актг гормон за что отвечает у детей

АКТГ в крови

Синонимы: АКТГ, Адренокортикотропный гормон, Кортикотропин, ACTH, Adrenocorticotropic hormone, Corticotropin,

Научный редактор: М. Меркушева, ПСПбГМУ им. акад. Павлова, лечебное дело.

Анализ на адренокортикотропный гормон проводится для выявления патологий в работе эндокринной системы и надпочечников.

Показания к анализу

Тест на уровень гормона назначают для диагностики и лечения заболеваний, связанных с нарушением функции коры надпочечников. Также контроль показателей необходим для оценки эффективности терапии онкологических патологий.

У женщин АКТГ проводится в случае нарушений менструального цикла, появления избыточного оволосения, бесплодия.

Какие симптомы и мероприятия могут быть причиной для сдачи анализа:

Для врача поводом направления пациента на АКТГ могут быть:

Кто дает направление

Назначает анализ и проводит расшифровку результатов исследования

Тест с кортикотропин-рилизинг-гормоном

В редких случаях АКТГ может вырабатывать не только гипофиз, но и злокачественное образование в любом органе. Пробы показывают высокий уровень АКТГ и кортизола. Для диагностики патологии назначают пробу с кортикотропин-рилизинг-гормоном. После нее или увеличивается уровень АКТГ (говорит о болезни Иценко-Кушинга) или остается на том же уровне (синдром эктопической продукции).

Для проведения теста с утра натощак берут венозную кровь и измеряют АКТГ. Затем в вену вводят 100 мкг кортикотропин-рилизинг-гормона и осуществляют забор крови через 30, 45 минут и 1 час, определяя для каждого времени уровень АКТГ.

Нормы АКТГ

Стандартные референсные значения

Нормой для теста АКТГ является абсолютный показатель 9-52 пг/мл.

Референсные значения лаборатории Инвитро
значения Инвитро несколько отличаются от стандартных, поскольку более современное оборудование этой лаборатории позволяет проводить замеры с большей точностью.

АКТГ понижен

Недостаточное производство гормона связано со следующими процессами:

Подготовка и сдача АКТГ

Материалом для исследования является плазма крови (ЭДТА).

На уровень АКТГ сильно воздействуют стресс, сон и физические нагрузки, беременность, поэтому за 24 часа до процедуры необходимо исключить факторы, способные исказить результаты анализа. Это:

У девушек АКТГ назначают на 5-7 сутки менструального цикла (за исключением экстренных ситуаций). Также кровь рекомендуется сдавать в базальный период (овуляция), когда уровень гормона достигает своего пика.

Самый высокий уровень адренокортикотропного гормона наблюдается в 6-8 часов, поэтому пробу делают с утра. Дополнительно кровь на анализ могут брать с 18.00 до 23.00 (к примеру, при диагностике синдрома Кушинга). Для отслеживания динамики важно, чтобы все заборы крови выполнялись в одно и то же время.

Важно! Все материалы носят справочный характер и ни в коей мере не являются альтернативой очной консультации специалиста.

Этот сайт использует cookie-файлы для идентификации посетителей сайта: Google analytics, Yandex metrika, Google Adsense. Если для вас это неприемлемо, пожалуйста, откройте эту страницу в анонимном режиме.

Источник

Анализ на АКТГ

Адренокортикотропный гормон (АКТГ)

АКТГ – что это за гормон?

АКТГ вырабатывается передней долей гипофиза – железы, расположенной в головном мозге. Этот гормон воздействует на кору надпочечников, стимулируя выработку в ней кортизола, андрогенов и эстрогенов. Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей.

Когда нужно сдавать кровь на АКТГ?

На исследование пациента может направить эндокринолог, кардиолог, онколог или терапевт. Показанием для проведения исследования могут быть:

В каких случаях АКТГ повышен?

актг гормон за что отвечает у детей. Смотреть фото актг гормон за что отвечает у детей. Смотреть картинку актг гормон за что отвечает у детей. Картинка про актг гормон за что отвечает у детей. Фото актг гормон за что отвечает у детейБолезнь Иценко-Кушинга. Возникает, как правило, вследствие аденомы гипофиза. Железа увеличивается и начинает усиленно вырабатывать АКТГ. Он, в свою очередь, стимулирует образование кортизола в коре надпочечников.

Синдром эктопической продукции АКТГ. Хотя в норме этот гормон синтезируется только в гипофизе, иногда его начинает вырабатывать опухоль, появившаяся в каком-либо другом органе (в бронхе, щитовидной железе, яичнике, желудке и т.п.) Как и в предыдущем случае, в плазме крови повышен АКТГ и кортизол. Чтобы определить, какое из двух заболеваний является причиной, назначается проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном. В этом случае пациент сначала сдает кровь на АКТГ, потом получает 100 мг кортикотропин-рилизинг-гормона внутривенно, после чего повторно сдает анализ на АКТГ – через 30, 45 и 60 минут после пробы. Клетки гипофиза чувствительны к этому гормону, а клетки негипофизарных опухолей – нет, поэтому при его введении у пациента с болезнью Иценко-Кушинга содержание адренокортикотропного гормона в крови возрастет, а у пациента с синдромом эктопической продукции АКТГ – не изменится.

Болезнь Аддисона (гипокортицизм) или врожденная гиперплазия надпочечников. Эти заболевания характеризуются тем, что кора надпочечников теряет способность производить кортизол. Чтобы повысить его выработку, гипофиз начинает усиленно вырабатывать АКТГ.

Синдром Нельсона. Развивается у некоторых пациентов с болезнью Иценко-Кушинга после хирургического вмешательства (удаления надпочечников), характеризуется одновременно хронической надпочечниковой недостаточностью и появлением опухоли гипофиза (кортикотропиномы), в результате чего уровень АКТГ повышен.

Паранеопластический синдром. Неспецифическая реакция гипофиза на злокачественную опухоль, расположенную в каком-либо другом органе (чаще всего в вилочковой или поджелудочной железе, в легких или в нервной системе).

Прием некоторых препаратов – инсулина, амфетаминов, глюконата кальция, этанола, препаратов лития и др. – тоже может вести к повышению АКТГ.

В каких случаях АКТГ понижен?

Синдром Иценко-Кушинга. Возникает при появлении злокачественной опухоли надпочечников (кортикостеромы). В отличие от болезни Иценко-Кушинга сопровождается избыточной секрецией кортизола и, как следствием, понижением выработки АКТГ в гипофизе.

Некоторые доброкачественные опухоли надпочечников также могут продуцировать кортизол, соответственно, понижая АКТГ.

Вторичный гипокортицизм. Развивается вследствие патологии гипофиза, характеризуется атрофией коры надпочечников в связи с тем, что низкая концентрация АКТГ в крови не обеспечивает нормальный синтез кортизола. Зачастую сопровождается недостаточностью других эндокринных желез.

Прием криптогептадина или глюкокортикоидов.

Как правильно сдавать кровь на АКТГ?

Где сдать кровь на АКТГ?

Специализированная иммунохемилюминесцентная лаборатория 3-го поколения Северо-Западного центра эндокринологии выполняет анализ крови на АКТГ с использованием наиболее современных анализаторов DiaSorinLiaisonXL (Италия) и AbbottArchitect (США). Качество выполнения исследования гарантируется немецкой системой контроля качества от лабораторной службы LADR (Германия).

Сдать анализ крови на АКТГ Вы можете во всех филиалах центра эндокринологии:

Петроградский филиал – Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от метро «Горьковская», тел. 498-10-30, с 7.30 до 20.00, без выходных;

Приморский филиал – ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», с 7.00 до 21.00 (будни), с 7.00 до 19.00 (выходные);

Выборгский филиал – г. Выборг, пр. Победы, д. 27А, с 7.30 до 20.00, без выходных.

С полным списком филиалов можно ознакомиться здесь.

Приморский филиал

Проезд:
250 метров пешком направо от станции метро «Беговая»

Петроградский филиал

Проводится полный спектр лабораторных исследований. Ультразвуковая диагностика выполняется на аппарате высокого класса Medison SonoAce X6. Выполняется ряд функциональных исследований, электрокардиография. В центре принимают врачи широкого спектра специальностей: кардиолог, эндокринолог, хирург-эндокринолог, гинеколог-эндокринолог, диетолог-эндокринолог, маммолог, врач ультразвуковой диагностики и др.

Проезд:
200 метров пешком налево от станции метро «Горьковская»

Источник

Адренокортикотропный гормон (АКТГ)

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) – это гормон передней доли гипофиза, являющийся важнейшим стимулятором коры надпочечников.

ACTH, Adrenocorticotropic hormone, Corticotropin.

Методисследования

Пг/мл (пикограмм на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Общая информация об исследовании

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) – это гормон передней доли гипофиза, который секретируется под влиянием выделяемого гипоталамусом кортикотропин-рилизинг-фактора и стимулирует биосинтез и секрецию кортизола в коре надпочечников. Кроме кортизола, в меньшей степени АКТГ обеспечивает синтез андрогенов и в физиологических концентрациях практически не влияет на выработку альдостерона. На уровень АКТГ сильно воздействуют стресс, сон и физические нагрузки, беременность.

Синдром Иценко – Кушинга характеризуется наличием кортикостеромы, или рака надпочечников, что сопровождается гиперпродукцией кортизола. При этом секреция АКТГ значительно снижается.

Болезни Иценко – Кушинга свойственна повышенная функциональная активность гипофиза вследствие гипертрофии его клеток или развития аденомы гипофиза, что приводит к избыточной продукции АКТГ и гиперплазии коры обоих надпочечников; отмечается одновременное повышение концентрации в крови АКТГ и кортизола, а также увеличение выделения с мочой свободного кортизола и 17-кетостероидов.

Синдром эктопической продукции АКТГ – это патологическая секреция АКТГ опухолью негипофизарного происхождения (наиболее часто раком бронха или тимомой, иногда при медуллярном раке щитовидной железы, раке яичника, молочной железы, желудка и толстой кишки), что приводит к повышению уровня АКТГ в крови и в результате к гиперплазии коры надпочечников и повышению секреции кортизола.

Для дифференциальной диагностики между болезнью Иценко – Кушинга и эктопической продукцией АКТГ, при которых уровень АКТГ в плазме крови повышен, применяется проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном. У пациентов с болезнью Иценко – Кушинга секреция АКТГ после введения этого гормона значительно возрастает, при АКТГпродуцирующих опухолях негипофизарной локализации уровень АКТГ существенно не изменяется, поскольку клетки этих опухолей не имеют рецепторов к кортикотропин-рилизинг-гормону.

При синдроме Аддисона – возникающей из-за деструктивных процессов первичной недостаточности коры надпочечников – снижается продукция глюкокортикоидов, минералкортикоидов и андрогенов, в ответ на что повышается секреция АКТГ и нарушается ее ритм.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность – следствие поражения гипофиза или гипоталамуса – сопровождается, соответственно, снижением концентрации АКТГ и вторичной гипоплазией или атрофией коры надпочечников. Проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном позволяет оценить остаточный резерв АКТГ. При поражении гипофиза секреция АКТГ в ответ на введение этого гормона не увеличивается, если же затронут гипоталамус (из-за чего снижается или прекращается выработка кортикотропин-рилизинг-гормона), введение этого гормона приведет к увеличению секреции АКТГ и кортизола.

Синдром Нельсона характеризуется наличием опухоли гипофиза, повышением концентрации АКТГ и вторичной недостаточностью надпочечников и развивается после тотального удаления надпочечников при болезни Иценко – Кушинга.

Таким образом, определение концентрации АКТГ в крови необходимо (в сочетании с тестом на кортизол) для выявления нарушений в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники.

Для чего используется исследование?

Когда назначается исследование?

Что означают результаты?

Референсные значения: 0 — 46 пг/мл.

Причины повышения уровня АКТГ:

Причины снижения уровня АКТГ:

Что может влиять на результат?

Гемолиз образца, менструальный цикл, беременность, стресс.

Проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном проводится по следующей методике: утром натощак берется кровь для измерения АКТГ. Затем внутривенно струйно вводят 100 мкг кортикотропин-рилизинг-гормона и через 30, 45 и 60 минут берут кровь для определения уровня АКТГ повторно.

Кто назначает исследование?

Эндокринолог, терапевт, хирург-онколог, кардиолог.

Литература

Подписка на новости

Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed

Источник

Актг гормон за что отвечает у детей

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) – это гормон передней доли гипофиза, являющийся важнейшим стимулятором коры надпочечников.

ACTH, Adrenocorticotropic hormone, Corticotropin.

Методисследования

Пг/мл (пикограмм на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Общая информация об исследовании

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) – это гормон передней доли гипофиза, который секретируется под влиянием выделяемого гипоталамусом кортикотропин-рилизинг-фактора и стимулирует биосинтез и секрецию кортизола в коре надпочечников. Кроме кортизола, в меньшей степени АКТГ обеспечивает синтез андрогенов и в физиологических концентрациях практически не влияет на выработку альдостерона. На уровень АКТГ сильно воздействуют стресс, сон и физические нагрузки, беременность.

Синдром Иценко – Кушинга характеризуется наличием кортикостеромы, или рака надпочечников, что сопровождается гиперпродукцией кортизола. При этом секреция АКТГ значительно снижается.

Болезни Иценко – Кушинга свойственна повышенная функциональная активность гипофиза вследствие гипертрофии его клеток или развития аденомы гипофиза, что приводит к избыточной продукции АКТГ и гиперплазии коры обоих надпочечников; отмечается одновременное повышение концентрации в крови АКТГ и кортизола, а также увеличение выделения с мочой свободного кортизола и 17-кетостероидов.

Синдром эктопической продукции АКТГ – это патологическая секреция АКТГ опухолью негипофизарного происхождения (наиболее часто раком бронха или тимомой, иногда при медуллярном раке щитовидной железы, раке яичника, молочной железы, желудка и толстой кишки), что приводит к повышению уровня АКТГ в крови и в результате к гиперплазии коры надпочечников и повышению секреции кортизола.

Для дифференциальной диагностики между болезнью Иценко – Кушинга и эктопической продукцией АКТГ, при которых уровень АКТГ в плазме крови повышен, применяется проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном. У пациентов с болезнью Иценко – Кушинга секреция АКТГ после введения этого гормона значительно возрастает, при АКТГпродуцирующих опухолях негипофизарной локализации уровень АКТГ существенно не изменяется, поскольку клетки этих опухолей не имеют рецепторов к кортикотропин-рилизинг-гормону.

При синдроме Аддисона – возникающей из-за деструктивных процессов первичной недостаточности коры надпочечников – снижается продукция глюкокортикоидов, минералкортикоидов и андрогенов, в ответ на что повышается секреция АКТГ и нарушается ее ритм.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность – следствие поражения гипофиза или гипоталамуса – сопровождается, соответственно, снижением концентрации АКТГ и вторичной гипоплазией или атрофией коры надпочечников. Проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном позволяет оценить остаточный резерв АКТГ. При поражении гипофиза секреция АКТГ в ответ на введение этого гормона не увеличивается, если же затронут гипоталамус (из-за чего снижается или прекращается выработка кортикотропин-рилизинг-гормона), введение этого гормона приведет к увеличению секреции АКТГ и кортизола.

Синдром Нельсона характеризуется наличием опухоли гипофиза, повышением концентрации АКТГ и вторичной недостаточностью надпочечников и развивается после тотального удаления надпочечников при болезни Иценко – Кушинга.

Таким образом, определение концентрации АКТГ в крови необходимо (в сочетании с тестом на кортизол) для выявления нарушений в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники.

Для чего используется исследование?

Когда назначается исследование?

Что означают результаты?

Причины повышения уровня АКТГ:

Причины снижения уровня АКТГ:

Что может влиять на результат?

Менструальный цикл, беременность, стресс.

Проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном проводится по следующей методике: утром натощак берется кровь для измерения АКТГ. Затем внутривенно струйно вводят 100 мкг кортикотропин-рилизинг-гормона и через 30, 45 и 60 минут берут кровь для определения уровня АКТГ повторно. (Услугу по введению кортикотропин-рилизинг-гормона Хеликс не предоставляет).

Кто назначает исследование?

Эндокринолог, терапевт, хирург-онколог, кардиолог.

Источник

Хроническая надпочечниковая недостаточность у детей

Общая информация

Краткое описание

Хроническая надпочечниковая недостаточность – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников[1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
КодНазвание
Е 27.1Первичная недостаточность коры надпочечников

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 года (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

АКТГадренокортикотропный гормон
АРПактивность ренина плазмы
БКбациллы Коха
ВОПврачи общей практики
ВХННвторичная хроническая надпочечниковая недостаточность
КТкомпьютерная томография
ЛГлютеинизирующий гормон
МРТмагнитно-резонансная томография
ПХННпервичная хроническая надпочечниковая недостаточность
СТГсоматотропный гормон
ТТГтиреотропный гормон
ФСГфолликулостимулирующий гормон
ХННхроническая надпочечниковая недостаточность

Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, терапевты, ВОП.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPPНаилучшая клиническая практика.

актг гормон за что отвечает у детей. Смотреть фото актг гормон за что отвечает у детей. Смотреть картинку актг гормон за что отвечает у детей. Картинка про актг гормон за что отвечает у детей. Фото актг гормон за что отвечает у детей

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

актг гормон за что отвечает у детей. Смотреть фото актг гормон за что отвечает у детей. Смотреть картинку актг гормон за что отвечает у детей. Картинка про актг гормон за что отвечает у детей. Фото актг гормон за что отвечает у детей

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация:
В зависимости от уровня поражения системы гипоталамус – гипофиз-надпочечники различают:
· первичную ХНН уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках (ПХНН);
· вторичную ХНН снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом (ВХНН);
· третичную ХНН неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.

Первичная ХНН – гетерогенное заболевание.
Причинами ПХНН являются:
· наследственные формы – наиболее часты у детей, обусловлены нарушением эмбриогенеза, деструкцией надпочечников и дефектами стероидогенеза (таблица 1);
· кровоизлияние в надпочечники (чаще у детей до 1 года);
· туберкулез, септикопиемия, метастазы, лимфома;
· ятрогенные факторы – удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга и опухолей надпочечников.

Таблица 1. Наследственные варианты ПХНН.

Нозологическая формаДополнительные клиническиепризнакиГен, мутации в котором приводят к заболеванию
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типаХронический кожно-слизистый кандидоз.
Гипопаратиреоз.
Малые компоненты (алопеция, аутоиммунный гепатит, СД, аутоиммунный тиреоидит, гипогонадизм, гипоплазия зубов и др.)
AIRE
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типаАутоиммунный тиреоидит.
Болезнь Грейвса.
СД 1-го типа
_
Х-сцепленная адренолейкодистрофияСнижение зрения, слуха, расстройство поведения.
Изменения на МРТ головного мозга (очаги демиелинизации).
Нарушение походки, слабость в ногах.
Гипергонадотропныйгипогонадизм
ALD
Семейный изолированный глюкокортикоидный дефицитНормальная минералокортикоидная функцияMC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN
Врожденная дисфункция коры надпочечниковНарушение формирования наружных гениталийSTAR, CYP11A1, 3βГСД, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR
Синдром Олгроува
(триплет А)
Ахалазиякардии.
Алакримия.
Неврологические нарушения.
Гиперкератоз подошв
ALADIN
Синдром Смита-Лемли-ОпицаПороки развития почек, сердца.
Микроцефалия.
Птоз.
Гипоспадия
DHCR7
Врожденная Х-сцепленная гипоплазия надпочечникаГипогонадотропныйгипогонадизм.
МиодистрофияДюшенна.
Дефицит транскарбамилазы
DAX-1, делеция Х-хромосомы
IMAGeсиндромВнутриутробная задержка роста.
Метафизарная дисплазия.
Аномалии развития мочеполовой системы
CDKN1C

Вторичная и третичная ХНН.
Вторичная и третичная ХНН – центральные формы надпочечниковой недостаточности.

Вторичная ХНН развивается в результате снижения выработки АКТГ гипофизом, третичная – при поражении гипоталамуса и нарушения целостности ножки гипофиза.

Вторичная и третичная ХНН обычно развиваются одновременно с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (лютеинизирующего), фолликулостимулирующего, тиреотропного, соматотропного- пангипопитуитаризм. У детей нередко пангипопитуитаризм – следствие врожденной гипоплазии гипофиза в результате мутации генов, ответственных за закладку гипофиза (PIT-1, PROP-1).
Наиболеечастойпричинойтретичной ХНН является длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов при лечении различных системных заболеваний соединительной ткани. Длительная недостаточность секреции кортиколиберина и АКТГ приводит не только к функциональным, но и морфологическим изменениям коры надпочечников: развивается атрофия пучковой и сетчатой зон. Клубочковая зона и, следовательно, секреция минералокортикоидов страдают в меньшей степени.
Другие причины вторичной и третичной ХНН представлены в таблице 2.

Таблица 2. Причины, приводящие к развитию вторичной и третичнойнадпочечниковой недостаточности.

Вторичная ХНН
(разрушение или отсутствие клеток, секретирующих АКТГ)
Третичная ХНН
(дефицит КРГ)
I. Опухоли селлярной и параселлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле).
II. Ишемия гипофиза:
· послеродовая(синдром Шихена);
· системные заболевания (височный артериит, серповидно-клеточная анемия).
III. Кровоизлияние в гипофиз.
IV. Ятрогенная (после облучения гипофиза, хирургического вмешательства).
V. Синдром «пустого» турецкого седла.
VI. Аутоиммунный лимфоцитарныйгипофизит.
VII. Внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии.
VIII.Тромбозкавернозного синуса.
IX. Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит).
X. Инфильтративные поражения (гемохроматоз, гистиоцитоз X).
XI. Метаболические нарушения (хроническая почечная недостаточность).
XII. Идиопатические или генетические (недостаточная продукция АКТГ, синтез аномальных форм АКТГ).
I Поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы:
· травматические, в т.ч. послеоперационные;
· облучение области гипоталамуса;
· опухолевые (первичные, метастатические, лимфомы);
· нарушения целостности ножки гипофиза;
· нервная анорексия;
· воспалительные (саркоидоз, гистиоцитоз X);
· инфильтративные (болезни отложения липидов);
· токсические;
· алиментарные (голодание, ожирение);
· идиопатические или генетические (врожденные или семейные).
II. Длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов по поводу различных соматических заболеваний.

По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят на следующие формы:
· легкая;
· средняя;
· тяжелая.

По выраженности клинических проявлений ХНН делится на:
· явная;
· латентная.

На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз:
· декомпенсация;
· субкомпенсация;
· компенсация.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Жалобы и анамнез
Жалобы:

· судорожный синдром;
· приступы голода (потемнение в глазах по утрам натощак, дрожь, потоотделение);
· снижение аппетита;
· потемнение кожных покровов и слизистых при первичной ХНН (гиперпигментация);
· низкая масса тела;
· постоянная слабость;
· повышенная утомляемость;
· повторная тошнота, рвота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса;
· тяга к соленой пище.

В анамнезе:
· наличие у ребенка заболевания, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность;
· наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН.
NB! Пациентов без каких-либо клинических проявлений НН, но страдающих заболеванием, компонентом которого может быть НН, а также имеющих родственников с наследственной формой НН, следует относить к группе высокого риска по развитию НН.

Физикальное обследование:
· гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная/диффузная) при ПХНН;
или
· отсутствие гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек, а также бледность/сероватый оттенок кожи при ВХНН;
· низкое АД;
· дефицит массы тела/резкая потеря веса.
NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием ХПНН и требует лабораторного подтверждения. В целом ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, слабости, потери аппетита, снижения массы тела, гипотензии и иногда гипогликемии.

Основные симптомы ХНН:

Симптомы%
общая слабость100
снижение массы тела100
гиперпигментация92
гипотония88
желудочно-кишечная диспепсия56
боли в мышцах и суставах6

Симптоматика вторичного и третичного гипокортицизма в обычном состоянии или отсутствует или имеет минимальные проявления:
· слабость;
· повышенная утомляемость;
· склонность к гипотонии.
NB! Однако на фоне стрессовых ситуаций вследствие декомпенсации ХНН возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности.

Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности также не характерен дефицит минералокортикоидов (альдостерона), следовательно, симптомов потери соли у таких пациентов не будет. Остальные симптомы являются общими для первичной, вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности.
NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием

Лабораторные исследования:
Диагностика осуществляется в три этапа.
I этап – уточняется наличие надпочечниковой недостаточности.
Определяются уровни:
· кортизола в сыворотке крови (измеряется в 8.00 утра);
· АКТГ в плазмекрови (измеряется в 8.00 утра);
· глюкозы в сывороткекрови; калия в сывороткекрови;
· натрия в сывороткекрови;
· ренина в плазме крови (активность ренинаплазмы).
Критерии ПХНН:
· повышениеуровнейАКТГ и ренина в плазмекрови;
· снижение уровней кортизола и альдостерона в плазмекрови;
· нарушение ритма секреции кортизола;
· гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия.
NB! Нормальные показатели калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают наличие минералокортикоидной недостаточности. Для ее исключения необходимо проведение пробы с фуросемидом. Данная проба основана на том, что в норме гиповолемия, вызванная фуросемидом, стимулирует секрецию альдостерона. У пациентов с дефицитом минералокортикоидов адекватного выброса альдостерона не происходит.

Критерии ВХНН:
· снижение уровней АКТГ, кортизола в плазме крови;
· повышение уровня ренина в крови.

II этап данный этап необходим, если на первом этапе не удалось однозначно подтвердить наличие ХНН методами лабораторной диагностики, а также в тех случаях, когда на первом этапе не удается однозначно ответить на вопрос, имеется ли дефицит минералокортикоидов. «Золотым стандартом» в диагностике первичной надпочечниковой недостаточности является стимуляционный тест с АКТГ.

Международным стандартом является проба с АКТГ короткого действия.
Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия следующий: берется кровь для определения уровня кортизола, после чего в/в вводится 250 мкг тетракозактида (синтетический аналог АКТГ) в 5 мл физиологического раствора (продолжительность инфузии составляет 2 мин). Затем через 30 и 60 мин берут кровь для повторного определения уровня кортизола. В норме уровень кортизола после стимуляции превышает 500 нмоль/л. При первичной НН реакция на стимуляцию отсутствует или снижена, уровень кортизола не достигает 500 нмоль/л.

При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (Синактен-депо). После в/м введения 1 мл препарата (1 мг) кровь для определения уровня кортизола берется через 10-12 и через 24 часов. Результаты оцениваются так же, как и при пробе с АКТГ короткого действия. Выброс кортизола в ответ на введение АКТГ более 500 нмоль/л позволяет однозначно исключить первичную НН, однако не исключает вероятности вторичной НН.
Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с КРГ.
Отсутствие адекватного выброса кортизола (более 500 нмоль/л) в ответ на введение АКТГ может также наблюдаться при врожденных формах центрального гипокортицизма, при этом базальный уровень АКТГ будет нормальным или сниженным.

Нормальные уровни калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают минералокортикоидной недостаточности. Для исключения дефицита минералокортикоидов показано проведение пробы с фуросемидом. Данная проба основана на том, что в норме гиповолемия, вызванная фуросемидом, стимулирует секрецию альдостерона. У пациентов с дефицитом минералокортикоидов адекватного выброса альдостерона не происходит.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ признаки (вследствие гиперкалиемии): низкий вольтаж, высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRS;
· рентгенография органов груднойклетки: при ПХНН – возможны признаки туберкулеза легких;
· КТ надпочечников: уменьшение размеров надпочечников;
· МРТ головногомозга с контрастным усилением: при вторичной и третичной ХНН – возможно органически поражении головного мозга (гипоплазия гипофиза, синдром пустого турецкого седла).

Показания для консультации специалистов:
· консультация фтизиатра – для диагностики и лечения туберкулеза;
· консультация нейрохирурга – для диагностики поражения гипоталамо-гипофизарной области и определения дальнейшей тактики лечения;
· консультация невропатолога – для диагностики поражения головного мозга и определения дальнейшей тактики лечения.

Диагностический алгоритм: (схема)
актг гормон за что отвечает у детей. Смотреть фото актг гормон за что отвечает у детей. Смотреть картинку актг гормон за что отвечает у детей. Картинка про актг гормон за что отвечает у детей. Фото актг гормон за что отвечает у детей

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
актг гормон за что отвечает у детей. Смотреть фото актг гормон за что отвечает у детей. Смотреть картинку актг гормон за что отвечает у детей. Картинка про актг гормон за что отвечает у детей. Фото актг гормон за что отвечает у детей

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *