антитела к волчанке что это

Антитела к волчанке что это

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.

Болезнь Либмана – Сакса.

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

Кто в группе риска?

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).

Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:

Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.

Рекомендуемые анализы

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.

Источник

Сложности в диагностике системной красной волчанки. Клиническое наблюдение

Представлено описание клинического случая пациентки с системной красной волчанкой, трудности в постановке диагноза в связи с атипичным началом и клинической картиной заболевания, даны рекомендации с целью предотвращения поздней диагностики.

The description of the clinical case of a patient with systemic lupus erythematosus, difficulties in diagnostics due to atypical onset and clinical manifestations were presented, recommendations to prevent late diagnosis are given.

Красная волчанка (КВ) – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуно­воспалительного повреждения тканей и внут­ренних органов и имеющее широкий спектр клинических проявлений: артрит, серозит, поражение почек и центральной нервной системы (ЦНС), нерубцовая алопеция, язвы слизистых оболочек [1, 2].

В Российской Федерации, как и во всем мире, с середины 1980-х годов наблюдается рост заболеваемости системной красной волчанкой (СКВ) [3, 4]. Распространенность СКВ составляет от 48 до 250 случаев на 100 тыс. населения, а ежегодная первичная заболеваемость — около 50–70 случаев на 1 млн человек в год [5].

Йозеф Смолен на Третьем международном конгрессе по дискуссионным проблемам ревматологии и аутоиммунитета в Сорренто в 2015 г. назвал СКВ «самым сложным заболеванием в мире» [6].

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — заболевание кожи из группы коллагенозов, обусловленное повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению и характеризующееся последовательным развитием эритематозных высыпаний, фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии [3].

Системная и кожная форма КВ имеют ряд общих черт: болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, отмечается сосудистая эритема, фотосенсибилизация. При кожной форме КВ наблюдается изолированное или преимущественное поражение кожи, для СКВ характерна многосиндромность [7].

В основе терапии больных ДКВ лежит использование системных противомалярийных препаратов и глюкокортикостероидов (ГКС) для наружного применения. Основное место в лечении СКВ занимают ГКC, цитостатики и аминохинолиновые препараты.

Клинический случай

Пациентка Н., 24 лет, поступила в клинику ГБУ СО УрНИИДВиИ в ноябре 2018 г. с жалобами на распространенные высыпания на коже лица, верхних конечностей, ушных раковин, в носовой полости, без субъективных ощущений; ноющие боли в суставах.

Считает себя больной с августа 2018 г., когда впервые появились ноющие боли в плечевых, локтевых суставах, мелких суставах кистей, что связывала с работой официантки. С сентября 2018 г. начала постоянно отмечать усталость, слабость, головную боль, головокружение, субфебрильную температуру тела. Больная расценила данные симптомы как вирусное заболевание и самостоятельно принимала противовирусные препараты, парацетамол, амоксициллин 500 мг 2 раза в день в течение 5 дней, без эффекта.

В этот же период появились высыпания: сначала одно пятно диаметром до 2,0 см, без четких границ на подушечке указательного пальца правой руки, затем высыпания стремительно распространились на все пальцы обеих рук, субъективных ощущений не отмечала. Пациентка продолжала связывать данные изменения с работой. Обратилась к дерматологу по месту жительства в начале октября 2018 г. в связи с появлением высыпаний на коже лица. Выставлен диагноз «токсико-аллергический дерматит».

ОАК от 12.10.2018 г.: СОЭ — 31 мм/ч, лейкопения (2,7 × 10 9 /л). УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы от 12.10.2018 г.: патологии не выявлено. Обследована на ВИЧ, гепатиты В и С (28.10.2018 г.) — результаты отрицательные.

Проведено амбулаторное лечение: дипроспан 1,0 в/м, № 1; глюконат кальция по 2 таблетки (1,0) 3 раза в день, панкреатин 25 тыс. ед. 3 раза в день, Магнерот по 2 таблетки (1,0) 3 раза в день, дезлоратадин 5 мг в сутки. Наружно — Цинковая мазь, мазь Белодерм. Эффекта от лечения не наблюдала.

С ноября 2018 г. отметила появление нового пятна на подушечке большого пальца правой стопы. Постепенно стали нарастать боли в суставах, отметила затруднения при самообслуживании (невозможность носить сумки, открывать бутылки), снижение массы тела на 7 кг при хорошем аппетите в течение последних 6 месяцев.

В связи с отсутствием эффекта от амбулаторного лечения, нарастанием симптоматики, прогрессированием заболевания пациентка направлена в клинику УрНИИДВиИ с целью уточнения диагноза и подбора терапии.

Из анамнеза жизни заслуживает внимания: страдает папилломатозом гортани с 2 лет (лечение хирургическое — 11 операций); дермоидная киста правого уха (оперирована в детстве); курит в течение 3 лет по 4 сигареты в день. Наследственность по кожным заболеваниям отягощена: у двоюродного брата псориаз. В течение 3 лет использовала гормональную контрацепцию: Зоэли (номегэстрол + эстрадиол), последние 2 месяца — пластырь Евра.

Объективно: состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное, температура тела — 36,8 °С. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД — 16 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумы не выслушиваются. Пульс — 72 удара в минуту, артериальное давление — 110/60 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом. Слизистые оболочки губ, щек, дужек миндалин, неба, задней стенки глотки розовые, чистые, гладкие, блестящие. Живот мягкий безболезненный. Симптом поколачивания отрицательный. Почки не пальпируются. Отеков нет. Физиологические отправления в норме.

Status localis. Кожный процесс носит распространенный симметричный полиморфный характер, локализуется на коже лица, верхних и нижних конечностей; представлен пятнами без четких границ застойно красно-розового цвета, 1,0–3,0 см в диамет­ре; папулами с четкими границами темно-розового цвета, отечными, 2,0–3,5 см в диаметре. На поверхности отдельных элементов визуализируются точечные экскориации в небольшом количестве, покрытые геморрагическими корочками. В области пальцев — пятна застойно-розового цвета, размерами 2,0–3,0 см, местами мишеневидной формы, склонные к слиянию. Дермографизм розовый. Ногтевые пластинки кистей и стоп не изменены (рис. 1, А, Б, В).

Лабораторные данные: ОАК: лейкопения (2,9 × 10 9 /л); незначительный моноцитоз — 9,9%; гемоглобин — 122 г/л; тромбоцитопения (162 × 10 9 /л); повышение СОЭ до 21 мм/ч. Ревмопробы: С-реактивный белок — 3,92 мкг/мл (отрицательный). Иммуноглобулины: повышение IgG до 17,2 г/л. LE-клетки 04.12.2018 г. — не обнаружены. ИФА на ГПИ: обнаружены антитела к описторхам (1:100). Биохимический анализ крови: гиперглобулинемия (40 г/л), понижение креатинина — 58 мкмоль/л, повышение АСТ — 51,1 МЕ/л, повышение СРБ-ультра до 2,26 мг/л, незначительное повышение ЛДГ до 255,2 МЕ/л. Молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) на вирус простого герпеса (Herpes simplex virus) — результат отрицательный, ПЦР на вирус Эпштейна–Барр (Epstein–Barr virus) — обнаружено. Микробиологическое исследование материала с кожи лица: Staph. epidermidis умеренный рост. Микробиологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки — Candida albicans умеренный рост, чувствительный к флуконазолу.

На основании жалоб пациентки, анамнеза заболевания, клинико-лабораторных данных выставлен предварительный диагноз: «Острая кожная форма красной волчанки? Системная красная волчанка?»

Пациентке проведена конфокальная лазерная сканирующая микроскопия (КЛСМ) образования на коже лица. В эпидермальном слое (глубина 13,72 мкм) отмечается наличие фолликулярного гиперкератоза (рис. 2, красная звезда), перифолликулярных полей вакуольной дистрофии клеток с единичными воспалительными гиперрефрактильными клетками (рис. 2, голубой круг).

В эпидермально-дермальном соединении (глубина — 74,68 мкм) также визуализируются фолликулярные гиперкератотические пробки (рис. 3, красная звезда), очаги перифолликулярного инфильтрата из воспалительных клеток (рис. 3, красный круг), расположенные перифолликулярно утолщенные коллагеновые волокна (рис. 3, голубой круг).

Заключение: визуализированные КЛСМ признаки свидетельствуют о перифолликулярном воспалительном процессе в эпидермисе и дерме, совокупность выявленных симптомов позволяет предположить диагноз «красная волчанка».

При поступлении выполнена инцизионная биопсия кожи из очага поражения в области спины. В исследуемом препарате эпидермис тонкий за счет атрофии шиповатого слоя с диффузным и фолликулярным гиперкератозом, умеренным неравномерным акантозом, резкой вакуольной дистрофией клеток, в том числе базального слоя. Пигмент в базальном слое отсутствует. Роговые массы в устьях фолликулов содержат клетки дрожжеподобных грибов.

В сосочковом слое дермы выражен интерстициальный отек с формированием крупной субэпидермальной, унилокулярной полости, содержащей некротизированные эпидермоциты и акантолитические клетки. Эпидермис в области пузыря с серозным пропитыванием и клеточным детритом. Мелкие сосуды расширены, полнокровны. Определяются базофильная дегенерация и фокальный муциноз коллагеновых волокон. Инфильтрат очаговый эпидермо- и фолликулотропный, лимфогистио­цитарный с примесью плазмоцитов и меланофагов (рис. 4, А, Б, В).

Заключение: морфологическая картина соответствует острому интерфейс-дерматиту, возможна при дерматомиозите, СКВ и многоформной экссудативной эритеме.

Консультирована гинекологом: отмена гормональной контрацепции (пластырь Евра), рекомендованы только барьерные методы контрацепции.

В клинике ГБУ СО УрНИИДВиИ пациентка с диагнозом «подострая кожная форма красной волчанки» получала лечение: преднизолон 30 мг с раствором натрия хлорида 0,9% — 200,0, внутривенно капельно № 4, р-р глюконата кальция 10% — 5,0 внутри­мышечно № 15, р-р никотиновой кислоты 1% — 1,0 внутримышечно № 10, гидроксихлорохин (плаквенил) 200 мг 2 раза в день, токоферола ацетат 100 мг в день во время еды, эторикоксиб (Аркоксиа) 90 мг 1 раз в день после еды. Наружно: крем Комфодерм 0,1% (метилпреднизолона ацепонат) на кожу лица, на верхние конечности крем Акридерм гента (бетаметазон и гентамицин), крем Сикальфат на лицо.

На фоне проводимой терапии больная отмечала значительное улучшение общего состояния, уменьшение болезненности и слабости в области суставов, отсутствие головных болей, положительную динамику по кожному процессу (рис. 5, А, Б, В).

Пациентка была направлена на консультацию к ревматологу ГБУЗ СО Свердловская ОКБ № 1. Выполнена рентгенография кистей: костно-суставных изменений не выявлено. Ревма­тологом выполнены внутрисуставные инъекции препарата дипроспан 1,0 в области проксимальных межфаланговых суставов (ПМФ) с обеих сторон.

Проведены дополнительные методы обследования: антитела (АТ) к двухцепочечной ДНК — 36 (норма до 10), снижение С3 и С4 компонентов комплемента, анти-Sm (антитела к U1, U2, U4-рибонуклеопротеинам) в пределах нормы, ANA-screen (антинуклеарные антитела) — 14 (норма до 0,7). Повторная консультация ревматолога в ОКБ № 1 с предварительным диагнозом: «Системная красная волчанка?». Проведено дообследование: выявлен АНФ (антинуклеарный фактор) — 1:2560. В связи с чем в январе 2019 г. пациентка госпитализирована в ревматологическое отделение МАУ ГКБ № 40 Екатеринбурга, где проходила лечение с диагнозом: «Системная красная волчанка, подострое течение с поражением кожи, суставов, гематологическим синдромом (лейкопения), иммунологическими изменениями (АНФ, АТ к ДНК) А2».

Проведенная терапия: преднизолон 20 мг/сут, гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сут, диклофенак 50 мг/сут, омепразол 20 мг/сут. На фоне проводимой терапии достигнута стойкая положительная динамика по кожному процессу — высыпания регрессировали полностью, оставив гиперпигментированные пятна, суставные боли отсутствуют, слабости, температуры, головных болей нет. Выписана с рекомендациями продолжить прием метилпреднизолона по 16 мг/сут в течение 1 месяца, гидроксихлорохина — 200 мг 2 раза в день, далее снижение дозы метилпреднизолона по 1/2 таблетки в 2 недели, далее по 1/4 раз в 2 недели до 6 мг (поддерживающая доза).

На фоне лечения: антитела к двухцепочечной ДНК снизились до 7,6 МЕ/мл (норма до 10). Поло­жи­тель­ная динамика сохраняется и в настоящее время: суставные боли отсутствуют, слабости, головных болей нет, увеличение массы тела на 2 кг, кожный процесс стабилен — свежих высыпаний нет, сохраняются гиперпигментированные пятна. Пациентка удовлетворена результатами лечения (рис. 6, А, Б, В).

Обсуждение

При постановке диагноза ДКВ в первую очередь следует исключить признаки системного заболевания, от чего зависят тактика лечения и прогноз для жизни больного. При СКВ, в отличие от ДКВ, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. Для СКВ клинически характерны артралгия, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения центральной нервной системы, почек, тяжелые васкулиты [8]. LE-клетки при СКВ в острой фазе заболевания обнаруживаются у 90–100%, при ДКВ — в 3–7%, что расценивается как неблагоприятный фактор. Антинуклеарные антитела при СКВ встречаются более чем у 95% больных, при ДКВ — у 30–40% больных. Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с ускоренной СОЭ в крови, белок и цилиндры в моче — косвенные признаки системного заболевания [4].

Поражение кожи при КВ характеризуется значительной гетерогенностью клинических проявлений. В масштабном многоцентровом исследовании, проведенном C. Biazar и соавт. (2013 г.), две и более клинические формы кожной КВ наблюдались у 34,6% больных, острая кожная КВ была ассоциирована с дискоидной КВ у 30,3%, с подострой кожной КВ — у 13,8%, с дискоидной и подострой кожной КВ — у 15,3% пациентов [3].

Острая кожная форма КВ всегда служит проявлением СКВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70—85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул и носа эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания [3, 9].

Подострая кожная КВ проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний. При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко — на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов. Высыпания при подострой кожной КВ могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации (гиперпигментации) с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления КВ: артралгии, артриты без вовлечения почек, ЦНС и серозных оболочек [1].

У большинства пациентов с подострой кожной формой КВ выявляются ANA (60-80%). При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать, что для СКВ характерно наличие антител к экстрагируемому ядерному антигену Sm (Smith) — анти-Sm и положительные тесты на анти-dsDNA (антитела к двухцепочечной ДНК) [3].

Следует отметить, что не у всех пациентов будут положительными все иммунологические показатели, характерные при СКВ.

Неврологические симптомы возникают у 25–80% пациентов при СКВ. Нарушения когнитивных функций представлены снижением памяти, внимания, эмоционально-личностными расстройствами. В клинической картине неврологических проявлений встречаются головные боли, чаще мигренозного характера [3].

Заключение

В последние годы участились случаи стертых, молниеносных, атипичных форм диффузных заболеваний соединительной ткани, в частности СКВ. Разнообразие клинической картины, малые кожные проявления в сочетании с яркой, выступающей на первый план патологией внутренних органов приводят к поздней верификации данной нозологической единицы [4, 10].

Дифференциальный диагноз СКВ и кожной формы КВ на сегодняшний день представляется достаточно сложным и трудоемким процессом.

Диагноз СКВ должен устанавливаться на основании клинико-лабораторных данных и в соответствии с классификационными критериями: критерии диагноза Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology — ACR, 1997 г.) — наличие 4 и более из 11 критериев (чувствительность 90%, специфичность 80%) и критерии диагноза Клиники международного сотрудничества по системной красной волчанке (The Systemic Lupus International Collaborating Clinics — SLISS, 2012 г.) — 4 критерия, один из которых должен быть клинический и один — иммунологический (любой из следующих лабораторных показателей: а-ДНК, АНФ, Sm, aКЛ, C3, C4) (чувствительность 95%, спе­ци­фичность 74%) [6, 10].

В описанном случае у пациентки при поступлении в клинику ГБУ СО УрНИИДВиИ имелись следующие критерии: фотосенсибилизация (работа официантом на открытом воздухе на крыше здания в летний период); дискоидная сыпь; артрит (не менее 2 периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отеком); гематологические нарушения (лейкопения). Таким образом, при наличии 4 критериев, характерных для СКВ, на догоспитальном этапе данное заболевание заподозрено не было. Пациентка была госпитализирована в клинику с направительным диагнозом «токсико-аллергический дерматит».

Данное клиническое наблюдение приведено с целью привлечения внимания врачей к проблеме ранней диагностики СКВ и своевременного начала лечения до развития фатальных событий, особенно учитывая, что больными чаще являются женщины репродуктивного возраста. Ошибки диагностики связаны с отсутствием настороженности врачей в отношении СКВ. В связи с этим следует обращать внимание на такие клинические особенности, как начало заболевания в молодом возрасте, суставные боли, наличие высыпаний на коже, язв в ротовой полости, нарушение общего состояния, фотосенсибилизация, гематологические нарушения, предшествующий прием препаратов, способных исказить истинную картину заболевания, и необходимость иммунологических исследований в ранние сроки.

Литература

ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург

Сложности в диагностике системной красной волчанки. Клиническое наблюдение/ Н. В. Зильберберг, М. М. Кохан, Н. Н. Филимонкова, Я. В. Кащеева, Е. П. Топычканова, О. Г. Римар, П. С. Гилёва
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2020; Номера страниц в выпуске: 36-41
Теги: кожа, иммуновоспалительное повреждение, коллагеноз, высыпания

Источник

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка является заболеванием, вызывающим иммунный ответ против собственных клеток организма. Причины возникновения патологии до конца не изучены. Выделяют провоцирующие факторы, способствующие развитию заболевания. Симптоматическая картина СКВ зависит от того, какой орган она поразила. Комплексная диагностика заболевания позволяет определить локализацию и степень активности патологии. Несмотря на то, что в настоящее время системная красная волчанка считается неизлечимым заболеванием, длительный прием лекарственных средств позволяет свести к минимуму число обострений аутоиммунной патологии. В международной классификации болезней МКБ-10 системная красная волчанка имеет код М32.

Красная волчанка – что это за болезнь?

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, при котором происходит распознавание собственных клеток организма, как чужеродных. В связи с этим развивается иммунный ответ, вызывающий воспалительные процессы в органах. В настоящее время специалисты не пришли к единому мнению касаемо причин возникновения заболевания. Существует ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск развития СКВ. Наиболее часто аутоиммунная патология поражает женский пол в возрасте до 30 лет. Системная красная волчанка характеризуется тяжелым течением. Она поражает различные органы и ткани. Самым специфическим симптомом наличия патологии является «волчаночная бабочка». В связи с тем, что клинические признаки болезни схожи с другими заболеваниями, происходит несвоевременна диагностика и лечение СКВ. Современные диагностические исследования позволяют с точностью выявить наличие системной красной волчанки. Терапия заболевания направлена на подавление механизмов ее развития, а также облегчение клинических симптомов.

На данный момент системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием. Благодаря постоянному приему лекарственных средств достигается длительная ремиссия. Существует ряд профилактических мер, соблюдение которых снижает риск обострения системной красной волчанки.

Юсуповская больница проводит полный курс лечебных и диагностических мероприятий, необходимых для выявления данного хронического аутоиммунного заболевания. Появление первых признаков патологии требует немедленного обращения за медицинской помощью.

Мнение эксперта

Ревматолог, врач высшей категории

По сравнению с серединой XX века современная медицина существенно продвинулась в вопросе лечения системной красной волчанки. Прогноз на выживаемость увеличился до 90–95 %. Он зависит от того, на какой стадии была произведена диагностика и какую терапию получает пациент. В структуре смертности системная красная волчанка не занимает лидирующие позиции. Количество летальных исходов варьируется в зависимости от различных условий. Доказано, что женщины в несколько раз чаще болеют СКВ по сравнению с мужчинами.

Болезнь до сих пор считается неизлечимой. Однако правильно подобранная терапия позволяет добиться длительной ремиссии. В Юсуповской больнице диагностика системной красной волчанки производится с использованием рентгенографии, ангиографии, ЭхоКГ, ЭКГ. В современной лаборатории выполняется анализ крови для выявления маркеров воспаления. В соответствии с полученными данными ревматологи подбирают походящее лечение. Для каждого пациента терапевтический план разрабатывается в индивидуальном порядке. Препараты подбираются согласно последним европейским рекомендациям по лечению системной красной волчанки.

Причины и механизм развития СКВ

До сих пор не удалось установить точных причин развития системной красной волчанки. В связи с этим отсутствует этиотропное лечение заболевания. Специалисты выделяют некоторые предрасполагающие факторы, наличие которых существенно повышает риск возникновения системной красной волчанки. К ним относятся:

Аутоиммунное заболевание характеризуется тем, что организм воспринимает свои клетки, как чужеродные. Механизм развития системной красной волчанки связан с образованием антител к собственным клеткам. Это приводит к формированию циркулирующих комплексов, оседающих на поверхностях органов. Данный процесс приводит к развитию воспалительного процесса.

Симптомы системной красной волчанки

Заболевание сопровождается поражением различных систем. Системная красная волчанка характеризуется хроническим течением с периодами ремиссии и рецидивов. В клинической картине заболевания выделяют следующие общие симптомы:

Признаки системной красной волчанки могут развиваться постепенно или возникнуть остро и внезапно. Данный фактор определяется локализаций поражения. В соответствии с этим выделяют поражение:

Поражение опорно-двигательного и мышечного аппарата

Соединительная ткань, которая больше других подвергается поражению при системной красной волчанке, в большом количестве находится в суставах, костях. Это определяет распространенность суставных проявлений заболевания. К основным признакам СКВ при поражении опорно-двигательного аппарата относятся:

Поражение кожных покровов

Клинические признаки поражения кожных покровов при системной красной волчанке проявляются в 60-75% случаев. Для заболевания характерны следующие симптомы:

Поражение дыхательной системы

Симптомы наличия системной красной волчанки в дыхательной системе выявляются более, чем в половине случаев заболевания. Наиболее часто диагностируются волчаночный пневмонит или плеврит. Клинически это выражается в появлении одышки, кашля с отделяемой мокротой, в которой могут быть кровянистые выделения. Аутоиммунное заболевание делает организм доступным для инфекционных агентов. В связи с этим могут развиться инфекционные поражения легких.

Поражение органов сердечно-сосудистой системы

Системная красная волчанка вызывает поражение всех структур сердца. При диагностике воспаления инфекционный агент не выявляется. В начале заболевание сопровождается появлением миокардита, перикардита, или эндокардита. По мере прогрессирования патологии процесс распространяется на клапаны. Чаще всего поражаются митральный и трикуспидальный. Наличие системной красной волчанки увеличивает риск развития атеросклеротической болезни. Также возможно поражение сосудов, что провоцирует развитие инфарктов.

Поражение мочевыделительной системы

СКВ наиболее часто поражает почечный аппарат. Возникает люпус-нефрит, характеризующийся воспалительным процессом в почках. При этом фибрин, откладываемый в мембране клубочков, образует гиалиновые тромбы. Системная красная волчанка приводит к снижению почечной функции. В моче появляется протеинурия, эритроцитурия. Возможны случаи, когда лабораторные изменения в моче являются единственным клиническим проявлением поражения почечного аппарата.

Поражение нервной системы

Поражение сосудов головного мозга, вызванное системной красной волчанкой, вызывает нарушения центральной нервной системы. Клиническими симптомами заболевания являются:

Поражение желудочно-кишечного тракта

Частота диагностирования клинических симптомов поражения органов желудочно-кишечного тракта при СКВ составляет около 25%. К основным признакам патологии относятся:

Поражение крови

Для системной красной волчанки специфическим признаком поражения крови является появление LE-клеток. Заболевание сопровождается распознаванием собственных клеток организма, как чужеродных. В результате лейкоциты уничтожают и поглощают подобные клетки крови. СКВ вызывает анемию, тромбоцитопению, лейкопению. Данные признаки могут являться клиническими проявлениями обострения заболевания или возникать в результате медикаментозного лечения.

Системная красная волчанка является заболеванием, для которого характерны разнообразные клинические проявления. Позднее обращение за медицинской помощью происходит в связи с маскировкой признаков патологии под другие заболевания.

Диагностика красной волчанки

Системная красная волчанка требует проведения комплекса диагностических исследований. Американский Колледж Ревматологии разработал критерии, наличие которых помогает в постановке диагноза. Выявление 4 из 11 критериев является основанием для диагностики СКВ. К ним относятся:

Для подтверждения наличия системной красной волчанки проводится лабораторное и инструментальное исследование. Среди них выделяют:

Для выявления системной красной волчанки существуют специально разработанные диагностические тесты. Среди них выделяют:

Выделяют несколько форм красной волчанки, которые необходимо дифференцировать между собой. К ним относятся:

В настоящее время диагностика системной красной волчанки не представляет затруднений. Юсуповская больница проводит все виды диагностических мероприятий, необходимых для выявления данного аутоиммунного заболевания. Новейшее оборудование позволяет с точностью определить локализацию патологического процесса и провести соответствующее лечение.

Лечение СКВ

В связи с отсутствием точных причин, вызывающих системную красную волчанку, в настоящее время не существует специфического этиотропного лечения. Курс проводимой терапии направлен на подавление механизмов развития СВК, а также симптоматического облегчения симптомов заболевания. К основным группам лекарственных средств, назначаемых при системной красной волчанке, относятся:

Глюкокортикостероиды

Относятся к самым распространенным и эффективным препаратам для лечения системной красной волчанки. Длительные курсы приема глюкокортикостероидов существенно облегчают общее состояние и снижают выраженность клинических признаков. Выделяют несколько способов приема лекарственных средств. Одним из них является пульс-терапия, при которой одномоментно вводят большую дозу препарата. Дозировка индивидуальна и зависит от массы тела. Рекомендовано комбинированное применение глюкокортикостероидов и цитостатиков. Показаниями для проведения пульс-терапии являются:

Цитостатики

Группа противоопухолевых препаратов, механизм действия которых заключается в нарушении деления клеток. К основным показаниям для использования данной группы лекарственных средств при системной красной волчанке относятся:

Нестероидные противовоспалительные средства

Для снижения активности воспалительного процесса, облегчения болевого синдрома назначаются препараты группы НПВС. При повышении температуры тела противовоспалительные средства используются в качестве жаропонижающей терапии.

Препараты аминохинолинового ряда

Системная красная волчанка протекает с развитием светочувствительности. Для снижения выраженности данного признака используются препараты аминохинолинового ряда. Они оказывают противовоспалительный и иммуносупрессивный эффект.

Биопрепараты

Препараты биологического действия считаются перспективной разработкой в терапии системной красной волчанки. Лекарства данной группы обладают меньшим набором побочных действий по сравнению с глюкокортикостероидами. Массовое использование биологических препаратов затруднено в связи с их высокой стоимостью.

В случае тяжелого течения заболевания проводится экстракорпоральная терапия. К ее методам относятся:

Выбор метода лечения зависит от стадии развития системной красной волчанки. Специалисты Юсуповской больницы проводят полный курс терапии аутоиммунного заболевания, учитывая индивидуальные особенности протекания патологии, а также сопутствующие заболевания. Врачи-ревматологи клиники имеют многолетний опыт борьбы с проявлениями системной красной волчанки, что помогает в кротчайшие сроки облегчить состояние и снизить выраженность клинических симптомов.

Прогноз для жизни и осложнения

Системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием, терапия которого сводится к поддержанию длительной ремиссии. В период обострения лекарственные средства назначаются для воздействия на механизм развития заболевания, а также симптоматического облегчения признаков СКВ. Прогноз зависит от стадии выявления заболевания. Чем раньше произошла диагностика патологии, тем благоприятнее прогноз для выживаемости. Тяжелая форма системной красной волчанки с развитием полиорганного поражения имеет неблагоприятный прогноз и существенно сокращает продолжительность жизни. Для того, чтобы свести к минимуму число рецидивов заболевания существуют профилактические рекомендации, к числу которых относятся:

Благодаря современным методам лечения системной красной волчанки повысилась средняя продолжительность жизни. Пятилетняя выживаемость при диагностированной СКВ составляет около 80-90%.

Тяжелое течение заболевания приводит к развитию осложнений, к числу которых относятся полиорганные поражения:

Как лечить красную волчанку?

Системная красная волчанка требует своевременной диагностики и проведения корректного лечения с подбором постоянно терапии. Пройти полное обследование для выявления системной красной волчанки в Москве можно в условиях Юсуповской больницы. Клиника оснащена современным оборудованием, позволяющим проводить полный набор диагностических мероприятий, необходимых для постановки точного диагноза. На основании полученных данных высококвалифицированный персонал врачей-ревматологов подбирает индивидуальное лечение в соответствии со стадией развития заболевания. Записаться на прием к врачу, а также подробнее узнать о ценах можно по телефону или на официальном сайте Юсуповской больницы.

Источник