арх сердца что это
Что такое хорда сердца и насколько она опасна для жизни: причины, лечение
В структуре сердца присутствуют сухожильные нити, которые называют хордами. В норме они крепятся к створкам клапанов, через которые проходит кровь, и не дают им провисать под действием силы тяжести. Однако иногда при диагностике может быть обнаружена дополнительная хорда. Это особенность строения сердца, которая не всегда свидетельствует об аномалии. Но в некоторых случаях она может быть опасна для здоровья и даже жизни пациента.
Что такое хорда
Сердце человека состоит из 4 камер, через которые регулярно проходит кровь – 2 желудочка и 2 предсердия. Кровоток движется через клапаны, которые открываются хордами. При натяжении клапан раскрывает створки, а при ослаблении – закрывает. Благодаря этому кровь идет только в заданном направлении и не движется назад.
Клапаны натягивают специальные продольные тяжи – хорды. Но наряду с основными нередко выявляют и дополнительные хорды. Они тоже крепятся к определенным частям сердца, однако не принимают никакого участия в перекачивании крови. Поэтому их также называют ложными хордами.
Почему появляются ложные хорды сердца
Ложные хорды достаточно легко обнаружить уже в сердце ребенка. Причем делают это педиатры во время прослушивания грудной клетки (по наличию сердечных шумов). Как правило, дополнительные хорды формируются во время развития плода. Основными причинами их появления выступают:
Наследственность – например, у родителей или у дедушек, бабушек тоже был такой диагноз.
Неправильный образ жизни матери, особенно во время беременности (курение, употребление алкоголя, бесконтрольный прием лекарств, токсических веществ), наличие у нее хронических или инфекционных болезней.
Генетический фактор – мутация генов или хромосом.
Несбалансированное питание – избыток животного жира.
Тяжелая нагрузка во время беременности.
Неблагоприятная экологическая обстановка.
Постоянный, сильный стресс.
Ухудшение иммунитета по разным причинам.
Дополнительная хорда: симптомы
Человек может комфортно прожить всю жизнь с дополнительными хордами, не подозревая об их существовании. Чаще всего они не вызывают никаких ощущений. Но иногда пациенты могут отмечать такие симптомы:
периодическое проявление усталости;
боль в области сердца;
учащенное сердцебиение (сердце «выскакивает»), особенно во время волнения, конфликта.
Описанные симптомы необязательно говорят о наличии хорды, поскольку они могут быть связан и с другими причинам. Поэтому для точного определения причины необходимо пройти профессиональную диагностику.
Диагностика
В первую очередь необходимо обратиться к терапевту или детскому врачу (педиатру), который прослушает сердечный ритм с использованием стетоскопа. Услышать сердечный шум очень просто, поэтому терапевт без труда поставит предварительный диагноз уже после первого осмотра.
Далее пациент может быть направлен на прохождение дополнительной диагностики:
ЭКГ в спокойном состоянии и после нагрузки;
измерение артериального давления;
Благодаря проведенным обследованиям можно точно определить наличие хорды, степень ее опасности для здоровья, а также другие заболевания (при наличии).
Лечение заболевания
Если ложная хорда не угрожает жизни и не оказывает влияние на здоровье, показано профилактическое наблюдение у кардиолога. Причем лечение как таковое обычно не назначается – пациент регулярно посещает специалиста каждые 3-6 месяцев.
Если ситуация опасная, и хорда угрожает работе сердца (может привести к остановке), показано оперативное вмешательство с целью ее удаления. Подобное решение принимается, если работа сердца сильно нарушена, из-за чего происходят регулярные сбои в распределении кровотока.
Также допускается применять и народные средства лечения (по согласованию с врачом):
ежедневно принимать горсть изюма с утра (на голодный желудок);
принимать отвары валерианы;
пить чай на основе перечной мяты или цветков календулы.
Могут ли быть осложнения
Если пациент не обращается к врачу или игнорирует установленный курс терапии, предпочитая самолечение, могут возникнуть осложнения, в том числе тяжелые:
нарушения ритма сердца (тахикардия);
Прогноз на выздоровление и профилактика
В большинстве случаев прогноз благоприятный. Так, 90% пациентов ведут нормальный образ жизни, занимаются физическими нагрузками. При этом возможность занятий профессиональным спортом следует согласовать с кардиологом.
Реже пациенты жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, особенно в период стресса. В таком случае следует скорректировать образ жизни, при необходимости поменять окружение, работу. Это особенно важно при наличии ранее выявленных патологий сердца, в том числе стенокардии, тахикардии и других, а также после перенесенного инфаркта.
В качестве основных мер профилактики показано:
отказ от курения, алкоголя;
регулярные физические упражнения;
избегание стрессовых ситуаций;
соблюдение режима дня;
Дополнительная хорда в сердце: что это такое у ребенка, симптомы и лечение
Дополнительная хорда в сердце — это врожденная аномалия развития кардиальных структур, которая заключается в формировании одного или нескольких поперечных тяжей, поддерживающих створки клапанов.
Формально, дополнительная (ложная) хорда крайне редко считается патологией. Чаще о ней говорят как о малой аномалии, но не о пороке. Потому как в 90% случаев и более нет ни симптомов, ни внешних признаков, которые могли бы указать на нарушение.
Проявления в оставшихся ситуациях вариативны, зависят от тяжести расстройства. Требуется тщательная диагностика, только так можно сказать больше и поставить точку в вопросе.
В отсутствии симптомов, изменений функциональной активности сердце, угрозы для жизни нет. А значит и терапия как таковая не нужна. Задача врачей — установить характер и степень изменений. На это может потребоваться много времени.
Механизм формирования
В основе развития патологического отклонения лежит нарушение внутриутробного периода.
Дополнительная хорда в сердце у ребенка, а затем и у взрослого пациента — результат аномального генеза плода. Как правило, расстройство закладывается на ранних сроках, в самом начале первого триместра и чуть позднее.
Обнаружить изменение по результатам УЗИ невозможно. Не всегда удается выявить патологию даже после рождения, стоит ли говорить про раннюю диагностику и ее перспективы.
В чем суть нарушения? В основе лежит незначительное изменение анатомической структуры кардиальных тканей. В норме сердце состоит из четырех камер.
Двух предсердий и такого же количества желудочков. Они отграничены эластичными полосками соединительной ткани. Так называемыми перегородками или клапанами.
Лепестки этих структур играют роль ворот для крови, позволяя двигаться ей строго в одном направлении, чтобы обеспечить верную и эффективную насосную функцию.
Сами по себе они крепятся к миокарду особыми эластичными тяжами, которые как раз и называются хордами, выполняют функцию поддержания клапанов в нормальном положении, позволяют им правильно сокращаться и возвращаться в исходное место.
И здесь начинаются различия в состоянии. Если присутствует одна или даже нескольких хорд, но они имеют идентичное нормальным анатомическое строение, не толще и не длиннее прочих, проблем обычно не возникает.
Но если таковых множество или они имеют аномалии строения, начинаются дисфункции.
Кровь не способна нормально двигаться по камерам. Сокращения становятся слабее. Все это может повлечь сердечную недостаточность разной тяжести.
Таких ситуаций минимум, как показывает практика, не более 10% случаев и даже менее того. Требуется лечение, во избежание рисков для здоровья и жизни.
Но чаще пациент даже не подозревает, что имеет место какое-то нарушение. Лишняя хорда обнаруживается случайно в процессе профилактического осмотра, по результатам эхокардиографии.
Если нет никаких данных за органические нарушения, функциональные отклонения, жалобы отсутствуют, и пациент ведет нормальную жизнь, говорят о малой аномалии и индивидуальной особенности организма. Тогда не требуется ни диагностика сверх меры, ни лечение.
Причины
Почему же развивается лишняя хорда в сердце? Причины всегда врожденные, формирование этой структуры во время биологического существования пациента уже невозможно.
Курение и прием спиртного в период беременности
Вредные вещества, входящие в состав табачной продукции, также этанол обладают мутагенными свойствами.
Возможны органические расстройства, нарушения формирования плода. Лишняя хорда — только один из вариантов, и точно не самый страшный.
Отказ от пагубной привычки позволяет свести риски к минимуму. Причем бороться с пристрастиями и зависимостями нужно задолго до гестации. На этапе планирования беременности.
Перенесенные инфекционные болезни
В недавнем прошлом или прямо в момент вынашивания плода, особенно в первый триместр.
Это крайне опасно. Порой заболевания протекают настолько вяло, что женщина не замечает проблем. Особенно справедливо сказанное для носительства вирусов герпеса и папилломы человека.
Возможно отсутствие симптомов, но плод будет инфицирован. Как и в предыдущем случае, лишняя хорда — один из возможных вариантов.
Лечение, угнетение агентов требуется на этапе планирования беременности силами группы докторов.
Отравления
Токсические поражения. При применении некоторых лекарственных средств (психотропных, противовоспалительных нестероидного происхождения, антибиотиков). Вызывают не просто аномалии — а уродства.
Выраженные дефекты встречаются не всегда. Возможны пороки сердца, большие или малые.
Тяжелые физические нагрузки
Беременность — не болезнь. Полностью исключать механическую активность не имеет смысла. Скорее напротив. Но и перетруждаться категорически воспрещается.
Во избежание развития гормонального дисбаланса, нестабильности концентрации прогестерона, эстрогенов и веществ коры надпочечников, катехоламинов.
Чем обернется измененный фон — вопрос спорный. Явно ничего хорошего подобный процесс не сулит ни матери, ни ребенку.
По этой же причине стоит по возможности избегать стрессов и психоэмоциональных перегрузок.
Несоблюдение этого правила чревато выработкой все тех же гормонов коры надпочечников в огромном количестве.
Наследственный фактор
Исследования говорят о повышенной вероятности развития аномалии у детей, чей предок по восходящей линии имел подобное же нарушение.
Риски больше при наличии двух или более родственников с аналогичной проблемой. Точное числовое выражение варьируется от 30 до 80%.
Аномалии развития
В некоторых случаях аномальная хорда или трабекула развивается как итог генетических аномалий, это результат неправильного распределения хромосом.
Но это скорее исключение, потому как рассматриваемый процесс преимущественно фенотипический. То есть гены не играют роли, проблема возникает спонтанно, именно у конкретного человека и не закладывается, а значит, не передается будущим поколениям напрямую.
Оценка причин необходима для правильного понимания механизма развития патологического процесса.
Практической значимости для предотвращения у конкретного пациента нет. Но знание дает возможность планирования общей профилактики в рамках эпидемиологической работы.
Несмотря на это, эффективных методов предотвращения не существует до сих пор.
Симптомы
Как понятно из общей ситуации, клиническая картина дополнительной хорды отсутствует в большинстве случаев.
Пациент не знает о проблеме в 90% ситуаций и даже более. Потому и не обращается к врачам.
Обнаружить отклонение можно только по результатам эхокардиографии, и то есть тщательно присмотреться. Лишь в 10% ситуаций обнаруживаются какие-либо признаки нарушения.
Как правило, возникают после физической нагрузки. В покое проходят. Характер — жгучий, давящий, распирающий.
Признак указывает на начало ишемических процессов и по мере прогрессирования сердечной дисфункции становится все более отчетливым.
Внезапно частота сокращений растет, достигает более 90 ударов в минуту.
Возможно ощущение перебоев. Пациенты описывают состояние как «внезапно останавливается сердце и начинает биться снова» или «пропускает сокращения».
Это явления экстрасистолии. В некоторых случаях аритмия представлена пароксизмальной (приступообразной) тахикардией. Вариантов множество.
Клинически, лишняя хорда соответствует сердечной недостаточности и провоцирует именно ее.
Скорость прогрессирования заболевания низкая, крайне незначительная в основном количестве случаев.
В определенный момент может наступить декомпенсация. Организм не сумеет поддерживать приемлемую функциональную активность сердца. Процесс начнет развиваться лавинообразно и приведет к катастрофе.
К счастью, это маловероятно. Потому как симптоматика вынудит человека обратиться у врачу много раньше. В детские годы признаков, как правило, нет.
Манифестация приходится на возраст свыше 15-16 лет. Как раз в этот период наступает субкомпенсация. Тело все еще поддерживает и стабилизирует работу мышечного органа, но уже не в полной мере справляется.
Диагностика
Обследование проводится под контролем кардиолога, при необходимости привлекается профильный хирург. Выявить нарушение без жалоб пациента крайне непросто, потому как нет зацепок.
Примерный перечень методик, если ведется целенаправленная оценка кардиальных структур и поиск аномалии:
Прочие методики не дают достаточной информации. Потому назначают их редко.
Исходя из результатов, доктора делают вывод относительно характера процесса, прорабатывают стратегию возможной терапии.
Но ситуация не так очевидна. То, что сейчас все в норме, не значит, что ситуация сохранится и далее. Потому диагноз выставляется спустя несколько месяцев, после динамического наблюдения.
Лечение
Терапия проводится под контролем кардиолога и/или специалиста по профильной хирургии. Восстановление медикаментозное, как правило.
Поскольку радикальные оперативные меры требуются крайне редко, основное число случаев предполагает длительный прием препаратов.
Какие именно лекарства применяются:
Медикаменты не назначаются на пустом месте. Врачи зачастую занимают выжидательную позицию и оценивают состояние пациента в динамике. Только после этого можно говорить о применении каких-либо средств. Вопрос индивидуальный.
Еще сложнее обстоит дело с хирургическим лечением. Оно требуется всего в 1-2% от общего количества случаев. Заключается в малоинвазивной или открытой деструкции лишнего тяжа или пучка.
Ложная хорда в левом желудочке предполагает оперативное вмешательство наиболее часто поскольку нарушается кровообращение в большом круге. Если можно говорить об этом в контексте столь редкой методики устранения аномалии.
Во всех случаях рекомендуется определенное ограничение физической нагрузки, нормализация режима сна и бодрствования (не менее 8 часов ночного отдыха), регулярное посещение кардиолога для профилактического осмотра.
Отказ от курения, спиртного, кофеина в любом виде. Не лишней будет и коррекция рациона, хотя это и не обязательная мера. Но однозначно нужно витаминизировать собственное меню. Потреблять больше продуктов растительного происхождения. Это как минимум.
Рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального рациона.
Прогноз
В большинстве случаев — благоприятный. Даже при развитии симптомов проходит немало лет, прежде чем процесс достигает критической, декомпенсированной фазы.
Довести до такого можно только сознательно. Обычно симптоматика на более ранних стадиях невыносима и существенно снижает качество быта. Выбора, кроме как обращаться к врачу, нет.
Выживаемость хорошая, вероятность сохранения трудоспособности тоже. Но это не значит, что нужно сидеть, сложа руки. Без консультации и помощи кардиолога не обойтись.
Возможные осложнения
Таковые развиваются крайне редко. Основным считается сердечная недостаточность.
Хроническое нарушение, сопровождающееся падением сократительной способности миокарда, слабым питанием тканей и структур, скудным кровотоком. Все прочие последствия вытекают из него.
Инфаркт, остановка сердца. К счастью, это крайне редкие варианты. В 95% ситуаций нет никаких осложнений на протяжении многих лет или всей жизни. Но рисковать не рекомендуется.
В заключение
Дополнительная хорда встречается в сердце у 12-15% людей по всему миру. Но проявляет себя крайне редко. В 5-10% случаев всего. Потому чаще о ней говорят как о малой аномалии, а не о пороке.
Тем не менее, сказать, насколько опасно отклонение в конкретном случае может только специалист. Затягивать с обращением не нужно. Также важно раз в 6-12 месяцев проходить профилактические осмотры.
Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей
В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных
В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных видов коллагена и/или нарушение их соотношения, приводящее к снижению прочности соединительной ткани [12, 13, 24, 26].
В развитии ДСТ принимают участие эндогенные (хромосомные и генетические дефекты) и экзогенные (неблагоприятная экологическая обстановка, неадекватное питание, стрессы) факторы [12, 30, 43]. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза, следовательно, влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию ДСТ сердца [15].
В 1990 г. в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, а также в Омске, на симпозиуме, посвященном проблеме дисплазии соединительной ткани, был впервые выделен синдром ДСТ сердца, сопровождающий как дифференцированные, так и недифференцированные ДСТ. При синдроме ДСТ сердца в патологический процесс вовлекается его соединительно-тканный каркас — сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца и магистральные сосуды.
В клинической практике, когда речь идет о морфологической основе изменений сердечно-сосудистой системы без гемодинамических нарушений, Ю. М. Белозеровым (1993) и С. Ф. Гнусаевым (1995) вместо термина «ДСТ сердца» был предложен другой — «малые аномалии развития сердца» (МАРС) [3, 8]. Согласно определению этих авторов, МАРС считаются анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы [9].
Классификация МАРС по С. Ф. Гнусаеву, 2001 (с изменениями)
предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;
трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана;
легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;
аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;
левый желудочек: трабекулы (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;
митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.
До сих пор нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, пролапса митрального клапана (ПМК), закрытие открытого овального окна, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов. В ряде случаев МАРС изменяются не только в качественном, но и в количественном отношении [3]. Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 МАРС), по мнению С. Ф. Гнусаева (1995), свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его [8].
Учитывая, что МАРС являются вариантом висцеральных ДСТ, дети, как правило, имеют выраженный полиморфизм клинико-морфологических нарушений, зависящий от степени ДСТ и вовлечения в патологический процесс других органов и систем. Выявлена ассоциативная связь между числом внешних фенотипических маркеров ДСТ и МАРС [12, 16, 21, 22]. При этом имеют значение не только число внешних фенотипических маркеров, но и «диагностический вес» каждого из них. Отмечено, что дисплазии кожи и скелета наиболее часто сочетаются с МАРС [12].
Клиническая значимость патологии соединительной ткани у лиц с ДСТ подтверждается данными о высокой частоте нейровегетативных расстройств, изменений центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, вегетососудистая дистония (ВСД)), нарушений психики [5, 12, 24]. Как правило, у таких пациентов всегда выявляется ВСД, что, вероятно, обусловлено наследуемыми (наследственными) особенностями структуры и функции лимбико-ретикулярного комплекса, определяющими аномальный характер нейровегетативных реакций [12]. Е. В. Буланкиной (2002) установлена отчетливая взаимосвязь между вегетативной дисфункцией и ДСТ [4]. При этом выраженность диспластических изменений сочеталась с тяжестью процессов дезадаптации регуляторных механизмов и снижением стрессовой устойчивости организма. Наиболее распространенными проявлениями вегетативной дисфункции являются цефалгии, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния [12, 16]. Согласно данным С. Ф. Гнусаева (1995), у лиц с ПМК выявлена недостаточность сегментарных вегетативных структур [8]. Исследования Т. М. Домницкой (2000) позволили установить прямую зависимость между ПМК, аномально расположенными трабекулами (АРТ) и распространенностью невротических (невротические реакции, невроз навязчивых состояний, панические расстройства) и энцефалопатических (церебрастенический синдром, заикание, тики, нарушения сна, энурез, гипердинамический синдром, страхи) расстройств [10].
Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушения сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, синдром слабости синусового узла, синдром Вольф–Паркинсон–Уайта, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия [4, 6, 8, 34]. По данным Л. А. Балыковой и соавт. (2002), у 90% больных с нарушениями сердечного ритма с помощью эхографии были выявлены МАРС (преимущественно ПМК) [2]. Однако не все МАРС сопровождаются нарушениями сердечного ритма и (или) могут являться их причиной. К аритмогенным МАРС относятся фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды (АРХ) и АРТ, ПМК и пролапс трикуспидального клапана (ПТК), аневризма межпредсердной перегородки, увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан.
Наличие проводящих кардиомиоцитов в фиброзно-мышечных АРХ и АРТ формирует дополнительные проводящие пути, чем объясняется происхождение импульса, опережающего внутрижелудочковое проведение и вызывающего раннее возбуждение прилежащих к нему сегментов с последующей их более ранней реполяризацией [12, 15, 19, 20, 28]. Имеется гистологическое подтверждение наличия проводящих клеток в АРТ с диагонально-базальной, срединно-поперечной и продольной локализацией и в АРХ, соединяющих базальные септальные отделы и боковую стенку левого желудочка [3, 10, 33]. M. Suwa и соавт. (1986) отметили возрастание частоты желудочковых экстрасистол с увеличением толщины хорды. По мнению E. Chesler и соавт. (1983), появление желудочковых экстрасистол связано с миксоматозно измененными хордами, вызывающими механическое раздражение стенки левого желудочка [27]. Факт аритмогенности АРХ и АРТ также подтверждается исчезновением у пациентов экстрасистолии в случае их самостоятельного разрыва или оперативного рассечения либо при физической нагрузке, когда уменьшается степень их натяжения [8, 10, 12]. Довольно распространенным нарушением сердечного ритма при АРХ и АРТ является и синдром раннего возбуждения желудочков [6, 12].
Аритмии при ПМК и ПТК, по данным разных авторов, встречаются от 15 до 90% случаев [11]. Среди причин аритмий рассматриваются вегетативные дисфункции, механическая стимуляция эндокарда, дефицит внутритканевого магния, психологический стресс и миксоматозная дегенерация створок клапанов [3, 10–12, 18, 27, 29, 37, 39]. Установлена прямая корреляционная зависимость между частотой, а также степенью тяжести нарушений ритма и глубиной ПМК [1]. Ряд авторов полагают, что причиной развития аритмий при ПМК и ПТК может являться турбулентный поток, возникающий в результате регургитации через клапанное кольцо во время систолы желудочков, особенно при ПТК, когда происходит механическое раздражение зоны синусового узла [3, 8, 23]. Возможным механизмом развития желудочковых экстрасистол при ПМК большинство исследователей считают избыточное натяжение папиллярных мышц вследствие их аномальной тракции при пролабировании створок [12, 14, 25, 38].
Развитие аритмий может провоцировать пролабирующий евстахиев клапан и аневризма межпредсердной перегородки: условия для возникновения аритмий возникают в результате их холмистых движений и рефлекторного раздражения ими пейсмекерных образований в правом предсердии [42].
Согласно исследованиям О. А. Дианова (1999), нарушения сердечного ритма встречались у детей с погранично узкой аортой, у которых в 32,4% случаев регистрировалась суправентрикулярная и в 10,8% — желудочковая экстрасистолии, свидетельствующие о декомпенсации адаптации, особенно в условиях физической нагрузки [4].
По данным Ю. М. Белозерова, дети с МАРС отличаются сниженными возможностями кардиогемодинамики и демонстрируют плохую переносимость физических нагрузок [3]. По данным Н. А. Мазура, установлена связь между ПМК и синдромом внезапной смерти у взрослых. Накоплено достаточно сведений о том, что дети с МАРС относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита.
Таким образом, существующие результаты исследований о том, что МАРС в ряде случаев являются основой кардиоваскулярной патологии у детей. В то же время неоправданным было бы преувеличение их роли в функциональных нарушениях сердечно-сосудистой системы. Очевидно, в каждом конкретном случае значимость структурных аномалий сердца должна рассматриваться индивидуально.
Принципы терапии детей с МАРС еще до конца не сформулированы. Однако на сегодняшний день можно предложить следующую тактику ведения детей с МАРС:
Общепризнанным является применение немедикаментозных методов лечения, включающих:
Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При наличии ПМК необходимо учитывать семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), наличие жалоб на сердцебиения, кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для принятия решения о противопоказании спортивных тренировок. Это касается и наличия АРХ, АРТ с синдромом раннего возбуждения желудочков, которые, являясь аритмогенными МАРС, могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.
Медикаментозное лечение включает применение:
В настоящее время терапия препаратами магния при МАРС приближается к патогенетической. Это обусловлено тем, что магний входит в состав основного вещества соединительной ткани и необходим для правильного формирования волокон коллагена. В условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген [29, 31]. Кроме того, магний оказывает мембраностабилизирующее действие, удерживает калий внутри клетки, препятствует симпатикотоническим влияниям, что делает возможным его применение для лечения нарушений сердечного ритма [40, 41].
В работах О. Б. Степуры (1999), О. Д. Остроумовой и соавт. (2004) имеются сведения о достоверном уменьшении степени ПМК, симптомов ВСД, количества желудочковых экстрасистол на фоне терапии препаратами магния [17, 18].
Целесообразным может быть признано назначение следующих препаратов:
Магнерота, содержащего соль магния и оротовую кислоту. Последняя не только усиливает реабсорбцию Mg в кишечнике, но и обладает самостоятельным метаболическим действием. Детям назначают по 500 мг магнерота (32,8 мг магния 3 раза в день в течение 1 нед, затем 250 мг 3 раза в день в течение последующих 5 нед. Принимается препарат за 1 ч до еды).
Магне В6. Выпускается в таблетках (48 мг магния или в растворе для приема внутрь (100 мг магния). Детям с массой тела более 10 кг (старше 1 года) — 5–10 мг/кг/сутки в 2–3 приема. Детям старше 12 лет — 3–4 табл. в сут, в 2–3 приема. Продолжительность курса 6–8 нед.
Калия оротата. Детям препарат назначают из расчета 10–20 мг/кг/сут в 2–3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Продолжительность курса — 1 мес.
Следует проводить повторные курсы терапии этими препаратами (3–4 раза в год).
Для улучшения клеточной энергетикии миокарда применяют препараты, обладающие комплексным влиянием на метаболические процессы в организме, а также являющиеся активными антиоксидантами и мембраностабилизаторами:
Кроме указанных препаратов для улучшения метаболических процессов в соединительной ткани, миокарде и в организме в целом показано применение:
Показаны повторные курсы лечения (до 3 раз в год).
При наличии ВСД проводится комплексная длительная терапия по восстановлению баланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы (дифференцированная фитотерапия, вегетотропные препараты, ноотропы, вазоактивные препараты — кавинтон, вазобрал, инстенон, циннаризин и др.).
Таким образом, все вышесказанное позволяет сделать вывод, что МАРС, являясь висцеральным проявлением дисплазии соединительной ткани, составляют морфологическую основу функциональных изменений сердечной деятельности и нейровегетативных расстройств. Выбор индивидуальной программы курсового лечения способствует улучшению обменных процессов в соединительной ткани и профилактирует возможные осложнения ДСТ у детей и подростков.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор
А. А. Тарасова, кандидат медицинских наук, доцент
Т. М. Творогова, кандидат медицинских наук, доцент
Л. П. Гаврюшова, кандидат медицинских наук, доцент
М. С. Дзис
РМАПО, Москва