анапластическая крупноклеточная лимфома что это

Анапластическая крупноклеточная лимфома что это

Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) — морфологически, иммунологически и клинически обособленная группа неходжкинских лимфом. Заболевание характеризуется бимодальным распределением с преобладанием пациентов молодого возраста.

Часто выявляется инфильтрация кожи большими плеоморфными лимфомными клетками; в лимфатических узлах такие клетки расположены преимущественно в синусах и паракортикальных областях. Костный мозг поражается относительно редко, прогноз заболевания лучше, чем при других В-клеточных неходжкинских лимфом.

Развитие анапластической крупноклеточной лимфомы коррелирует с определенной транслокацией — t(2;5)(p23;q35). В результате взаимодействия гена ALK (anaplastic lymphoma kinase gene), расположенного в 2р23, и гена NPM (nucleophosmin gene), локализованного в 5q35, экспрессируется гибридный белок NPM-ALK (р80), что может вести к опухолевой трансформации.

С другой стороны, t(2;5) и её молекулярный эквивалент обнаруживаются не всегда, причем ALK-негативная анапластическая крупноклеточная лимфома имеет худший прогноз по сравнению с ALK-позитивной.

Иммунофенотип анапластической крупноклеточной лимфомы характеризуется экспрессией CD3, что свидетельствует о Т-клеточном происхождении опухоли. Характерна также экспрессия CD30, ЕМА, протеина ALK. Не экспрессируются CD20 и CD15.

Принципы лечения анапластигеских крупноклеточных лимфом

Анапластические крупноклеточные лимфомы (АККЛ) — агрессивные Т-клеточные лимфомы и требуют проведения интенсивной полихимиотерапии сразу после установления диагноза.

Наиболее часто используются следующие протоколы:
— CHOP (циклофосфан, доксорубицин, винкристин, преднизолон);
— EPOCH (этопозид, преднизолон, винкристин, циклофосфан, доксорубицин);
— HyperCVAD (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, дексаметазон), чередующийся с курсами высокодозных метотрексата и цитарабина.

В случае достижения полной ремиссии после окончания программы первичного лечения больные с ALK-1-позитивными АККЛ нуждаются в наблюдении без проведения дополнительной терапии. При ALK-1-негативных лимфомах показана интенсивная консолидация (аутологичная или аллогенная миелотрансплантация).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Лимфома

Что такое лимфома?

Лимфома – это поражение иммунной системы и внутренних органов, в которых скапливаются измененные клетки, нарушающие работу тканей.

Опухоль развивается в лимфатической системе, которая помогает нам бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Циркулирующая в ней лимфа омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В расположенных по всей ее сети лимфатических узлах опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма.
Лимфосистема дополняет кровеносную и помогает жидкостям перемещаться по телу. В отличие от крови, скорость движения которой задает «насос» – сердце, лимфа медленно циркулирует самостоятельно.

Как развивается лимфома?

Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки иммунной системы. Всего выделяют 2 основных их типа:

Почти все ненормальные клетки выявляются и уничтожаются нашим иммунитетом, но некоторым из них удается выжить. Они постепенно размножаются, распространяются по всему телу, создают опухоли, скапливаются во внутренних органах и нарушают их работу.

Заболевание может возникать в любой области, где находится лимфатическая ткань, основными участками которой являются:

Лимфома – это рак?

Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли – опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.

Лимфома – это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из лимфоцитов, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, накапливаться в тканях, нарушая их работу, и создавать дополнительные очаги заболевания в различных частях тела.

Типы лимфом

Врачи выделяют 2 их основных класса:

Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз: чаще всего начинается в лимфатических узлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Как правило, она распространяется в различные лимфоузлы по лимфатическим сосудам, но в редких случаях на поздних стадиях проникает в кровоток и распространяется на другие части тела, такие как печень, легкие или костный мозг. Данный диагноз ставится при выявлении в организме особых клеток – Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты.

К неходжкинским лимфомам относят все остальные типы заболевания – их насчитывается около 30. У каждого из них есть свои, особые признаки: расположение первичной опухоли, строение и скорость развития.

Причины развития лимфом

Врачам и ученым точно не известно, почему именно в организме человека начинает развиваться заболевание. Они знают лишь о факторах, которые повышают вероятность образования каждого из типов онкологии.

Для лимфом Ходжкина они выглядят следующим образом:

Список таких факторов для неходжкинских лимфом выглядит иначе:

Симптомы и признаки лимфомы

Как правило, на ранних этапах данный тип онкологии никак себя не проявляет, а ее обладатель хорошо себя чувствует и не подозревает о болезни – почти все ее симптомы появляются позже, на запущенных стадиях.

Один из наиболее частых признаков – появление припухлости на шее, в подмышках, паху или над ключицей, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел. Обычно такое новообразование не болит, но со временем нередко увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела появляются новые шишки.

Лимфомы, которые начинают развиваться или разрастаются в брюшной полости, способны вызвать отек или боль в животе, тошноту и рвоту. Такие ощущения возникают из-за укрупнения лимфоузлов или внутренних органов, таких как селезенка или печень, либо скопления большого количества жидкости.

Изменившаяся в размерах селезенка может давить на желудок, вызывая потерю аппетита и чувство сытости после небольшого количества пищи.

Увеличившиеся тимус Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. или лимфоузлы грудной клетки могут оказывать давление на трахею, по которой воздух проходит в легкие. Это приводит к появлению кашля, затруднению дыхания, болевым ощущениям или тяжести в груди.

Поражения головного мозга способны вызывать головную боль, слабость, изменение личности, проблемы с мышлением и судороги.

Другие типы заболевания могут распространяться на окружающие головной и спинной мозг ткани, из-за чего у пациента двоится в глазах, немеет лицо и ухудшается речь.

Лимфомы кожи часто проявляются в виде зудящих красных бугорков или шишек.

Кроме того, симптомами могут быть:

Диагностика лимфомы

Большинство пациентов обращаются к врачу из-за наличия определенных признаков заболевания или плохого самочувствия.
Специалисты начинают обследование с осмотра и опроса – о семейных диагнозах, возможных факторах риска и других проблемах со здоровьем. Затем изучают лимфатические узлы и другие части тела, в которых содержится лимфатическая ткань, включая селезенку и печень. После чего назначают целый ряд исследований:

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика лимфомы ­– быстро, без очередей и потерь драгоценного времени, на самом современном оборудовании.
Наши специалисты ведут пациента «от» и «до» – от обследования до проведения любого лечения.

Стадии лимфомы

Сразу после обнаружения заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, как далеко оно успело распространиться и какие ткани повредило. Данная информация крайне важна для специалистов, поскольку она позволяет не только понимать прогнозы пациента, но и подбирать для него самое подходящее лечение.

Стадии неходжкинских лимфом:
I: измененные клетки обнаруживаются только в 1 группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, например, миндалинах; либо в 1 области одного органа за пределами лимфатической системы.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы; либо в лимфатических узлах и 1 области расположенного рядом одного органа, или в еще одной группе лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны от диафрагмы; либо они присутствуют и в лимфатических узлах над диафрагмой, и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Лечение лимфомы

Лечение лимфомы – задача непростая. Для ее решения требуется не один доктор, а целая команда профессионалов своего дела – химиотерапевта, радиолога, хирурга, онколога, гематолога и других.
В онкологическом центре «Лапино-2» есть все необходимые специалисты – врачи мирового уровня, которые проводят полную диагностику заболевания и любую необходимую терапию.

У нас вам не придется пересдавать анализы, переделывать исследования и задаваться вопросом «что делать дальше?». Мы полностью ведем пациента и даем ему четкий план действий, следуя которому он получает лучший результат из возможных.

Для борьбы с данным типом онкологии применяется несколько методов:

Основным из них является химиотерапия – препараты, которые уничтожают измененные клетки. Они принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Лечение проводится циклами, каждый из которых длится несколько недель, после чего следует период отдыха, за время которого организм восстанавливается.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток, из которых образуются клетки крови. Процедура позволяет назначать более высокие дозы химиотерапии, иногда вместе с лучевой терапией, благодаря чему лимфома уничтожается эффективнее. Пересадка возможна не только донорского, но и своего собственного, собранного за несколько недель до вмешательства материала.

Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Данный метод подходит для большинства пациентов, и особенно хорошо работает, если заболевание успело поразить небольшое количество тканей. Его применяют как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией.

Иммунотерапия – препараты, которые помогают собственной иммунной системе человека лучше распознавать и разрушать неправильные клетки. Существует несколько их типов, применяемых при лимфомах. К ним относят:

Хирургия: часто используется для получения образцов подозрительных тканей и определения их типа, но редко – для терапии как таковой. В редких случаях операции назначаются при поражениях селезенки или других органов, которые не входят в лимфатическую систему – например, щитовидная железа или желудок.

Прогнозы и продолжительность жизни при лимфоме

Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от множества различных факторов, таких как тип заболевания, его стадия, ответ на лечение, возраст и общее состояние здоровья.

Наличие некоторых из них говорит о менее благоприятных прогнозах:

Для составления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Это статистический показатель, который ничего не говорит о шансах конкретного человека. Он показывает только количество людей с определенным типом заболевания на конкретной стадии, остающихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.

У пациентов с лимфомой Ходжкина эта цифра выглядит следующим образом:

Для пациентов с различными видами неходжкинских лимфом – диффузной В-крупноклеточной Диффузная В-крупноклеточная лимфома – это целая группа опухолей лимфатической системы, которая развивается из В-клеток вилочковой железы, или тимуса. и фолликулярной Фолликулярная лимфома – самая распространенная из медленно растущих типов заболевания, она составляет 20-30% от всех впервые диагностированных неходжкинских лимфом. она составляет 73% и 96%, 73% и 90%, 57% и 85% соответственно.

Источник

Грудные импланты и анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL)

Что такое Bia-ALCL (лимфома)

Фото: Анапластическая крупноклеточная лимфома (BIA-ALCL)

FDA впервые выявило возможную связь между грудными эндопротезами и развитием ALCL в 2011 году. В 2016 году ВОЗ и FDA официально признали имплант-ассоциированную лимфому отдельной формой злокачественного новообразования.

Согласно данных ASPS (Американское сообщество пластических хирургов) по состоянию на 22 сентября 2020 года зафиксировано 964 случая Bia-ACLC во всем мире в период с 1997 года, что в соотношении с общим количеством имплантированных пациентов, а это примерно 11,5 млн женщин, составляет 0,0083% (для сравнения, вероятность погибнуть в дтп в Украине составляет 0,01%).

Несмотря на крайне низкую вероятность возникновения этого заболевания, пациент должен быть осведомлен о таком риске перед маммопластикой для принятия взвешенного решения.

Симптомы BIA-ALCL

Основными симптомами BIA-ALCL являются:

Эти симптомы, как правило, развиваются через годы после установки имплантата (в среднем 7-10 лет), но могут появиться раньше.

Другие менее распространенные симптомы могут включать: увеличение лимфатических узлов, кожную сыпь, лихорадку и потерю веса.

Нужно учитывать, что такие симптомы могут быть и при отсутствии лимфомы на фоне других осложнений после маммопластики.

Диагностика BIA-ALCL

Всем пациентам, с подтвержденной BIA-ALCL назначается предоперационное сканирование с помощью метода ПЭТ/КТ, для полной визуализации ассоциированных капсулярных масс. От полученных данных зависит стратегия операции и лечения.

Лечение BIA-ALCL

При подтвержденном диагнозе BIA-ALCL требуется операция по удалению рубцовой ткани и капсулы вокруг имплантата, а также самого грудного имплантата. В большинстве случаев такой операции достаточно, чтобы решить проблему с BIA-ALCL.

Поздняя диагностика BIA-ALCL может привести к прогрессированию лимфомы, что уже потребует не только хирургического вмешательства, но и рассмотрения возможности химиотерапии и лучевой терапии.

Причины появления BIA-ALCL

Появление лимфомы ALCL связывают с типом поверхности импланта, которая может быть гладкой или текстурированной. В зависимости от площади поверхности силиконовые импланты условно можно разделить на группы:

Отдельной группой выступают полиуретановые импланты, покрытые слоем медицинского полиуретана.

На каждом из типов оболочек есть зарегистрированные случаи возникновения имплант-ассоциированной лимфомы. Но львиная доля случаев приходится на текстурированные импланты именно ГРУБОЙ ТЕКСТУРЫ (макротекстурированные). Важно понимать, что у каждого бренда есть линейка имплантов с разной поверхностью, например, Allergan может быть гладким, микротекстурированным и макротекстурированным. Из них не рекомендуется только макротекстурированные

Фото: Не рекомендованы импланты с грубой текстурой (макротекстурированные)

Исследователи до сих пор не могут дать четкий ответ почему BIA-ALCL развивается преимущественно вокруг текстурированных грудных имплантатов. Но существуют следующие теории возникновения BIA-ALCL:

Одна из теорий заключается в том, что грубая, похожая на наждачную бумагу поверхность текстурированных имплантатов может вызывать хроническое воспаление, которое приводит к лимфоме.

Научные исследования и статистика заболевания BIA-ALCL

Согласно опубликованным данным FDA распределение типов имплантов у пациентов с имплант-ассоциированной лимфомой следующее:

Согласно исследованию о BIA-ALCL в Австралии, проведенному с 2015 по 2019 год:

Остальные производители имплантов не предоставили данные о продажах, поэтому оказалось невозможным рассчитать частоту заболеваемости лимфомой.

К 2020 году на полиуретан Политехе 4 случая ALCL, есть случаи по имплантам с микротекстурой Мотивы и по гладким имплантам. Абсолютно по всем типам оболочек есть случаи лимфомы ALCL, но больше всего по макротекстуре и полиуретане именно производства Силимед.

Моё личное мнение такое: учитывая данные последних научных исследований, я предпочитаю не работать на грубой текстуре, и это касается не только Аллергана. Я отказался от работы с грубой текстурой и с 2018 года я не установил ни одного импланта с макроструктурой, несмотря на то, что он продолжает использоваться в таких европейских странах, как Германия, Австрия, Италия

Что делать пациентам с установленными текстурированными имплантами (Allergan и т.п.)?

Так как риск развития BIA-ALCL крайне низкий, FDA не рекомендует удалять уже установленные импланты при отсутствии симптомов BIA-ALCL или других осложнений. Любое хирургическом вмешательстве тоже имеет свои риски.

Заключение

Анапластическая крупноклеточная лимфома (BIA-ALCL), является редким и поддающимся лечению типом Т-клеточной лимфомы, которая может развиваться вокруг грудных имплантатов. Данное заболевание может возникнуть на любом импланте, независимо от типа поверхности. Но больше всего случаев зафиксировано на силиконовых эндопротезах с грубой текстурой. Значит ли это, что установка гладких имплантов поможет избежать BIA-ALCL? Нет, риск возникновения BIA-ALCL будет меньше, но минимальная вероятность останется. Но в то же время не стоит забывать, что на абсолютно гладких имплантах наибольшие риски возникновения капсулярной контрактуры 15-30 %.

Поэтому при выборе импланта перед маммопластикой пациент с врачом обсуждает все возможные риски осложнений и принимают обоюдное решение, направленное на минимизацию рисков и достижение красивого эстетического результата.

Важно! Всем имплантированным пациентам нужно ответственно относиться к плановым осмотрам, проходить ежегодную диагностику молочных желез и сразу обращаться к врачу при появлении любых настораживающих симптомов (боль, опухоль, отек, асимметрия и т.п.).

Источник

Неходжкинская лимфома

Что такое неходжкинская лимфома?

Лимфатическая система разносит по всему телу лимфоциты — белые клетки крови, которые борются с инфекциями. Поэтому лимфома может начаться в разных местах, включая:

Большая часть неходжкинских лимфом у детей отличается от лимфом у взрослых. Детские лимфомы, как правило, более агрессивны, зато легко поддаются лечению.

Насколько часто встречается неходжкинская лимфома в детском возрасте?

В США ежегодно диагностируется около 800 новых случаев неходжкинской лимфомы у детей и подростков.

Лимфатическая система входит в состав иммунной системы и разносит по всему телу белые клетки крови, которые борются с инфекциями.

Существует несколько различных видов неходжкинских лимфом. У детей это могут быть:

Лимфома Беркитта

Существует три основных типа лимфомы Беркитта: спорадическая, эндемическая и иммунодефицитная.

Другая форма той же болезни, лейкоз Беркитта, может начаться в лимфатических узлах как лимфома Беркитта, а затем распространиться в кровь и костный мозг. В других случаях она начинается в крови и костном мозге без первоначального образования в лимфатических узлах.

Лечение лимфомы Беркитта

Впервые диагностированное заболевание

При планировании химиотерапии в случае впервые диагностированного заболевания врач рассмотрит интенсивность дозировки и продолжительность приема лекарственных препаратов с учетом различных факторов риска.

Эти факторы включают в себя стадию заболевания, очаг(-и) заболевания и уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Для лечения лимфомы Беркитта широко используются такие препараты:

Некоторым пациентам могут также назначать ритуксимаб. Длительность приема варьируется от 3 до 8 месяцев в зависимости от факторов риска.

Рецидив заболевания, как правило, лечится химиотерапией и приемом ритуксимаба с последующей трансплантацией костного мозга. Распространенным планом химиотерапии, применяемым для лечения рецидивов, является RICE (ритуксимаб, ифосфамид, карбоплатин и этопозид). Новые стратегии таргетной терапии в настоящее время находятся на стадии исследования.

Прогноз при лечении лимфомы Беркитта

Прогноз зависит от ряда факторов, включая стадию заболевания и уровень содержания лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови. У некоторых пациентов с лимфомой он выше нормы. Пятилетняя выживаемость детей с лимфомой Беркитта на локализованной стадии (I и II стадии) составляет более 90%.

Пятилетняя выживаемость детей с лимфомой Беркитта на более поздней стадии (III или IV стадии) составляет около 80–90%.

Диффузная B-крупноклеточная лимфома

Диффузная B-крупноклеточная лимфома встречается чаще у подростков, чем у детей. Это тип В-клеточной неходжкинской лимфомы, которая быстро растет в лимфатических узлах. Кроме того, это заболевание часто поражает селезенку, печень, костный мозг или другие органы.

Лечение диффузной B-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной B-крупноклеточной лимфомы в детском возрасте, как правило, аналогично лечению лимфомы Беркитта.

Прогноз при лечении диффузной B-крупноклеточной лимфомы

Прогноз зависит от ряда факторов, в том числе от стадии заболевания.

Пятилетняя выживаемость пациентов с диффузной B-крупноклеточной лимфомой на локализованной стадии (I и II стадии) составляет более 90%.

Пятилетняя выживаемость детей с диффузной B-крупноклеточной лимфомой на более поздней стадии (III или IV стадии) составляет около 80–90%.

Диффузная B-крупноклеточная лимфома

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома

Лечение первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы

Варианты лечения зависят от ряда факторов. Основными методами лечения первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы у детей являются химиотерапия и таргетная терапия (прием ритуксимаба).

Прогноз при лечении первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы

Долгосрочная безрецидивная выживаемость при первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфоме у детей составляет около 70%. Методы лечения требуют совершенствования, возможно, применения принципиально новой таргетной терапии.

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома

Лимфобластная лимфома

Лечение лимфобластной лимфомы

Лекарственные препараты и план лечения, используемые для лечения детей с лимфобластной лимфомой, как правило, основаны на схемах лечения, разработанных для острых лимфобластных лейкозов. Стандартные препараты включают в себя винкристин, преднизон, пэгаспаргазу или аспарагиназу Erwinia, даунорубицин, метотрексат, меркаптопурин, цитарабин и циклофосфамид. Продолжительность терапии составляет около 2 лет.

Если рак распространился на область головного и спинного мозга, лечение может включать лучевую терапию и химиотерапию. Детский онколог рассмотрит возможные схемы лечения, в том числе существующие протоколы исследований. Он обсудит с родителями пациента варианты экспериментальной химиотерапии в рамках клинического исследования с различными методами, направленными на предотвращение метастазирования в центральную нервную систему.

Лечение рецидивирующей лимфобластной лимфомы может включать в себя химиотерапию или высокодозную химиотерапию в сочетании с трансплантацией гемопоэтических клеток (ее также называют трансплантацией костного мозга или стволовых клеток).

Прогноз при лечении лимфобластной лимфомы

Прогноз зависит от ряда факторов, в том числе от стадии заболевания и генетической характеристики рака.

При интенсивном лечении можно вылечить около 90% детей на локализованной стадии лимфобластной лимфомы (I или II стадии).

Показатель эффективности лечения на более поздних стадиях лимфобластных лимфом (III или IV стадии), как правило, выше 80%.

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома в основном поражает Т-лимфоциты. Обычно она образуется в лимфатических узлах, коже или костях, а иногда — в желудочно-кишечном тракте, легких, ткани, покрывающей легкие, и мышцах.

Лечение анапластической крупноклеточной лимфомы

Варианты лечения зависят от ряда факторов, в том числе от стадии заболевания и генетической характеристики рака. При лечении детей с анапластической крупноклеточной лимфомой используются различные методы. Широко применяют такие химиопрепараты:

Общая продолжительность терапии составляет 4–12 месяцев.

Варианты лечения рецидивирующей анапластической крупноклеточной лимфомы могут включать в себя химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток, экспериментальную таргетную терапию в рамках клинического исследования (прием кризотиниба) для детей с рецидивирующей анапластической крупноклеточной лимфомой и изменениями в гене ALK, экспериментальное лечение кризотинибом в комплексе с химиотерапией в рамках клинического исследования либо экспериментальное лечение антителами к CD30, связанными с другим противораковым препаратом (конъюгат моноклонального антитела и противоопухолевого агента, например брентуксимаб), часто называемое иммунотерапией.

Прогноз при лечении анапластической крупноклеточной лимфомы

5-летняя безрецидивная выживаемость при анапластической крупноклеточной лимфоме составляет около 70%.

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Признаки и симптомы неходжкинской лимфомы

Признаки и симптомы варьируются в зависимости от того, в каком органе начинается развитие заболевания.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Эти исследования могут быть выполнены в поликлинике по месту жительства, больнице или онкологическом центре.

Осмотр и изучение истории болезни

Медицинский осмотр и изучение истории болезни: педиатр, как правило, осматривает ребенка и изучает его историю болезни. В ходе медицинского осмотра врач проверяет общие показатели здоровья, в том числе наличие признаков заболевания — уплотнений или всего, что кажется необычным. Он может тщательно исследовать кожу, ротовую полость, глаза, уши и нервную систему. Пальпируя брюшную полость, врач проверит, не увеличены ли в размерах селезенка и печень.

Анализы крови

Пациенту могут назначить общий клинический анализ крови (ОКАК) и биохимический анализ крови. ОКАК показывает количество эритроцитов, белых клеток крови, тромбоцитов, гематокрита и гемоглобина. При биохимическом анализе в образце крови измеряют количество определенных веществ, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Отклонение от нормы (в большую или меньшую сторону) может быть признаком заболевания.

Рентгенография грудной клетки

Рентгенография позволяет сделать снимок внутренних органов человека с использованием небольшой дозы излучения. На рентгеновском снимке грудной клетки видны сердце, легкие, лимфатические узлы, диафрагма, позвоночник, ребра, ключицы и грудина.

Биопсия

При подозрении на рак врачи назначают биопсию. Результаты биопсии нужны для диагностики и позволяют точно определить тип лимфомы. Во время биопсии берется образец ткани в месте возможной опухоли, который затем исследуется морфологом под микроскопом.

Вариант биопсии зависит от расположения возможной опухоли:

В случае обнаружения опухолевых клеток проводят дополнительные исследования с использованием биопсии ткани, чтобы поставить точный диагноз. Методы исследования:

Иммунофенотипирование

Для диагностики специфических типов лимфом используется иммунофенотипирование путем сравнения раковых клеток с нормальными клетками иммунной системы. Иммуногистохимия и проточная цитометрия — лабораторные исследования, используемые для диагностики определенного типа В-клеточной или Т-клеточной лимфомы.

Иммуногистохимия — это метод исследования, в котором используются антитела для выявления определенных антигенов в образце ткани. Антитела светятся под микроскопом.

При выполнении проточной цитометрии клетки окрашивают светочувствительным красителем, помещают в жидкость и пропускают в потоке перед лазерным или другим лучом. В ходе исследования измеряют количество клеток, процент живых клеток и их определенные характеристики: размер, форму и наличие опухолевых маркеров на поверхности. Клетки окрашивают светочувствительным красителем, помещают в жидкость и пропускают в потоке перед лазерным или другим лучом. Измерения основаны на реакции светочувствительного красителя на свет.

Цитогенетический анализ

Одним из таких исследований является FISH-анализ (флуоресцентная гибридизация in situ), который изучает гены или хромосомы в клетках и тканях. Фрагменты ДНК, содержащие флуоресцентный краситель, изготавливают в лаборатории и добавляют в клетки или ткани на предметном стекле. Когда эти фрагменты ДНК прикрепляются к определенным генам или областям хромосом на предметном стекле, они светятся особым светом при изучении под микроскопом. Это исследование используется для обнаружения определенных изменений генов.

Определение стадии неходжкинской лимфомы

После подтверждения онкологического диагноза результатами биопсии врачи проведут дополнительные исследования, чтобы определить стадию заболевания. Стадия обозначает, распространился ли рак на другие части тела и, если да, то каков объем метастазов и насколько далеко они распространились.

Врачи планируют лечение в зависимости от стадии заболевания. Очень важно определить стадию лимфомы как можно быстрее, поскольку эти опухоли быстро растут. Чем выше стадия рака, тем агрессивнее его нужно лечить.

Диагностическая визуализация

Рентгенограмма грудной клетки с признаками неходжкинской лимфомы у ребенка.

На рентгенограмме грудной клетки ребенка с неходжкинской лимфомой видны признаки заболевания.

Боковая рентгенограмма неходжкинской лимфомы у ребенка с признаками заболевания.

Дополнительные исследования

Для определения стадии неходжкинской лимфомы у детей могут назначать такие исследования:

Аспирация/биопсия костного мозга

С помощью пункции и биопсии костного мозга можно определить, распространилась ли лимфома на костный мозг или кости.

Пункция костного мозга: с помощью полой иглы врачи возьмут образец костного мозга из тазовой кости. Морфолог изучит образец костного мозга под микроскопом, чтобы обнаружить признаки рака.

Биопсия костного мозга: врачи возьмут небольшой образец костного мозга, чтобы определить, распространился ли рак на кости. Обычно биопсия проводится непосредственно до или сразу после пункции.

Как правило, во время этой процедуры ребенок спит (находится под наркозом) или получает достаточное обезболивание.

Люмбальная пункция

Люмбальная пункция помогает определить, распространилась ли опухоль на центральную нервную систему. Процедура используется для взятия образца спинномозговой жидкости (СМЖ) из позвоночника. Иглу размещают между двумя позвонками, вводят в спинномозговую жидкость и берут образец.

Проводят микроскопическое исследование образца СМЖ на наличие признаков распространения рака на головной и спинной мозг.

Эта процедура также называется «ЛП» или «поясничный прокол».

Во время процедуры пациенты либо погружаются в сон, либо получают обезболивающее.

Медиастиноскопия и торакоцентез

Медиастиноскопия и торакоцентез — два исследования, которые могут использоваться в ограниченных случаях, когда необходимо выполнить биопсию глубоко в области грудной клетки.

Также рекомендуется провести скрининговый анализ на ВИЧ (вирус иммунодефицита человека), поскольку у пациентов с этим вирусом иногда развиваются лимфомы. Если результат анализа положительный, пациенту могут потребоваться лекарства для лечения ВИЧ.

Лечение неходжкинской лимфомы

При определении наиболее подходящего метода лечения врачи учитывают множество факторов. К ним относятся:

Кроме того, лечащий врач и лечащая группа рассмотрят множество факторов, характеризующих самого пациента, включая возраст и наличие каких-либо существующих заболеваний, способных повлиять на его реакцию на лечение.

Выбор лечения основан на том, насколько хорошо конкретный подтип лимфомы обычно реагирует на первичную терапию. Это называется риск-адаптированной терапией. При рассмотрении рисков анализируется вероятность того, что рак не будет положительно отвечать на лечение: либо будет отсутствовать положительный ответ (рефрактерное заболевание), либо заболевание возобновится после ремиссии (рецидив).

Если определенный тип лимфомы обычно хуже поддается лечению, считается, что пациенты с этим типом лимфомы подвержены более высокому риску. Такие пациенты, как правило, проходят более интенсивную терапию.

Если известно, что определенный тип лимфомы положительно отвечает на первичную терапию, пациенты с этим типом лимфомы получат лекарственные препараты, которые, скорее всего, дадут меньше побочных эффектов. Всем пациентам назначают лекарственные препараты и другие лечебные процедуры, помогающие справиться с побочными эффектами.

Детский онколог обсудит варианты лечения с семьей пациента.

Для неходжкинской лимфомы у детей характерен агрессивный рост. Важно, чтобы лечение началось как можно раньше.

Химиотерапия

Химиотерапия зрелой В-клеточной неходжкинской лимфомы и анапластической крупноклеточной лимфомы обычно проводится циклично. Пациенты получают препарат в течение нескольких недель, а затем несколько недель отдыхают перед началом нового цикла.

Количество циклов и продолжительность лечения варьируются в зависимости от типа лимфомы, ее стадии и особенностей пациента.

Пациенты с лимфобластной лимфомой проходят непрерывную терапию в течение двухлетнего периода.

К типичным химиотерапевтическим препаратам для лечения лимфомы у детей относятся:

Таргетная терапия и иммунотерапия

В таргетной терапии используется определенное средство целенаправленного воздействия, нацеленного на изменения, возникающие в раковых клетках и помогающие клеткам расти, делиться и распространяться. Таргетная терапия обезвреживает эти клетки и останавливает их рост.

Моноклональные антитела, ингибиторы тирозинкиназы и иммунотоксины — три типа терапии, которые уже применяются или находятся на стадии исследования терапии неходжкинской лимфомы у детей.

Терапия моноклональными антителами

Эти антитела способны идентифицировать вещества в раковых клетках или здоровых клетках, которые могут способствовать росту раковых клеток. Антитела прикрепляются к этим веществам и убивают раковые клетки, блокируют их рост или препятствуют их распространению. Их можно использовать отдельно или для переноса лекарственных препаратов, токсинов или радиоактивных препаратов непосредственно в раковые клетки.

Ритуксимаб — моноклональное антитело, используемое для лечения нескольких типов неходжкинской лимфомы у детей. (NCI)

Брентуксимаб — моноклональное антитело в комбинации с противораковым препаратом, применяемое для лечения анапластической крупноклеточной лимфомы.

Ингибиторы тирозинкиназы

Ингибиторы тирозинкиназы (ИТК) блокируют сигналы, вызывающие рост опухолей.

Некоторые ИТК также препятствуют росту опухолей путем предотвращения роста новых кровеносных сосудов в направлении опухолей.

Кризотиниб — один из изучаемых ИТК для лечения неходжкинской лимфомы у детей.

Иммунотоксины

Иммунотоксины способны связываться с раковыми клетками и убивать их.

Неходжкинская лимфома, не отвечающая на терапию или рецидивирующая

Однако и в этих случаях есть варианты лечения. Многие врачи рассматривают применение интенсивной химиотерапии вместе с таргетной терапией или без нее с последующей трансплантацией гемопоэтических клеток (также называемой трансплантацией костного мозга или стволовых клеток).

Подтип лимфомы является важным фактором при принятии решения о лечении рецидивирующего заболевания.

Прогноз при лечении неходжкинской лимфомы

Прогноз (вероятность выздоровления) зависит от следующих факторов:

Общая пятилетняя выживаемость при неходжкинской лимфоме у детей может колебаться от 70 до более чем 90%.

Отдаленные последствия лечения неходжкинской лимфомы

Отдаленные последствия — это побочные эффекты, развивающиеся после завершения лечения. К ним относятся:

Пациентам следует обсуждать любые возникающие проблемы с лечащими врачами и сообщать им о любых симптомах. Регулярное целенаправленное последующее наблюдение чрезвычайно важно для пациентов, перенесших в детстве онкозаболевания.

Цель современных исследований неходжкинской лимфомы

—
Дата изменения: июнь 2019 г.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это злокачественное заболевание лимфатической системы, чаще всего диагностируемое у подростков (15–19 лет) и молодых взрослых.

Подробнее о лимфоме Ходжкина

Лимфома

Лимфома — это злокачественное заболевание лимфатической системы, представляющей собой сеть узлов, желез и сосудов, переносящей лимфоциты по всему телу.

Подробнее о лимфоме Ходжкина и неходжкинской лимфоме

Химиотерапия

Химиотерапия — это лечение рака с помощью мощных лекарственных препаратов. Они уничтожают злокачественные клетки или останавливают их рост.

Источник