акантоз эпидермиса что это
Акантоз эпидермиса что это
Злокачественный черный акантоз (син.: пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистрофия) — один из типов acanthosis nigricans. Характеризуется ворсинчато-бородавчатыми разрастаниями и гиперпигментацией кожи подмышечных впадин и других крупных складок. Развивается при аденокарциноме желудочно-кишечного тракта (чаще всего желудка), мочевых путей, половых органов (матки, яичников, предстательной железы), реже — при лимфомах, иногда — при опухолях молочной железы, легких. У некоторых больных отмечается множественное поражение злокачественными новообразованиями различных органов. Черный акантоз в 60% случаев ассоциируется с другими проявлениями злокачественного новообразования, причем у 20% пациентов предшествует (иногда на 5 лет) его выявлению; у 20% возникает после его обнаружения.
Предполагается, что разрастание эпидермиса при злокачественном черном акантозе вызвано гиперсекрецией неизвестного пептида, который образуется в гипофизе при расщеплении пропиомеланокортина, либо неспецифическим эффектом гиперинсулинемии (инсулин связывается с рецепторами инсулиноподобных факторов роста на фибробластах дермы и кератиноцитах). Развивается после 40 лет. Клинически черный акантоз проявляется гиперпигментацией, папилломатозом и гиперкератозом. Наиболее ранним признаком заболевания является симметричная гиперпигментация в подмышечных областях, паховых складках, в области пупка, на животе, реже — на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, около ноздрей, губ, на пояснице, тыле кистей. Кожа кажется грязной, приобретает буроватую, серо-черную окраску, которая в краевой зоне постепенно исчезает. Иногда поражается вся поверхность кожи. Позже она уплотняется и утолщается, становится бархатистой. Кожный рисунок усиливается, поверхность приобретает складчатость или покрывается папилломатозными разрастаниями высотой до 0,5-0,8 см, нередко отмечается зуд. В очагах поражения довольно часто встречаются мелкие фибромы, вокруг очагов поражения — веснушки, пигментные невусы, элементы себорейного кератоза. Поражения могут захватывать тыл кистей и стоп, клинически напоминая проявления акрокератоза Гопфа, отмечается ороговение ладоней и подошв, иногда — отдельные папилломы и очаги себорейного кератоза.
Слизистая оболочка поражается в 50% случаев, становится бархатистой, с нежными бороздками, иногда с розовыми разрастаниями, напоминающими остроконечные кондиломы. Могут поражаться и места перехода кожи в слизистую оболочку, а также красная кайма губ. Язык становится морщинистым. Ворсинчатые, бородавчатые разрастания нередко располагаются периорально или периорбитально.
Клинически заболевание на фоне черного акантоза характеризуется резким началом и тяжелым течением с вовлечением в патологический процесс слизистых оболочек и кожи ладоней. Во время ремиссии неопластического процесса выраженность черного акантоза уменьшается, процесс вновь обостряется при рецидивах.
Гистологически при злокачественном черном акантозе отмечаются гиперкератоз, акантоз, значительное увеличение количества пигмента (меланина) в клетках базального слоя эпидермиса, наличие в дерме большого числа хроматофоров, выраженная гипертрофия сосочкового слоя. В дерме изменения обычно не выражены, лишь иногда определяется незначительный инфильтрат из лимфоцитов с примесью тканевых базофилов. Наблюдается также накопление кислых мукополисахаридов в сальных железах и наружном слое корня волос. Подобные гистологические изменения характерны и для клинически неизмененной кожи.
Диагноз злокачественного черного акантоза устанавливается на основании клинической картины. Для исключения злокачественных новообразований внутренних органов осуществляются лучевая диагностика, бронхоскопия, гастро- и колоноскопия, лапароскопия. Часто поиски опухоли бывают затруднены. В подобных случаях больные должны находиться под наблюдением онколога.
Дифференциальный диагноз злокачественного черного акантоза проводится с другими типами черного акантоза, обусловленными приемом лекарственных препаратов (кортикостероидов, эстрогенов, никотиновой кистоты и т.д.), эндокринопатиями, врожденными синдромами. Злокачественный черный акантоз отличается появлением после 40 лет, более выраженным и распространенным характером высыпаний, поражением слизистых оболочек, наличием пахидерматоглифии (утолщения и усиления выраженности кожного рисунка на кончиках пальцев). Аддисонова болезнь отличается отсутствием папилломатоза, бородавчатых разрастаний, более ограниченной и не столь резко выраженной пигментацией, болезнь Дарье — отсутствием поражения подмышечных и паховых складок, слизистых оболочек, а также выраженной пигментации, она протекает доброкачественно, нередко с вовлечением в процесс волосистой части головы. При бородавчатом невусе акантоз более выражен, отмечается избыточное разрастание эпидермальных отростков, а не их атрофия. Мышьяковая меланодермия сопровождается диффузной гиперпигментацией без папилломатоза и вегетации, очаги поражения локализуются в зоне контакта с раздражителем. Ихтиоз обычно не поражает кожу лица и крупных складок кожи, он сопровождается шелушением, а не папилломатозом. При черном волосатом языке отмечаются серовато-красные или черные разрастания и ороговение нитевидных сосочков, они покрыты роговым слоем, содержащим элоидин, и лежат на поверхности языка, как зачесанные спереди назад, нет папилломатозных разрастаний на других участках слизистых оболочек рта и губ. Иногда дифференциальный диагноз проводится с синдромом Горлина—Гольтца, гранулематозом Вегенера, синдромом Пейтца—Егерса, болезнью Кауден.
Как правило, злокачественные новообразования, ассоциирующиеся с черным акантозом, отличаются высокой степенью малигнизации и выявляются в период развития метастазов, поэтому летальный исход наступает сравнительно рано, особенно улиц молодого возраста.
Лечение злокачественного черного акантоза, проводящееся при доброкачественных формах черного акантоза (препараты щитовидной железы, витамины А, В, С, метотрексаты, проспидины) неэффективно. Значительное улучшение или выздоровление наступает после хирургического удаления опухоли, а при ее неоперабельной форме — после проведения лучевой и полихимиотерапии. При распространенных папилломатозных разрастаниях на коже лица и конечностей применяют электрокоагуляцию. На очаги гиперпигментации наносят 5-20% мази или спиртовые растворы, препараты беноквина.
Прогноз злокачественного черного акантоза неблагоприятный, после установления диагноза черного акантоза больные редко живут более 2 лет.
Черный акантоз ( Пигментно-сосочковая дистрофия кожи )
Черный акантоз – это разновидность приобретенной дистрофии кожи, характеризующаяся папилломатозом, гиперкератозом и гиперпигментацией кожных покровов. Клинически протекает с наличием очагов темной окраски кожи в естественных складках, сосочковых или бородавчатых выростов. Для морфологического подтверждения диагноза проводится биопсия кожи. С целью установления причины дистрофии кожи выполняется лабораторное, томографическое, ультразвуковое обследование. Местное лечение осуществляется с помощью кератолитиков, лазеротерапии, дермабразии. Показана терапия основной патологии.
МКБ-10
Общие сведения
Черный акантоз (пигментно-сосочковая дистрофия кожи) впервые был описан в 1889 г. немецким дерматологом П. Унной и его американским коллегой С. Политцером. Преимущественно встречается у темнокожих (13,3%) и латиноамериканцев (5,5%), среди представителей европейской расы частота не превышает 1%. Заболевание несколько чаще регистрируется у женщин. Считается чувствительным маркером инсулинорезистентности среди людей с избыточным весом. Злокачественный черный акантоз возникает у лиц с онкологическими заболеваниями (2:12 000), преимущественно старше 40-50 лет.
Причины
Черный акантоз чаще всего развивается вторично, на фоне гормональных нарушений, опухолевых процессов, токсических влияний. В некоторых случаях связь с другими факторами не прослеживается, такое состояние расценивается как идиопатическая форма. Причины состояния объединяют в несколько групп:
Патогенез
Черный акантоз развивается под воздействием факторов, симулирующих пролиферацию кератиноцитов эпидермиса и дермальных фибробластов. Таким фактором, в частности, может выступать гиперинсулинемия, которая приводит к активации рецепторов инсулиноподобного фактора роста-1. Это в свою очередь запускает процессы неконтролируемой пролиферации эпителиального покрова. Также возможна стимуляция других рецепторов, участвующих в клеточной пролиферации ‒ эпидермального фактора роста (EGF-R) и фактора роста фибробластов(FGF-R).
Возникновению злокачественной формы черного акантоза способствует повышение уровня трансформирующего ростового фактора альфа, который стимулирует рецепторы EGF-R в меланоцитах и кератиноцитах, вызывая гиперпигментацию и пролиферацию клеточных элементов.
В гистологических препаратах обнаруживаются очаги гиперкератоза и акантоза, неравномерное отложение меланина в базальных эпидермоцитах. В дермальном слое определяется гипертрофия сосочков, увеличение числа капилляров, лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудов.
Классификация
Учитывая выявленный этиофактор, в клинической дерматологии принято выделять несколько типов черного акантоза:
Симптомы черного акантоза
Для рассматриваемого состояния характерна триада клинических признаков: папилломатоз, локальное усиление пигментации, гиперкератоз. Наиболее частыми зонами локализации черного акантоза являются кожные складки в подмышечной зоне, паху, на животе. Несколько реже поражаются локтевые сгибы, бедра, носогубная область, тыльная сторона кистей, анальная область.
Кожа в этих областях приобретает «грязный» цвет: сероватую, бурую окраску. Со временем она утолщается, становится плотной с выраженным кожным рисунком, бархатистой на ощупь. Измененный участок кожи покрывается папилломатозными выростами высотой 5-8 мм. Иногда кожные изменения сопровождаются зудом. Вокруг зоны поражения часто образуются веснушки, себорейные кератомы, фибромы, невусы.
У половины пациентов со злокачественным черным акантозом отмечается поражение слизистых оболочек (выраженные борозды, сосочковые разрастания) и кожи ладоней. При ремиссии онкозаболевания проявления стихают, при рецидивах – усиливаются.
Осложнения
Черный акантоз в большинстве случаев служит маркером заболеваний желез внутренней секреции. Данное состояние считается фактором высокого риска возникновения инсулиннезависимого сахарного диабета. Может указывать на наличие дисфункции яичников, надпочечников, щитовидной железы. Злокачественный вариант является индикатором развития неопластического процесса и, как правило, ассоциирован с его неблагоприятным течением: агрессивным ростом новообразования, метастазированием, множественным опухолевым поражением.
Диагностика
Больным с клиническими проявлениями черного акантоза требуется комплексное лабораторно-инструментальное обследование с привлечением группы специалистов: врача-дерматолога, эндокринолога, онколога, генетика. Необходимо проведение следующих исследований:
Дифференциальная диагностика
Черный акантоз приходится дифференцировать с другими патологиями, протекающими с явлениями ороговения, изменения окраски кожи, появлением наростов:
Лечение черного акантоза
Терапия основного заболевания
Коррекция фоновых нарушений является необходимым условием борьбы с кожными проявлениями. С учетом причины черного акантоза может использоваться следующая тактика:
Местное лечение
Локальная терапия направлена на косметическое устранение таких явлений, как гиперпигментация, папилломы, избыточное ороговение кожи. Обычно для этого используются топические ретиноиды, обладающие кератолитическим действием, осветляющие кремы. Подобные средства наносят на пораженную кожу на ночь, а в дневное время используют солнцезащитные средства. Из методов аппаратной косметологии эффективны дермабразия, лазерное отбеливание кожи. Для удаления множественных папиллом используют электрокоагуляцию, лазерную, радиоволновую деструкцию.
Прогноз и профилактика
Течение доброкачественного черного акантоза благоприятное. Проявления регрессируют после устранения первопричины (отмены медикаментов, коррекции эндокринных расстройств). При злокачественном типе прогноз неблагоприятен: летальный исход обычно наступает в ближайшие 2 года по причине запущенности онкопроцесса.
Профилактика предполагает поддержание нормального веса, коррекцию метаболических нарушений, прием ЛС строго в соответствии с назначениями лечащего доктора. Необходимо раннее обращение к дерматологу при изменении пигментации или рельефа кожного покрова.
Как диагностировать и лечить черный акантоз
Первичный прием
ТЕРАПЕВТА
с 25-летнем стажем
ВСЕГО 1800 рублей!
(подробнее о ценах ниже )
Черный акантоз — это название сухих темных участков кожи, которые обычно появляются в подмышечных впадинах, шее или паху. Это может быть признаком основного заболевания, поэтому его необходимо проверить у терапевта.
Причины
Наиболее частой причиной черного акантоза является избыточный вес. Другие причины включают:
Иногда черный акантоз возникает у здоровых людей без каких-либо других заболеваний. Чаще встречается у людей с темной кожей.
Симптомы
Основным признаком черного акантоза являются участки кожи, которые темнее и толще, чем обычно. Они могут появиться на любом участке тела. Чаще всего они встречаются в кожных складках, таких как подмышки, шея или пах. Пятна сухие и напоминают бархат. У некоторых людей также есть крошечные наросты на пятнах. Пятна часто появляются постепенно, без каких-либо других симптомов. Иногда кожа может чесаться.
Риски
Диагностика черного акантоза
Лечение черного акантоза
Как только врач определит, что у вас вызывает данное состояние, он может порекомендовать адекватное лечение. Пятна должны исчезнуть со временем, как только причина будет устранена.
Если у вас сильно избыточный вес, ваш терапевт может порекомендовать постараться сбросить вес.
В зависимости от причины они также могут порекомендовать:
Специального лечения нет. Дерматолог может предложить методы лечения, чтобы улучшить внешний вид кожи, но обычно рекомендуется сначала найти и устранить основную причину.