофилов в периферической крови и носит название агранулоцитоза.

Очень важно определить, когда с уверенностью можно говорить о лейкопении. В существующих руководствах по гематологии и физиологии, а также в сп–авочниках указывается нормальное содержание лейкоцитов, которое составляет 6,08,0 Ч 109/л, и врач при оценке патологических сдвигов исходит из этих цифр.

В основе агранулоцитоза лежит клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из периферической крови. За агранулоцитоз следует принимать состояние, характеризующееся снижением числа лейкоцитов до 1 Ч 109/л (1000 в 1 мм3) и ниже с падением абсолютного числа зернистых лейкоцитов менее 0,5 Ч 109/л (150 в 1 мм3).

Патогенез (что происходит?) во время Лейкопении и агранулоцитозы:

Агранулоцитоз разделяется на две основные формы: миелотоксический и иммунный.

Механизм миелотоксического агран–лоцитоза обусловлен подавлением цитостатическими факторами клетки предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки.

Аналогичная гематологическая картина наблюдается при острых лейкозах, в терминальной стадии хронического миелолейкоза, метастазах в костный мозг, рака и саркомы, также вызывающих угнетение и остановку нормального кроветворения, следствием чего является агранулоцитоз.

Симптомы Лейкопении и агранулоцитозы:

При иммунном агранулоцитозе со стороны крови отмечается лейкопения, абсолютный агранулоцитоз. Число эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов не изменено. Геморрагический синдром не выражен. Костный мозг не опустошен, наблюдается небольшое снижение его клеточного состава. Лишь при обострениях агранулоцитоза наступает опустошение костного мозга.

В то же время поражение слизистой оболочки ротоглотки и желудочно-кишечного тракта с развитием некротической энтеропатии является одним из наиболее постоянных признаков миелотоксического агранулоцитоза, имеющим двоякое происхождение.

К инфекционным осложнениям агранулоцитоза относятся также сепсис (нередко стафилококковый), медиастинит (воспаление средостения) и пневмонии. При этом пневмонии протекают на фоне скудных физикальных и рентгенологических данных.

Диагностика Лейкопении и агранулоцитозы:

Диагноз агранулоцитоза следует обязательно дифференцировать с острым лейкозом (его лейкопенической формой).

Диагностические ошибки возможны в обоих направлениях, чаще всего это касается морфологических ошибок, когда значительный процент лимфобластов принимают за лимфоциты, поскольку и те и другие имеют некоторые черты сходства. В ряде случаев возможен «агранулоцитарный старт» острого лейкоза, который в начале заболевания ошибочно квалифицируется как агранулоцитоз. В дальнейшем же развивается типичная лейкемическая стадия острого лейкоза. В отличие от апластической анемии при агранулоцитозе нет анемического и тромбоцитопенического синдрома.

Прогноз при пластических (функциональных) формах агранулоцитоза благоприятный, в течение 2-3 недель наступают клиническое выздоровление и полная репарация (восстановление) крови. При апластических формах прогноз более серьезен, однако при своевременной и обоснованной терапии возможно выздоровление.

Признаком начинающегося восстановления кроветворения у больных агранулоцитозом является моноцитоз (увеличение количества моноцитов) с наличием их предшественников в крови.

Лечение Лейкопении и агранулоцитозы:

Далеко не каждое снижение количества лейкоцитов требует энергичной, стимулирующей образование лейкоцитов терапии. Такая терапия необходима там, где лейкопения является следствием нарушения функции костного мозга. Терапевтические мероприятия при лейкопениях различного происхождения зависят от их выраженности и клинических проявлений. В настоящее время в клинике применяется значительное количество препаратов, обладающих способностью стимулировать созревание гранулоцитов. К их числу относятся нуклеиновокислый натрий, пентоксил, лейкоген, батилол, которые являются физиологическими стимуляторами лейкопоэза. Однако лечебная эффективность этих препаратов оправдана лишь при умеренной лейкопении, особенно медикаментозной.

В лечебной тактике агранулоцитоза необходимо исключение цитостатических препаратов, ионизирующего излучения, медикаментозных гаптенов. Особое значение имеет создание асептических условий (помещение больных в боксы или изоляторы с установленными бактериоцидными лампами, ультрафиолетовое облучение палат), санация кожи и слизистых оболочек.

Лечение бактериальных осложнений антибиотиками должно быть неотложным с первых дней диагностирования агранулоцитоза. Используются антибиотики широкого спектра и в больших дозах (пенициллин, ампициллин, цепорин, гентамицин).

Преднизолон, преднизон, триамоинолон, дексаметазон используются как средства десенсибилизирующие, подавляющие образование агрессивных антител и стимулирующие созревание гранулоцитов. Восстановление белого ростка костного мозга в таких случаях идет быстро. С нормализацией числа лейкоцитов, обычно через 10-14 дней, доза гормонов сокращается не менее чем наполовину. Лечение гормонами прерывистыми курсами продолжается до полного выздоровления и до исчезновения аутоиммунных антител. При выраженных язвенно-некротических проявлениях необходима известная осторожность в отношении использования кортикостероидов. Больным миелотоксическим агранулоцитозом стероидные гормоны противопоказаны.

Лица, болевшие агранулоцитозом, нуждаются в диспансерном наблюдении. Это особенно относится к тем больным, которые выписываются из стационара в удовлетворительном состоянии с достаточным числом лейкоцитов (3000–4000), но нередко с низким содержанием гранулоцитов. Это свидетельствует о недостаточном и неустойчивом восстановлении кроветворения. Периодический гематологический контроль периферической крови больных позволяет обнаружить постепенное падение числа гранулоцитов. Профилактика реальна при условии известной причины развития данного заболевания. В частности, должен быть абсолютно исключен медикамент, вызвавший агранулоцитоз или лейкопению.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лейкопении и агранулоцитозы:

Источник

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – патологическое состояние, характеризующееся аномальным снижением уровня белых кровяных клеток (лейкоцитов) за счёт зернистых лейкоцитов и моноцитов, что делает организм более восприимчивым к воздействию инфекционных агентов в виде бактерий и грибков. В результате у больного может развиться ангина, воспаление лёгких, стоматит и другие инфекционные процессы. Содержание зернистых лейкоцитов в крови при этом заболевании составляет менее 0,75х10 9 /л, общего числа лейкоцитов – менее 1х10 9 /л. Пациентки женского пола старше сорока лет страдают от него в два раза чаще чем мужчины. Медицинская статистика говорит о том, что сегодня случаи заболеваемости участились из-за появления целого ряда новых фармакологических препаратов.

Пройти диагностику и лечение агранулоцитоза в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильной: мы работаем на рынке платных медицинских услуг уже третье десятилетие и располагаем мощной лечебно-диагностической базой. Благодаря ей, постановка диагноза происходит точно и в краткие сроки, а лечение соответствует международным стандартам. Ознакомиться с ценой услуг можно в нашем прайс-листе, во избежание недоразумений просим уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

Агранулоцитоз: этиология

Зернистые лейкоциты или, как их ещё называют, гранулоциты являются подгруппой белых кровяных клеток, обеспечивающих защиту от микробных и грибковых инфекций. После внедрения последних в организм, они направляются к патологическому очагу и уничтожают его путём фагоцитоза. При агранулоцитозе организм не может достаточно эффективно отреагировать на появление возбудителя, из-за чего могут развиться серьёзные септические осложнения.