аутоиммунный некроз с вторичным васкулитом лобной доли мозга что это
Врач рассказала, чем опасна болезнь экс-супруги Андрея Аршавина
Журналистка недавно рассказала о страшной болезни, которая обезобразила её лицо.
На бывшую супругу футболиста Андрея Аршавина Алису Казьмину внезапно обрушилась беда. Женщина рассказала об ужасах, которые ей довелось пережить в связи с болезнью, которая «съедает» ткани её лица.
Опытный медик оценил состояние Казьминой, подробно рассказав о болезни под названием гранулематоза Вегенера, которая считается неизлечимой.
По словам медика, этот недуг относится к аутоиммунным АНЦА-ассоциированнным некротизирующим васкулитам. Болезнь повреждает стенки кровеносных сосудов из-за чего разрушаются окружающие ткани.
«Это патология верхних дыхательных путей, которая может осложняться разрушением носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, с развитием тяжелого деструктивного воспаления тканей пазух носа, с распространением в ткани глаза, потерей слуха, сужением просвета гортани, в некоторых случаях поражаются даже лёгкие», — рассказала врач в интервью «Пятому каналу».
Врач обращает внимание на стремительное развитие болезни.
«Болезнь распространяется стремительно, летальный исход наступает уже через 6-12 месяцев от начала патологии. АНЦА-васкулит требует лечения любой выраженности, поскольку заболевание может прогрессировать. Лечение агрессивное. Может наступить ремиссия на годы, но полностью вылечиться нельзя. Само осложнение в виде некротического синусита представляет из себя разрушение костных стенок пазух носа и лечится с помощью эндоскопического оборудования — удаляются некротические массы. То есть происходит очищение пазух», — объяснила медик.
Добавьте «Правду.Ру» в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google, либо Яндекс.Дзен
Быстрые новости в Telegram-канале Правды.Ру. Не забудьте подписаться, чтоб быть в курсе событий.
Гранулематоз Вегенера: причины заболевания, симптомы, лечение
Гранулематоз Вегенера – это тяжелое заболевание, которое относится к системным васкулитам (генерализованным заболеваниям с поражением стенок кровеносных сосудов). Для этого заболевания характерно гранулематозное поражение, которое в первую очередь поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки.
Причины возникновения и течение болезни
В патогенезе Гранулематоза Вегенера большое значение имеют такие иммунологические нарушения как отложение иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушение клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается некротический васкулит, который поражает артерии среднего и малого калибра и сопровождается образованием полиморфно-клеточных гранулем, которые содержат гигантские клетки.
Клиническая картина
Продолжительность первого периода составляет 1-2 года. Большинство пациентов с признаками раннего Гранулематоза Вегенера имеют проявления острого синусита и острого ринита. На начальной стадии заболевания больные жалуются на заложенность носа, сухость и скудные слизистые выделения, которые в скором времени становятся гнойными, а потом появляется примесь крови. У некоторых пациентов с грануляциями в носовой полости и разрушением носовой перегородки наблюдаются носовые кровотечения. Одним их характерных симптомов Гранулематоза Вегенера является образование гнойно-кровянистых корок буро-коричневой окраски. Удаляются они в виде слепков, при этом слизистая истончается и приобретает синюшно-красный цвет, а местами наблюдается некротизация (отмирание) тканей. С развитием воспалительного процесса количество корок увеличивается, и они приобретают неприятный, гнилостный запах.
В некоторых случаях в носовых ходах наблюдается грануляционная ткань, которая имеет ярко-красный цвет. Чаще всего она располагается на раковинах, а также в верхних хрящевых отделах носовой перегородки, несколько реже местом её локализации становится задний отдел носовой перегородки. Если до неё дотронуться, то наблюдается кровоточивость, и из-за этого её часто принимают за опухоль носоглотки.
При Гранулематозе Вегенера характерно изъязвление слизистой оболочки в передних отделах носовой перегородки. В начале заболевания язва находится на поверхности, но постепенно углубляется и доходит до хряща. При дальнейшем прогрессировании заболевания язва некротизирует хрящ и образуется перфорация (отверстие) носовой перегородки, на краях которой располагается грануляционная ткань. При дальнейшем развитии процесса происходит некротизация костного отдела перегородки носа и наружный нос, лишившись каркаса опоры, становится седловидно деформированным.
При этом заболевании в первые 1-3 года другие органы могут и не вовлекаться в процесс, но очень часто уже через 3-4 месяца появляется интоксикация и происходит генерализация процесса с вовлечением других органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекается одна пазуха носа и протекает на фоне язвенно-некротического ринита. В случае обострения процесса наблюдается ухудшение общего состояния. При дальнейшем развитии заболевания в язвенно-некротический процесс постепенно вовлекается наружная (боковая) стенка носа, которая является стенкой гайморовой пазухи. В случае её некроза получается единое сообщение между полостью носа и пазухой. Наиболее часто поражается верхнечелюстная пазуха, а лобные и решетчатые несколько реже. Достаточно часто, несмотря на яркие проявления гайморита, при пункции пазухи гнойного выделения не обнаруживается. Достаточно редко происходит одновременное разрушение клиновидной пазухи и перегородки носа.
На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера в полости носа наблюдается некротизированная слизистая оболочка, покрытая большим количеством корок, которые трудно удаляются в виде слепка. Около костных стенок пазух носа находятся специфические гранулемы, которые поражают мукопериост и нарушают питание кости. Перед тем как кость начнет разрушаться происходит процесс её деминерализации.
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
При Гранулематозе Вегенера наиболее ярким и закономерным первичным проявлением заболевания является поражение верхних дыхательных путей. У трети пациентов наблюдается поражения уха, но средний отит только в редких случаях является первым признаком заболевания. В некоторых случаях возникают такие осложнения, как парез лицевого нерва, распространение патологического процесса на лабиринт, с развитием лабиринтита.
Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи
Системное поражение при гранулематозе Вегенера достаточно часто проявляется как сочетание ринологических и офтальмологических симптомов, проявляющихся как кератит (воспаления роговицы глаза). В случае если гранулематозные инфильтраты располагаются глубоко в области роговой оболочки, они могут изъязвляться, что приводит к образованию глубоких язв, которые имеют подрытые приподнятые края. В патологический процесс может вовлекаться и склера. Если процесс затрагивает поверхностные слои склеры, то возникает эписклерит, а в случае если воспаляются глубокие слои, то развивается склерит. В некоторых случаях развивается более тяжелое заболевание – увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока). При развитии кератосклеритов и кератосклероувеитов возникает отек конъюнктивы глаза, а пациенты жалуются на боль в глазу и ухудшение зрения, появление слезотечения и светобоязни, возникновению блефароспазм (стойкое спазматическое смыкание век). При возникновении таких симптомов необходима консультация врача офтальмолога.
Патологический процесс в области глаза чаще всего бывает односторонним. На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера нередко развивается экзофтальм (выпученные глаза) или энофтальм (западение глазного яблока). Экзофтальм часто возникает, если в орбите имеется гранулематозная ткань и может рецидивировать. Энофтальм проявляется как поздний симптом Гранулематоза Вегенера. Он возникает из-за образования рубцов в тканях орбиты и атрофии зрительного нерва.
Гораздо реже встречаются язвенно-некротические изменения в гортани, глотке и трахее.
При этом слизистая оболочка гиперемирована (выражено покрасневшая), а на небных дужках, миндалинах, мягком небе и задней стенке глотки появляются бугорки, которые быстро изъязвляются. Эрозированную поверхность покрывает налет, который имеет серо-желтый цвет и трудно снимается, а поверхность под ним кровоточит. Пациенты жалуются на охриплость, боли в горле, стридорозное (шумное, свистящее) дыхание. Потом боль усиливается и наблюдается обильная саливация (слюнотечение). По мере нарастания симптомов возникает слабость, головная боль, разбитость, повышается температура.
На 2 и 3 стадиях развития Гранулематоза Вегенера наиболее частым клиническим проявлением является поражение лёгких. При этом возникает кашель, который иногда сопровождается отдышкой и кровохарканьем. В легких можно обнаружить округлые инфильтраты, которые могут быть единичными или множественными. При их распаде образуются полости с тонкими стенками, которые иногда заполнены жидкостью.
Классическим признаком 2 и 3 стадии развития Гранулематоза Вегенера является поражение почек. Характерными являются такие патологии как протеинурия (белок в моче), микрогемотурия (эритроциты в моче), прогрессирующая почечная недостаточность.
При Гранулематозе Вегенера поражение суставов, а также развитие язвенных поражений кожи отмечаются редко. Гораздо чаще наблюдаются такие общие симптомы, как слабость, повышение температуры, снижение веса.
Заболевание может протекать как в острой, так и хронической форме. Но чем острее было начало заболевания, тем тяжелее происходит его дальнейшее течение и быстрее наступает генерализация патологического процесса.
Васкулит
Скидки для друзей из социальных сетей!
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.
Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.
Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.
Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.
Виды и классификация васкулитов
Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.
В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:
Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:
Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:
Также васкулит может поражать различные органы человека:
васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).
Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.
Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.
Симптомы и признаки васкулита
Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.
Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.
Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).
Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).
Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.
Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)
Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.
Причины васкулита
Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.
Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.
Среди других причин васкулита можно выделить следующие:
Аутоимунное поражение сосудов: что такое васкулит и чем он опасен (2021-02-10 17:15:03)
Аутоимунное поражение сосудов: что такое васкулит и чем он опасен
За здоровьем сосудов нужно следить в любом возрасте. Но бывают ситуации, когда иммунная система по ошибке воспринимает клетки сосудов как чужеродные и атакует их. Так развиваются геморрагические васкулиты, повреждения сосудов.
Васкулит: классификация и диагностика
Поражения больших, крупных сосудов вплоть до аорты. Это ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу, височный артериит (гигантоклеточный артериит).
Повреждения средних сосудов, артериаол и венул. Это болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.
Могут страдать мелкие сосуды – капилляры. Это синдром Бехчета, синдром Чарджа-Стросса, кожный васкулит, пурпура Геноха-Шенлейна, микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом, васкулит Гольфера, криоглобулинемия
Почему развивается поражение сосудов
Васкулит у взрослых возникает, когда иммунная система ошибочно воспринимает кровеносные сосуды как инородного захватчика и атакует их. Причины, по которым это происходит, до конца не изучены. Эти состояния могут возникать сами по себе или параллельно с другими ревматическими заболеваниями.
Высокая температура
Потеря аппетита
Потеря веса
Усталость и постоянное недомогание с резкой слабостью
Общие боли и дискомфорт в теле.
Поражение органов и систем организма
Кожа: пурпурные, красные пятна или шишки; скопления мелких точек, пятен, синяков или крапивница; зуд.
Суставы: боль или признаки артрита в одном или нескольких суставах.
Легкие: одышка; кровохарканье.
Желудочно-кишечный тракт: язвочки во рту; боль в животе; в тяжелых случаях – блокировка кровотока в кишечнике, что может вызвать непроходимость или разрыв кишечника.
Придаточные пазухи, нос, горло и уши: частые инфекции придаточных пазух (синуситы) или хронические инфекции среднего уха; язвочки в носу; в некоторых случаях потеря слуха.
Глаза: краснота, зуд, жжение в глазах; светочувствительность; помутнение зрения; редко слепота.
Мозг: головные боли; проблемы с ясным мышлением; изменения психической функции; симптомы инсульта, такие как мышечная слабость и паралич.
Нервы: онемение, покалывание и слабость в различных частях тела; потеря чувствительности или силы в руках и ногах; стреляющие боли в руках и ногах.
Другие возможные тесты и обследования (зависят от симптомов)
Ангиография.
Общий анализ мочи.
Эхокардиограмма.
Рентгенограмма грудной клетки.
Функциональные тесты легких.
УЗИ брюшной полости.
Компьютерная томография (КТ).
Магнитно-резонансная томография (МРТ).
Измерение артериального давления.
Электрокардиограммя (ЭКГ).
Соблюдение здоровой диеты.
Проведение плановых прививок.
Регулярные занятия спортом.
Периодические визиты к врачу и анализы.
Подробнее
Медицинский лекторий
Сахарный диабет и ожирение. Новый взгляд на проблему.
Вирус папилломы человека: профилактика, вакцинация, лечение.
Как правильно измерить температуру тела?
О каких проблемах со здоровьем можно узнать по внешним признакам?
Правильный режим питания в профилактике заболеваний
Врач назвала минерал, необходимый здоровью человека осенью
Токсиколог объяснил, как действовать при отравлении грибами
6 осенних ягод для крепких сосудов
5 главных мифов о витамине С
Ученые назвали оптимальную диету для похудения
«Самое интересное в жизни – это человек. А я везучая на людей». Интервью с директором благотворительного фонда «КИСЛОРОД» Майей Сониной
О здоровом питании детям
Сладость с изюминкой: что нужно знать о пользе горького шоколада
Как научить ребенка правильно полоскать горло
Оксалаты и здоровье почек: темная сторона растительной пищи и что со всем этим делать
5 причин есть тыквенные семечки каждый день. Спортсменам точно стоит добавить их в рацион
Названа неожиданная польза горьких огурцов
Почему осенью сложнее просыпаться и как с этим бороться?
Вегето-сосудистая дистония у женщин: загадочная болезнь, которой болеют только в России?
Аутоиммунные заболевания в неврологии
Разнородная группа заболеваний, в основе которых лежит аутоагрессия иммунной системы организма и выработка активных клеток — антител, разрушающих собственные здоровые клетки и ткани.
Аутоиммунные заболевания могут поражать любые системы и органы, в том числе и нервную систему.
Симптомы аутоиммунных заболеваний нервной системы разнообразны, поскольку для каждого из них характерна выработка специфических антител, поражающих только определенные структуры клеток.
Классификация аутоиммунных заболеваний в неврологии
Основные аутоиммунные заболевания, поражающие центральную нервную систему:
Аутоиммунные заболевания, поражающие периферическую нервную систему (нервные корешки и нервы):
Аутоиммунные заболевания, поражающие мышцы и нервно-мышечный аппарат:
Лечение аутоиммунных заболеваний нервной системы
Общим для всех аутоиммунных заболеваний является подход к лечению. Терапия направлена не столько на коррекцию симптомов поражения нервной системы, сколько на модуляцию работы иммунной системы: применяются кортикостероиды, иммуноглобулины и моноклональные антитела, цитостатики, плазмаферез.
Преимущества лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы в клинике Рассвет
Неврологи клиники Рассвет не назначают симптоматические препараты с недоказанной эффективностью. Схемы длительного лечения и профилактики аутоиммунных заболеваний разрабатываются в рамках амбулаторных консультаций. Терапия в дневном стационаре направлена на борьбу с обострениями.