атрезия кишечника что это
Атрезия кишечника что это
Врожденное внутреннее закрытие просвета кишок встречается в виде атрезий или стеноза. Иногда их трудно отличить, поэтому Ladd, В. Тошовский, О. Вихитил и др. в таких случаях пользовались этим общим названием.
При атрезии кишечника симптомы соответствуют картине полной непроходимости кишечника, отличающейся в зависимости от локализации.
Атрезии встречаются в одном случае на 10 000—20 000 родов, нередко они множественные; 25% атрезии приходится на двенадцатиперстную кишку, 83—95% —на весь тонкий кишечник, 5—7% —на толстый кишечник (В. Тошовский, О. Вихитил).
Первый признак, вызывающий подозрение на возможность врожденной непроходимости пищеварительного тракта, — это гидрамнион матери (плод не проглатывал околоплодных вод).
У ребенка основным симптомом является рвота. Чем выше (проксимально, краниально) уровень атрезии, тем раньше наступает рвота; она усиливается при попытках кормления. Если атрезия локализуется над сосочком двенадцатиперстной кишки (сосочком Фатера), то в рвотных массах желчи не бывает. При самых частых (около 25% случаев) атрезиях, расположенных в двенадцатиперстной кишке дистальнее места впадения желчного протока, рвотные массы окрашены желчью, содержат принятое при кормлении молоко, уже свернувшееся и с кислым запахом.
Атрезии тонкого кишечника вызывают рвоту позднее, но все же на первые сутки жизни; рвота тогда более обильная, содержит желчь.
При врожденной атрезии меконий может отходить из дистальных отделов кишечника в небольшом количестве, он сухой и твердой консистенции, серовато-зеленого цвета, отличающегося от дегтеобразного вида нормального мекония. Состав мекония исследуют пробой Фербера, выявляющей присутствие прошедших через кишечник плода проглоченных с околоплодными водами ороговевших эпителиальных клеток кожи плода. Эта проба имеет большое значение в первые 48 часов жизни (Gross).
Вздутие живота может отсутствовать в первые часы и даже в первые двое суток жизни новорожденного, но в дальнейшем этот симптом всегда имеется. При атрезии двенадцатиперстной кишки вздувается надчревная область, и при атрезиях более дистальных отделов кишечника вздут и напряжен весь живот (Gross, О. Тошовский, О. Вихитил).
Волны перистальтики при атрезии двенадцатиперстной кишки видны в надчревной области, идут слева направо и книзу. При атрезии в тощей или толстой кишках они вырисовываются в соответствующей области через брюшную стенку. Вскоре присоединяется подъем температуры вначале от дегидратации, затем от осложнения перитонитом.
Рентгенограммы производятся при вертикальном положении ребенка и в двух проекциях (но не непосредственно после рвоты!). Характерно вздутие петель кишечника над атрезией с образованием уровней, между тем как дистальнее кишечник совершенно не содержит газов. При атрезии в пределах двенадцатиперстной кишки видны два уровня («зеркала»). Чем дистальнее атрезия, тем больше уровней в кишечнике. Не рекомендуется применять взвесь бария и контрастную ирригоскопию.
Диагноз атрезии кишечника или подозрение на нее являются абсолютным показанием к срочной операции.
Низкая кишечная непроходимость
Под низкой кишечной непроходимостью подразумевают все виды непроходимости тонкой и толстой кишки, за исключением дуоденальной непроходимости. Причинами кишечной непроходимости могут быть атрезия кишки, мембрана, кистозное удвоение кишки, лимфангиома брыжейки тонкой кишки, мекониевый илеус, болезнь Гиршпрунга.
Диагноз кишечной непроходимости можно заподозрить при антенатальном обследовании. При УЗИ плода обнаруживаются расширенные петли кишечника. При антенатальной диагностике кишечной непроходимости следует исключить муковисцидоз. С этой целью производят исследование крови как будущих родителей, так и плода на наличие гена муковисцидоза. Если оба родителя гетерозиготны по гену муковисцидоза, то весьма вероятно рождение больного 
ребенка, и в этом случае целесообразно рекомендовать прерывание беременности. При отсутствии данных за муковисцидоз у плода с признаками кишечной непроходимости и заинтересованности родителей в рождении ребенка, беременность может и должна быть сохранена.
Если кишечная непроходимость была диагностирована антенатальной, сразу после рождения ребенка необходимо установить желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар.
У ребенка с низкой кишечной непроходимостью с первых суток жизни появляется яркая клиника. Отмечается вздутие живота, отсутствует отхождение мекония, а вместо него из прямой кишки отходит светлая слизь, у ребенка отмечается рвота с примесью желчи, а затем застойным содержимым. При появлении данных симптомов необходимо незамедлительно исключить энтеральное кормление, установить желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар.
Основным методом диагностики низкой кишечной непроходимости является рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении. При низкой кишечной непроходимости на обзорных рентгенограммах можно выявить повышенное газонаполнение петель кишечника, дилятированные петли, иногда наличие уровней.
Для уточнения диагноза всем детям в первые часы необходимо производить ирригографию с водорастворимым контрастом. Ирригограмма при низкой кишечной непроходимости позволяет провести дифференциальную диагностику между атрезией тонкой кишки, мекониевым илеусом и болезнью Гиршпрунга.
При болезни Гиршпрунга на первом этапе возможно проведение консервативного лечения. При выявлении мекониевого илеуса проводятся высокие гипертонические клизмы с водорастворимым контрастом, что позволяет у большинства детей разрешить кишечную непроходимость.
Предоперационная подготовка при низкой кишечной непроходимость краткая, не более 3 часов. Определяются группа крови и резус фактор, биохимические показатели крови, кислотно-щелочное состояние, общий анализ крови, проводится инфузионная и антибактериальная терапия.
Объем оперативного пособия зависит от вида патологии и имеющихся осложнений. По возможности формируется первичный косой кишечный анастомоз по типу «конец в конец». Если из-за большой разницы в диаметре приводящего и отводящего отделов кишки сформировать первичный анастомоз не представляется возможным, то создается Т-образный разгрузочный анастомоз, или выводится энтеростома.
В послеоперационном периоде по мере восстановления пассажа по кишечнику начинается энтеральное кормление с постепенным увеличением объема. Выписка пациента из стационара возможна тогда, когда ребенок усваивает физиологический объем питания, и отмечается стойкая прибавка веса. Отдаленные результаты лечения удовлетворительные.
Возможности ультразвуковой диагностики пороков развития желудочно-кишечного тракта плода (часть 2, Пороки развития кишечника)
ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва
Патология желудочно-кишечного тракта является одной из наиболее частых врожденных аномалий развития плода. В статье приводятся данные о частоте встречаемости, эхографических признаках, сроках и точности диагностики, характере сопутствующих пороков развития и хромосомной патологии атрезии двенадцатиперстной, тонкой, толстой и прямой кишки, мекониевого перитонита, удвоений различных отделов желудочно-кишечного тракта. Сообщается о целесообразности сохранения или прерывания беременности в зависимости от характера основной и сопутствующей патологии. Представлены рекомендации по тактике ведения беременности, сроках и методах родоразрешения, а также о наиболее рациональных способах лечения новорожденных в постнатальном периоде и прогнозе их дальнейшего развития.
Пороки развития кишечника
Атрезия двенадцатиперстной кишки
Атрезия двенадцатиперстной кишки является одним из наиболее частых врожденных обструктивных поражений тонкой кишки и встречается в среднем в 1 случае на 10 000 живорожденных [1].
Основным эхографическим маркером атрезии двенадцатиперстной кишки является акустический феномен «double-buble» (увеличение желудка в сочетании с расширением постпилорического и престенотического участков двенадцатиперстной кишки) [1, 2] (рис.1 см. на вклейке). Многоводие при дуоденальной обструкции встречается в 85–95% случаев [1].
По данным большинства авторов [1–3], пренатальный диагноз дуоденальной обструкции обычно устанавливается после 24 недель.
Нами проведен проспективный анализ 24 случаев атрезии двенадцатиперстной кишки, выявленных внутриутробно в сроках от 25 до 38 недель, средний срок диагностики составил 30 недель. Последнее частично может быть связано с поздним обращением в наше учреждение за консультативной помощью.
Точность пренатальной диагностики этой патологии по данным различных авторов [1, 2] варьирует в пределах 57,1–89%. В наших наблюдениях данный порок был правильно диагностирован во всех случаях.
В 2/3 случаев атрезия двенадцатиперстной кишки является составной частью множественных врожденных пороков и в 1/3 она сочетается с синдромом Дауна; у 40–62% плодов наблюдаются врожденные пороки сердца [1, 2, 4, 5].
В наших наблюдениях сопутствующие отклонения в развитии выявлены у 13 из 24 плодов (54,2%). Среди пороков развития преобладали хромосомные аномалии. Так, синдром Дауна имел место у 6 плодов (25%), из них у 5 (20,8%) он сочетался с врожденным пороком сердца. У 2 плодов (8,3%) данный порок сочетался со свищевой формой атрезии пищевода, у 1 (4,2%) – с врожденной левосторонней диафрагмальной грыжей, у 1 (4,2%) – с омфалоцеле большого размера (в состав грыжевого образования входила печень), у 2 (8,3%) – с единственной артерией пуповины, у 1 (4,2%) – с кистой пуповины, у 1 (4,2%) – с микрогнатией, у 1 (4,2%) – с гипотрофией плода II степени.
Прогноз при атрезии двенадцатиперстной кишки в первую очередь зависит от наличия и характера сочетанного порока, а также времени установления диагноза. Выживаемость детей после оперативного лечения варьирует в пределах 42–86% [1, 2].
В наших наблюдениях прерывание беременности произведено в 1 случае. Антенатальная гибель плода наступила в 2 наблюдениях. Преждевременные роды на 30-й неделе имели место в 1 случае. Из 20 детей, родившихся живыми, прооперированы 19. Один новорожденный умер до операции в связи с тяжелой гипоксией и развившейся почечной недостаточностью.
Оперативные вмешательства выполнены на 1–3-е сутки жизни. Выживаемость новорожденных после оперативного лечения составила 94,7% (18 детей). Умер один ребенок, у которого дуоденальная атрезия сочеталась с врожденной левосторонней диафрагмальной грыжей.
Атрезия тонкого кишечника
Популяционная частота обструкции кишечника у новорожденных варьирует в пределах 1:12 000–20 000. Из них 80–95% атрезий приходится на тонкий и 10–20% – на толстый кишечник [1, 6].
Хромосомные аномалии и сочетание с другими пороками развития при данной патологии наблюдаются редко – не более чем в 1–2% [2, 4].
Ультразвуковая диагностика нарушений проходимости тонкого кишечника становится возможной после 25–28 недель беременности. Основной диагностический признак данной патологии – это наличие множественных кистозных образований, расположенных в верхних и средних отделах брюшной полости приблизительно одинакового диаметра. Петли кишечника, расположенные ниже, выглядят незаполненными и четко не дифференцируются [2, 7] (рис. 2 см. на вклейке). Многоводие, по данным различных авторов, встречается в 30–70% случаев [1, 6].
Выживаемость новорожденных при атрезии тонкого кишечника в последние десятилетия составляет 84–96% [8]. Повышение смертности отмечено при множественной атрезии, при сочетании с мекониевым илеусом, перитонитом, гастрошизисом [2].
Публикации в СМИ
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.
Частота. 1:500–1:5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2:1).
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атрезий • Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r ). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r ): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Классификация • Атрезии •• Клоакальная форма (у девочек)* ••• пузырная ••• вагинальная •• Со свищами ••• в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* ••• в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) ••• на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) •• Без свищей ••• атрезия заднего прохода и прямой кишки* ••• атрезия заднепроходного канала ••• прикрытое заднепроходное отверстие ••• атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (надлеваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2–2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).
Клиническая картина
• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное исследование в первые часы после рождения устанавливает вид атрезии и её высоту •• Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, через которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка •• Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование (низкое расположение прямой кишки) •• Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая •• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование •• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель •• Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием) •• Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из «нетипичного места» •• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.
Методы исследования • Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентгенография по Вангенстину проводят через 12–18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (дробинка, небольшое количество сульфата бария и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Методы хирургических вмешательств • Одномоментная радикальная операция по методике Пена • При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II–IV степени.
Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5–10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка была уретральная фистула, катетер оставляют на 3–5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10–12 дни • Кормление ребёнка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно-промежностной проктопластики назначают парентеральное питание; к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15–20 дня, продолжают в течение 3–4 мес, а при необходимости и дольше).
Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4–6 дней после рождения.
МКБ-10 • Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника • Q43 Другие врождённые аномалии [пороки развития] кишечника
Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL — Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies
Код вставки на сайт
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.
Частота. 1:500–1:5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2:1).
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атрезий • Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r ). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r ): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Классификация • Атрезии •• Клоакальная форма (у девочек)* ••• пузырная ••• вагинальная •• Со свищами ••• в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* ••• в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) ••• на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) •• Без свищей ••• атрезия заднего прохода и прямой кишки* ••• атрезия заднепроходного канала ••• прикрытое заднепроходное отверстие ••• атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (надлеваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2–2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).
Клиническая картина
• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное исследование в первые часы после рождения устанавливает вид атрезии и её высоту •• Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, через которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка •• Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование (низкое расположение прямой кишки) •• Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая •• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование •• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель •• Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием) •• Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из «нетипичного места» •• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.
Методы исследования • Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентгенография по Вангенстину проводят через 12–18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (дробинка, небольшое количество сульфата бария и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Методы хирургических вмешательств • Одномоментная радикальная операция по методике Пена • При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II–IV степени.
Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5–10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка была уретральная фистула, катетер оставляют на 3–5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10–12 дни • Кормление ребёнка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно-промежностной проктопластики назначают парентеральное питание; к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15–20 дня, продолжают в течение 3–4 мес, а при необходимости и дольше).
Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4–6 дней после рождения.
МКБ-10 • Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника • Q43 Другие врождённые аномалии [пороки развития] кишечника
Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL — Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies