атрезия микротия что это

Микротия и атрезия слухового прохода. Пути восстановления слуха и формирования ушной раковины

Микротия и атрезия наружного слухового прохода относятся к аномалиям развития костно-хрящевого скелета наружного уха. По статистике, в мире из примерно 10000 детей один рождается с врожденными патологиями этой области.

При микротии недостаточно развита или полностью отсутствует ушная раковина. Атрезия наружного слухового прохода — это патология развития наружного слухового прохода, полное или частичное его отсутствие. Данные аномалии зачастую сочетаются с нарушениями слуха в виде кондуктивной или смешанной формой тугоухости I-III степени. Поскольку развитие уха идет последовательно, атрезия, как правило, сочетается с аномалиями ушной раковины (примерно в 75% случаев). Микротия и атрезия бывают односторонними или двусторонними.

Данные диагнозы подразумевают под собой поэтапный подход к устранению дефектов и делится на восстановление слуха и эстетику – формирование ушной раковины.

Первоначальным и самым важным аспектом должен стать СЛУХ. С самого раннего возраста ребенка необходимо протезировать слуховым аппаратам костной проводимости на бандаже, который передает звуки по кости непосредственно в улитку внутреннего уха независимо от состояния слухового канала, наружного и среднего уха.

Сделать это можно с помощью слухового аппарата костной проводимости Ponto, который является лидером на рынке слухопротезирования не только в России, но и в мире. На сегодняшний день слуховые аппараты Ponto имеют самые современные и передовые технологии по сравнению с другими аналогами слуховых систем костной проводимости. Они предлагают большую мощность, более широкий частотный диапазон, а также простоту и комфорт в повседневном использовании.

В возрасте 4-5 лет завершается этап роста височной кости, и тут родители встают перед выбором, сделать имплантацию слухового аппарата костной проводимости или открыть слуховой проход.

Имплантация слухового аппарата костной проводимости представляет собой малоинвазивную операцию, которая длится не более 20 минут. За это время в височную кость вживляется имплантат размером не более 4 мм, после полного заживления (2-3 месяца) пациент может носить Ponto на опоре имплантата.

Ношение аппарата Ponto на опоре дает массу преимуществ пациенту, таких как:

Если возвращаться к вопросу эстетики (формированию ушной раковины), то тут есть несколько вариантов решения:

1. Протезирование наружного уха из силикона (на клею или имплантируемых магнитах)

2. Проведение операции по формированию ушной раковины с применением Medpor

Чаще всего формирование ушной раковины с применением Medpor рекомендуют проводить одновременно с формированием слухового прохода. Это связано с тем, что во время операции можно повредить готовое ухо из Medpor, что может привести к его деформации, инфицированию. Имплант не имеет кровоснабжения, поэтому при его оголении во время проведения операции по устранению атрезии заживление будет осложнено.

Каркас Medpor поставляется в готовом виде, то есть форма уха всегда будет одинаковой. Ухо, созданное таким образом, как правило, будет отличаться внешне от второго уха при односторонней микротии. Кроме того, полиэтиленовый каркас не живой, такое ухо не будет иметь чувствительности, и оно останется неизменным в течение всей жизни.

Данная методика применяется не так давно, и пока нет полноценной статистики результатов. Возможны сложности с долговременным эффектом. С течением времени такое ухо может измениться, потерять форму, сместиться.

Так как большинство таких операций проводится за границей, то и получить повторную помощь в случае возникновения проблем будет проблематично. В России врачи не готовы оказывать помощь после неудачных операций за границей.

3. Проведение операции по формированию ушной раковины из хрящевых тканей

Формирование ушной раковины из хрящевых тканей выполняется в несколько этапов, что займет от нескольких месяцев до 1,5 лет. Такая операция рекомендуется к проведению детям от 8 до 10 лет. Реберный хрящ пересаживают из груди ребенка и используют для создания формы уха. Затем его имплантируют под кожу там, где находилось бы здоровое ухо. После того, как новый хрящ будет имплантирован в нужное место, ребенку могут назначить дополнительные операции, а также пересадить кожу для улучшения внешнего вида ушной раковины.

В отличие от Medpor, выполненное из хряща ухо меняется со временем по форме, взрослеет, кожа на нем, адаптированная из лоскута, соответствует внешнему виду окружающей кожи, хрящевая ткань служит проводником роста сосудов. Такое ухо ведет себя как родное – это одно из основных отличий метода с хрящевым каркасом от метода с применением Medpor.

Реконструктивно-пластические операции, направленные восстановление структур среднего уха, а также на на формирование ушной раковины и наружного слухового прохода, являются технически сложными и далеко не всегда приносят ожидаемый функциональный и эстетический результат. Кроме того, они связаны с высоким риском послеоперационных осложнений. Наиболее часто возникают зарастание наружного слухового прохода, что требует повторных вмешательств в 30—46% случаев. Костная облитерация слухового прохода создает дополнительные трудности при оперативном вмешательстве, поскольку ее устранение с помощью фрез нередко приводит к развитию сенсоневральной тугоухости вследствие чрезмерного вибрационного воздействия на внутреннее ухо.

Слуховой аппарат костной проводимости Ponto ребенку необходимо поставить как можно раньше. Это станет залогом успешной адаптации ребенка в обществе и значительно облегчит реабилитацию. Позднее протезирование слуха, даже при односторонней тугоухости, приводит к задержке речевого развития ребенка, трудностям при школьном обучении, психологическим и поведенческим проблемам.

Европейские врачи рекомендуют проведение операции по установке слухового аппарата Ponto в младшем дошкольном возрасте, что, судя по проведенным исследованиям, дает ребенку возможность использовать максимальные возможности когнитивных функций. Имплантированные дети в 2,5 раза быстрее запоминают новые слова, им легче воспринимать и запоминать новую информацию.

Что же касается эстетики, то каждый сам должен сделать выбор. Готов ли он годами собирать деньги на дорогостоящую операцию в Америке, эффективность которой не доказана? Готов ли рисковать здоровьем ребенка во время 6 часовой операции, а потом наблюдать, как слуховой проход закрывается вновь?

Источник

Атрезия слухового прохода

Атрезия слухового прохода – врожденная либо приобретенная облитерация костно-хрящевого канала, соединяющего ушную раковину со средним ухом. Заращение слухового хода сопровождается снижением остроты слуха вплоть до глухоты. Врожденные атрезии часто сочетаются с микротией и другими аномалиями развития. Диагностика включает осмотр отоларинголога с отоскопией, проведение аудиометрии и компьютерной томографии височной кости. При костных заращениях выполняют рентгенографию черепа. Лечение патологии – хирургическое. Во время операции формируют искусственный канал при помощи кожных и хрящевых лоскутов; при необходимости выполняют тимпанопластику. Аномалии ушной раковины требуют пластической реконструктивной операции.

Общие сведения

Причины

Причины, вызывающие развитие атрезии слухового канала, делятся на две большие группы:

Классификация

Современное сообщество оперирующих отоларингологов использует классификацию немецкого врача Г. Шухнехта. Данное разделение отражает корреляцию патологических изменений слухового прохода и выраженность снижения слуха. Классификация выделяет четыре основных типа атрезий:

Симптомы

Симптомы врожденной атрезии можно заметить в первые часы жизни новорожденного. Они проявляются изменением формы ушной раковины (микротией), сужением слухового канала. При проведении аудиограммы отмечается одностороннее или двустороннее снижение слуха. Врожденные аномалии часто сочетаются с парезом лицевого нерва, асимметричностью лица, пороками развития других систем и органов (врожденные пороки сердца, ретинопатии). При поздней диагностики возможны задержка развития речи, формирования воображения, памяти и мышления.

Приобретенная атрезия проявляется развитием тугоухости. При осложнении хронических гнойных процессов в связи с нарушением оттока гнойного отделяемого возникают боль, повышение температуры тела, ухудшение общего состояния пациента. Если вовремя не принять лечебные меры, возможно развитие внутричерепных осложнений (менингита, энцефалита) и остеомиелита. Неполное заращение слухового прохода может не давать четкой клинической картины. Однако со временем, при закупорке суженного канала серой, возникает стойкое снижение слуха.

Диагностика

Для постановки диагноза, точного определения формы и вида атрезии, определения показаний и объема оперативного вмешательства необходимо провести комплексную диагностику органов слуха. С целью выявления врожденных аномалий развития у плода женщинам выполняют скрининговое ультразвуковое исследование на 20, 31-32 неделях беременности. Диагностика разных форм атрезии проходит по нескольким направлениям:

Дифференциальную диагностику атрезий слухового прохода следует проводить с новообразованиями наружного уха. В данном случае анамнез заболевания и дополнительные методы исследования (компьютерная томография, отоскопия) помогут определить локализацию опухоли, закрывающей просвет канала. Постановка диагноза осуществляется после консультации терапевта или педиатра, сурдолога, в некоторых случаях генетика.

Лечение

Вначале операции выполняют иссечение патологических мембран и рубцов. Затем приступают к созданию искусственного хода, стенки которого покрывают кожным лоскутом или фрагментами хряща, взятого из рудиментарной ушной раковины. При необходимости проводят тимпанопластику, формируя новую барабанную перепонку из фасции височной мышцы. В связи с тем, что атрезия часто сочетается с аномалией развития ушной раковины, помимо реконструктивной операции на слуховом проходе, проводят пластику ушной раковины с формированием хрящевой ткани.

Любое вмешательство сопровождается назначением антибактериальной, обезболивающей и противовоспалительной терапии. После операции ребенку рекомендовано наблюдение сурдолога, невролога и логопеда. Профилактические осмотры отоларинголога следует проходить не реже 1 раза в 2-3 месяца. Для адаптации в обществе рекомендованы занятия с психологом.

Прогноз

Исход атрезии слухового прохода зависит от вида заращения (врожденное и приобретенное, полное и неполное), тяжести процесса. При врожденной аномалии прогноз в большинстве случаев неутешительный, т. к. патология чаще всего сопровождается поражением внутреннего уха и лицевого нерва. Хирургическим путем не всегда можно полностью вернуть слух пациенту. При патологии наружных отделов специалистам удается добиться положительных результатов в 70-75% случаев. Хирургия приобретенных атрезий часто дает положительные результаты и приводит к повышению слуха и улучшению качества жизни.

Источник

Микротия ушной раковины и атрезия слухового прохода

Уши, которые будут служить 100 лет!

Микротия и атрезия наружного слухового прохода относятся к аномалиям развития костно — хрящевого скелета наружного уха. По статистике, в мире из примерно 10 тысяч детей один рождается с врожденными патологиями этой области. Эти изменения относятся к так называемому дизэмбриогенезу — нарушениям закладки и формирования органов в процессе внутриутробного развития. Соответственно, основными факторами, влияющими на возникновение микротии и атрезии, являются повреждающие эмбрион воздействия — токсические, инфекционные, реже — механические, как правило — на ранних сроках беременности. Наиболее тяжелые изменения возникают при воздействии на эмбрион патологического фактора ранее 7 недель, после третьего месяца значительно реже возникает патология среднего уха и наружного слухового прохода (атрезия), полностью формирование ушной раковины заканчивается к 7 месяцу внутриутробного развития, после этого срока не может возникнуть микротия.

Что такое микротия и атрезия слухового прохода?

При микротии недостаточно развита или полностью отсутствует ушная раковина. Атрезия наружного слухового прохода — это патология развития наружного слухового прохода (НСП), полное или частичное его отсутствие. Часто эти состояния сочетаются с нарушениями слуха, как минимум — с кондуктивной (проводниковой) тугоухостью вследствие отсутствия барабанной перепонки, а зачастую — и структур среднего уха. Реже встречаются сочетания с нейросенсорной потерей слуха — нарушением работы самого слухового нерва. Поскольку развитие уха идет последовательно, атрезия как правило сочетается с аномалиями ушной раковины (примерно в 75% случаев). Однако нарушения в строении слухового прохода могут быть и при нормальных ушных раковинах. Микротия и атрезия наружного слухового прохода бывают односторонними или двусторонними.

Как лечить микротию и атрезию?

Медицинскую коррекцию состояний при аномалии развития ушной раковины надо разделить на две проблемы — проблему слуха и проблему внешнего вида.

Объем необходимых действий зависит от степени нарушения формирования органа слуха. Собственно функциональную оценку — работоспособность уха — могут оценить врачи — сурдологи, причем даже на достаточно раннем этапе. Метод исследования слуховых вызванных потенциалов — КСВП — позволяет понять, жив ли слуховой нерв, возможно ли в принципе сделать так, чтобы ребенок слышал?

Второй шаг — оценка морфологии. Компьютерная мультиспиральная рентгеновская томография позволяет построить очень точную, с разрешением в доли миллиметра, объемную картину костных, хрящевых и мягкотканых структур области височных костей. На томограмме будет понятно, какая часть структур уха не сформировалась, в каком состоянии находятся структуры среднего уха — слуховые косточки и барабанная перепонка, что заполняет область, в которой должен находиться слуховой проход — кость или мягкотканые образования. Эти данные позволяют понять, во-первых, насколько перспективна попытка формирования слухового прохода с точки зрения функции, а во-вторых, определить ориентиры, позволяющие хирургу точно выйти в область барабанной полости — места, где должна заканчиваться подготовка звука к передаче на слуховой нерв. По сути, эти два исследования определяют, какой объем работы имеет смысл выполнять с объективной позиции. На основании этих же данных можно понять, сколько этапов потребуется сделать и какого результата можно достичь.

Итак, а какой же эффект вообще возможен? В идеале мы стремимся сделать ребенку настоящее полноценное ухо, которое будет выглядеть как ухо, слышать как ухо и вести себя как ухо на протяжении всей жизни ребенка. Путь к достижению этой цели длится в течение нескольких лет, выполняется несколько этапов реконструктивной хирургии, в результате которой мы должны восстановить слуховой проход, барабанную перепонку и внешний вид уха.

Последнее, на самом деле, является чуть ли не самой маленькой проблемой из всего списка. Просто наружное ухо — самый заметный компонент из всего комплекса.

Рассмотрим самый перспективный вариант. У ребенка имеется сформированная барабанная полость, имеются слуховые косточки и живой слуховой нерв, но полностью закрыт слуховой проход и отсутствует или неправильно сформирована ушная раковина. Это и есть классическое сочетание атрезии слухового прохода и микротии.

Первое и главное — ребенку нужно поднять слух. Это делается с помощью раннего протезирования специальными слуховыми аппаратами костного проведения, специальными устройствами, которые передают звук на слуховой нерв минуя ухо, заставляя резонировать кость черепа, как правило через специальный металлический штифт — якорь, который вживляется в кость. Независимо от Вашего желания восстановить ребенку нормальную анатомию, слуховой аппарат необходимо поставить как можно раньше, это станет залогом адаптации ребенка в обществе и значительно облегчит реабилитацию в послеоперационном периоде. С ноля до трех-четырех лет с ребенком обязательно должны заниматься сурдологи и сурдопедагоги. По мере роста структуры височной кости и уха приходят к тому состоянию, в котором они должны пробыть практически в течение всей жизни. Этот период длится до третьего — четвертого года жизни. Как только формирование области завершено — мы можем оценить это по томограмме — можно приступать к хирургическому этапу. Первая выполняемая операция — формирование костного канала. Сложная и кропотливая операция, несущая наибольшее количество рисков возникновения осложнений, выполняется с учетом знаний о микроанатомии области, полученных при томографии, зачастую — с применением специальных средств навигации, «привязывающих» положение инструмента врача к реконструированному трехмерному изображению на мониторе. Это наиболее высокотехнологичный этап операции. Именно потому, что на данном этапе имеются серьезные риски, мы должны подходить к обоснованию выполнения данного этапа со всей возможной ответственностью. В случае отсутствия слуховых косточек и, тем более, полноценной работоспособности слухового нерва, этот этап для выполнения не рекомендован.

Но вот дилемма. Оптимальный срок для формирования костного канала — около 4 лет, а ушную раковину мы начинаем делать только в 7−8 лет. Поэтому после высверливания канала в кости мы не открываем его наружу, а заполняем силиконовым цилиндром. Этот цилиндр одним концом опирается на сохранившуюся часть косточек, а другим — находится под кожей. Он выполняет две задачи. Во-первых, уже на данном этапе заметно улучшается слух без аппарата. Во-вторых, данный цилиндр является своего рода протектором, который не позволяет костной ткани закрыть дефект. Область между цилиндром и поверхностью высверленной кости заполняется грануляциями — петельками мелких сосудов. Эти грануляции потом становятся ложем для пересаженной кожи, которая будет выстилать слуховой проход, и обеспечивают быстрое и точное приживление перемещенного фрагмента кожи.

Следующий шаг — формирование и приживление каркаса ушной раковины. Этот этап выполняется в возрасте 6−7 лет. Каркасом уха может служить собственный хрящ ребенка, набранный из реберной дуги, либо готовый силиконовый каркас из материала Medpor. Каждый вариант имеет свои достоинства и недостатки.

Каркас Medpor поставляется в готовом виде, отформованным, стерилизованным и готовым к пересадке. Поэтому всё, что нам нужно — подготовить ложе для протеза каркаса и пересадить его под кожу. Звучит просто, делается тоже просто. Где же минусы? В первую очередь, силиконовый каркас — это готовое изделие фабричного изготовления. Поэтому количество дизайнов уха ограниченно. Ухо, созданное таким образом, как правило, будет отличаться внешне от второго уха при односторонней микротии. Тысячи и тысячи детей, которым установлен Медпор, имеют совершенно одинаковые уши.

Кроме того, пока мы не имеем отдаленных результатов такой операции. Возможны сложности с долговременным эффектом. С течением времени такое ухо может измениться, потерять форму, сместиться — как любой силиконовый протез. К сожалению, метод применяется не столь давно, и пока нет полноценной характеристики отдаленных результатов. Кроме того, отсутствие живой «подложки может привести к нарушению питания, иннервации и нарушения чувствительности кожи над дефектом.

Вариант с хрящом более затратный по времени и несколько более травматичный — требуется выполнить разрез для забора фрагмента реберной дуги — но у него есть свои достоинства. В отличие от фабричного искусственного каркаса ухо, выполненное из хряща меняется со временем по форме, взрослеет, кожа на нем, адаптированная из лоскута на голове, соответствует внешнему виду окружающей кожи, сохраняется иннервация, хрящевая ткань служит проводником роста сосудов. Ухо краснеет, когда пациенту стыдно и бледнеет когда замерзает. Ухо чувствует прикосновения. Ухо ведет себя как ухо — это один из пунктов, которые мы хотим выполнить при проведении коррекции, и это одно из основных отличий метода с хрящевым каркасом от метода с применением Medpor. Второе достоинство — при одностороннем пороке развития ушной раковины сформированное ухо можно сделать абсолютно таким же, как уже имеющееся. Поэтому, не смотря на большую трудоемкость, большую длительность процесса, мы считаем предпочтительным именно формирование хрящевого каркаса. Хотя в ряде случаев мы применяем Medpor, по показаниям это делается когда мы предполагаем большие технические затруднения, когда имеется дефицит тканей, неэластичная кожа в области, поскольку этот метод менее требователен. Ну и конечно, раз речь идет о косметике, мы используем методику в случаях, когда пациент сам этого желает.

Финальным этапом восстановления уха является «открытие» слухового прохода. Этот этап довольно требователен к состоянию тканей, эластичности и запасу кожи. Он выполняется когда наружный каркас полностью сформировался, окружающие ткани прижились и ухо приобрело свой естественный вид. В ряде случаев открытие слухового прохода выполнять не рекомендуется, например, когда деформация области привела к значительному смещению среднего уха от нормального положения, В таком варианте открытие слухового прохода обозначает выраженный дефект в эстетике финального результата. Даже если не выполнять открытие ранее сформированного слухового прохода — силиконовый «звуковод», поставленный на первом этапе, позволяет достичь весьма заметного, как правило — свыше 60%, прироста слуха. Также слуховой проход нет смысла открывать если среднее ухо не сформировано или не слышит в связи с дефектом слухового нерва. В таких ситуациях выполняется сравнительно небольшое углубление — складка в тканях, которое несет только эстетическую нагрузку.

Таким образом, комплекс хирургических мер позволяет создать не только эстетику, внешний вид, но и в большом количестве случаев дать ребенку полноценно работающий орган слуха. Это, в конечном итоге, и является основной нашей целью каждый раз, когда мы начинаем работать с каждым ребенком.

Источник

Атрезия микротия что это

В процессе эволюции человеческое ухо превратилось в сложный орган, состоящий из множества компонентов, необходимых для проведения звука. В этой главе обсуждаются эмбриология наружного и внутреннего уха, а также наиболее распространенные врожденные аномалии.

Главной функцией наружного и среднего уха является проведение звуковой волны до внутреннего уха. Аномалии и пороки развития могут приводить как к косметическим, так и функциональным нарушениями.

а) Эмбриология наружного и среднего уха. Эмбриональное развитие наружного и среднего уха представляет собой крайне сложный процесс. Аномалии развития обычно возникают в результате генетических мутаций или воздействия тератогенных факторов окружающей среды. Знание эмбриологии облегчает изучение пороков развития, описанных в этой главе.

Все части органа слуха развиваются одновременно друг с другом и со всеми остальными органами головы и шеи. Первым формируется внутреннее ухо, и уже начиная с третьей недели гестации оно начинает развиваться отдельно от наружного и среднего, которые возникают где-то на четвертой неделе после зачатия. Из эндодермы первого жаберного кармана формируется тубо-тимпанальный карман.

Затем в ходе эмбрионального развития происходит постепенное расширение барабанной полости, которая как бы захватывает в себя слуховые косточки и окружающие их структуры. На восьмом месяце гестации слуховые косточки окончательно занимают свое место в барабанной полости.

Схематичное изображение ушной раковины, на котором отображена концепция развития ушной раковины из бугорков Гиса.
Первый бугорок, козелок; второй бугорок, ножка завитка; третий бугорок, восходящая часть завитка;
четвертый бугорок, горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок,
нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок, противокозелок и часть завитка.

Слуховые косточки развиваются из мезенхимы нервного гребня первой (меккелев хрящ) и второй (хрящ Рейхерта) жаберных дуг. Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.

Из эктодермы первой жаберной щели, расположенной между первой и второй жаберными дугами, развивается наружный слуховой проход. Происходит инвагинация эпителия, в котором примерно на 28 неделе гестации формируется канал, после чего становится возможным формирование барабанной перепонки. Латеральная часть барабанной перепонки развивается из эктодермы первой жаберной щели, медиальная часть из эндодермы первого жаберного мешка, центральная часть из мезенхимы нервного гребня.

Формирование ушной раковины начинается с пятой недели внутриутробной жизни. Из первой и второй жаберных дут формируется по три бугорка. Затем из этих шести бугорков разовьются шесть характерных элементов ушной раковины, которые имеются у взрослых: первый бугорок — козелок; второй бугорок — ножка завитка; третий бугорок — восходящая часть завитка; четвертый бугорок — горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок — нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок — противокозелок и часть завитка.

б) Распространенные аномалии развития наружного уха. Как уже было сказано выше, наружное и среднее ухо развиваются отдельно от внутреннего, т.к. имеют разное эмбриологическое происхождение. Нарушение нормального эмбриогенеза, вызванное генетическими факторами или факторами окружающей среды, может приводить к развитию различных аномалий наружного и среднего уха. Некоторые из них описаны ниже.

в) Аномалии развития ушной раковины: выступающие ушные раковины и вислоухость. В литературе описаны нарушения развития ушных раковин различной степени тяжести. Наиболее часто встречаются анотия, микротия (гипоплазия ушной раковины) и выступающие вперед уши. Функциональные и эстетические нарушения, вызванные данными аномалиями, могут вызывать у пациента значимые эмоциональные страдания.

Выступающие вперед уши (лопоухость) встречаются достаточно часто. Также возможно формирование «висящего» уха: если во время эмбриологического развития не происходит разворачивания противозавитка, завиток продолжает заворачиваться все ниже и ниже. Также встречаются и другие мелкие пороки развития ушной раковины. Наиболее часто отмечается увеличенный угол между ушной раковиной и скальпом (в норме он составляет 15-30°), недоразвитие противозавитка, избыточность хрящевой ткани ушной раковины, деформации мочки (чаще всего ее выступание кпереди).

Отопластикой называется хирургическое восстановление, реконструкция или изменение формы ушной раковины. Уже в детском возрасте развитие ушной раковины прекращается, поэтому уже в данный возрастной период проводить отопластику безопасно. Было описано множество техник хирургического лечения. Техника по Mustarde предполагает создание складок противозавитка за счет наложения нескольких горизонтальных матрасных швов вдоль ладьевидной ямки.

Косой (а), боковой (б) и задний (в) вид выступающего уха.
Большая ладьевидная ямка и недоразвитие противозавитка приводят к смещению ушной раковины в латеральную сторону и ее псевдоптозу.
(г) Вислоухость ушной раковины, избыточный заворот завитка. (а, в) Пациентка до и (б, г) после отопластики.

г) Преаурикулярные свищи и кисты. Преаурикулярные кисты, фистулы и пазухи у пациентов детского возраста встречаются достаточно часто. Считается, что они развиваются из-за аномалий первой жаберной дуги и первого жаберного кармана. Они расположены кпереди от ушной раковины, обычно у восходящей части завитка. Преаурикулярные пазухи обычно тесно связаны с хрящом завитка, и неполное удаление часто приводит к рецидивам. Обычно выполняется эллиптический разрез кожи вокруг свища, после чего происходит отслойка тканей у корня завитка. Эллиптический разрез может быть продолжен кверху (супраурикулярный доступ), посредством чего улучшается обзор и упрощается удаление.

Также часто встречаются кожные преаурикулярные придатки. Иногда внутри они содержат хрящ. Чаще всего они локализуются кпереди от ушной раковины, на уровне надкозелковой вырезки. Предположительно, их причиной является избыточное разрастание тканей в эмбриональном периоде. При желании пациента или родителей они могут быть удалены.

д) Аномалии первой жаберной щели. Как уже было сказано выше, из первой жаберной щели формируется наружный слуховой проход и латеральная часть барабанной перепонки. Нарушение развития приводит к формированию кист, пазух и фистул. К аномалиям I типа относятся дупликатуры наружного слухового прохода, они представляют собой фистульный ход, который очень часто прилежит к околоушной слюнной железе. К аномалиям II типа относятся поверхностные пазухи и кисты передней поверхности шеи, ниже угла нижней челюсти.

Обычно их обнаруживают раньше, чем аномалии I типа. Аномалии обоих типов могут многократно инфицироваться. При наличии выделений из уха, сохраняющихся на фоне консервативной терапии, следует заподозрить порок развития наружного уха (особенно при наличии каких-либо деформаций либо абсцессов на шее). Если принято решение об оперативном лечении, удалять образование необходимо полностью, т.к. рецидивируют они крайне часто. Нередко киста или пазуха тесно связана с волокнами лицевого нерва, во всех случаях диссекцию стоит проводить крайне аккуратно; иногда требуется частичная паротидэктомия.

Множественные ушные придатки. (а) Пред- и (б) интраоперационный вид кисты жаберной щели I типа.

е) Атрезия наружного слухового прохода. Встречается в среднем с частотой 1:10000-1:20000. Примерно у трети пациентов имеется двусторонняя атрезия той или иной степени. Атрезия слухового прохода с аномалиями среднего уха может быть как изолированной, так и сосуществовать с другими аномалиями, например, микротией. Как уже упоминалось ранее, наружный слуховой проход развивается из первой жаберной щели. Если процесс канализации во время эмбрионального развития по какой-то причине прекращается, развивается стеноз или атрезия слухового прохода. Атрезия костной части слухового прохода всегда вторична, она формируется при наличии пороков развития височной кости.

Диагностика и лечение атрезии начинаются с тщательной оценки функции слухового анализатора, после которой решается вопрос о слухопротезировании. При подготовке к операции, а также для диагностики врожденной холестеатомы проводится КТ височных костей. Оценивается анатомическое строение среднего уха и ход канала лицевого нерва. При односторонней атрезии выраженность кондуктивной тугоухости обычно максимальна, но при наличии нормального слуха на втором ухе лечение может быть отложено.

При стенозе наружного слухового прохода могут использоваться слуховые аппараты. При полной атрезии слухового прохода помогают слуховые аппараты костной проводимости. Раннее слухопротезирование обязательно в случае двусторонней атрезии. Слуховые аппараты костной проводимости могут использоваться после первых нескольких месяцев жизни.

Оперативное лечение проводится самое раннее в возрасте 6-7 лет, обычно после того, как уже была проведена операция по поводу микротии, чтобы реконструкцию можно было проводить вне рубцовых тканей. Целью операции является создание функционального звукопроводящего пути, по которому звуковая волна способна достигнуть улитки; правда, достигнуть этой цели достаточно сложно. Не всем детям показано оперативное лечение. Jahrsdoerfer предложил 10-балльную шкалу, согласно которой оценивается вероятность хорошего функционального исхода после каналопластики.

Шкала оценивает следующие факторы: наличие стремени, объем полости среднего уха, ход лицевого нерва, наличие комплекса молоточек-наковальня, пневматизацию сосцевидного отростка, сохранность наковальне-стременного соединения, состояние круглого окна, просвет овального окна, состояние ушной раковины. Наличие каждого параметра добавляет к шкале один балл (наличие стремени добавляет два балла). Считается, у детей с результатом 8 и выше благоприятный исход операции наиболее вероятен.

Атрезия наружного слухового прохода часто сочетается с микротией.
Образование, внешне напоминающее ладьевидную ямку и наружный слуховой проход,
оканчивается слепым карманом.

ж) Микротия. Степень микротии оценивается по выраженности деформации ушной раковины. Анотией называется полное отсутствие ушной раковины. Meurman предложил классификацию микротии, основанную на выраженности деформации: при I степени ушная раковина уменьшена и деформирована, но основные опознавательные контуры сохранены; при II степени сохранен передний вертикальный участок хряща и кожи, но отсутствует передняя порция раковины; III степень соответствует практически отсутствующей ушной раковине, когда сохранена лишь мочка, зачастую атипично расположенная, а также остатки хряща и кожи. III степень также иногда называют «арахисовым ухом».

Оперативное вмешательство по поводу микротии и сопутствующей атрезии слухового прохода требует взаимодействия лицевого пластического хирурга и отохирурга. Большинство хирургов согласны с мнением, что реконструкция ушной раковины по поводу микротии может проводится уже в возрасте шести лет, т. к. к этому времени противоположная ушная раковина уже составляет около 85% своего конечного размера, и ее можно использовать в качестве образца.

Кроме того, к этому возрасту у пациента имеется достаточное количество хрящевой ткани для трансплантации и легче выполняется психологическая подготовка к операции. При односторонней миикротии иногда выжидают чуть больше времени, т.к. хрящевая ткань становится более плотной и более пригодной для придания ей нужной формы. Реконструкция наружного уха с использованием аутотрансплантата из реберного хряща описана в отдельной статье на сайте.

Помимо хрящевых аутототрансплантатов возможно использование некоторых имплантатов, например, из пористого полиэтилена высокой плотности (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Эти имплантаты помещаются под височно-теменной лицевой лоскут и покрываются кожным трансплантатом. Выбор материала для реконструкции предварительно обсуждается с пациентом и членами семьи.

Хирургическое лечение не является единственным вариантом реконструкции, во многих случаях приемлемо протезирование ушной раковины. При наличии атрезии слухового прохода улучшения слуха можно достичь, используя слуховые аппараты костной проводимости.

з) Ключевые моменты:
• Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.
• Кисты жаберной щели I типа представляют собой дупликатуру наружного слухового прохода и проходят латеральнее лицевого нерва. Кисты II типа проходят книзу, к углу нижней челюсти, они могут располагаться как латеральнее, так и медиальнее от лицевого нерва.
• Meurman классифицировал микротию на основе наличия или отсутствия наружных ориентиров ушной раковины. Эти ориентиры нужно знать!

Микротия и анотия различной степени:
(а) Степень I; (б, в) Степень II; (г) Степень III;
(д) Анотия; (е) Практически полная анотия.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник