Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):
Этиология и патогенез
Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.
Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС); — наличие ВПС у отца или ближайших родственников; — наследственные заболевания в семье.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Дефект межжелудочковой перегородки у плода
У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.
В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.
Диагностика
3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Лечение
Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.
Прогноз
Во внутриутробном периоде дефект межжелудочковой перегородки не влияет на гемодинамику и развитие плода поскольку давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.
Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, поэтому родоразрешение в специализированном учреждении не является обязательным. Порок относится ко 2-й категории тяжести.
В постнатальном периоде: — при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью; — при больших ДМЖП возможна гибель ребенка в первые месяцы жизни; критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, но в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.
Профилактика
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС: — своевременное выявление порока; — обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС; — определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).
Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.
Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений и постепенно прогрессирующим течением с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.
Типичными являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.
При ГКМП происходит массивная гипертрофия миокарда левого (и реже правого желудочка), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, часто с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии каких-либо явных причин.
Общепризнанной является представление о преимущественно наследственной природе ГКМП. В связи с этим, широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основной тип наследования – аутосомно-доминантный. Оставшиеся приходятся на так называемую спорадическую форму; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т. е. вызваны случайными мутациями.
Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП. Причем в каждом гене множество мутаций могут становиться причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).
Наличие той или иной ассоциированной с ГКМП мутации признается «золотым» стандартом диагностики заболевания. При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности, выраженностью морфологических и клинических проявлений. Тяжесть клинической картины зависит от присутствия и степени гипертрофии.
Таким образом, ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее причин, морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений.
Возможны три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:
Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.
Повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции, динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка проявляются одышкой в покое и при физической нагрузке, утомляемости, слабости. Нарастание давления в малом круге кровообращения сопровождается развитием острой левожелудочковой недостаточности (чаще в ночные часы – сердечная астма, альвеолярный отек легких).
Падение фракции выброса при физической нагрузке или нарушениях сердечного ритма сопровождается ухудшением кровообращения головного мозга. Преходящая ишемия мозговых структур проявляется кратковременной потерей сознания (обморок) или предобморочными состояниями (внезапная слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум и «заложенность» в ушах).
Методы исследования:
ЭХО-КГ – основной метод диагностики ГКМП. Критериями диагностики ГКМП на основании данных ЭХО-КГ являются:
Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.
Катетеризация сердца и коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. При этом к характерным признакам ГКМП относят:
Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография
При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией. При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.
Позитронно-эмиссионная томография – более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала. Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.
Современные подходы к лечению ГКМП
По современным представлениям, лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза.
Все лица с ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и пациентов с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оцениваются характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти (в частности, скрытых, прогностически значимых аритмий).
Общие мероприятия
Ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти.
Медикаментозное лечение
До настоящего времени окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медикаментозной терапии у наиболее многочисленной группы больных с бессимптомной или малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью внезапной смерти. Противники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от таковых в общей популяции. Некоторые же авторы указывают на то, что использование в этой группе пациентов β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамил) может приводить к сдерживанию гемодинамических нарушений и клинической симптоматики. При этом никто не оспаривает тот факт, что выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.
Следует признать, что лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, пока может быть в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее к основным задачам лечебных мероприятий относятся не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид (антиаритмический препарат IA класса) и амиодарон.
Предпочтение отдается β-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой в большинстве случаев 120–240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, так как отсутствие эффекта терапии β-блокаторами, вероятно, связано с недостаточной дозировкой. При этом нельзя забывать о том, что повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.
Инвазивные методы лечения:
1. Чрезаортальная септальная миэктомия
2. Вальвулопластики или протезирования митрального клапана
В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты миэктомии позволяет последующая длительная терапия верапамилом, обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.
3. Иссечения межжелудочковой перегородки
В настоящее время разработаны и успешно применяются отличные от классической миэктомии методики. В частности, в НЦССХ им. А. Н. Бакулева под руководством академика Л. А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части правого желудочка. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции ЛЖ.
4. Транскатетерная септальная аблация
Другим альтернативным методом лечения рефракторной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматике заболевания.
В Волынской больнице отработана методика выполнения транскатетерной септальной аблации при ГКМП. Доказан положительный результат данного вмешательства при относительно низком риске развития осложнений.
ЭЛЕКТРОМЕХАНИЧЕСКИЙ АСИНХРОНИЗМ СЕРДЦА, ВОЗМОЖНОСТИ ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЙ ОЦЕНКИ ПРИ СТИМУЛЯЦИОННЫХ ТЕХНОЛОГИЯХ ЛЕЧЕНИЯ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Ключевые слова сердечная недостаточность, левый желудочек, электромеханическая асинхронность сердца, ресинхронизационная терапия, тканевое допплеровское исследование, фракция выброса
Key words heart failure, left ventricle, electromechanical cardiac asynchrony, resynchronizing treatment, tissue Doppler study, ejection fraction
Annotation The problem of electromechanical cardiac asynchrony, a pathogenic link of the heart failure, is considered. The basic techniques and criteria of evaluation of electromechanical asynchrony in treatment with use of current pacing technologies are given.
Автор Марцинкевич, Г. И., Соколов, А. А., Попов, С. В.
Номера и рубрики ВА-N34 от 10/03/2004, стр. 57-62 /.. Обзоры
Версия для печати PDFs
Проблема лечения хронической сердечной недостаточности (СН) остается одной из актуальных задач современной кардиологии. Многие сердечно-сосудистые заболевания клинически распознаются лишь при проявлениях насосной недостаточности сердца, в то время как сложные механизмы компенсации, связанные с перестройкой внутрисердечной гемодинамики, определяются гораздо раньше. Данные процессы могут быть достаточно легко обнаружены на ранних этапах развития СН с использованием современных инструментальных методов исследования. Адаптационные (компенсаторные) механизмы обеспечиваются широким регуляторным диапазоном электрических, электромеханических и механических (насосных) параметров сердца. [1]. В настоящее время разработаны многочисленные и достаточно эффективные схемы медикаментозной коррекции насосной несостоятельности сердца, базирующиеся на использовании современных препаратов. В ряде случаев стандартные подходы к терапии СН оказываются не эффективными, что является основанием для разработки новых методов лечения. Внедрение в клиническую практику новых методов лечения СН предполагает адекватные методы контроля их эффективности [10, 40].
Одним из перспективных направлений лечения СН являются стимуляционные технологии [4, 26, 44]. Положительный эффект на гемодинамику различных видов стимуляции известен, однако его механизмы ясны не полностью. Существуют две основные детерминанты, определяющие инотропное воздействие предсердножелудочковой стимуляции, это время атриовентрикулярной (АВ) задержки и место желудочковой стимуляции. По мнению большинства исследователей наиболее оптимальное время АВ задержки составляет 90-145 мс. Место стимуляции влияет на насосную функцию ЛЖ в большей мере, чем время АВ задержки. В связи с этим, продолжается поиск наиболее оптимальных характеристик стимуляции, учитывающих как время предсердно-желудочкового проведения, так и места нанесения стимулов [9, 16]. При изменении положения электрода в правом желудочке (ПЖ) силоскоростные свойства ЛЖ, оцениваемые по изменению dP/dTmax и динамике конечного систолического объема, существенно не изменялись. В то время как при нахождении электрода в ЛЖ, наиболее выраженный его механический ответ регистрируется при стимуляции свободной стенки и АВ задержке 145 мс [3, 7, 23].
Последовательность электрической и механической активации при нативных и эктопических сокращениях хорошо изучена в эксперименте. Электромеханический интервал был достоверно более коротким в участках начинающих раннее возбуждение. Данные доказывают электромеханическую гетерогенность желудочков. Основой оценки электромеханического сопряжения в работающем сердце являются сложные экспериментальные технологии. Классическими можно назвать исследования T.Delhaas, выполненные еще в 1993 году.
Оценка электромеханических свойств сердца и электрофизиологическое картирование обеспечивались наложением на миокард 192 электродов, одновременно изучалась деформация миокарда (стрейн) в 16 регионах с использованием оптических маркеров. При выполнении стимуляции из разных участков сердца измеряли электромеханические интервалы. Электромеханическим интервалом считали время от начала электрического возбуждения (зубец Q электрокардиограммы) до момента регистрации механического движения миокарда в зоне интереса. В нормальном сердце максимальные значения данного показателя для разных участков ЛЖ не превышали 48 мс. При повышении давления наполнения желудочка вариабельность электромеханического интервала уменьшалась [19]. Это свидетельствовало о том, что электромеханический асинхронизм в нормальном сердце менее выражен, чем электрический. Физиологическая электромеханическая асинхронность как бы нивелирует особенности распространения электрической активации камер сердца, обеспечивая конкордантное сокращение миокарда и изгнание крови из желудочков. При нормальном синусовом ритме ПЖ начинает сокращаться на 20 мс раньше левого, а пики максимального нарастания внутрижелудочкового давления (dP/dTmax) совпадают, то есть имеется «выравнивание» межжелудочковой электромеханической асинхронии [20].
Наиболее перспективным направлением в оценке внутри и межжелудочковой асинхронии можно считать использование математических моделей, объединяющих распространение волны электрического возбуждения и механику движения стенок сердца. Это обеспечивает новое понимание в интерпретации сердечной деформации при различных формах сердечной патологии. В подобных исследованиях удается показать как асинхронное возбуждение и деполяризация, а также гетерогенное электромеханическое сопряжение обеспечивают вполне синхронный гемодинамический эффект. Электромеханическая задержка и физиологическая механическая асинхронность выравнивают асинхронность электрическую [25].
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ СЕРДЕЧНОГО АСИНХРОНИЗМА
Выбор методов оценки сердечного асинхронизма определяется конкретной задачей. Экспериментальные исследования являются базисом для решения фундаментальных проблем оценки локальных электромеханических свойств миокарда. Наряду с ними постепенно находят свое место современные методы лучевой диагностики, которые все шире используются как в экспериментальных исследованиях, так и в клинике. К ним относятся: магниторезонансная томография, графическая синевентрикулография, радионуклидные и эхокардиографические методики [1, 9, 12, 13, 42]. Развитие современных ультразвуковых технологий послужило новым стимулом изучения внутрисердечного асинхронизма в клинической практике. Метод ТДИ, один из наиболее перспективных инструментов в изучении внутри- и межкамерной асинхронии [28, 29, 30, 31]. ТДИ дает возможность неинвазивно оценивать систолический, диастолический асинхронизм сердца в зонах интереса.
Основными принципами определения выраженности внутрижелудочковой асинхронии являются измерения амплитудных и временных характеристик движения сегментов ЛЖ. Зная средние значения показателей и среднее квадратичное отклонение, определяют степень асинхронизма каждого из сегментов по его отличию от сигмального уровня. Асинхронность, определяемая на основании оценки разброса величин локальных систолических и диастолических скоростей движения сегментов ЛЖ (амплитудные показатели) дает возможность изучать как нарушения в каждой из стенок ЛЖ (боковая, септальная, нижняя и передняя), так и глобальную систолическую и диастолическую функции. Однако воспроизводимость амплитудных показателей достаточно невысока, поэтому более перспективными являются измерения временных интервалов. Опорной точкой для измерения временного асинхронизма обычно является зубец Q (R) электрокардиограммы. Локальную диастолическую асинхронию определяют на основании сегментарной дисперсии интервалов QE (от начала Q до момента регистрации пика диастолической волны, соответствующей фазе быстрого наполнения ЛЖ).
ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВЫЙ И МЕЖЖЕЛУДОЧКОВЫЙ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ И ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ АСИНХРОНИЗМ
Межжелудочковое взаимодействие и взаимовлияние, а также межжелудочковый асинхронизм один из ключевых моментов формирования насосной и сократительной дисфункции миокарда практически при всех сердечно-сосудистых заболеваниях. Понимание механизмов формирования и изменения межкамерных взаимодействий является важной задачей оценки процессов развития СН.
Межжелудочковое взаимное влияние часто определяется в большинстве клинических ситуаций. Нормальный физиологический асинхронизм между межжелудочковой перегородкой и задней стенкой ЛЖ (около 60 мс) при гипертрофии нарастает. Средняя и субаортальная части МЖП значительно опережают заднюю стенку (МЖП начинает свое движение ранее, и быстрее достигает пика), такой асинхронизм увеличивается по мере длительности систолического движения [33, 34, 35].
Большинство современных исследователей считает, что региональные нарушения систолической и диастолической функции ЛЖ (в нашем случае асинхронии) могут оказаться наиболее ранним признаком манифестации СН, нарушение продольной функции по мнению этих авторов регистрируется раньше, чем нарушение циркулярного сокращения.
Наиболее яркой иллюстрацией кардиального асинхронизма являются клинические ситуации, связанные с аномалией внутрисердечного проведения и с использованием искусственных водителей ритма. В последнее время применение высокотехнологичных методов позволило выявить существенные особенности механической асинхронности сердца при различных видах стимуляции. Исследования выполнены в эксперименте с использованием магнитно-резонансной томографии.
Проведенное исследование иллюстрирует наличие минимального физиологического асинхронизма в ЛЖ при стимуляции из правого предсердия (ПП), соответствующей физиологическому ходу электрического возбуждения в сердце. Асинхронизм в данной ситуации наблюдается только в области межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ. Ритм, навязанный из разных отделов сердца, сопровождается нарастающим механическим внутрижелудочковым асинхронизмом, более выраженным при апикальной правожелудочковой стимуляции, которая наименее физиологична по количеству асинхронных сегментов [9].
У больных с СН, на фоне увеличения камер нарастают нарушения внутрикамерной и межкамерной проводимости (блокады правой и левой ножек), что ведет к нарушению систолической и диастолической функции ЛЖ, что является независимыми предикторами смертности. Обычная двухкамерная стимуляция ПП-ПЖ с короткой АВ задержкой первоначально представлялась эффективной мерой лечения СН и уменьшения митральной регургитации. Положительные результаты не были подтверждены в долговременных контролируемых исследованиях (MIRACLE) [45]. Единого мнения по способам оценки эффективности кардиосинхронизационной терапии нет, используются различные инструментальные методы. В настоящее время продолжается оценка известных показателей и разработка новых. Эффективность ресинхронизационной терапии может быть оценена как по динамике минутного объема кровообращения, так и с использованием некоторых ультразвуковых показателей (Tei-, Z-индексы) [22, 33].
Наиболее эффективна ресинхронизационная терапия у больных с выраженной внутрижелудочковой асинхронией, которую часто определяют по продолжительности комплекса QRS. Данный факт был установлен при рандомизированном исследовании 450 больных с хронической СН. Критерием прогнозирования успеха кардиосинхронизации была исходная пролонгация комплекса QRS более 130 мс [3, 38, 44]. Вместе с тем, некоторые авторы считают, что продолжительность комплекса QRS не всегда может служить достоверным признаком внутрижелудочкового асинхронизма. На примере исследования внутри и межжелудочкового асинхронизма у больных хронической СН показано, что наиболее информативным критерием является оценка внутрижелудочковой механической задержки сокращения с использованием ТДИ. При сравнении двух групп больных с правопредсердной стимуляцией продемонстрирована значимость оценки асинхронии. Одна группа больных была с нормальной фракцией выброса ЛЖ (73%), а другая с КМП и фракцией выброса менее 37%. Внутрижелудочковый асинхронизм был более выражен у пациентов с низкой фракцией выброса ЛЖ. Корреляции между степенью внутрижелудочкового асинхронизма и продолжительностью QRS у больных КМП не было, степень асинхронизма достоверно коррелировала с фракцией выброса, физической толерантностью и с эффективностью кардиосинхронизационной терапии. Наиболее информативным критерием эффективности кардиосинхронизационной терапии было увеличение исходного внутрижелудочкового или межжелудочкового механического асинхронизма более чем на 50 мс [7, 47, 48].
Достаточно часто в исследованиях связанных с изучением кардиосинхронизационной терапии, внутрижелудочковую асинхронию определяют как разницу (задержку) между сокращениями свободной стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки, определяя механическую задержку как радиальную внутрижелудочковую асинхронность. На основании оценки степени исходной асинхронии у больных СН определяют эффективность кардиосинхронизационной терапии. Чем более продолжителен этот интервал, тем более выражена рассинхронизация и более снижена насосная функция ЛЖ, что в целом является предиктором эффекта кардиосинхронизационной терапии [11, 32]. Значение оценки асинхронности ЛЖ определяется и тем, что при стимуляции сердца из различных отделов определяется разница в механическом ответе ЛЖ, обусловленная дискордантностью внутрикамерного сокращения [9, 34].
Таким образом, внутрикамерная и межкамерная асинхрония и гетерогенность обнаруживаются как при нормальном функционировании сердца, так и при большинстве патологических состояний, обусловленных изменением пред- и постнагрузки желудочков, нарушением электрических и механических свойств камер. Механическая и электрическая асинхронность и гетерогенность сердца являются наиболее ранними, доклиническими маркерами нарушения систолодиастолических характеристик миокарда. В тоже время, показатели сердечного асинхронизма, обладая достаточно большим диапазоном характеристик функциональных свойств сердца, могут быть чрезвычайно информативными в оценке эффективности лечебных мероприятий, в частности, и ресинхронизационной терапии, а также любых медикаментозных, хирургических стимуляционных технологий, приводящих к изменению степени внутрикамерной и межкамерной рассинхронизации. Следует отметить, что в настоящее время не разработаны унифицированные критерии оценки интравентрикулярной и межвентрикулярной асинхронии.
В целом приведенные выше данные, по нашему мнению, демонстрируют высокую значимость изучения электромеханического асинхронизма у больных с различной кардиальной патологией и степенью выраженности сердечной недостаточности. Изучение этого феномена может иметь существенное значение в понимании механизмов формирования насосной и сократительной дисфункции миокарда и в оценке эффективности новых стимуляционных технологий.
Наиболее эффективным неинвазивным инструментальным методом оценки выраженности механического асинхронизма сердца является спектральная тканевая допплерография. Дальнейшие усилия исследователей должны быть направлены на разработку критериев оценки асинхронности, что в ряде случаев сможет служить альтернативой инвазивным методикам, и даст возможность выделить необходимый инструментально-методический и диагностический комплекс, соответствующий конкретным клиническим потребностям и задачам стимуляционных методов лечения сердечной недостаточности.
1. Aoyagi T, Pouleur H, Van Eyll C. et al. Wall motion asynchrony is a major determinant of impaired left ventricular filling in patients with healed myocardial infarction // Am J Cardiol 1993 Aug 1; 72(3): 268-72
2. Arts T, Bovendeerd P, Delhaas T, Prinzen F. Modeling the relation between cardiac pump function and myofiber mechanics // J Biomech. 2003 May; 36(5): 731-6
3. Auricchio A, Ding J, Spinelli JC et al. Cardiac resynchronization therapy restores optimal atrioventricular mechanical timing in heart failure patients with ventricular conduction delay // J Am Coll Cardiol. 2002 Apr 3; 39(7): 1163-9.
4. Barold SS What is cardiac resynchronization therapy? // Am J Med. 2001 Aug 15; 111(3): 224-32
5. Bartel T, Muller S, Schurger D. et al. Quantitative tissue Doppler echocardiography in comparison with M-mode measurements in healthy probands // Z Kardiol. 1997 Feb; 86(2): 131-7)
6. Bordachar P, Garrigue S, Lafitte S et al. Interventricular and intra-left ventricular electromechanical delays in right ventricular paced patients with heart failure: implications for upgrading to biventricular stimulation // Heart 2003; 89: 1401-1405.
7. Bordachar S, Garrigue G Lafitte S et al. Interventricular and intra-left ventricular electromechanical delays in right ventricular paced patients with heart failure: implications for upgrading to biventricular stimulation // Heart 2003;89:1401-1405 %.
8. Bovendeerd PH, Arts T, Huyghe JM et al. Dependence of local left ventricular wall mechanics on myocardial fiber orientation: a model study // J Biomech. 1992 Oct; 25(10): 1129-40 41. P
10. Breithardt OA, Stellbrink C, Franke A, et al. Acute effects of cardiac resynchronization therapy on left ventricular Doppler indices in patients with congestive heart failure / /Am Heart J. 2002 Jan; 143(1): 34-44
11. Breithardt OA, Stellbrink C, Kramer AP et al. Echocardiographic quantification of left ventricular asynchrony predicts an acute hemodynamic benefit of cardiac resynchronization therapy // J Am Coll Cardiol. 2002 Aug 7; 40(3): 536-45
12. Bruch C, Bartel T, Schmermund A, et al. Asynchrony of ventricular contraction and relaxation—pathophysiologically recognized phenomenon, now can be clinically assessed // Herz 1998 Dec; 23(8): 506-15
13. Bruch C, Schmermund A, Bartel T. et al. Tissue Doppler imaging (TDI) for on-line detection of regional early diastolic ventricular asynchrony in patients with coronary artery disease // Int J Card Imaging 1999 Oct; 15(5): 379-90
14. Cardim N, Castela S, Cordeiro R. et al. Tissue Doppler imaging assessment of long axis left ventricular function in hypertrophic cardiomyopathy // Rev Port Cardiol 2002 Sep; 21(9): 953-85
15. Cardim N; Oliveira A, Longo S. et al. Regional myocardial function in healthy adults. Assessment through tissue Doppler echocardiography // Arq. Bras. Cardiol. vol.80 no.5 Săo Paulo May 2003
16. Butter Ń, Auricchio A, Stellbrink C. Effect of Resynchronization Therapy Stimulation Site on the Systolic Function of Heart Failure Patients // Circulation. 2001; 104: 3026
17. D’Andrea A, Ducceschi V, Caso P et al. Usefulness of Doppler tissue imaging for the assessment of right and left ventricular myocardial function in patients with dual-chamber pacing // Int J Cardiol. 2001 Nov; 81(1): 75-83
18. Kass DA, Chen CH, Curry C et al. Improved Left Ventricular Mechanics From Acute VDD Pacing in Patients With Dilated Cardiomyopathy and Ventricular Conduction Delay // Circulation. 1999; 99: 1567-1573
19. Delhaas T, Arts T, Prinzen FW, Reneman RS. Relation between regional electrical activation time and subepicardial fiber strain in the canine left ventricle // Pflugers Arch. 1993 Apr; 423(1-2): 78-87
20. Feneley MP, Gavaghan TP, Baron DW et al. Contribution of left ventricular contraction to the generation of right ventricular systolic pressure in the human heart // Circulation. 1985 Mar; 71(3): 473-80)
21. Grimm W, Sharkova J, Funck R, Maisch B. How many patients with dilated cardiomyopathy may potentially benefit from cardiac resynchronization therapy? // Pacing Clin Electrophysiol. 2003 Jan; 26(1 Pt 2): 155-7.
22. Izumi C, Kibira S, Watanabe H et al. Validity of the right ventricular Doppler index for assessment of severity of congestive heart failure in patients with dilated cardiomyopathy // Heart Vessels. 1999; 14(5): 232-9)
23. Kanzaki H, Jacques D, Sade LE et al. Regional correlation by color-coded tissue Doppler to quantify improvements in mechanical left ventricular synchrony after biventricular pacing therapy // Am J Cardiol. 2003 Sep 15; 92(6): 752-5
24. Kass DA, Chen CH, Curry C et al. Improved left ventricular mechanics from acute VDD pacing in patients with dilated cardiomyopathy and ventricular conduction delay // Circulation. 1999 Mar 30; 99(12): 1567-73
25. Kerckhoffs RC, Bovendeerd PH, Kotte JC et al. Homogeneity of cardiac contraction despite physiological asynchrony of depolarization: a model study //Ann Biomed Eng. 2003 May; 31(5): 536-
26. Kertesz NJ, Friedman RA, Colan SD et al Left Ventricular Mechanics and Geometry in Patients With Congenital Complete Atrioventricular Block // Circulation. 1997; 96: 3430-3435
27. Oki T, Tabata T, Mishiro Y et al, Pulsed tissue Doppler imaging of left ventricular systolic and diastolic wall motion velocities to evaluate differences between long and short axes in healthy subjects // J Am Soc Echocardiogr. 1999 May; 12(5): 308-13
28. Pai RG, Gill KS, Amplitudes, durations, and timings of apically directed left ventricular myocardial velocities: II. Systolic and diastolic asynchrony in patients with left ventricular hypertrophy // J Am Soc Echocardiogr. 1998 Feb; 11(2): 112-8
30. Pellerin D, Berdeaux A, Cohen L et al, Pre-ejectional left ventricular wall motions studied on conscious dogs using Doppler myocardial imaging: relationships with indices of left ventricular function // Ultrasound Med Biol. 1998 Nov; 24(9): 1271-83)
31. Pellerin D, Cohen L, Larrazet F et al, Preejectional left ventricular wall motion in normal subjects using Doppler tissue imaging and correlation with ejection fraction // Am J Cardiol. 1997 Sep 1; 80(5): 601-7)
32. Pitzalis MV, Iacoviello M, Romito R, et al Cardiac resynchronization therapy tailored by echocardiographic evaluation of ventricular asynchrony // J Am Coll Cardiol. 2002 Nov 6; 40(9): 1615-22
33. Popovic ZB, Grimm RA, Perlic G. et al. Noninvasive assessment of cardiac resynchronization therapy for congestive heart failure using myocardial strain and left ventricular peak power as parameters of myocardial synchrony and function // J Cardiovasc Electrophysiol. 2002 Dec; 13 (12): 1203-8
34. Prinzen FW, Augustijn CH, Allessie MA et al. The time sequence of electrical and mechanical activation during spontaneous beating and ectopic stimulation // Eur Heart J. 1992 Apr; 13(4): 5-35
35. Prinzen FW, Peschar M. Relation between the pacing induced sequence of activation and left ventricular pump function in animals // Pacing Clin Electrophysiol. 2002 Apr; 25(4 Pt 1): 484-98
36. Selton-Suty C, Mock L, Piquemal R et al., Doppler tissue imaging of the myocardium and right ventricle // Arch Mal Coeur Vaiss. 2002 Oct; 95(10): 933-7
37. Severino S, Caso P, Cicala S. et al., Involvement of right ventricle in left ventricular hypertrophic cardiomyopathy: analysis by pulsed Doppler tissue imaging // Eur J Echocardiogr. 2000 Dec; 1(4): 281-8)
38. Sogaard P, Kim WY, Jensen HK et al. Impact of acute biventricular pacing on left ventricular performance and volumes in patients with severe heart failure. A tissue doppler and three-dimensional echocardiographic study // Cardiology. 2001; 95(4): 173-82.
39. Stellbrink C, Breithardt OA, Franke A et. al. Impact of cardiac resynchronization therapy using hemodynamically optimized pacing on left ventricular remodeling in patients with congestive heart failure and ventricular conduction disturbances // J Am Coll Cardiol. 2001 Dec; 38(7): 1957-65
40. Takeuchi M, Fujitani K, Fukuzaki H. The relation between left ventricular asynchrony, relaxation, outward wall motion and filling characteristics during control period and pacing-induced myocardial ischaemia in coronary artery disease // Int J Cardiol. 1985 Sep; 9(1): 45-58
41. Toussaint JF, Lavergne T, Kerrou K et al. Ventricular coupling of electrical and mechanical dyssynchronization in heart failure patients // Pacing Clin Electrophysiol. 2002 Feb; 25(2): 178-82)
42. Verbeek XA, Vernooy K, Peschar M et al. Quantification of interventricular asynchrony during LBBB and ventricular pacing // Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2002 Oct; 283(4): H1370-8
43. Veyrat C, Pellerin D, Cohen L, Larrazet F et al, Doppler tissue imaging of pre-ejection left ventricular wall dynamics in normal subjects // Arch Mal Coeur Vaiss. 1998 Jan; 91(1): 29-38
44. Abraham WT, Westby G. et al. Cardiac Resynchronization in Chronic Heart Failure // N Engl J Med 2002, Vol 346, N 24 pp 1845-1853
45. Wong KL, Kocovic DZ, Loh E. Cardiac resynchronization: a novel therapy for heart failure // Congest Heart Fail. 2001 May-Jun; 7(3): 139-144
46. Yu CM, Lin H, Yang H, et al. Progression of systolic abnormalities in patients with “isolated” diastolic heart failure and diastolic dysfunction // Cirulation 2002; 105: 1195–201.
47. Yu CM, Lin H, Zhang Q, Sanderson JE. High prevalence of left ventricular systolic and diastolic asynchrony in patients with congestive heart heart failure and normal QRS duration // Heart 2003 Jan; 89(1): 54-60
48. Yu CM, Lin H, Fung WH, Zhang Q et al. Comparison of acute changes in left ventricular volume, systolic and diastolic functions, and intraventricular synchronicity after biventricular and right ventricular pacing for heart failure // Am Heart J. 2003 May; 145(5): E18.
Российский Научно-Практический рецензируемый журнал ISSN 1561-8641
