амилоидоз почек что это такое исход заболевания
Амилоидоз почек
Амилоидоз почек — тяжелое заболевание, которое отличается очаговым поражением внутренних органов вследствие нарушения белкового обмена. Основная особенность заболевания заключается в выработке специфического вещества известного как амилоид. Амилоид не только оседает в тканях внутренних органов, но и нарушает их функциональность и жизнедеятельность. Несмотря на то, что ведущие ученые уже более века изучают амилоидоз, заболевание до сегодняшнего дня остается неизлечимым.
Классификация заболевания почек
Различают первичный и вторичный амилоидоз почек. Первичный амилоидоз характеризуется как заболевание, возникающее в результате неправильного сцепления иммуноглобулинов, которые оседают не только в органах, но и на стенках сосудов, а также поражают состав крови. Более того первичный амилоидоз сложно подается диагностическим процедурам, поскольку имеет большое количество общих симптомов с другими серьезными заболеваниями.
Вторичный амилоидоз развивается в результате хронических инфекций и таких заболеваний как приобретенный остеомиелит, спондилоартрит, колит, заболевания онкологического характера, склероз, ревматоидный артрит и туберкулез. Вторичный амилоидоз может развиться в старческом возрасте, а также как генетически обусловленный фактор.
Всем формам заболевания свойственно:
Четыре стадии заболевания:
Симптомы амилоидоза почек
Первые симптоматические проявления заболевания почек протекают при наиболее ранней форме развития амилоидоза. Самый ранний и достоверный показатель развития заболевания является анализ мочи. У больного в моче содержится высокий процент белков.
На поздних этапах заболевания больной чаще всего обращается за медицинской помощью в связи с артериальной гипертонией и с такими серьезными осложнениями как анурия и тромбозы почечных вен.
Сегодня большинство исследований указывают на такие комбинированные симптомы протекания амилоидоза почек как:
Методы диагностики амилоидоза почек
Одним из самых распространенных и достоверных диагностирующих методов амилоидоза является анализ крови, поскольку при заболевании резко увеличивается содержание тромбоцитов, снижается количество гемоглобина и белков, а в сыворотке повышается уровень печеночного фермента.
Следующий метод – электрокардиограмма, у больного с амилоидозом почек импульсы отличаются заниженным ритмом.
Очень часто диагноз устанавливается специалистами при помощи биопсии, которая позволяет безошибочно определить количество амилоид в органах и сосудах.
Наиболее информативным методом является микроскопия. Нередко используется рентгенологический метод исследования внутренних органов.
Стоит отметить, что развитие заболевания амилоидоз остановить невозможно, единственный вариант – это замедлить процесс.
Методы лечения заболевания
Специалисты рекомендуют пациентам периодически проходить санаторно-курортное лечение, как можно чаще выезжать на природу, а также принимать большое количество витаминов. Очень важно при амилоидозе почек исключить из рациона пищу, содержащую белки, а также отказаться от употребления соли, что поможет снять отечность.
Что касается строго медикаментозного лечения, то для снижения аутоиммунного фактора назначаются препараты антигистаминного характера. Обычно к таким препаратам относятся супрастин, а также димедрол. Лечение не обходится и без антибактериальных и противовоспалительных препаратов, особенно отличающихся иммунодепрессивным действием. Чтобы выраженность отеков снизилась, врачи прописывают диуретические препараты, а для поднятия гемоглобина в крови назначают глюкозу, которая проникает в организм посредством капельных вливаний.
Общие методы лечения для всех форм и стадий заболевания:
Больные с почечной недостаточностью часто подвергаются хирургическим процедурам в связи с трансплантацией почки и удалении пораженного участка. Несмотря на то, что заболевание амилоидоз не относится к онкологической группе заболеваний, в некоторых случаях, врачи назначают курсы химиотерапии, а также прибегают к применению сильного лекарственного препарата колхицина. А также для поддержания здоровья пациента нередко назначают высокую дозу стероидов.
Стоит отметить, что своевременная диагностика и лечение заболевания позволит снизить разрушающее воздействие амилоидоза на внутренние органы, а также позволит улучшить состояние в кратчайшие сроки.
Протекание заболевания и прогноз
Специалисты утверждают, что в основном причиной смертельного исхода больных является хроническая почечная недостаточность, которая наступает в результате реактивного амилоидоза, характеризующий как воспалительный инфекционный процесс. А также существуют сведения, что больные при вспышке реактивного амилоидоза умирают в результате инфекционного заболевания кишечника и диареи.
Статистические данные указывают, что даже при своевременном обнаружении и лечении заболевания средняя выживаемость пациентов с почечной недостаточностью составляет не более полтора года с момента обследования. На сегодняшний день ведущие специалисты продлевают жизнь больным посредством пересадки костного мозга, а также проводят хирургические процедуры по пересадке почки.
Лечение орхита (воспаления яичка) необходимо, поскольку игнорирование симптомов приводит к нагноению, а, в последствии, к секреторной форме бесплодия. Существуют также и другие серьезные осложнения. Читать дальше.
Первичный амилоидоз почек
Первичный амилоидоз почек — это редкое заболевание, характеризующееся нарушением белкового обмена и отложением в паренхиме почки специфического белково-полисахаридного соединения амилоида.
Патологическое отложение амилоида в почках вызывает поражение органа, вследствие чего возникает нефротический синдром. Прогрессирование заболевания может привести к почечной недостаточности и необходимости заместительной почечной терапии (гемодиализу).
Первичный амилоидоз почек по сути является проявлением системного заболевания — амилоидоза, при котором гликопротеид амилоид может накапливаться в любых органах и тканях, вызывая поражения почек, сердца, печени, селезенки, пищеварительного тракта, нервной системы, дыхательной системы, суставов, кожи.
Существуют несколько подтипов амилоидоза:
Причины возникновения
Этиология первичного амилоидоза почек до конца не выяснена. Поэтому иногда его называют идиопатическим — возникшим по неизвестной причине. Существуют гипотезы о генномутационной и иммунной природе заболевания. В некоторых случаях развитие первичного амилоидоза почек ассоциировано с множественной миеломой.
Симптомы
Диагностика
Ранняя диагностика первичного амилоидоза является ключом прогноза выживаемости и улучшения качества жизни пациента после лечения. Однако на ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно, поэтому установление точного диагноза требует внимательного сбора анамнеза и тщательной оценки клинических данных. Потребуется проведение лабораторных и инструментальных исследований, в том числе и для исключения наличия амилоидных отложений в других органах. Подтверждают диагноз после биопсии почки и морфологического исследования биоптата, которое помогает определить тип амилоидоза. Отложения амилоида могут затрагивать и другие органы, поэтому в некоторых случаях проводятся дополнительные исследования (в том числе биопсия).
Лечение первичного амилоидоза почек
Лекарств, воздействующих на причину развития первичного амилоидоза почек, не существует. Лечение направлено на уменьшение симптомов заболевания, предотвращение развития осложнений и сохранение нормального качества жизни пациента. Назначаются химиотерапевтические и стероидные препараты, проводится пересадка аутологичных стволовых клеток. В случае развития у пациента терминальной почечной недостаточности проводят диализ или пересадку почки.
Особенности и преимущества лечения первичного амилоидоза почек в клинике Рассвет
Клиника Рассвет оснащена современным диагностическим и терапевтическим оборудованием, позволяющим нашим врачам проводить точную диагностику и эффективное лечение заболеваний почек, в том числе редких синдромов и болезней.
Наши нефрологи — врачи высокой квалификации, отлично подготовлены, имеют большой практический опыт. Проводят диагностику и лечение редких болезней и синдромов в соответствии с международными клиническими рекомендациями.
Пациентам с подозрением на первичный амилоидоз почек проводятся все необходимые диагностические исследования, подбираются индивидуальные схемы симптоматической и поддерживающей терапии, позволяющие максимально улучшить прогноз редкой почечной патологии.
Амилоидоз почек
Общая информация
Краткое описание
Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида. 2
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| E85 | Амилоидоз | 55.23 | |
99.76
Экстракорпоральная иммуноадсорбция
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, гематологи, нефрологи.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| Белок амилоида | Белок-предшественник | Клиническая форма амилоидоза |
| АА | SAA-белок | Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том числе периодической болезни и синдроме Макла-Уэллса |
| AL | λ, κ-легкие цепи иммуноглобулинов | Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях – идиопатический, при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема |
| ATTR | Транстиретин | Семейные формы полинейропатического, кардиопатического и др. амилоидоза, системный старческий амилоидоз |
| Аβ2М | β2-микроглобулин | Диализный амилоидоз |
| AGel | Гелсолин | Финская семейная амилоидная полинейропатия |
| AApoAI | Аполипопротеин А-I | Амилоидная полинейропатия (III тип, по van Allen, 1956) |
| AFib | Фибриноген | Амилоидная нефропатия |
| Aβ | β-белок | Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом, Голландия |
| APrP Scr | Прионовый белок | Болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера |
| AANF | Предсердный натрийуретический фактор | Изолированный амилоидоз предсердий |
| AIAPP | Амилин | Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при сахарном диабете II типа, Инсулиноме |
| ACal | Прокальцитонин | При медуллярном раке щитовидной железы |
| ACys | Цистатин С | Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом, Исландия |
Клиническая классификация амилоидоза
первичный амилоидоз:
· возникающий без явной причины;
· ассоциированный с множественной миеломой;
вторичный амилоидоз:
· при хронических инфекциях;
· при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани;
· при онкологических заболеваниях;
семейный (наследственный) амилоидоз:
· при периодической болезни;
· португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза;
старческий амилоидоз
локальный амилоидоз
наследственный амилоидоз:
нейропатический
· с поражением нижних конечностей: португальский, японский, шведский и другие типы;
· с поражением верхних конечностей: типы Швейцария-Индиана, Германия-Мэриленд;
нефропатический:
· периодическая болезнь;
· лихорадка и боли в животе у шведов и сицилийцев;
· сочетание сыпи, глухоты и поражения почек;
· поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией;
кардиомиопатический:
· датский — прогрессирующая сердечная недостаточность;
· мексиканско-американский — синдром слабости синусового узла, остановка предсердий;
смешанный:
· финский — дистрофия роговицы и поражение черепно-мозговых нервов;
· мозговые инсульты.
Клинические стадии амилоидоза почек
| Стадия | Клиническое проявление |
| 1 | Доклиническая или латентная (бессимптомная) стадия – амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек и очаги склероза. Стадия длится 3-5 и более лет. В этот период при реактивном амилоидозе преобладают клинические проявления основного заболевания (например, гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т. д.). |
| 2 | Протеинурическая (альбуминурическая) стадия – амилоид появляется прежде всего в мезангии, в петлях капилляров, в пирамидах и корковом веществе гломерул, в сосудах. Развиваются склероз и атрофия нефронов, гиперемия и лимфостаз. Почки увеличены и плотны, матово-серо-розового цвета. Протеинурия в начале выражена умеренно, может какой-то период быть даже преходящей, уменьшаться и увеличиваться, но затем становится стойкой (стадия перемежающейся протеинурии). Некоторые исследователи выделяют в этой стадии два периода: селективной и неселективной протеинурии. Продолжительность стадии от 10 до 13 лет. |
| 3 | Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия – амилоидно-липоидный нефроз – амилоид во всех отделах нефрона. Имеются склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений. Продолжительность стадии до 6 лет. Как в протеинурической, так и в нефротической стадии почки увеличены, плотные (большая сальная почка). Клинически эта стадия проявляется классическим нефротическим синдромом со всеми его признаками: с развитием массивной протеинурии (с потерей белка с мочей более 3-5 граммов в сутки), гипопротеинемии с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии, липидурии с отеками до степени анасарки. В мочевом осадке находят гиалиновые, а по мере нарастания протеинурии – зернистые цилиндры. Возможны микро-и макрогематурия, лейкоцитурия без признаков пиелонефрита. |
| 4 | Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия – амилоидная сморщенная почка – уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка. Хроническая почечная недостаточность мало отличается от таковой при других заболеваниях почек. Считается, что в отличие от гломерулонефрита, при котором наступление ХПН, протекающей с полиурией, может приводить к хотя бы частичному схождению отеков, при амилоидозе азотемия развивается на фоне низкого артериального давления и нефротического синдрома. |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы:
· слабость, повышенная утомляемость;
· головная боль;
· отеки на ногах, руках и лице;
· повышенное артериальное давление;
· тошнота, диарея (понос);
· боли в области сердца;
· боли в мышцах.
Анамнез:
· потеря веса;
· наличие моноклональной гаммапатии неясного генеза;
· хронические воспалительные (гнойные) заболевания;
· хронические инфекции;
· наследственность.
Физикальное обследование
Общий осмотр:
· периорбитальная пурпура (наблюдается в 15% случаев);
· макроглоссия характерно для первичного амилоидоза (AL);
· одышка при физической нагрузке (наблюдается около 40% больных);
· признак наплечника (околосуставная инфильтрация амилоида приводит к ложной гипертрофии и к увеличению объема мускулатуры плечевого пояса и бедра).
Аускультация:
· возможно наличие нарушения сердечного ритма.
Пальпация:
· отеки нижних конечностей, из-за гипоальбуминемии и нефротического синдрома, а также из-за застоя в большом круге кровообращения вследствие рестриктивной кардиомиопатии (наблюдается в 50% случаев);
· увеличение печени и селезенки;
· парестезии (наблюдается около у 15% больных);
· спастические боли в ЖКТ;
· возможно наличие увеличения подчелюстных слюнных желез.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ;
· общий анализ мочи – протеинурия, микрогематурия, асептическая лейкоцитурия;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови) – гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия, гиперхолестеринемия.
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнённые почки (большие жировые почки).
Диагностический алгоритм амилоидоза почек.
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.
Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования:
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнённые почки (большие жировые почки).
Диагностический алгоритм амилоидоза почек
Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови);
· сывороточная иммунофиксация;
· иммунофиксация мочи;
· исследование иммуноглобулинов свободной легкой цепи в сыворотке;
· биопсия костного мозга.
· УЗИ органов брюшной полости и почек.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий
Лабораторные исследования:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика амилоидоза почек
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Анакинра (Anakinra) |
| Аторвастатин (Atorvastatin) |
| Бортезомиб (Bortezomib) |
| Валсартан (Valsartan) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Дифлунизал (Diflunisal) |
| Индапамид (Indapamide) |
| Инфликсимаб (Infliximab) |
| Канакинумаб (Canakinumab) |
| Кандесартан (Candesartan) |
| Колхицин (Colchicine) |
| Леналидомид (Lenalidomide) |
| Лизиноприл (Lisinopril) |
| Лозартан (Losartan) |
| Мелфалан (Melphalan) |
| Надропарин кальция (Nadroparin calcium) |
| Периндоприл (Perindopril) |
| Рамиприл (Ramipril) |
| Рилонацепт (Rilonacept) |
| Розувастатин (Rosuvastatin) |
| Симвастатин (Simvastatin) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Талидомид (Thalidomide) |
| Торасемид (Torasemide) |
| Фозиноприл (Fosinopril) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Этанерцепт (Etanercept) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: при подозрении диагноза амилоидоз почек, пациента необходимо направить на консультацию нефролога для дальнейшего лечения на стационарном уровне.
Немедикаментозное лечение: нет.
Медикаментозное лечение: нет.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация нефролога – для постановки диагноза;
· консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.
Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика
· первичный амилоидоз почек – профилактических мероприятий нет;
· развитие вторичного амилоидоза из хронического воспалительного состояния непосредственно связано с неконтролируемым воспалением и синтезом сывороточного амилоидного белка печенью. Лечение основного состояния с подавлением воспаления снижает последующий риск вторичного амилоидоза;
· у больных с известными моноклональными гаммапатиями неясного генеза существует риск развития амилоидоза, и рекомендуется мониторинг пациентов для предупреждения развития протеинурии, невропатии, гепатомегалии, или сердечной недостаточности [47].
Вторичная профилактика
Рекомендуется регулярное клиническое обследование пациентов с множественной миеломой и моноклональной гаммапатией. А также рекомендуется ежегодное повторное тестирование электрофореза белков сыворотки.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия:
· оценка состояния с физикальным обследованием (измерение АД, ЧСС, аускультация).
Медикаментозное лечение: при наличии сопутствующей патологии, смотрите клинический протокол по соответствующим нозологиям.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
Лечение амилоидоза заключается в снижении образования патологического белка и защита органов от его воздействия. При АА-амилоидозе применяются противовоспалительные мероприятия с использованием хирургических методов. При вторичном амилоидозе проводится лечение основного заболевания. При AL амилоидозе проводится подавление клона плазматических клеток, синтезирующий иммуноглобулин легкой цепи. Остановка отложения иммуноглобулинов легкой цепи позволяет организму растворить и вывести излишек амилоида, что предотвращает дальнейшее отложение амилоида. Пациентам с амилоидозом, у которых проводилась биопсия, имеющие висцеральный синдром (то есть, амилоид в сердце, печени, почках, нервах, легком, или кишечнике) рекомендуется трансплантация стволовых клеток/химиотерапии, которое выполняется в специализированном центре для лечения амилоидоза.
Немедикаментозное лечение:
· режим III: постельный при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений, дозированная физическая активность, здоровый образ жизни, отказ от курения и от приема алкоголя;
· Диета: №7. Сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту, при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) 51 мкмоль / л (>3 мг/дл);
· эхо фракция выброса 0,1 мкг/л (>0,1 нг/мл).
NB! Стандартным условием для трансплантации является однократное введение мелфалана*. Это, как правило, дается с учетом риска в дозах от 140 мг/м 2 для пациентов промежуточного риска, до 200 мг/м 2 для пациентов с низким уровнем риска. Сбор стволовых клеток предполагает использование только факторов роста. Минимальный сбор стволовых клеток должно быть 3х10 6 CD34 клеток на кг веса пациента.
NB! Пациенты могут также получить индукционную терапию бортезомибом плюс дексаметазона перед ТСК [18].
При неполном ответе на ТСК
Химиотерапия после ТСК
Пациентам, которые не достигают нормализацию уровней свободной легкой цепи иммуноглобулина, рекомендуется сочетание мелфалана* и дексаметазона/ циклофосфамида, дексаметазона и талидомида*. Циклы повторяются ежемесячно на срок до 1 года.
Показания для корректирования доза режима ЦДТ:
· возраст >70 лет;
· сердечная недостаточность выше, чем NYHA II;
· со значительной перегрузкой жидкостью организма.
NB! Пациенты после ТСК с частичной чувствительностью начинают полностью отвечать в следствие адъювантной терапии талидомидом* и дексаметазоном [19]. талидомид* довольно токсичен для чувствительных пациентов, и толерантность не образуется у пациентов на предложенную дозу 200 мг/сут, которая обычно используется у пациентов с множественной миеломой. Больные с амилоидозом обычно не переносят дозы талидомида* >50 мг/сут. Талидомид* вызывает значительные неврологические симптомы, запор, кожная сыпь, и сонливость. Терапия обычно не превышает одного года.
Основным комбинациями лекарственным препаратом являются мелфалан* с дексаметазоном/циклофосфамид + дексаметазон + талидомид*.
При неэффективности ТСК, дополнительно рекомендуется проведение химиотерапии:
· мелфалан* и дексаметазон назначается от 6 до 12 месяцев/бортезомиб и дексаметазон назначается с чередованием в одну неделю бортезомиб, а в следующую неделю дексаметазон, в течение до 45 недель/монотерапия бортезомибом.
· при неэффективности предыдущего лечения бортезомибом, можно рассматривать терапию леналидомида с дексаметазоном [20].
Основным комбинациями лекарственных препаратом являются мелфалан* с Дексаметазоном/Бортезомиб с Дексаметазоном/монотерапия с Бортезомибом Альтернативным комбинациям лекарственных препаратов являются Леналидомид с Дексаметазоном.
AL амилоидоз не подлежащие ТСК.
Впервые диагностированные.
Химиотерапия:
· сочетание мелфалана* с дексаметазоном является основным вариантом для терапии (УД-B) [33].;
· к дополнительным препаратам относятся циклофосфамид, дексаметазон и талидомид* (УД-C) /леналидомид с дексаметазоном (УД-В) [34];
· монотерапию дексаметазоном можно назначать пациентам, которые чувствительны к терапии мелфаланом* [21] (УД-В).
Показания для ТСК:
· возраст
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Мелфалан* | 140-200мг/м 2 | Однократно |
| Бортезомид | 1.3 мг/м 2 | 2 раза в неделю по схеме |
| Дексаметазон | 40 мг/сут | 1 раз в день внутрь или в/в по схеме |
| Циклофосфамид | 10 мг/кг | 1 день в/в |
| Талидомид* | 200 мг/сут | 1 раз в день желательно перед сном и не менее 1 часа после еды |
| Леналидомид | 25 мг/сут | 1 раз в день по схеме |
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Инфликсимаб | 3-10 мг/сут | 1 раз в сутки в/в по схеме |
| Этанерцепт | 50 мг | 1 раз в неделю п/к |
| Анакинра* | 100 мг | 1 раз в день п/к |
| Цанакинумаб | 150-300 мг | 1 раз в 4 недели п/к по схеме |
| Рилонацепт* | 320 мг/сут | По 160 мг п/к на разные участки |
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Колхицин* | 0,5- 0,6 мг | 2 раза в сутки |
| Дифлунизал* | 250-500 мг | Внутрь 2 раза в день |
Перечень основных и дополнительных лекарственных средств:
Перечень основных лекарственных средств:
· анакинра*;
· бортезомид;
· дексаметазон;
· дифлунизал*;
· инфликсимаб;
· колхицин*;
· леналидомид;
· мелфалан*;
· рилонацепт*;
· талидомид*;
· цанакинумаб;
· циклофосфамид;
· этанерцепт.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
| Нефропротективная терапия – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента | ||
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Лизиноприл Рамиприл Фозиноприл Периндоприл | 5 – 10 мг 5 – 10 мг 5 – 10 мг 2,5 – 5 мг | 1- 2 раза 1- 2 раза 1- 2 раза 1- 2 раза |
| Нефропротективная терапия – блокаторы ренин-ангиотензина II | ||
| Лозартан Валсартан Кандесартан | 50-100 мг 80-160 мг 8 – 16 мг | 1-2 раза 1-2 раза 1-2 раза |
| Диуретики | ||
| Петлевые: фуросемид торасемид Тиазидоподобные: гипотиазид индапамид Антагонисты альдостерона спиронолактон | 1-3мг/кг/сут 5-10 мг | |
12,5-25мг/сут
1 раз
1 раз
1 раз
1 раз
1000-5000 МЕ
1000-5000 МЕ
1-2 раза в день
1-2 раза в день
Симвастатин
Аторвастатин
10-20 мг
10-20 мг
1 раз в день
1 раз в день
NB! *применение препарата после регистрации в РК
Хирургическое вмешательство:
Трансплантация донорской почки.
Показания:
· развитие ХПН;
· ХГН.
Секвестрэктомия
показания:
· остеомиелит,
Удаление доли лёгкого
показания:
· бронхоэктатический болезнь.
Трансплантация стволовых клеток
Показания для ТСК[17]:
· младше 70 лет;
· с минимальной сердечной недостаточностью (класс
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· верификация диагноза амилоидоз почек;
· наличие нефротического синдрома.
Показания для экстренной госпитализации:
· анасарка (диффузная отечность мягких тканей с преимущественной локализацией в нижней половине туловища);
· олигоанурия (резкое уменьшение количества мочи, выделяемой почками).
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
| АВФ | артериовенозная фистула |
| АГ | артериальная гипертензия |
| АД | артериальное давление |
| БКК | блокаторы кальциевых каналов |
| БРА | блокаторы рецепторов ангиотензина |
| БРВ | безрецидивную выживаемость |
| В/в | внутривенное введение |
| ГКМ | Гипертрофическая кардиомиопатия |
| ДБП | диабетическая болезнь почек |
| ДН | диабетическая нефропатия |
| ЖКТ | желудочно-кишечный тракт |
| ЗПТ | заместительная почечная терапия |
| иАПФ | ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента |
| КП | клинический протокол |
| МГНГ | Моноклональная гаммапатия неясного генеза |
| МЕ | международная единица |
| МКБ | Международная классификация болезней |
| мРНК | матричная рибонуклеиновая кислота |
| МРТ | – магнитно-резонансная томография |
| НС | нефротический синдром |
| OВ | общую выживаемость |
| ОПП | острое почечное повреждение |
| п/к | подкожно |
| СКФ | скорость клубочковой фильтрации |
| ТСК | трансплантации стволовых клеток |
| УД | уровень достоверности |
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| ХБП | хроническая болезнь почек |
| ХПН | хроническая почечная недостаточность |
| ХСН | хроническая сердечная недостаточность |
| ЧСС | частота сердечной недостаточности |
| ЦДT | циклофосфамид, дексаметазон, талидомид |
| ЭхоКГ | эхокардиограмма |
| Hb | гемоглобин |
| NYHA | New York Heart Association MEFV – Mediterranean fever (средиземноморска лихорадка) |
| SAP | serum amyloid P component (Р компонент сывороточного амилоида) |
| TTR | transteritin (транстеритин) |
| TNFR1 | tumor necrosis factor receptor 1 |
| TNFRSF1A | tumor necrosis factor receptor superfamily, member 1A |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Туганбекова Салтанат Кенесовна – доктор медицинских наук, профессор АО «Национальный научный медицинский центр», главный терапевт, главный внештатный нефролог МЗСР РК.
2) Гайпов Абдужапар Эркинович – кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, руководитель отдела экстракорпоарльной гемокоррекции АО ННМЦ, врач нефролог первой категории, генеральный секретарь РОО «Общество нефрологов, врачей диализа и трансплантологов».
3) Туребеков Думан Кажибаевич – доктор медицинских наук, доцент, главный нефролог управления здравоохранения г. Астана, врач нефролог первой категории заведующий отделением нефрологии и терапии городской больницы №1 г. Астана.
4) Худайбергенова Махира Сейдуалиевна – главный эксперт по клинической фармакологии АО «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов: Айнабекова Баян Алкеновна – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре, АО «Медицинский университет Астана».