арахноидальная грануляция что это такое
Арахноидальная грануляция что это такое
а) Терминология:
• Арахноидальные грануляции (АГр):
о Определяются как увеличенные арахноидальные ворсинки, выступающие в просвет крупного венозного синуса
• Аберрантные арахноидальные грануляции (ААГр):
о Определяются как арахноидальные грануляции (АГр), которые проникают в твердую мозговую оболочку, но не достигают венозного синуса; типичная локализация-клиновидная или височная кость
б) Визуализация аберрантных арахноидальных грануляций синусов твердой мозговой оболочки:
• Интрасинусная арахноидальная грануляция (АГр): отграниченный дефект наполнения венозного синуса с четкими контурами ± эрозия внутренней пластинки костей свода черепа:
о КТ с контрастированием: отсутствие контрастирования; ликворная плотность
о МРТ: ликворная интенсивность сигнала на Т1-/Т2-ВИ; на FLAIR часто имеют гиперинтенсивный сигнал
• Аберрантные арахноидальные грануляции (ААГр): множественные локальные «выпячивания» в клиновидную или височную кость:
о Клиновидная кость: большие крылья
о Височная кость: задняя стенка или крыша барабанной полости
о КТ: множественные выемки с ровными контурами в клиновидной или височной кости
о МРТ: ликворная интенсивность сигнала на Т1-/Т2-ВИ
в) Дифференциальная диагностика:
• Гипоплазия/аплазия венозного синуса
• Псевдоповреждение поперечного/сигмовидного синуса
• Тромбоз венозного синуса
• Артериовенозная фистула
г) Клиническая картина аберрантных арахноидальных грануляций синусов твердой мозговой оболочки:
• Интрасинусные арахноидальные грануляции (АГр): бессимптомны за редким исключением
• Аберрантные арахноидальные грануляции (АГр): большинство бессимптомны:
о При разрыве АГр крупных размеров → ликворея ± возможен менингит
о Клиновидная кость: ликворея → ликвор в клиновидной пазухе → ринорея
о Височная кость: ликворея → ликвор в среднем ухе-сосцевидном отростке → оторея
о Арахноидальные грануляции (АГр) крупных размеров могут сочетаться с цефалоцеле (icy-дорожные состояния)
о Ликворея может осложниться менингитом
• Лечение:
о Интрасинусные арахноидальные грануляции (АГр): лечение не требуется
о Аберрантные арахноидальные грануляции (АГр): лечение не требуется за исключением возникновения ликвореи
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.3.2019
Арахноидальная грануляция что это такое
1. Аббревиатуры:
• Арахноидальная грануляция (АГ)
• Аберрантная арахноидальная грануляция (АбАГ)
2. Синонимы:
• Пахионовы ямки, грануляции или тельца
• При крупных размерах → «гигантские» арахноидальные грануляции
• При протрузии в клиновидную или височную кость → АбАГ
3. Определения:
• Арахноидальные ворсинки: этим термином называют АГ меньшего размера
• АГ: увеличенные арахноидальные ворсинки, пролабирующие в просвет крупного венозного синуса твердой мозговой оболочки
• АбАГ: пенетрирующие твердую мозговую оболочку, но не достигающие венозного синуса, как правило, в клиновидной или височной кости (используются термины арахноидальные ямки или остеодуральные дефекты)
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне средней части клиновидной пазухи определяются множественные овоидные костные дефекты большого крыла клиновидной кости, представляющие собой аберрантные арахноидальные грануляции (арахноидальные ямки). Эти арахноидальные грануляции могут увеличиваться в размерах вследствие пульсации спинномозговой жидкости.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне левого уха в заднемедиальном отделе верхней стенки пирамиды височной кости случайно выявлена аберрантная арахноидальная грануляция. Спинномозговая жидкость в ячейках сосцевидного отростка не определяется.
2. КТ при аберрантных арахноидальных грануляциях синусов твердой мозговой оболочки:
• КТ без контрастного усиления:
о Внутрисинусные АГ имеют ту же плотность, что и ЦСЖ
о Пульсации спинномозговой жидкости могут привести к развитию эрозии или фестончатости края внутренней пластинки свода черепа
о АбАГ: локальные эрозии клиновидной кости:
— При крупных размерах может выглядеть многокамерной и симулировать кистозное новообразование кости
• КТ с КУ:
о Неконтрастируемый овоидный локальный дефект заполнения внутри венозного синуса
о Одинаковой плотности со спинномозговой жидкостью
о АбАГ: имеет плотность спинномозговой жидкости, окружена плохо заметным контрастным ободком (твердой мозговой оболочкой)
• КТ-венография:
о Дефект заполнения в просвете венозного синуса
3. MPT при аберрантных арахноидальных грануляциях синусов твердой мозговой оболочки:
• Т1 ВИ:
о Изоинтенсивный по сравнению с ЦОК дефект венозного синуса
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивна (как и спинномозговая жидкость)
о Окружена «пустотами потока», в норме наблюдаемыми в крупном венозном синусе
о АбАГ: высокоинтенсивное выпячивание в клиновидну кости:
— При крупных размерах может наблюдаться выпячивание паутинной оболочки в просвет клиновидной пазухи:
Внутри выпячивания видны тяжи паутинной оболочки в виде низкоинтенсивных линий
— При крупных размерах выпячивания спинномозговая жидкость может просачиваться в клиновидную пазуху:
При ликворее в клиновидной пазухе наблюдается уровень жидкости
— Крупные образования могут сопровождаться цефалоцеле
• Т1 ВИ с КУ:
о Внутрисинусные АГ: в просвете синуса, овоидные, не контрастируются, окруженные контрастной кровью:
— Вены и перегородки могут контрастироваться
о АбАГ: неконтрастируемые очаги в толще клиновидной кости
• МР-венография:
о Внутрисинусные АГ:
— На исходных томограммах в зоне АГ наблюдается локальное исчезновение сигнала
— На реформатированных томограммах при МР-венографии в пораженной пазухе наблюдается локальный дефект
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Внутрисинусные АГ: МРТ с КУ и МР-венография
о АбАГ: КТ костей основания черепа:
— Прицельная МРТ области клиновидной кости с КУ
(Слева) При аксиальной КТ в коаном окне определяется многокамерное образование левого большого крыла и тела клиновидной кости. Вероятнее всего, эти аберрантные арахноидальные грануляции возникли и увеличились в размерах вследствие пульсаций спинномозговой жидкости.
(Справа) При КТ-цистернографии в корональной проекции у этого же пациента наблюдается просачивание контраста из субарахноидального пространства в гигантские аберрантные арахноидальные грануляции.
в) Дифференциальная диагностика аберрантных арахноидальных грануляций синусов твердой мозговой оболочки:
1. Гипоплазия-аплазия синусов твердой мозговой оболочки:
• Врожденная гипоплазия-аплазия поперечного синуса
• «Высокое расщепление» намета мозжечка
2. Псевдоопухоль поперечного — сигмовидного синусов:
• Асимметричный сложный феномен потока в синусах симулирует новообразование
• Определяется не во всех режимах; диагноз ставится на основании МР-венографии
3. Тромбоз синуса твердой мозговой оболочки:
• Длинный сегмент замедленного венозного кровотока в синусе
• КТ без контрастного усиления: повышенная плотность
• КТ с КУ: в просвете венозного синуса определяется неконтрастируемый сгусток
• МРТ: гиперинтенсивный при Т1 МРТ или отсутствие «пустот потока» при МРТ Т2:
о Т1 МРТ с КУ: неконтрастируемый сгусток в просвете венозного синуса
4. Артериовенозная фистула твердой мозговой оболочки:
• МРТ: реканализированные неправильной формы поперечный и сигмовидный синусы:
о МР-ангиография: расширенные питающие ветви наружной сонной артерии; ранний венозный отток
• Ангиография: расширенные питающие ветви наружной сонной артерии
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• АГ: гладкая арахноидальная грануляция, пролабирующая в венозный синус или субарахноидальное пространство
• АбАГ: остеодуральный дефект в латеральной стенке клиновидной пазухи или большом крыле клиновидной кости
3. Микроскопия:
• Увеличенные ворсинки паутинной оболочки
• Центральная часть состоит из рыхлой соединительной ткани и заполнена спинномозговой жидкостью
• Периферическая зона сформирована плотной соединительной тканью пролабирует сквозь твердую мозговую оболочку стенки венозного синуса
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Внутрисинусные АГ: за редкими исключениями бессимптомна:
— При подозрении на гигантскую АГ в просвете венозного синуса, вызывающую венозную гипертензию и головные боли, необходима ангиография с измерением венозного давления
— В большинстве случаев в венозном синусе твердой мозговой оболочки по разные стороны от гигантской АГ перепада давления не определяется
о АбАГ: чаще всего существуют бессимптомно:
— При увеличении АбАГ вследствие пульсации спинномозговой жидкости и ее протрузии в клиновидную пазуху или височную кость и ликвореи возможно развитие менингита:
Разрыв стенки клиновидной пазухи: ринорея
Разрыв ячеек височной кости: оторея
— При развитии достаточно объемного цефалоцеле возможны судорожные припадки
• Другие признаки/симптомы:
о Доброкачественная внутричерепная гипертензия у страдающих ожирением женщин среднего возраста с ринореей:
— Следует искать АбАГ, прилежащую к клиновидной пазухе
2. Демография:
• Возраст: частота увеличивается с возрастом; > 40 лет
• Эпидемиология:
о Внутрисинусные АГ: 25% КТ с КУ или Т2ВИ МРТ
о АбАГ: при лучевых исследованиях выявляется редко, клиновидная кость:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.3.2021
Поражения и псевдопоражения костей свода черепа: Дифференциальная диагностика и иллюстрированный обзор патологических состояний, проявляющихся фокальными поражениями свода черепа.
Поражения костей свода черепа часто выявляются случайно при различных исследованиях головы. Хотя чаще всего они доброкачественные, очень важно выявлять и точно идентифицировать первичные и метастатические злокачественные поражения свода черепа. В этой статье рассматривается анатомия и развитие свода черепа, дифференциальная диагностика как единичных, так и множественных поражений свода черепа. Представлены примеры этих поражений, обсуждаются основные особенности визуализации и клинические проявления.
Цель обучения: перечислить частые одиночные и множественные поражения и псевдопоражения костей свода черепа и описать их типичные радиологические и клинические признаки.
Calvarial Lesions and Pseudolesions: Differential Diagnosis and Pictorial Review of Pathologic Entities Presenting with Focal Calvarial Abnormalities
A. Lerner, D.A. Lu, S.K. Allison, M.S. Shiroishi, M. Law, and E.A. White
Анатомия и развитие
Череп можно разделить на две области: основание черепа и свод. Большая часть свода формируется через интрамембранозную оссификацию, тогда как основание черепа через энхондральную оссификацию. Интрамембранозная оссификация происходит из мезенхимальных стволовых клеток соединительной ткани, а не из хряща. У новорожденных мембранозные кости свода черепа разделены швами. В местах пересечения швы расширяются, формируя роднички. Передний родничок находится в месте пересечения сагиттального, коронарного и метопического шва. Задний родничок расположен в месте пересечения сагиттального и лямбдовидного шва. Задний родничок обычно закрывается первым на третьем месяце жизни, а передний родничок может оставаться открытым в течение второго года.
Псевдопоражения свода черепа
Во время радиологического исследования литических поражений следует иметь в виду хирургические дефекты, такие как фрезевые отверстия или дефекты после трепанации черепа и нормальные варианты, известные как псевдопоражения. Сравнение с предыдущими исследованиями, анамнез и клинические данные часто помогают в неясных случаях.
Теменные отверстия
Теменные отверстия – парные округлые дефекты в задних парасагиттальных отделах теменных костей около макушки. Эти дефекты вовлекают как внутреннюю, так и наружную пластики и часто пропускают кровеносные сосуды (Рис. 1).
Сосуды не постоянно присутствуют, но здесь могут проходить эмиссарные вены, впадающие в верхний сагиттальный синус и артериальные ветви. Эти отверстия формируются в результате аномалии интрамембранозной оссификации в теменных костях, поэтому размеры их сильно различаются. Прилегающие мягкие ткани головы всегда нормальные. Иногда встречаются гигантские теменные отверстия, отражающие различную выраженность нарушения оссификации. Хотя эти отверстия считаются доброкачественным состоянием, но они могут сочетаться с внутричерепными венозными сосудистыми аномалиями, выявляемые на КТ и МРТ.
Двустороннее истончение теменных костей является другим состоянием, встречающимся у пожилых людей. Это истончение обычно вовлекает диплоический слой и наружную пластику свода черепа, приводя к зубчатому виду, не связано с сосудистыми структурами.
Венозные лакуны
Венозные лакуны часто выявляются на КТ и рентгенограммах черепа в виде хорошо ограниченных овоидных или дольчатых фокусов просветления в костях свода черепа (Рис. 2).
Венозные лакуны – результат фокального расширения венозных каналов. На КТ часто видны расширенные дуральные венозные каналы без значительного вовлечения наружной пластинки костей свода черепа. МРТ и МР-венография могут демонстрировать расширенные сосуды в диплоическом слое.
Арахноидальные грануляции
На КТ арахноидальные грануляции изоденсивные ликвору, не накапливающие контраст округлые или овальные дефекты наполнения в синусах. На МРТ изоинтенсивные по отношению к ликвору. Они могут быть окружены костью или венозной пустотой потока и не накапливают контраст (Рис. 3). Дефект обычно вовлекает внутреннюю пластинку и диплоический слой и не затрагивает наружную пластинку.
Единичные поражения костей свода черепа
Дифференциация одиночного поражения от множественных может помочь в диагностике. Гемангиома, плазмоцитома, гемангиоперицитома, эпидермоидная киста, атретическое париетальное цефалоцеле могут быть единичными. Фиброзная дисплазия, остеома, внутрикостная менингиома и лимфома обычно бывают единичными, реже множественными. Поражения также разделяют на литические и склеротические.
Единичные литические доброкачественные и врожденные поражения
Эпидермоидная киста
Атретическое париетальное цефалоцеле
Атретическое париетальное цефалоцеле – это подапоневротическое образование, состоящее в основном из мягкой мозговой оболочки. Это абортивная форма цефалоцеле, распространяется через наружную и внутреннюю пластики черепа к твердой мозговой оболочке. Эта патология может сочетаться с другими внутричерепными аномалиями и плохим прогнозом с задержкой психического развития и ранней смертью.
Это поражение изначально кистозное, но может сглаживаться и сочетаться с алопецией в прилегающей коже. Существует также сочетание с персистирующей вертикальной веной фалькса, которая может иметь вид аномально расположенного эквивалента вертикального прямого синуса. Ликворный тракт, указывая на поражение, может распространяться через фенестрированный верхний сагиттальный синус (Рис. 5). На КТ видна подкожная киста или узел, изоденсивный ликвору. Узел может накапливать контраст за счет аномальных сосудов.
Гемангиома
Гемангиома – доброкачественное костное поражение с сосудистым компонентом. Она чаще всего определяется в позвоночнике и реже в черепе. В костях свода это обычно единичное поражение, составляющее 0,7% всех костных новообразований и примерно 10% всех доброкачественных опухолей свода черепа. Обычно гемангиома вовлекает диплоический слой. Чаще всего поражается теменная кость, на втором месте лобная кость. Рентгенография и КТ демонстрируют хорошо отграниченное образование в виде «солнечного взрыва» или «спиц колеса» с радиарной трабекулярностью от центра образования. МРТ демонстрирует гиперинтенсивное образование в диплоическом слое на Т1 и Т2 ВИ, накапливающее контраст без деструкции внутренней и наружной пластинки. Жировая ткань в гемангиоме – основная причина гиперинтенсивности на Т1, и медленный кровоток или скопления крови – основная причина гиперинтенсивности на Т2 ВИ (Рис. 6).
Однако большие образования могут быть гипоинтенсивными на Т1. При кровоизлиянии в гемангиоме интенсивность сигнала может быть различной, зависящей от возраста кровоизлияния.
Единичные литические опухолевые поражения свода черепа
Плазмоцитома
Плазмоцитома – плазмоклеточная опухоль, которая может развиваться в мягких тканях или в структурах скелета. Самая частая локализация в позвонках (60%). Может также быть в ребрах, черепе, костях таза, бедре, ключице и лопатке. Пациенты с плазмоцитомой обычно на 10 лет моложе пациентов с множественной миеломой. На КТ определяется литическое поражение с зазубренными, плохо отграниченными несклерозированными контурами. Накопление контраста в них от слабого до умеренного. На Т1 ВИ гомогенный изоинтенсивный или гипоинтенсивный сигнал, на Т2 ВИ также изоинтенсивный или умеренно гиперинтенсивный сигнал в месте поражения (Рис. 7). Иногда может встречаться сосудистая пустота потока. Небольшие поражения могут быть в диплоическом слое, в больших очагах обычно определяется деструкция внутренней и наружной пластинки.
Гемангиоперицитома
Внутричерепная гемангиоперицитома – опухоль, исходящая из мозговых оболочек, растущая из перицистов, происходящих из клеток гладкой мускулатуры, окружающей капилляры. Гемангиоперицитома это гиперваскулярное образование из твердой мозговой оболочки, рентгенологически похожее на менингиому, но другое гистологически. Она высококлеточная, состоит из полигональных клеток с овальными ядрами и скудной цитоплазмой. Типичные спирали и псаммомные тельца, обнаруживаемые в менингиомах, отсутствуют. Часто выявляется сопутствующая фокальная деструкция черепа. Эти опухоли могут развиваться из примитивных мезенхимальных клеток по всему телу. Чаще всего в мягких тканях нижних конечностей, таза и забрюшинного пространства. Пятнадцать процентов возникает в области головы и шеи. Они составляют 0,5% от всех опухолей ЦНС и 2% от всех менингиальных опухолей. При визуализации выявляются дольчатые, накапливающие контраст экстрааксиальные опухоли, связанные с твердой мозговой оболочкой. Чаще всего локализуются супратенториально в затылочной области, обычно вовлекается фалькс, тенториум или дуральные синусы. Размеры могут быть разными, но чаще около 4 см. На КТ определяется экстрааксиальное образование повышенной плотности с перифокальным отеком и кистозным и некротическим компонентом пониженной плотности (Рис. 8).
Кроме деструкции костей свода может определяться гидроцефалия. Гемангиоперицитома может быть похожа на менингиому без кальцинатов и гиперостоза. На МРТ обычно определяется образование изоинтенсивное серому веществу на Т1 и Т2, но с выраженным неоднородным контрастированием, внутренней пустотой потока и очагами центрального некроза.
Лимфома
Лимфомы составляют до 5% от всех злокачественных первичных опухолей костей. Около 5% внутрикостных лимфом возникают в черепе. Важно отличать первичные от вторичных форм, которые имеют худший прогноз. Первичная лимфома относится к единичным опухолям без признаков отдаленных метастазов в течение 6 месяцев после выявления. КТ может выявить костную деструкцию и вовлечение мягких тканей. Лимфома может быть инфильтративной с деструкцией внутренней и наружной пластинок. На МРТ определяется низкий сигнал на Т1 с гомогенным контрастированием, на Т2 неоднородный сигнал от изоинтенсивного до гипоинтенсивного и снижение диффузии (Рис. 9).
Единичные склеротические поражения свода черепа
Фиброзная дисплазия
Остеома
Менингиома
На КТ определяются проникающие склеротические изменения в пораженной кости, в 90% с выраженным гомогенным контрастированием. Внекостный компонент поражения изоинтенсивен серому веществу на Т1 и изоинтенсивен или слабо гиперинтенсивен на Т2 с ярким контрастированием и иногда с участками низкого сигнала в кальцинатах (Рис. 12 и 13).
Типичные дуральные менингиомы часто вызывают гиперостоз в прилегающих костях черепа без прямой костной инвазии.
Множественные поражения свода черепа
Обычно это болезнь Педжета, гиперпаратироидизм, метастазы, множественная миелома, гистиоцитоз из клеток Лангенгарса. Они могут быть множественные или диффузные и с поражением других костей скелета. Редко они могут быть единичными поражениями костей черепа, но обычно на момент диагностики есть и другие костные поражения.
Болезнь Педжета
На КТ определяется диффузное гомогенное утолщение основания и свода черепа. Болезнь Педжета обычно не поражает кости носа, пазух и нижнюю челюсть.
На МРТ низкий сигнал на Т1 из-за замещения костного мозга фиброзной тканью, на T2 с высоким разрешением патологически высокий сигнал. Утолщенный свод черепа обычно неоднородно накапливает контраст (Рис. 15).
Гиперпаратироидизм
Повышение уровня паратиреоидного гормона может быть первичным (аденома), вторичным (почечная недостаточность), приводящим к почечной остеодистрофии или третичной (автономной). Гиперпаратироидизм сложная патология, включающая почечные камни, язвенную болезнь и панкреатит. На рентгенограммах классические проявления в виде «соли и перца» в результате диффузной трабекулярной резорбции (Рис. 16). Может определяться потеря различия между наружной и внутренней пластинками костей черепа. Иногда может развиваться бурая опухоль (остеокластома), литическое распространенное поражение без продуцирующего матрикса. На МРТ бурая опухоль может быть вариабельной, но обычно гипоинтенсивна на Т1 и неоднородна на Т2 с выраженным накоплением контраста.
Метастазы
Метастазы свода черепа относятся к диффузным метастатическими поражениями скелета. Твердая мозговая оболочка является барьером для распространения опухолей из костей свода и эпидуральных метастазов. 18 КТ лучше выявляет эрозии основания черепа и внутренней пластинки, а МРТ более чувствительно для выявления распространения в полость черепа. Радионуклидные исследования костей можно использовать как скрининг для выявления костных метастазов. 18 КТ выявляет фокальные остеолитические и остеобластические поражения диплоического слоя с вовлечением внутренней и наружной пластинки (Рис. 17).
На МРТ метастазы обычно гипоинтенсивны на Т1 и гиперинтенсивны на Т2 с выраженным контрастированием (Рис. 18). Они могут быть единичными и множественными.
Множественная миелома
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса редкое заболевание, с участием клональной пролиферации клеток Лангерганса, может проявляется множественными очагами в костях черепа и реже солитарным очагом. Другие частые локализации в костях: бедренная кость, нижняя челюсть, ребра, и позвонки. 20 Самый частый симптом увеличивающееся мягкое образование черепа. Но солитарные очаги могут быть бессимптомными и случайно обнаруживаться на рентгенограммах. 20 На рентгенограммах определяются круглые или овальные хорошо отграниченные очаги просветления со скошенными краями.
На КТ определяется мягкотканное образование с литической деструкцией, различной во внутренней и наружной пластинке, часто с мягкотканной плотностью в центре. На МРТ определяется от низкой до средней интенсивности сигнала на Т1, гиперинтенсивный сигнал на Т2 и значительное накопление контраста. На МРТ также может быть утолщение и контрастирование воронки гипофиза и гипоталамуса. Рис 20.
Диффузное утолщение костей свода черепа
Утолщение свода неспецифическое состояние, встречающееся как нормальный вариант, связанное с дискразиями крови, хронической шунтирующей хирургией, акромегалией и терапией фенитоином. На рентгенограммах и КТ можно увидеть диффузное утолщение костей свода черепа (Рис. 21). Корреляция с анамнезом и применение фенитоина может объяснить причину утолщения костей.
Побочный эффект фенитоина, приводящий к диффузному утолщению свода черепа широко освещается. Фенитоин стимулирует пролиферацию и дифференциацию остеобластов через регуляцию преобразования фактора роста-1 и костных морфогенетических белков. Если утолщение костей асимметричное или сочетается с литическими или склеротическими участками, следует думать о другой этиологии, включая болезнь Педжета, диффузные костные метастазы, фиброзную дисплазию и гиперпаратироидизм.
Выводы
Поражения костей свода черепа часто встречаются в клинической практике. Правильная диагностика может быть трудной. Знание нормальных вариантов и дифференциальная диагностика поражений свода черепа важна при первичной диагностике. Рентгенологические и клинические особенности этих поражений и соответствующая дальнейшая диагностика с помощью других модальностей может помочь установить вероятный диагноз.