аминокислоты для чего нужны детям

Дефицит аминокислот в неврологии и психиатрии

В последней литературе сообщалось о нескольких новых нейропсихиатрических расстройствах, а также новых фенотипах для уже известных проблемах синтеза аминокислот, что в основном связано с секвенированием следующего поколения когорт пациентов с аналогичными клиническими фенотипами. Исследование пациентов с этими дефектами синтеза раскрывает новые и уникальные функции аминокислот, участвующих, например, в развитии центральной нервной системы плода или поддержании функций периферической нервной системы.

Исторически биохимический анализ повышенных уровней аминокислот или продуктов их распада в жидкостях организма был краеугольным камнем диагностики врожденных нарушений (ошибок) обмена веществ.

Дефекты синтеза серина

. В 1996 году Jaeken и коллеги впервые сообщили о дефектах пути синтеза аминокислоты серина у детей с тяжелыми неврологическими расстройствами. Низкие уровни серина и (глицина) в плазме и спинномозговой жидкости (CSF) были основными диагностическими признаками, указывающими на дефицит серина. С тех пор сообщалось о дефектах в путях синтеза других аминокислот.

Сообщалось о дефектах в генах, кодирующих три фермента пути синтеза L-серина, и, что неудивительно, все они вызывают сходные клинические фенотипы. L-серин синтезируется из промежуточного гликолитического 3-фосфоглицерата посредством трех ферментативных превращений. Участвующими в этом процессе ферментами являются 3-фосфоглицератдегидрогеназа (3-PGDH, OMIM 606879), 3-фосфогидроксипируват аминотрансфераза (PSAT, OMIM 610936) и фосфосеринфосфатаза (PSP, OMIM 172480).

Когда в педиатрической практике впервые были отмечены нарушения с дефицитом серина, оказалось, что между этими тремя дефектами имеются некоторые различия в фенотипе. Тем не менее, благодаря недавним исследованиям, полученным с помощью секвенирования целого экзома, теперь стало очевидным, что невозможно различить генные дефекты по клиническим признакам. Молекулярные дефекты в генах, кодирующих три фермента, могут иметь идентичные фенотипы, начиная от тяжелого летального антенатального фенотипа и заканчивая фенотипом полиневропатии в более старшем возрасте у взрослых. Тем не менее, признание дефицита серина имеет важное значение, поскольку при лечении L-серином сообщается о хороших результатах лечения.

Источник

Аминокислоты и микроэлементы в парентеральном питании у детей

Для проведения парентерального питания у детей рекомендуется использовать специализированные растворы аминокислот, наиболее адаптированные по составу незаменимых аминокислот для раннего возраста. Приведены рекомендации в зависимости от возраста ребенка.

To process parenteral nutrition in children, it is recommended to use special amino acids solutions, whose composition of irreplaceable amino acids is mostly adapted for early age. The recommendations are given regarding the age of a child.

В клинической педиатрии нередко возникают ситуации, когда ребенок по тем или иным причинам не хочет, не может или не должен принимать пищу естественным путем. В таких ситуациях на помощь приходит внутривенное парентеральное питание (ПП) [1–4].

Необходимость ПП объясняется тем, что ребенка, особенно раннего возраста, нельзя длительный период оставлять без питания, так как его рост и развитие продолжается и во время заболевания. В подобных ситуациях перед лечащим врачом наиболее остро встает проблема обеспечения ребенка всеми необходимыми нутриентами. Данная задача усугубляется тем, что в случае болезни дети значительно сильнее, чем взрослые, страдают при недостаточном питании, что обусловлено некоторыми анатомо-физиологическими особенностями их организма [2, 5–10]:

У растущего ребенка единственным источником восполнения потерь заменимых и незаменимых аминокислот служат белки пищи [5, 11–13]. Белок является основой многих биологически важных активных веществ. При недостаточном поступлении белка с пищей в печени снижается синтез специ­фических белков и ферментов, в том числе принимающих участие в синтезе аминокислот [14, 15]. В этой связи особую актуальность приобретает назначение ПП, способного обеспечить организм ребенка в необходимых аминокислотах, лишенных по различным причинам возможности естественного перорального питания [16–19].

В цитоплазме большинства клеток содержится 20 аминокислот, из которых организм синтезирует специфические белки [14, 15, 20]. Восемь аминокислот не могут быть синтезированы в организме и должны поступать в кровь в готовом виде через кишечник (после гидролиза белка) или парентеральным путем [7–10, 14]. Эти аминокислоты называются незаменимыми (эссенциальными). К ним относятся валин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин [14, 20]. Суточная потребность человека в каждой из незаменимых аминокислот составляет около 1 г, остальные 12 аминокислот (аланин, аргинин, аспарагин, цистин, цистеин, глутамин, глицин, орнитин, гистидин, серии, тирозин, таурин) могут превращаться из одной в другую и называются заменимыми (неэссенциальными) [15, 21].

Однако это деление условно, поскольку существуют переходные формы, например цистин и тирозин, которые в нормальных условиях являются заменимыми, но при определенных обстоятельствах, когда невозможны нормальные метаболические процессы, становятся незаменимыми, например, при критических состояниях и у новорожденных [11–13, 18]. Некоторые аминокислоты, в избытке получаемые организмом в нормальных условиях, например глицин, не утилизируются полностью и в больших количествах выделяются почками [11–13, 18, 22].

К условно незаменимым аминокислотам относятся L-аргинин и L-гистидин, так как в их отсутствие процессы синтеза белка значительно снижены [11–13, 18, 22]. Организм может их синтезировать, но при некоторых патологических состояниях и у маленьких детей они могут синтезироваться в недостаточном количестве [11–13, 15]. Аминокислоты, введенные в организм внутривенно, входят в один из двух возможных метаболических путей: анаболический путь, в котором аминокислоты связываются пептидными связями в конечные продукты — специфические белки; метаболический путь, при котором происходит трансаминация аминокислот [3, 4, 6, 16, 19, 23].

Аминокислота L-аргинин особенно важна, так как она способствует оптимальному превращению аммиака в мочевину. Так, L-аргинин связывает токсичные ионы аммония, которые образуются при катаболизме белков в печени. L-яблочная кислота необходима для регенерации L-аргинина в этом процессе и как энергетический источник для синтеза мочевины [16, 17, 21].

Наличие в препаратах заменимых аминокислот L-орнитин аспартата, L-аланина и L-пролина также важно, так как они уменьшают потребность организма в глицине. Поскольку эта аминокислота слабо усваивается, при ее замене развитие гиперамониемии становится невозможным. Орнитин стимулирует глюкозо-индуцированную выработку инсулина и активность карбамоилфосфатсинтетазы, что способствует увеличению утилизации глюкозы периферическими тканями, синтезу мочевины и, в сочетании с аспарагином, уменьшению уровня аммиака. Содержащийся в растворах фосфор активизирует глюкозофосфатный цикл [19, 21, 24].

Для проведения ПП у детей рекомендуется использовать специализированные растворы аминокислот, наиболее адаптированные по составу незаменимых аминокислот для раннего возраста. В противном случае при использовании аминокислот, предназначенных для взрослых, ребенок не получает в достаточном количестве такие аминокислоты, как глутамин, валин, серин, тирозин, цистеин, таурин, что негативно сказывается на продолжающемся развитии детского организма [11–13, 20, 24, 25].

Кроме того, для обеспечения нормального роста детям требуется более высокое снабжение организма незаменимыми аминокислотами, чем взрослым. Следует учитывать, что для детей раннего возраста незаменимой аминокислотой также является гистидин, а для маловесных детей незаменимыми также являются цистеин и тирозин [11–13].

Помимо этого, у новорожденных понижена активность фермента фенилаланин-гидроксилазы, обеспечивающего превращение в печени фенилаланина в тирозин [11–13, 20, 25]. По этой причине использование у детей аминокислотных препаратов, предназначенных для взрослых, приводит к избытку фенилаланина и дефициту тирозина в организме. Избыток фенилаланина оказывает нейротоксическое действие у недоношенных детей, поэтому концентрация ароматических аминокислот в растворах снижена [11–13, 20, 25]. Аминокислоты с разветвленной цепью (лейцин, изолейцин, валин) способствуют созреванию ЦНС. Таурин, синтезируемый в организме новорожденных из цистеина, также является незаменимой аминокислотой [11–13, 20, 25]. Указанная аминокислота участвует в очень важных физиологических процессах у детей, в частности, в регуляции входящего кальциевого тока, возбудимости нейронов, стабилизации мембран. Таурин способствует развитию сетчатки глаза и всасыванию жирных кислот длинной цепи без участия желчных кислот [11–13, 20, 25].

Суточная потребность детей раннего возраста в незаменимых аминокислотах представлена в табл. 1 [11–13, 20, 25].

Таким образом, от качества аминокислотного раствора, содержащего максимально полный набор незаменимых аминокислот, зависит дальнейшее правильное формирование и созревание органов и систем ребенка, особенно у детей раннего возраста и длительно находящихся на искусственном ПП.

В педиатрии чаще используются так называемые специализированные растворы аминокислот, предназначенные для новорожденных, недоношенных и младенцев, находящихся на ПП. На сегодняшний день основными источниками аминного азота при проведении ПП являются растворы кристаллических аминокислот.

Главное современное требование, предъявляемое к растворам аминокислот, — обязательное содержание всех незаменимых аминокислот, синтез которых не может осуществиться в организме ребенка (изолейцин, фенилаланин, лейцин, треонин, лизин, триптофан, метионин, валин).

Рекомендации по введению аминокислот различны в зависимости от возраста ребенка — у новорожденных суточная потребность составляет от 1,1–3,5 (4) г/кг/день, у детей младше 3 лет — до 2,5 г/кг, с 3–5 лет — от 1 до 2,1 г/кг, у детей старше 5 лет — от 1–2 г/кг/массы тела [4, 6, 18, 22, 23].

Растворы аминокислот Инфезол® 40 и Инфезол® 100 содержат все незаменимые аминокислоты, которые не могут быть синтезированы организмом самостоятельно (табл. 2). Инфезол® 40 и Инфезол® 100 дополняют друг друга. Инфезол® 40 применяется для профилактики и лечения умеренного дефицита аминокислот. Инфезол® 40 может вводиться через периферический венозный катетер и содержит ксилит, который предотвращает протеолиз. Инфезол® 100 подходит для состояний с высоким дефицитом аминокислот и содержит 19 из 20 аминокислот.

При использовании ПП необходимо помнить о витаминах и микроэлементах (табл. 3 и 4).

Среди всех микроэлементов для нормального функционирования органов и систем ребенка особое значение имеют цинк, селен и медь, которые являются обязательным компонентом антиоксидантной системы [16, 26, 27]. Цинк входит в состав многих белков, регулирующих уровень транскрипции и биосинтеза нуклеиновых кислот и протеинов [19, 21]. Снижение уровня содержания цинка сопровождается угнетением активности металлопротеиназ, что приводит к нарушению фагоцитоза, присоединению инфекции при неадекватном иммунном ответе [25].

Селен является неотъемлемым компонентом каталитического центра основного фермента антиоксидантной системы — глутатионпероксидазы, обеспечивающей инактивацию свободных форм кислорода [27, 28]. Он необходим для антиоксидантной защиты клеточных мембран, потенцирует действие других антиоксидантов — токоферола, ретинола и др. Селен повышает реакцию лимфоцитов на различные митогены, повышает продукцию интерлейкинов-1 и 2, участвуя в реализации клеточного и гуморального иммунных ответов [27–29].

Несмотря на положительные стороны проведения ПП в ряде случаев отмечаются негативные стороны, наиболее частыми из которых являются жировая иммуносупрессия, передозировка нутриентами, гипергликемия, гипертриглицеридемия, атрофия слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта (при дефиците энтерального питания), увеличение риска септических осложнений [30, 31]. При продолжительном проведении ПП у детей наступает атрофия слизистой оболочки кишечника, что может сопровождаться ее изъязвлением, атрофией секретирующих желез, последующей ферментной недостаточностью, холестазом. При этом нарушается кишечный микробиоценоз и наблюдается атрофия ассоциированной с кишечником лимфоидной ткани, что приводит к снижению общей иммунной защиты [2, 23, 32].

Помимо вышесказанного, до сих пор остается открытым вопрос о клинической значимости наличия некоторых не незаменимых аминокислот или различия в концентрации незаменимых и не незаменимых аминокислот у детей разных возрастных групп. Остаются сомнения по поводу того, что универсальный аминокислотный состав инфузионных растворов может подходить для всех пациентов, так как потребность в аминокислотах зависит от возраста и заболевания.

Вместе с тем надо хорошо понимать, что на первом месте при лечении больных в критических состояниях стоит максимальное обеспечение ребенка классическими ингредиентами (жиры, белки и углеводы) в адекватных количествах и формах (ЭП и ПП). Парентеральное питание, дополнительно обогащенное фармаконутриентами (селеном, цинком, медью), иммунодобавками (рыбий жир, глутамин, аргинин и др.), в большинстве исследований показывает положительный биологический и клинический эффект (снимается воспаление, предотвращается развитие ответа острой фазы). Однако необходимы дальнейшие крупномасштабные, многоцентровые исследования для подтверждения эффективности использования специализированных аминокислот (глутамин, аргинин) у детей в критических состояниях.

Литература

Ю. В. Ерпулёва, доктор медицинских наук, профессор

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Источник

Аминовен-Инфант 10%
Специальный раствор аминокислот для детей грудного и более старшего возраста

Краткая информация

Аминовен-Инфант – раствор аминокислот для парентерального питания новорожденных детей (недоношенных и родившихся в срок) и детей грудного и более старшего возраста. Препарат содержит 10% аминокислот без электролитов и углеводов.

Состав Аминовена-Инфанта разработан так, чтобы удовлетворить особые потребности детей в аминокислотах; эти потребности определяются прежде всего следующим:

Обширный опыт клинического применения Аминовена-Инфанта показал хорошую переносимость и безопасность препарата и его высокую питательную ценность для поддержания роста и развития ребенка. Аминовен-Инфант применяется для:

Введение

Парентеральное питание (ПП) дает возможность обеспечить пациента достаточным количеством питательных веществ в тех случаях, когда это невозможно сделать пероральным или энтеральным путем (или питание этими путями недостаточно). Внутривенно вводимые питательные вещества – аминокислоты как компоненты белков, жиры, углеводы, электролиты, витамины и микроэлементы – могут частично или полностью заменить обычную пищу. Важность постоянного поступления питательных веществ зависит от возраста пациента: чем он моложе, тем более важно постоянное поступление питательных веществ, соответствующее в количественном и качественном отношении потребностям организма для развития и роста и для нормального функционирования органов.

Различные клинические состояния и заболевания могут препятствовать достаточному пероральному или энтеральному питанию новорожденных, грудных и более старших детей и, таким образом, являются показаниями к проведению ТПП или парентерального питания в дополнение к энтеральному питанию.
ТПП является средством спасения жизни пациента при невозможности функционирования кишечника, например, у детей с врожденными нарушениями развития кишечника, с крайне коротким кишечником или с тяжелой энтеропатией. Проведение ТПП может быть необходимо для предотвращения острого голодания, например, во время длительной операции или в критическом состоянии. Основным показанием для парентерального восполнения недостаточного энтерального питания является недоразвитость функций желудочно-кишечного тракта (в основном у недоношенных новорожденных). Но при многих заболеваниях внутривенное питание крайне необходимо для поддержания и развития органов и функций организма и даже для выживания ребенка.

Для питания молодого растущего организма особое значение имеет белковый компонент пищи. Аминокислотный состав белка (или раствора аминокислот) играет решающую роль в способности белка (раствора) доставлять в организм все необходимые азот-содержащие строительные компоненты и субстраты метаболизма в достаточном количестве и в правильной пропорции.

Аминовен-Инфант – это раствор аминокислот, специально разработанный для удовлетворения потребностей крошечных пациентов, для поддержания функций организма, обеспечения метаболического гомеостаза, роста и развития.

Метаболизм аминокислот у детей

Высокая потребность в белках для роста и развития

Белки тела синтезируются из 20 аминокислот (АК), каждая из которых имеет свои пути метаболизма и функции в разных органах. Скорость эндогенного расщепления белка значительно превышает объем поступления белка с пищей. Это значит, что АК, высвобождаемые при расщеплении белков тела, используются для синтеза белков вновь. Даже в условиях стабильного метаболизма белков у взрослых белки тела постоянно расщепляются и синтезируются заново. В детском возрасте наблюдается суммарное накопление белка, необходимое для роста, и скорость синтеза белков выше скорости их расщепления. Но процесс повторного использования АК для синтеза белков не абсолютно эффективен. АК постоянно расходуются на обеспечение различных других метаболических процессов (напр., на синтез ферментов, гормонов, нейромедиаторов). В конце концов, АК используются для получения энергии. Следовательно, в процессе питания дети должны получать избыточное количество питательных веществ, обеспечивающее рост организма.

Больше незаменимых аминокислот

АК считаются незаменимыми для человека, если их углеводный скелет не может синтезироваться в организме. АК являются частично незаменимыми, если их эндогенный синтез осуществляется в недостаточном количестве. К условно-незаменимым относят АК, дефицит которых наблюдается при определенных условиях и заболеваниях. Здоровый организм зависит от поступления с пищей незаменимых и частично незаменимых АК. При заболевании незаменимыми могут стать также и условно-незаменимые АК. Существуют значительные различия между взрослыми и детьми в отношении незаменимости тех или иных АК (таблица 1). Для обеспечения нормального роста детям также требуется более высокая доля незаменимых АК в общем поступлении белка (21,36). В детском возрасте больше АК являются незаменимыми, что отражает недоразвитость ферментов, необходимых для их эндогенного синтеза. При этом метаболизм некоторых АК у детей замедлен, и более высокое потребление приводит к более высокой концентрации АК в крови.

ТАБЛИЦА 1. НЕЗАМЕНИМЫЕ АМИНОКИСЛОТЫ У ДЕТЕЙ

Расщепление ограничено, при высоком поступлении повышается концентрация в крови

низкая способность к синтезу, не полностью заменяется метионином

недоразвитый путь синтеза из цистеина

Ароматические аминокислоты – все незаменимыеФенил-аланинРасщепление ограничено, при высоком поступлении повышается концентрация в кровиТирозин*низкая способность к синтезу, не полностью заменяется фенилаланиномТриптофан

недостаточный эндогенный синтез

недостаточный эндогенный синтез

возможно, незаменима у недоношенных 20

возможно, незаменима у грудных детей 17

эндогенный синтез не удовлетворяет повышенную потребность при метаболическом стрессе

* для здоровых взрослых является заменимой

Аминовен-Инфант содержит 52% незаменимых АК – 8 “классических” и все незаменимые для детей. Их количество достаточно для обеспечения метаболических потребностей здоровых и больных детей.

Недоразвитость путей метаболизма

У детей грудного возраста (недоношенных и родившихся в срок) различные ферментативные системы развиты не полностью и поэтому ограничивают синтез, метаболизм и расщепление АК. Это особенно касается ароматических АК – фенилаланина и тирозина, а также серосодержащих АК метионина, цистеина и таурина.

РИСУНОК 1. НЕДОРАЗВИТОСТЬ ПУТИ МЕТАБОЛИЗМА ФЕНИЛАЛАНИНА У НОВОРОЖДЕННЫХ

Недоразвитость ферментов также ограничивает различные этапы метаболизма, связанные с переносом сульфогрупп (рисунок 2). У здоровых взрослых цистеин в достаточном количестве синтезируется из метионина. Стандартные растворы АК для взрослых обычно не содержат цистеина из-за его слабой растворимости. Из-за недоразвитости цистатионазы у детей их способность синтезировать цистеин недостаточна для полного удовлетворения потребности в нем (36,37). Поэтому для детей цистеин считается незаменимой аминокислотой. С другой стороны, избыток метионина, содержащийся в аминокислотных смесях для взрослых с целью обеспечения эндогенного синтеза цистеина, у детей вызывает повышение уровня метионина в крови. Аминовен-Инфант в качестве источника цистеина содержит ацетилированный цистеин и меньше метионина.

РИСУНОК 2. НЕДОРАЗВИТОСТЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ ПУТИ МЕТАБОЛИЗМА, СВЯЗАННОГО С ПЕРЕНОСОМ СУЛЬФОГРУПП

Особое внимание уделяется таурину, который для новорожденных является незаменимой АК из-за его недостаточного синтеза из цистеина (рисунок 2). Таурин (2-аминоэтансульфоновая кислота) играет важную роль в развитии организма (31). Он участвует в нескольких важных физиологических процессах, в том числе в регуляции входящего кальциевого тока и возбудимости нейронов, детоксикации, стабилизации мембран и регуляции осмотического давления. Таурин усиливает синтез желчных кислот и, таким образом, улучшает нарушенный отток желчи. Клинические исследования и эксперименты на животных показали, что добавка таурина в пищу предотвращает или устраняет холестаз (16) и предотвращает развитие дегенерации сетчатки, которое может наблюдаться при дефиците таурина у детей (33). Таурин может быть важным фактором профилактики прогрессирования печеночной недостаточности у детей с синдромом короткого кишечника, получающих ТПП (6,19). Аминовен-Инфант содержит достаточное количество таурина и ацетилированного цистеина и сниженное количество метионина.

Если потребление метионина, фенилаланина и других аминокислот превышает метаболические потребности, то они накапливаются в плазме крови. Это демонстрирует слабую способность недоразвитых детей усваивать АК.

Реакция на метаболический стресс

Многие дети грудного и более старшего возраста, нуждающиеся в парентеральном питании (ПП), находятся в состоянии метаболического стресса, вызванного операцией, травмой, ожогом, пневмонией, сепсисом или другими тяжелыми заболеваниями (1). У больных, находящихся в критическом состоянии, обычно преобладают катаболические процессы, что приводит к потере азота из-за преимущественного расщепления белков тела. Дети, находящиеся в критическом состоянии, часто имеют отрицательный баланс азота, и средняя потеря азота с мочой у них колеблется от 140 до 200 мг/кг веса тела/сут (27,28). Кроме того, изменение внутриклеточного и внеклеточного спектра свободных аминокислот указывает на нарушение метаболизма отдельных аминокислот. Одним из характерных признаков метаболического стресса является быстрое снижение запасов глутамина в организме. Дети с низким весом при рождении обычно имеют высокий риск развития метаболического стресса, который вызывает еще более сильное истощение и без того малых эндогенных запасов питательных веществ. Добавление глутамина в пищу таких детей оказывает благоприятное действие (23).

Последствия нарушения аминокислотного спектра плазмы крови

Нарушение спектра АК плазмы крови вследствие нарушения метаболизма и недостаточного поступления АК с пищей может вызывать глубокие изменения содержания АК внутри клеток и в ликворе. Это может приводить к различным клинически значимым симптомам и может влиять на развитие нейронов мозга, которые очень чувствительны к такого рода нарушениям вследствие их быстрого роста и дифференцировки, требующей пролиферации глиальных клеток, формирования миелиновых волокон и межклеточных контактов (10). Нарушение спектра аминокислот сопровождается истощением, нарушением функций иммунной системы, нарушением развития нервной ткани, замедлением умственного развития и роста (9,11,13,18,24). Это указывает на то, что для искусственного питания детей необходимо применять аминокислотные смеси, специально адаптированные с учетом особенностей метаболизма детей.

Потребность в парентерально вводимых аминокислотах

Показания к проведению ТПП

ТПП – способ полной питательной поддержки больных с целью профилактики и лечения истощения (в процессе операций (32), в критическом состоянии (7), после пересадки костного мозга (25), а также длительно – больным с синдромом короткой кишки). ТПП позволяет поддержать состояние питания больных и дает возможность восстановления нарушенной функции кишечника (при энтеропатии тонкого кишечника (34), повреждении вследствие проведения химио- или радиотерапии опухолевых заболеваний (26)). ТПП является основным средством лечения устойчивой к терапии болезни Крона, а также желудочно-кишечных фистул. Кроме того, ПП проводят в дополнение к энтеральному питанию в тех случаях, когда последнее недостаточно для полного удовлетворения потребностей организма в питательных веществах.

Немедленное и достаточное поступление аминокислот

Хорошо упитанным взрослым пациентам, которые несколько дней не могут принимать пищу перорально, для поддержания состояния питания, необходимого для восстановления, часто достаточно вводить парентерально жидкость, электролиты и глюкозу. Но новорожденным и детям грудного возраста в таких ситуациях парентеральное питание следует начинать как можно раньше, и с самого начала оно должно включать аминокислоты. Дети с очень низким весом при рождении нуждаются в ТПП для профилактики гипогликемии и для обеспечения поступления энергии и аминокислот, необходимых для роста. Целью питания недоношенных детей является поддержание скорости роста, соответствующей скорости роста плода при нормальном внутриматочном развитии (5). Медленное увеличение веса тела является показателем недостаточного питания. В свою очередь, плохое питание может отрицательно влиять на умственное развитие. Имеются данные о неблагоприятном влиянии недостаточного питания на развитие нервной системы (11,18). Замедленный рост недоношенных детей считается следствием в первую очередь недостаточного потребления белка, а низкое поступление энергии, вероятно, играет второстепенную роль (2).

ТАБЛИЦА 2. МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ НОВОРОЖДЕННЫХ НА СТРЕСС, ВЫЗВАННЫЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ОПЕРАЦИЕЙ (30,32)

Скорость метаболизма и потребления кислорода:

↓ по сравнению со взрослыми; (↔) по сравнению со здоровыми детьми того же возраста

отрицательный баланс азота в течение 3-4 дней после операции; ↑ потерь белка у новорожденных по сравнению с более старшими детьми; ↑ расщепления белков мышц, нарушение усвоения азота, но усиление при увеличении потребления азота

↑ уровня глюкозы, менее стабильное, чем у взрослых, скорее вследствие ↑ расщепления гликогена, чем вследствие синтеза глюкозы (у взрослых наоборот)

↑ расщепления жиров и образования кетонов →↑ ­ содержания кетоновых тел; ↑ уровня глицерина и свободных жирных кислот.

Поэтому поддержание необходимого количества белков тела является основной целью питания маленьких детей. Немедленное и достаточное поступление аминокислот имеет ключевое значение, особенно для истощенный детей и детей, находящихся в критическом состоянии или в состоянии метаболического стресса, вызванного операцией или травмой (таблица 3).

Ясно, что применение АК в послеоперационном периоде у новорожденных оказывает благоприятное действие. При увеличении поступления аминокислот усиливается накопление азота в организме (12,38). Было выдвинуто предположение о том, что даже у детей с самым сильным стрессом можно достичь положительного баланса азота при достаточном поступлении азота в организм. Это количество может вдвое превышать потребление аминокислот, необходимое для поддержания баланса азота в нормальных условиях, из-за усиленного синтеза белков острой фазы при стрессе.14 У детей с низким весом при рождении инфузия одной глюкозы сразу после рождения приводит к быстрому снижению уровня аминокислот в крови (22). Проведение ПП, включающего аминокислоты, вызывает у недоношенных детей быстрое усиление синтеза белков организма и, возможно, ослабление протеолиза (4).

Специальная смесь для детей

Нужна ли детям специальная смесь аминокислот? У новорожденных, грудных и более старших детей, получавших стандартные аминокислотные смеси для взрослых, часто отмечались нарушения баланса различных аминокислот. В частности, обычно наблюдается повышение концентраций метионина, фенилаланина или глицина и недостаток таурина, тирозина и цистеина (8,22). Эти данные демонстрируют различия между детьми и взрослыми, связанные с недоразвитостью метаболизма аминокислот и особыми потребностями детей (см. рисунок 2). Они также служат основанием для рекомендации применения у детей специально адаптированных смесей аминокислот.

Концепция препарата Аминовен-Инфант

Свойства и эффекты

Питательная ценность белка зависит в первую очередь от его аминокислотного состава, а не от количества азота в нем. Аминовен-Инфант:

Аминовен-Инфант обеспечивает поступление аминокислот, достаточное для поддержания физиологического уровня аминокислот и таурина в плазме крови, и при этом не нарушается соотношение концентраций отдельных аминокислот.

Сходные схемы парентерального питания детей грудного и более старшего возраста

В нижеследующих таблицах приводятся схемы ТПП детей грудного и более старшего возраста весом до 10 кг. Смеси готовили в мешке Фрека-Микс (более подробную информацию об этих мешках можно получить в представительстве компании Фрезениус Каби).

Рекомендуемая процедура смешивания

Смесь рекомендуется готовить в строго асептических условиях.

Для обеспечения физической стабильности смеси растворы витаминов (Виталипид N-Детский и СолувитN) рекомендуется добавлять через входной отвод мешка непосредственно перед инфузией смеси пациенту.

ТАБЛИЦА 3. СХЕМА ПП ДЕТЕЙ ВЕСОМ <3 КГ

Таблица 4. Схема ПП детей весом 3- 10 кг

Источник