анапластическая эпендимома что это
Эпендимома головного мозга
Эпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания. Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.
МКБ-10
Общие сведения
Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.
Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.
Причины
Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).
Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки.
Патогенез
Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.
Классификация
Согласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:
Симптомы эпендимомы
Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.
Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия. В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.
Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.
Диагностика
Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:
Лечение эпендимомы головного мозга
Нейрохирургические операции
Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.
У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.
Противоопухолевая терапия
С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.
Прогноз
Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.
Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.
Анапластическая эпендимома
Среди большого множества патологий головного мозга особого внимания заслуживают те, которые поражают, прежде всего, детей, и одним из таких заболеваний является эпендимома головного мозга. В детском возрасте нередки случае возникновения злокачественной опухоли, в то время как у большей части молодых людей диагностируется доброкачественное новообразование. Примерно три процента от всех заболеваний эпендимомы приходится на анапластическую эпендимому головного мозга, имеющую третью степень злокачественности.
Симптомы анапластической эпендимомы
В основе заболевания лежат производные эпендимы, покрывающие поверхность стенок желудочков головного мозга, при этом характерно быстрое деление и образование большого количества незрелых клеток, быстро распространяющихся посредством ликворы. На данную патологию приходится примерно 25% от общего количества эпендимарных опухолей, при этом лечение рецидива анапластической эпендимомы должно быть своевременным, а помочь в этом может правильная диагностика и своевременное беспокойство пациента, обнаружившего у себя признаки заболевания.
Специалисты сегодня достаточно изучили данное заболевание и выяснили, что чаще всего отмечается анапластическая эпендимома 4 желудочка – на эту часть головного мозга приходится порядка 70% случаев болезни. Стоит также обратить внимание, что в 20-ти процентах заболевание локализовано в боковых желудочках, а одно заболевание из десяти приходится на область конского хвоста. Причины анапластической эпендимомы могут быть разными, и часто это врожденная патология, поэтому вы должны следить за состоянием и поведением вашего ребенка. Бить тревогу надо в том случае, если ребенок стал отставать от сверстников в школе, появилась раздражительность, болит голова, возникает тошнота и рвота. Эти же симптомы, собственно, присущи и взрослым.
Диагностика и лечение анапластической эпендимомы
Лечение анапластической эпендимомы – задача непростая, и этому должна предшествовать тщательная диагностика. Помочь правильно поставить диагноз может компьютерная томография или МРТ, а в некоторых случаях специалистам приходится делать биопсию. Все данные исследования вы должны предоставить неврологу НИИ им. Бурденко, по результатам очной консультации которого будет принято решение о целесообразности направления больного в стационар института.
Правильная диагностика позволит назначить эффективное лечение анапластической эпендимомы головного мозга, а выбор лечения зависит от многих факторов. Важно знать, в частности, где локализована опухоль, и какие она имеет размеры, во многом это зависит также от возраста пациента. Чаще всего лечение проводится комплексно – одновременно с хирургическим вмешательством применяется лучевая терапия, при этом химическая терапия в данном случае эффекта не приносит, поэтому применяется крайне редко.
Удаление анапластической эпендимомы чаще всего необходимый шаг, однако, даже такое кардинальное вмешательство не всегда приводит к окончательному излечению. Поэтому после трепанации и иссечения опухоли назначается лучевая терапия. Проводиться такая терапия может, как перед операцией, так и по ее окончанию, что помогает уничтожить оставшиеся раковые клетки. К слову сказать, только лучи помогут излечиться, если усложнен доступ к опухоли или общее состояние пациента не позволяет выполнять операцию.
Удаление эпендимомы
Оглавление:
Эпендимома – опухоль головного мозга, которая развивается при мутации клеток выстилающих поверхность мозговых желудочков. Относится к первичным образованиям центральной нервной системы, может иметь доброкачественное или злокачественное течение. Чаще всего локализуется в задней черепной ямке или области боковых желудочков, имеет медленный рост, но способна проникать в соседние мозговые структуры. Опасна эпендимома головного мозга тем, что длительное время может оставаться незамеченной, а первые признаки болезни проявляются, когда опухоль достигла больших размеров или дала метастазы. Основным в лечении опухоли считается комплексный подход, который состоит из резекции образования с последующей химиотерапией и лучевой терапией. Почему развивается патология, каковы ее симптомы и какое лечение дает положительные прогнозы?
Причины эпендимомы головного мозга
Что служит предпосылкой для развития опухоли неизвестно, но все же выделяют несколько факторов, которые способны повлиять на развитие патологии:
Изначально предполагалось, что спусковым механизмом для рака выступает вирус SV40, который был обнаружен в клетках эпендимом. Однако последующие исследования не подтвердили данную теорию, поэтому этимология болезни до сих пор неизвестна. Как показывает практика, эпендимома головного мозга чаще проявляется у детей и подростков, реже у взрослых.
Симптомы
В отличие от других видов опухоли мозга, эпендимома встречается редко. Раковые клетки могут иметь различный уровень злокачественности. Некоторые опухоли растут медленно, а другие быстро, сдавливают окружающие сосуды и ткани, чем вызывают характерную симптоматику.
Клинические признаки эпендимомы напрямую зависят от расположения и размера образования. Как и при других видах рака, на ранних стадиях он не вызывает выраженных признаков и только по мере роста опухоли симптомы становятся более заметными, а в некоторых случаях и тяжелыми.
Основными признаками заболевания считается нарушение зрения и слуха, судороги, трудности с глотанием и нарушением речи, которые проявляются в результате повышенного внутричерепного давления. К другим характерным симптомам относят:
Симптомы зависят от того где находится образование. Если опухоль располагается в области мозжечка, нарушиться равновесие и походка. Ее расположение в большом мозге, вызывает судорожные припадки. Наличие образования в спинном мозге – онемение лица, нарушения в работе пищеварительной системе. Распознать точную локализацию рака можно только при помощи комплексной диагностики, которую назначает врач при подозрении на онкологический процесс.
Разновидности эпендимомы
В онкологии эпендимомы разделяют на 4 основных стадии, которые отличаются уровнем доброкачественности и особенностями развития:
Последние 2 стадии болезни относят к наиболее опасным, поскольку даже при проведении операции и прохождении терапии способны к рецидивам и метастазам.
По локализации опухолевидного процесса, его разделяют на:
Раковые новообразования в структурах головного мозга независимо от расположения следует вовремя диагностировать, это увеличивает шансы на положительный прогноз от лечения.
Эпендимомы в сравнении с другими раковыми новообразованиями растут медленно, но при этом они способны смещать ткани головного или спинного мозга, но не прорастать в них. Подобные раковые клетки редко метастазируют за пределы ЦНС. В случае злокачественности 3 степени и проведенной операции, новый очаг образования появляется на местном уровне (вблизи с первоначальным процессом).
Диагностика
Чтобы диагностировать эпендимому головного мозга, нужна консультация врача невролога. Специалист подробно изучит анамнез, назначит ряд анализов и исследований:
Результаты обследования позволяют врачу получить полную картину болезни. При необходимости врач назначает консультацию у врачей других направлений медицины: офтальмолог, отоларинголог, психолог. Комплексная диагностика является основанием для постановления заключительного диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.
Лечение эпендимомы головного мозга
Современная онкология и нейрохирургия располагает новейшим оборудованием для диагностики и лечения опухолей головного мозга. Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. Бурденко один из немногих, где проводят сложные операции по удалению эпендимомы. В клинике работают команда врачей высокого уровня, которые за несколько лет провели множество сложных операций по удалению опухолей в структурах головного мозга. Онкоцентр обоснащен современным оборудованием для диагностики и лечения. Комплексный подход, доступная цена, позволяет считать клинику имени Бурденко одной из лучших в Москве.
Чтобы получить полную консультацию и детальную информацию о лечении в клинике Бурденко, можно зайти на сайт неврологического центра, где предоставляется вся необходимая информация для пациентов. Стоимость лечения в онкоцентре рассчитывается индивидуально для каждого больного. Если человек не имеет возможности оплатить лечение, в клинике действует квота для бесплатного лечения.
Учитывая, что эпендимома головного мозга имеет высокий степень злокачественности, терапия чаще всего комплексная, состоит из проведения операции, лучевой терапии. Химиотерапевтическое лечение проводиться только в случае невозможности провести операцию. Такое лечение эпендимома не дает хорошие прогнозы, позволяет только продлить жизнь больному на несколько месяцев.
Оптимальным методом для лечения подобной опухоли считает я проведение операции. Выполняется с применением микроскопической техники, которая позволяет провести вмешательство в структуры головного мозга с минимальным риском для здоровья и высочайшей точностью. В процессе операции часто присутствует необходимость в трепанации черепа. Это позволяет получить доступ к опухоли, провести ее полное или частичное иссечение. Удаление эпендимомы головного мозга не дает 100% гарантии для полного уничтожения раковых клеток, поэтому часто операцию совмещают с лучевой терапией. Процедура оказывает губительное влияние на раковые клетки, которые не удалось устранить хирургическим путем.
Чтобы разрушить опухолевидные клетки часто используется стереотаксическая радиохирургия, которая состоит из воздействия радиоактивных лучей на ткань опухоли. Благодаря данной методике можно остановить опухолевую прогрессию, уничтожить раковые ткани, при этом, не затрагивая здоровые оболочки мозга.
Лечение эпендимомы в клинике занимает длительное время, поскольку пациент даже после проведения операции должен находиться под врачебным наблюдением. После терапии, больному требуется реабилитация, которая включает диетотерапию, консультацию логопеда, психолога, лечебные упражнения. Период восстановления может занять несколько месяцев.
Учитывая сложность операции и вмешательство в структуры головного мозга и ЦНС, всегда есть риски послеоперационных осложнений. Они могут проявляться в виде неврологических нарушений — судорог, снижения памяти, зрения и слуха. Порой больные заново учатся говорить, читать и писать. Им требуется постоянный уход, прохождение обследований. Врачебный контроль после операции позволяет следить за динамикой болезни, появлением или отсутствием рецидивов. В случае осложнений, больному назначается специальная восстановительная терапия, позволяющая устранить симптомы, улучшить качество жизни больного.
Любое новообразование в головном мозге независимо от того злокачественное оно или доброкачественное, требует незамедлительного лечения, поскольку даже небольшая опухоль способна оказывать негативное влияние на работу организма и самочувствие человека.
Прогноз после операции
Жизнь после лечения эпендимомы во многом зависит от стадии болезни. Если заболевание вовремя диагностировать, провести соответствующее лечение, выживаемость больше 5-ти лет составляет 70%. Менее благоприятный прогноз присутствует при анапластической опухоли, которая способна быстро расти, давать метастазы. В данном случае шансы на жизнь не большие, а проведенное лечение продлит жизнь на 1 – 2 года. Если операция невозможна, поддерживающая терапия сможет увеличить продолжительность жизни всего на несколько месяцев.
Если в процессе операции не удалось полностью удалить опухоль, всегда есть риск ее повторного рецидива. В таких случаях прогноз ухудшается, а риск ее метастазов в другие органы и системы существенно увеличивается.
К большому сожалению, нет профилактических мер, которые смогут защитить от рака мозга. Однако если соблюдать некоторые правила, можно уменьшить формирование опухоли:
Соблюдая элементарные правила можно существенно снизить риск любого онкологического заболевания. Эпендимома – разновидность рака головного мозга, которое требует своевременной диагностики и качественного лечения. Обращаясь с данной патологией на ранних стадиях болезни, шанс на положительный прогноз достаточно не плохой, а сам больной имеет возможность вернуться к полноценной жизни.
Случаи из практики
Удаление эендимомы 4 желудочка
Больших размеров эпенедимома 4 желудочка, распространяющаяся в позвоночный канал
Анапластическая эпендимома что это
Mobile Menu RU
Mein Menu RU
О самых распространенных и редких видах эпендимомы
Что такое эпендимома и особенности ее локализации
Эпендимальные опухоли имеют тенденцию расти относительно медленно и смещаться, а не проникать в прилегающие ткани головного или спинного мозга. При лечении эпендимомы за границей их описывают как пластические, потому что они растут вне желудочка через пути наименьшего сопротивления в мозге. Некоторые эпендимомы, особенно расположенные в задней ямке, распространяются на другие части головного или спинного мозга через спинномозговую жидкость.
В одном исследовании дальнейшее распространение произошло примерно у 13% пациентов. Однако в целом распространение опухоли (метастазирование) вне ЦНС, например, в легкие и / или лимфоузлы, происходит исключительно редко. Эпендимомы, рецидивирующие после лечения, имеют тенденцию отрастать локально (в месте исходного первичного появления или рядом с ним), не распространяясь на другие участки.
Виды эпендимомы
Существуют разные виды эпендимом. Некоторые из них растут довольно медленно, а другие быстро. Тем не менее, поскольку 
для растущей массы пространство в черепе ограничено, даже медленно растущие эпендимомы могут стать опасными для жизни.
Согласно классификации опухолей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), существует четыре вида эпендимальных опухолей, некоторые из них редкие, другие более распространены.
Миксопапиллярная эпендимома 1 класс (I степень ВОЗ)
Относится к медленно растущим новообразованиям. Этот вид эпендимом относительно редко встречается у детей и чаще развивается в нижней части позвоночника, а не в головном мозге. При лечении рака мозга за границей у взрослых пациентов этот вид уже был хорошо изучен и не вызывает затруднений при разработке терапевтической программы.
Субэпендимома (1 класс, I степень ВОЗ)
Эпендимомы (2 класс, II степень ВОЗ)
Анапластическая эпендимома (3 класс, III степень ВОЗ)
Является наиболее быстро растущим типом эпендимальной опухоли, что говорит о ее менее благоприятном прогнозе. Обычно такие новообразования поражают заднюю часть мозга. Тем не менее, существуют неопределенности и противоречия в отношении микроскопических характеристик, которые отличают анапластическую форму эпендимомы от классической (более низкой степени) эпендимомы.
Следует учесть, что разрыв между опухолями II и III степени не всегда может быть четко определен. Следовательно, эта классификация не используется для прогнозирования поведения отдельной опухоли. Однако в какой-то мере степень (класс) агрессивности и положение эпендимомы дают врачам представление о том, как может развиваться опухоль.
Причины и симптомы развития эпендимомы
Врачи, занимающиеся лечением рака в Израиле, как и онкологи во всем мире в целом, пока что окончательно не установили причин возникновения эпендимомы, но исследования в этой области продолжаются. На сегодняшний день выявлено, что у небольшого числа людей эпендимома связана с наследственным (генетическим) состоянием, называемым нейрофиброматозом типа 2 (NF2).
Признаки развития эпендимомы
Большинство видов эпендимом растут медленно, поэтому симптомы могут развиваться постепенно в течение многих месяцев и напрямую зависеть от места локализации:
Опухоль в мозге может вызывать другие симптомы:
В больницах Израиля особое внимание уделяется не только лечению, но и облегчению симптомов заболевания.
Прогнозы при эпендимоме
Степень хирургической резекции опухоли и возраст пациента обычно считают ключевыми факторами при составлении прогноза для детей и взрослых с диагнозом эпендимома. Однако неясно, являются ли локализация опухоли и ее микроскопические характеристики также прогностическими показателями.
5-летняя выживаемость пациентов после операции по удалению опухоли составляет:
Это связано с тем, что большинство пациентов с неполным удалением опухоли испытывают ее рецидив. Пациенты с остаточной опухолью также более чем в 5 раз чаще страдают от распространения опухоли через спинномозговую жидкость.
У маленьких пациентов (до 4 лет) прогноз хуже:
Прогнозы у пациентов старше 4 лет также зависят от возможности полного хирургического удаления опухоли. Выживаемость после полной резекции и последующей лучевой терапии составляет:
После частичного удаления опухоли можно достичь выживаемости 30-40%.
Микроскопическое исследование опухоли также не может дать надежных данных при определении долгосрочного прогноза. В исследовании почти 300 случаев выживаемость пациентов с классической эпендимомой заметно не отличалась от пациентов с ее анапластическим (полноценным) вариантом.
Если пациенты страдают от рецидивирующей эпендимомы, то будут оценены возможности для другой операции и / или лучевой терапии. Существует доказательство того, что специальные методы облучения могут увеличить среднюю выживаемость. Рецидивирующие эпендимомы также чувствительны к химиотерапии, поэтому такая форма лечения может улучшить исход для пациентов с рецидивом.
Стоимость лечения в Израиле, как и в других странах, формируется из многих факторов: используемых методов и лекарств, характеристик самого образования, а также состава команды специалистов, занимающихся эпендимомой. Однако прогнозы будут существенно лучше при обращении именно к онкологам международного уровня.