аномальная хорда митрального клапана что это значит

МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.

В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.

Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.

Что такое МАРС?

Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.

Причины развития МАРС?

Какие аномалии сердца встречаются у детей

Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Как себя проявляет МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.

Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.

Какие могут быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.

Какое лечение данного синдрома?

Основные принципы лечения детей с МАРС это:

Резюме

УЗ «11-ая городская детская поликлиника»

Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.

Источник

Нарушение ритма и проводимости при дисплазии соединительной ткани сердца у работников железнодорожного транспорта

Установлено, что пролапс митрального клапана и аномальные хорды левого желудочка более чем в 90% случаев сопровождались различными нарушениями ритма и проводимости сердца. Некоторые формы аритмий требуют медикаментозной коррекции, в связи с чем важна ранн

It was defined that the mitral valve prolapse and anomalous chords of the left ventricle were accompanied by different disorders of rhythm and conductivity of heart more than in 90% of cases. Some forms of arrhythmia require medical correction, therefore, early diagnostics of arrhythmias in cardiac connective tissue dysplasia is critical.

Синдром дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС) объединяет многочисленную группу аномалий соединительнотканного каркаса сердца и заслуживает особого внимания ввиду его большой распространенности и значимости клинико-функциональных проявлений. Широкое распространение, прогредиентное течение и полиоорганность поражения при дисплазии соединительной ткани делают ее существенной медико-социальной проблемой. Синдром ДСТС привлекает пристальное внимание исследователей также в связи с риском развития серьезных осложнений, таких как инфекционный эндокардит, тромбоэмболии, аритмии, которые могут являться причинами внезапной смерти больных [1]. Наряду с этим частота встречаемости (от 50% до 90%) и широта спектра аритмий сердца при наследственной ДСТС остаются до сих пор сложной проблемой аритмологии. Последнее десятилетие ХХ столетия ознаменовалось рождением нового направления — генетической кардиологии, интегрирующей концепции и технологии молекулярной генетики для познания этиологии, патогенеза и механизмов клинического полиморфизма нарушений сердечного ритма и проводимости. С позиций клинической патофизиологии среди значительного количества гипотез патогенеза нарушений сердечного ритма и проводимости при ДСТС наиболее рациональными являются следующие.

1. Гипотеза вегетативной, нейропсихогенной и эндокринной дисрегуляции, которая формирует дисфункцию сино­атриального узла, активирует суправентрикулярные и желудочковые центры латентного автоматизма, меняет рефрактерность проведения импульса по атриовентрикулярному соединению и системе Гиса–Пуркинье. Установлено, что клетки, которые расположены в створках митрального клапана, при ДСТС в условиях гиперкатехолемии и симпатикотонии формируют спонтанную автоматическую импульсацию, проводящуюся на ближайшие отделы миокарда предсердий. Клетки атриовентрикулярного соединения и митрального клапана имеют эмбриологическое сродство, поэтому даже при постоянной эктопической активности могут быть причиной реализации различных видов суправентрикулярных аритмий сердца.

2. Эндогенный патофизиологический механизм «механической стимуляции» триггерной активности при ДСТС. Система наведения может сработать в любой точке миокарда и проводящей системы при натяжении хорд, папиллярных мышц, провисающих створок митрального или трехстворчатого клапанов. Возможно возникновение ситуации, когда в результате рефлекторного спазма коронарной артерии, преимущественно при провисании задней створки митрального клапана, формируется локальная ишемия миокарда, следствием которой является активация центра латентного автоматизма. Многочисленными исследованиями установлено, что аномальные («ложные») хорды левого желудочка, простирающиеся от задненижней стенки до межжелудочковой перегородки, являются аритмогенным морфологическим субстратом для пароксизмальной желудочковой тахикардии и желудочковой экстрасистолии [2, 3].

3. Генетически детерминированное соединительнотканное ремоделирование клапанного аппарата сердца (пролапс митрального, трехстворчатого клапана, легочных вен) иди отдельных камер (предсердий, желудочков) довольно часто является основой аритмогенного морфологического субстрата эндогенных электрогенетических механизмов macro re-entry или micro re-entry, а также триггерной пейсмекерной активности. Термин «ремоделирование сердца» введен в клиническую практику более 20 лет назад и используется в современной медицине для обозначения процесса, возникающего под действием наследственных и приобретенных патологических факторов, приводящего к нарушению биологического развития тканей и к структурно-геометрическим изменениям предсердий и желудочков. Структурно-функциональное ремоделирование при наследственной ДСТС является довольно сложной и не до конца изученной проблемой современной кардиологии и аритмологии. К сегодняшнему дню в отечественной медицине имеются лишь единичные исследования, посвященные электромеханическому ремоделированию левого желудочка при наследственной ДСТС [4]. Возникновение и бурное развитие представлений о ДСТС стало возможным благодаря широкому внедрению в медицинскую практику ЭхоКГ-исследования. Чувствительность и специфичность метода составляет 87–96% и 87–100% соответственно. Среди висцеральных маркеров недифференцированной дисплазии соединительной ткани к настоящему времени наиболее изученными являются пролапс митрального клапана (ПМК) и аномально расположенные хорды желудочков (АХЖ) [3, 5]. Под пролапсом понимают прогибание одной или обеих створок митрального и/или других клапанов сердца в направлении проксимально расположенной камеры сердца (рис.). Применительно к ПМК речь идет о прогибании створок в полость левого предсердия. Первичный ПМК — самостоятельный синдром, сформировавшийся в результате врожденного нарушения фибриллогенеза. Идентифицирован ген аутосомно-доминантного миксоматозного ПМК (157700), локализованный на коротком плече 16-й хромосомы [6]. Гистологически у большинства лиц с ПМК выявляется миксоматозное повреждение клапанных структур сердца и проводящей системы сердца. При этом определяются диффузное поражение фиброзного слоя, деструкция и фрагментация коллагеновых волокон, усиленное накопление гликозаминогликанов во внеклеточной матрице, избыточное накопление коллагена III типа. В итоге значительно снижается плотность миксоматозно измененной ткани. Лишенные нормальной плотности, с нарушенной архитектоникой коллагеновых фибрилл, «избыточные» миксоматозные створки пролабируют в полость левого предсердия даже при нормальном уровне внутрижелудочкового давления [1, 6]. Миксоматозная дегенерация створок и хорд прогрессирует с возрастом, являясь одной из основных причин перфорации створок и/или разрыва хорд митрального клапана у лиц старшего возраста [7].

У больных ПМК часто наблюдаются различные нарушения ритма и проводимости. По данным разных авторов, желудочковая экстрасистолия (ЖЭС) встречается в 18–90% случаев, наджелудочковая экстрасистолия (НЖЭС) — в 16–80%, синоаурикулярные блокады — в 3,2–5%, атрио­вентрикулярные блокады — в 0,9–9% случаев [2, 4, 8, 9]. Установлено, что пациенты с идиопатическим ПМК и ЭхоКГ-критериями и/или аномальной тракцией папиллярных мышц 8 мм и более имеют повышенный риск возникновения желудочковой аритмии. У больных с ПМК на фоне выраженной аномальной тракции папиллярных мышц желудочковые экстрасистолы высоких градаций по Лауну регистрируется в 50% случаев. Вероятно, выраженная аномальная тракция папиллярных мышц вызывает электрофизиологическую нестабильность локального участка миокарда левого желудочка, предрасполагающую к желудочковым аритмиям. Возникновение наджелудочковых экстрасистол связывают с увеличением и изменением электрической активности клеток левого предсердия, подвергающегося раздражению в период систолы пролабирующей створкой митрального клапана и/или струей митральной регургитации.

Неоднозначная клиническая симптоматика недифференцированных ДСТС, отсутствие четких диагностических критериев, противоречивые представления о механизмах формирования выявляемых синдромов свидетельствуют о необходимости изучения таких наиболее частых проявлений дисплазии соединительной ткани, как ПМК и АХЖ.

Целью настоящей работы было изучение аритмогенных свойств ДСТС у работников железнодорожного транспорта. Частота нарушений ритма и проводимости сердца оценивалась по результатам холтеровского мониторирования ЭКГ. Поводом для госпитализации обследованных служило выявление аритмий на ЭКГ во время профосмотра.

Материалы и методы исследования

При анализе историй болезни кардиологического отделения за 3 года выявлено 46 пациентов, имеющих ДСТС. 43,5% обследованных имели ПМК, 56,5% — аномальные хорды левого желудочка (АХЛЖ). Наиболее часто ДСТС выявлялись в возрастных группах 26–29 лет (32%), 35–39 лет (26,1%) и 30–34 лет (13%). Достоверно чаще ДСТС регистрировались у мужчин (91,3% случаев), нежели у женщин, что, по-видимому, обусловлено превалированием мужского контингента обследуемых. Пролапс митрального клапана выявили у 80% мужчин и 20% женщин, наиболее часто — в 60% случаев он регистрировался в возрастной группе 30–39 лет. Аритмии и нарушения проводимости при ПМК обнаруживают достаточно часто, по данным различных авторов, от 50% до 70% случаев [8–11]. Диапазон выявляемых аритмий отличается разнообразием (желудочковая и предсердная экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, постоянная и пароксизмальная формы фибрилляции предсердий, желудочковые тахикардии, атриовентрикулярные блокады, синдром слабости синусового узла и Вольфа–Паркинсона–Уайта [2, 8].

Аномальные хорды левого желудочка в подавляющем большинстве случаев также регистрировали у мужчин (92,6% случаев) в возрастной группе 20–29 лет у 55,6% обследованных, в возрастной группе 30–39 лет — в 25,9% случаев. Установлено, что АХЛЖ способны увеличивать риск развития электрической нестабильности миокарда [9].

Обсуждение

Согласно данным литературы психовегетативные расстройства являются наиболее частыми внесердечными симптомами ПМК. К ним относятся: астенические расстройства, повышенная психомоторная возбудимость, необоснованная тревога и страх [10, 12–14]. На основании проведенного анализа встречаемости клинических симптомов у пациентов с ДСТС установлено, что в клинической картине доминировали жалобы на общую слабость и утомляемость (17,4%), учащенное сердцебиение (15,2%), колющие или давящие боли в области сердца (8,7%), головокружение (6,5%) и вегетативные пароксизмы (6,5%). Бессимптомный вариант ДСТС наблюдался у 63% обследованных. Гораздо реже и с одинаковой частотой (в 2,2% случаев) у больных имели место обмороки, одышка, перебои в работе сердца, головные боли. Из сопутствующих поражений внутренних органов на фоне ДСТС наблюдались: нефроптоз (4,3%), спонтанные геморрагии (10,9%), нейроциркуляторная дистония (4,3%).

При физикальном обследовании у 90% больных с ПМК регистрировался систолический шум на верхушке сердца. При ЭхоКГ систолическое смещение передней створки митрального клапана наблюдалось у 75% больных: без регургитации у 55% больных, с регургитацией у 20% больных. Систоличесое смещение обоих створок имело место у 20% пациентов с ПМК: без регургитации у 80%, с регургитацией у 20%. У всех обследованных обнаружена I степень выбухания митрального клапана.

Частота нарушений ритма и проводимости оценивалась по результатам холтеровского мониторирования ЭКГ. Наиболее часто регистрировались одиночные желудочковые (28,3%) и предсердные (26,1%) экстрасистолы, синдром ранней реполяризации желудочков — 23,5% и укорочение интервала PQ (19,6%). Гораздо реже встречались: синусовая тахикардия (10,9%), синусовая аритмия (6,5%), синдром слабости синусового узла (4,3% — у мужчин в возрастной группе 30–39 лет), сложные нарушения ритма и проводимости (более двух — 15,2%).

Выводы

Таким образом, нарушения ритма при ДСТС касаются всех класификационных механизмов аритмий и встречаются более чем в 90% случаев. Среди широкого спектра различных нарушений ритма и проводимости сердца особенно часты желудочковые и суправентрикулярные экстрасистолы, вегетативная дисфункция синусового узла и синдром укорочения интервала PQ, свидетельствующий о наличии добавочных проводящих путей. Высокая частота сочетания добавочных проводящих путей и ПМК, по-видимому, не являются случайным совпадением часто встречающихся аномалий, а должны рассматриваться как взаимосвязанные явления, свойственные ДСТС. Некоторые формы аритмий способны значительно ухудшать качество жизни пациентов и, следовательно, требуют медикаментозной коррекции. В связи с вышесказанным ранняя диагностика нарушений ритма и проводимости при ДСТС приобретает особое значение. Всем пациентам с ПМК и ЛХЛЖ следует проводить ЭКГ-исследование, а при наличии жалоб на сердцебиение и перебои — 24-часовое мониторирование ЭКГ. Доказанная аритмогенность ДСТС имеет большое практическое значение для обследуемого контингента клиники, работающей в системе железнодорожной медицины. Между тем вопросы принятия решений о профессиональной пригодности лиц с ПМК и ложными хордами левого желудочка при медицинском отборе для освоения профессий повышенного риска, обеспечивающих безопасность движения поездов, остаются недостаточно разработанными. Совершенно понятно, что более жесткий отбор при приеме на работу, связанную с обеспечением безопасности движения железнодорожного транспорта, мог бы в последующем предотвратить много личных трагедий, связанных с необходимостью отстранения от профессиональной деятельности из-за появления и прогрессирования симптомов нарушений ритма и проводимости у лиц с ДСТС.

Литература

И. В. Андрющенко, кандидат медицинских наук
Е. В. Малинина 1

ГБОУ ВПО ТГМУ МЗ РФ, Владивосток

Источник

Что такое хорда сердца и насколько она опасна для жизни: причины, лечение

В структуре сердца присутствуют сухожильные нити, которые называют хордами. В норме они крепятся к створкам клапанов, через которые проходит кровь, и не дают им провисать под действием силы тяжести. Однако иногда при диагностике может быть обнаружена дополнительная хорда. Это особенность строения сердца, которая не всегда свидетельствует об аномалии. Но в некоторых случаях она может быть опасна для здоровья и даже жизни пациента.

Что такое хорда

Сердце человека состоит из 4 камер, через которые регулярно проходит кровь – 2 желудочка и 2 предсердия. Кровоток движется через клапаны, которые открываются хордами. При натяжении клапан раскрывает створки, а при ослаблении – закрывает. Благодаря этому кровь идет только в заданном направлении и не движется назад.

Клапаны натягивают специальные продольные тяжи – хорды. Но наряду с основными нередко выявляют и дополнительные хорды. Они тоже крепятся к определенным частям сердца, однако не принимают никакого участия в перекачивании крови. Поэтому их также называют ложными хордами.

Почему появляются ложные хорды сердца

Ложные хорды достаточно легко обнаружить уже в сердце ребенка. Причем делают это педиатры во время прослушивания грудной клетки (по наличию сердечных шумов). Как правило, дополнительные хорды формируются во время развития плода. Основными причинами их появления выступают:

Наследственность – например, у родителей или у дедушек, бабушек тоже был такой диагноз.

Неправильный образ жизни матери, особенно во время беременности (курение, употребление алкоголя, бесконтрольный прием лекарств, токсических веществ), наличие у нее хронических или инфекционных болезней.

Генетический фактор – мутация генов или хромосом.

Несбалансированное питание – избыток животного жира.

Тяжелая нагрузка во время беременности.

Неблагоприятная экологическая обстановка.

Постоянный, сильный стресс.

Ухудшение иммунитета по разным причинам.

Дополнительная хорда: симптомы

Человек может комфортно прожить всю жизнь с дополнительными хордами, не подозревая об их существовании. Чаще всего они не вызывают никаких ощущений. Но иногда пациенты могут отмечать такие симптомы:

периодическое проявление усталости;

боль в области сердца;

учащенное сердцебиение (сердце «выскакивает»), особенно во время волнения, конфликта.

Описанные симптомы необязательно говорят о наличии хорды, поскольку они могут быть связан и с другими причинам. Поэтому для точного определения причины необходимо пройти профессиональную диагностику.

Диагностика

В первую очередь необходимо обратиться к терапевту или детскому врачу (педиатру), который прослушает сердечный ритм с использованием стетоскопа. Услышать сердечный шум очень просто, поэтому терапевт без труда поставит предварительный диагноз уже после первого осмотра.

Далее пациент может быть направлен на прохождение дополнительной диагностики:

ЭКГ в спокойном состоянии и после нагрузки;

измерение артериального давления;

Благодаря проведенным обследованиям можно точно определить наличие хорды, степень ее опасности для здоровья, а также другие заболевания (при наличии).

Лечение заболевания

Если ложная хорда не угрожает жизни и не оказывает влияние на здоровье, показано профилактическое наблюдение у кардиолога. Причем лечение как таковое обычно не назначается – пациент регулярно посещает специалиста каждые 3-6 месяцев.

Если ситуация опасная, и хорда угрожает работе сердца (может привести к остановке), показано оперативное вмешательство с целью ее удаления. Подобное решение принимается, если работа сердца сильно нарушена, из-за чего происходят регулярные сбои в распределении кровотока.

Также допускается применять и народные средства лечения (по согласованию с врачом):

ежедневно принимать горсть изюма с утра (на голодный желудок);

принимать отвары валерианы;

пить чай на основе перечной мяты или цветков календулы.

Могут ли быть осложнения

Если пациент не обращается к врачу или игнорирует установленный курс терапии, предпочитая самолечение, могут возникнуть осложнения, в том числе тяжелые:

нарушения ритма сердца (тахикардия);

Прогноз на выздоровление и профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Так, 90% пациентов ведут нормальный образ жизни, занимаются физическими нагрузками. При этом возможность занятий профессиональным спортом следует согласовать с кардиологом.

Реже пациенты жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, особенно в период стресса. В таком случае следует скорректировать образ жизни, при необходимости поменять окружение, работу. Это особенно важно при наличии ранее выявленных патологий сердца, в том числе стенокардии, тахикардии и других, а также после перенесенного инфаркта.

В качестве основных мер профилактики показано:

отказ от курения, алкоголя;

регулярные физические упражнения;

избегание стрессовых ситуаций;

соблюдение режима дня;

Источник

Малые аномалии развития сердца

Малые аномалии развития сердца — это группа врожденных или приобретенных структурных нарушений миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов, которые не приводят к явным нарушениям гемодинамики, но иногда провоцируют развитие патологических состояний в течение жизни. Могут осложняться внезапной кардиальной смертью, бактериальным эндокардитом, митральной, трикуспидальной недостаточностью, разрывом хорд. При значимых отклонениях внутрисердечной гемодинамики от нормы отмечается цианоз кожи, одышка, быстрая утомляемость, редкие загрудинные боли. Лечение чаще консервативное, по показаниям осуществляются кардиохирургические операции.

МКБ-10

Общие сведения

Малые аномалии сердца (МАС) широко распространены, представляют собой разнородную группу патологических состояний, обусловленных изменениями соединительной ткани сердца. Рассматриваются как частный случай висцеральных соединительнотканных дисплазий, нередко сочетаются с дисплазией кожи, костно-мышечной системы, других внутренних органов. В 96-99% случаев не обнаруживаются при осмотре, остаются недиагностированными или выявляются случайно при обследовании по поводу другой патологии. Встречаемость у новорожденных колеблется от 40 до 69%. Чаще страдают мальчики – 58% от общего числа детей с установленными нарушениями. Самыми часто диагностируемыми отклонениями от нормы являются дефект межпредсердной перегородки (26%) и функционирующий артериальный проток (6%).

Причины

В настоящее время МАС рассматриваются как полиэтиологическое состояние, которое возникает под действием различных факторов и приводит к стойким анатомическим или функциональным дефектам соединительнотканных структур, являющихся основой сердечного каркаса. Большинство подобных дефектов обусловлено дисплазией соединительной ткани (ДСТ). Основными причинами развития МАС считаются:

Патогенез

Малые аномалии связаны с дефектами структуры интерстициальной ткани сердца. Основным типом клеточной патологии, лежащим в основе повреждения, является дисплазия. Соединительнотканные структуры играют роль кардиального «скелета», составляют основу клапанного аппарата, сосудов. Дисплазия становится причиной нарушения дифференцировки, пролиферации, микроструктуры, метаболизма клеток в этих структурах, развитию неправильной гистоархетиктоники с формированием разнообразных отклонений строения, способных привести к нарушению функциональности органа. Нередко малые кардиальные аномалии сочетаются с патологией иных систем и тканей.

Классификация

Малые аномалии представляют собой патологии собственно сердечной мышцы и прилегающих магистральных артерий. Нарушения систематизируют по локализации дефекта с последующим уточнением наличия гемодинамических нарушений и степени их выраженности. Выделяют шесть основных групп изменений миокарда и сосудов, которые определяются с помощью ультразвукового исследования сердца:

Симптомы

У 96% пациентов система кровообращения и организм в целом никак не страдают от стромальных дефектов, клиническая симптоматика отсутствует. При значимом поражении различных кардиальных отделов могут определяться неспецифические проявления: цианоз кожи, особенно – в области носогубного треугольника, быстрая утомляемость, одышка, незначительные редко возникающие кардиальные боли. Чаще всего малые аномалии манифестируют в период гормональной перестройки (подростковый период, беременность). Наблюдается тахикардия, аритмии, давящие ощущения за грудиной, тошнота, снижение физической выносливости, головные боли и головокружения. Возможно появление признаков вегетососудистой дистонии, в том числе субфебрильное повышение температуры тела.

У новорожденных патология может проявляться частым глубоким дыханием, ускорением сокращений сердца при кормлении, купании. Существуют симптомы, характерные для отдельных дефектов. Добавочные хорды левого желудочка становятся этиологическим фактором синусовой тахикардии. Регургитация крови из-за неплотного смыкания трикуспидального клапана или ее нефизиологическая циркуляция при открытом овальном окне могут приводить к застойным явлениям в малом круге кровообращения, что сопровождается выраженной одышкой даже при незначительной физической активности.

Осложнения

Несмотря на отсутствие прямого патологического влияния, малые аномалии снижают общую резистентность миокарда к воздействию повреждающих факторов, что повышает риск формирования сердечно-сосудистых патологий. К примеру, на фоне пролапса митрального клапана развивается до 30% всех инфекционных эндокардитов, вероятность внезапной смерти при массивной регургитации повышается в 50 раз, особенно у молодых людей обоих полов. У отдельных пациентов возникают фатальные нарушения ритма, проводимости, наблюдается образование аневризм аорты и коронарных артерий с их последующим разрывом. Дегенерация клапанных структур становится предрасполагающим фактором атеросклероза и кальциноза, которые сопровождаются сужением просвета отверстий (стенозом) между полостями сердца и/или сосудами.

Диагностика

Иногда врачу-кардиологу удается заподозрить наличие малых аномалий при проведении первичного осмотра, однако это происходит только при обнаружении характерной достаточно выраженной симптоматики, сопутствующих состояний. Патология сердца, обусловленная соединительнотканной дисплазией, у детей раннего возраста часто сопровождается грыжами, врожденными вывихами суставов, их повышенной мобильностью, удлиненными конечностями и пальцами на руках, ногах, деформациями грудной клетки. Аускультативно изменения миокарда проявляют себя шумами во время систолы или определением нескольких звуковых феноменов одновременно. В качестве дополнительных методов исследования обычно используются:

Лечение малых аномалий сердца

Лечение патологии необходимо лишь в тех случаях, когда диспластические явления в сердце влияют на его работу, функционирование магистральных сосудов. При отсутствии симптоматики рекомендуется общая профилактика сердечно-сосудистых заболеваний с ежегодным посещением кардиолога для консультации и проведения УЗИ. Выделяют несколько направлений коррекции состояния пациентов:

Прогноз и профилактика

Поскольку малые аномалии в большинстве случаев никак не сказываются на состоянии здоровья больного, прогноз почти всегда благоприятный. При наличии нарушений оперативное вмешательство позволяет полностью устранить последствия дисплазии и предупредить развитие осложнений. Общая летальность при применении хирургических методик не превышает 1%. Первичная профилактика предусматривает исключение вредных влияний на плод и ребенка в первые годы жизни, вторичная заключается в предупреждении возможных осложнений, включает регулярные (1-2 раза в год) осмотры кардиолога с проведением инструментальных исследований. Рекомендуется соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, дозирование физических нагрузок, правильное питание с большим количеством овощей и фруктов, ограничением жиров и соли, избегание стрессовых ситуаций.

Источник