билиарная система что это такое простыми словами

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз – деструктивно-воспалительное заболевание печени, характеризующееся хроническим течением. Оно сопровождается поражением внутрипеченочных протоков. По мере прогрессирования такого цирроза может развиваться дуктопения (синдром исчезающих желчных протоков) и персистирующий холестаз (уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушений ее продукции, экскреции и/или выведения). В терминальной стадии заболевания обычно наблюдается печеночная недостаточность.

Симптомы

На ранней стадии первичный билиарный цирроз может протекать бессимптомно или маскироваться под проявления других заболеваний. По мере прогрессирования поражения печени могут наблюдаться следующие проявления.

Лабораторные признаки. При таком циррозе наблюдаются характерные биохимические отклонения: повышение билирубина, щелочной фосфатазы, трансаминаз АЛТ и АСТ, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП). Кроме того, у больных изменяются показатели липидного спектра. Во многих случаях при исследовании гуморального иммунитета выявляется повышенный уровень иммуноглобулина класса М. Также нередко обнаруживается увеличение СОЭ и умеренная анемия.

Осложнения

Внутрипеченочный холестаз при первичном билиарном циррозе способен стать причиной недостатка желчи в кишечнике, что может сопровождаться стеатореей (увеличением количества жировых компонентов в стуле), развитием дефицита жирорастворимых витаминов, нарушениями минерализации костей и, как следствие, возникновением остеопороза. При прогрессировании заболевания печени больные постепенно худеют, у них обычно появляются такие симптомы, как расстройство зрения, боли в костях, кровоточивость десен, возможны патологические переломы.

Лечение

Применение кортикостероидов. Чтобы добиться регрессии клинической симптоматики заболевания, могут назначаться кортикостероидные гормоны (преднизолон или его аналоги). Применение таких препаратов может способствовать улучшению биохимических и гистологических параметров, увеличению продолжительности жизни.

Симптоматическая терапия. Для снижения кожного зуда обычно назначают сорбенты и средства, которые могут уменьшать поступление желчных кислот в энтерогепатическую циркуляцию. При стеаторее и дефиците желчи в кишечнике могут применять ферментные препараты с высоким уровнем липазы. Если больного беспокоят сильные боли в костях, может быть показано парентеральное введение препаратов кальция. Они также используются для предупреждения и лечения остеопороза.

Хирургическое лечение. Трансплантация печени может назначаться при превышении уровня сывороточного билирубина свыше 150 мкмоль/л, признаках декомпенсации процесса (печеночная энцефалопатия, повторяющиеся кровотечения из вен пищевода и т. д.). До развития цирроза хирургическое лечение может применяться в связи с тяжелым остеопорозом, непереносимым кожным зудом, значительным снижением качества жизни.

1 Согласно инструкции по медицинскому применению препарата.

Источник

Дисфункциональные расстройства билиарного тракта у детей

Заболевания желчевыводящих путей являются одной из распространенных причин развития абдоминального синдрома у детей. Как правило, чаще встречаются функциональные нарушения билиарного тракта, реже — заболевания воспалительной природы (холецистит, холанги

Заболевания желчевыводящих путей являются одной из распространенных причин развития абдоминального синдрома у детей. Как правило, чаще встречаются функциональные нарушения билиарного тракта, реже — заболевания воспалительной природы (холецистит, холангит). Однако функциональные нарушения пассажа желчи могут способствовать развитию органической патологии со стороны желчевыводящей системы, печени, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки. При этом не всегда удается установить первичность заболевания какого-либо из органов желудочно-кишечного тракта, так как между ними имеются очень сложные функциональные взаимоотношения.

Желчь продуцируется гепатоцитами, после чего секретируется в желчные канальцы. Она состоит из воды (82%) и растворенных в ней органических и неорганических веществ (желчных кислот (12%), фосфолипидов (4%), холестерина (0,07%), белков, билирубина, электролитов и т. д.).

Физиологическое значение желчи:

В основе расстройств функций желчевыделительной системы лежат нарушения, характеризующиеся несогласованным, несвоевременным, недостаточным или чрезмерным сокращением желчного пузыря, желчных протоков и/или сфинктеров внепеченочных желчных протоков. Желчные протоки имеют сложный сфинктерный аппарат, представляющий собой пучки продольных и циркулярных мышц:

Сфинктер Одди представляет собой фиброзно-мышечное образование, состоящее из:

Для нормального функционирования желчевыводящих путей чрезвычайно важна синхронная, последовательная деятельность всего сфинктерного аппарата. Для обозначения нарушений функционирования желчевыводящей системы в настоящее время принят термин «дисфункциональные расстройства билиарного тракта» (Римский консенсус, 1999). Дисфункцию билиарного тракта, согласно данной классификации, подразделяют на два типа: дисфункцию желчного пузыря и дисфункцию сфинктера Одди (табл.).

Принята следующая классификация дисфункциональных расстройств билиарного тракта.

– дисфункция желчного пузыря;

– дисфункция сфинктера Одди.

По функциональному состоянию:

При недостатке желчи в просвете кишечника:

Диагностические критерии дисфункции сфинктера Одди у взрослых согласно Римскому консенсусу определены как комплекс функциональных расстройств, наблюдающихся свыше 3 мес, основными клиническими симптомами которых являются рецидивирующие приступы сильных или умеренных болей продолжительностью 20 и более минут, локализующихся в эпигастрии или правом подреберье (билиарный тип); в левом подреберье, уменьшающихся при наклоне вперед (панкреатический тип); опоясывающих (сочетанный тип). Боли могут быть связаны с приемом пищи, появляться в ночное время, сопровождаться тошнотой и/или рвотой.

Различают первичные и вторичные дисфункции билиарного тракта.

К первичным билиарным дисфункциям относятся заболевания, в основе которых лежат функциональные нарушения желчевыделительной системы, возникшие на почве расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов и приводящие к нарушению оттока желчи и /или панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку при отсутствии органических препятствий. Вторичные дисфункции билиарного тракта сочетаются с органическими изменениями желчного пузыря, сфинктера Одди или возникают при различных заболеваниях органов брюшной полости.

Выделяют несколько вариантов нарушений моторной деятельности желчного пузыря и сфинктерного аппарата билиарного тракта: гипотоническое, гипокинетическое, гипертоническое и гиперкинетическое. Гипотоническая дискинезия обусловлена слабым сокращением желчного пузыря при нормальном или спастическом состоянии сфинктерного аппарата. Гипокинетическая дискинезия характеризуется слабым сокращением желчного пузыря в сочетании со слабостью сфинктеров. Гипертоническая (гиперкинетическая) дискинезия характеризуется сильным сокращением желчного пузыря при недостаточном или нормальном состоянии сфинктерного аппарата. У детей с преобладанием тонуса симпатической нервной системы чаще наблюдаются гипомоторные дисфункции с преобладанием парасимпатической — гипермоторные.

По нашим данным, хронический гастродуоденит у детей в 100% случаев сочетается с дисфункциональными расстройствами билиарного тракта. У каждого третьего больного с данной патологией наследственность отягощена по линии язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. По большей части дети находились на раннем искусственном вскармливании (76%), 52% из них имели проявления аллергии в анамнезе. Каждый четвертый ребенок ранее перенес острую кишечную инфекцию, имел хронические очаги инфекции, каждый третий — часто болел ОРВИ и получал антибактериальную терапию. Неврологические нарушения выявлены у 24% больных с дисфункцией билиарного тракта.

Для правильной оценки причин развития дисфункциональных расстройств билиарного тракта необходимо уточнить акушерско-гинекологический анамнез у матери, характер вскармливания ребенка с рождения, длительность грудного вскармливания, характер стула, наличие пищевой аллергии и непереносимости. Важно знать характер перенесенных заболеваний (острые кишечные инфекции, паразитарные (лямблиоз) и глистные инвазии, вирусный гепатит и др.). Требуется тщательный анализ генеалогического анамнеза.

При опросе больного с подозрением на патологию желчевыводящей системы следует обратить внимание на следующие признаки: боли в животе локализуются преимущественно в правом подреберье, реже в околопупочной или эпигастральной области, они могут быть кратковременными (приступообразными), либо продолжительными (ноющими), возникать после погрешности в диете (при употреблении жирной, жареной пищи). Возможны диспепсические симптомы — тошнота (изредка может быть рвота), нарушение аппетита (сниженный или избирательный), изменение характера стула (чаще — запоры, реже — неустойчивый). Как правило, имеют место симптомы вегетативной дисфункции в виде головных болей, головокружения, повышенной утомляемости, нарушений сна, снижения умственной и физической работоспособности. У больных с дисфункциональными расстройствами билиарного тракта нередко могут наблюдаться психоэмоциональные нарушения.

При осмотре больного часто отмечается бледность, реже — сухость кожных покровов. Язык может быть обложен желто-коричневатым налетом. Возможны вздутие живота, увеличение размеров печени, положительные печеночные или пузырные симптомы. При наличии транзиторного холестаза — субиктеричное прокрашивание кожи и видимых слизистых, увеличение печени до 2–3 см из-под края реберной дуги, периодически — ахолия стула.

При дисфункции билиарного тракта в клиническом анализе крови обычно изменения не определяются. При воспалительных заболеваниях (холангит, холецистит) в крови наблюдаются лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, ускорение СОЭ.

При биохимическом исследовании крови у больных с дисфункциональными расстройствами билиарного тракта существенных изменений не выявляется, а при наличии синдрома холестаза чаще всего отмечается повышение уровня общего и прямого билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, иногда умеренное повышение активности трансаминаз.

При дуоденальном зондировании в первую очередь проводится визуальная оценка дуоденального содержимого (цвет, консистенция (наличие мути, хлопьев, слизи, осадка) с последующим ее микроскопическим исследованием). Необходимо учитывать, что диагностическая ценность обнаруженных клеточных элементов при микроскопии ограничена, так как желчь в течение нескольких минут разрушает их. При дисфункциях желчевыводящих путей в желчи определяется слизь в небольшом количестве, кристаллы холестерина, микробы. При биохимическом анализе желчи проводится исследование порций В и С с определением концентрации фосфолипидов, фосфолипаз, щелочной фосфатазы, С-реактивного белка, суммарного содержания желчных кислот, холатохолестеринового коэффициента. Также целесообразно определение в желчи продуктов перекисного окисления липидов (малоновый диальдегид) и антиоксидантной системы (токоферол, ретинол и др.).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) занимает ведущее место среди других методов, применяемых для диагностики патологии желчевыводящих путей, оно может применяться у ребенка любого возраста и практически не имеет противопоказаний. Эхография позволяет определить расположение и форму желчного пузыря, его внешние контуры, состояние стенки, внутрипузырные патологические структуры, а также состояние печени, поджелудочной железы, селезенки. Для уточнения функционального состояния билиарного тракта используют УЗИ с оценкой функции желчного пузыря и сфинктера Одди.

Динамическая гепатосцинтиграфия является наиболее точным методом в плане дифференциальной диагностики различных форм билиарных дисфункций. С помощью данного метода удается диагностировать начальные функциональные изменения в желчных путях, рефлюксы в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь. Однако у детей использование данного метода возможно только с 12 лет. Показаниями к проведению исследования печени с Tc-99m-ИДА у детей являются абдоминальный болевой синдром и гепатомегалия, если УЗИ не позволяет установить диагноз. Относительным противопоказанием к гепатохолесцинтиграфии является повышенный уровень прямого билирубина сыворотки крови, так как некоторые производные ИДА (ХИДА, МЕЗИДА) конкурируют с билирубином за связь с белком крови, тем самым снижая информативность метода у детей с гипербилирубинемией.

У взрослых в последние годы удалось провести измерения количества выделяемой желчи из различных отделов билиарной системы, манометрические исследования, что позволяет говорить о нарушении сфинктера Одди в виде мышечной дискинезии или в сочетании со структурными его нарушениями. Манометрия может служить «золотым стандартом» в диагностике дисфункциональных расстройств сфинктера Одди.

Таким образом, используя современные диагностические исследования, можно установить характер функциональных или органических заболеваний желчевыводящей системы, определить характер течения заболевания и выработать оптимальный лечебный комплекс.

При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта лечение не может быть стандартным, оно должно быть комплексным, в зависимости от формы и характера основного заболевания желудочно-кишечного тракта. При выявлении дисфункциональных расстройств необходимо составить индивидуальный план лечения в период обострения и восстановительной терапии.

Необходимы проведение санации хронических очагов инфекции, ликвидация функциональных нарушений со стороны кишечника, восстановление обменно-энергетических нарушений. Показан прием поливитаминно-минеральных комплексов (типа «Мульти-табс малыш» (c 1 года), «Джунгли» (с 4 лет), «Алфавит для детей» (с 7 лет), оксивитала, екстремультивита, зверобоя с витамином С).

Учитывая высокую роль нарушений вегетативной и центральной нервной систем, стрессовых ситуаций в реализации двигательных расстройств желчевыводящей системы у детей, важно использовать средства, направленные на восстановление сна, поведенческих реакций, невротических расстройств, вегетативных нарушений. Хороший эффект при вегетативных дисфункциях оказывают растительные препараты на основе валерианы, мяты перечной и мяты лимонной (типа персена). При нарушениях сна, трудностях при засыпании можно использовать препарат санасон в виде таблеток, содержащий шишки хмеля (назначается за час до сна).

Восстановительная терапия предусматривает рациональное использование лечебной физкультуры, в зависимости от типа нервной деятельности (в ускоренном темпе — для холериков, в замедленном — для флегматиков). Необходимо проведение массажа спины 1–2 раза в год — для восстановления нарушенной осанки. Показаны водные процедуры (ванны, души, подводный массаж), массаж кистей и стоп.

При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта рекомендуется диета № 5. Известно, что сам факт приема пищи является хорошим стимулятором поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Поэтому питание должно быть регулярным, необильным, до 5–6 раз в день, желательно принимать пищу в одно и то же время. Диета должна быть физиологичной, соответствующей возрасту, легко усвояемой, с оптимальным введением белка и углеводов, витаминов и микроэлементов. При лечении дисфункций желчного пузыря, обусловленных повышением тонуса сфинктеров билиарной системы, диета должна характеризоваться уменьшенным содержанием жира (0,5–0,6 г/кг/сут). Рекомендуются жиры преимущественно растительного происхождения. Также показаны: применение сухого тепла на место проекции желчного пузыря; ограничение приема желчегонных препаратов; прием спазмолитических препаратов (но-шпа) коротким курсом, так как они не обладают селективным действием на сфинктеры, а воздействуют на кишечник. Среди миотропных спазмолитиков обращает на себя внимание препарат одестон, который оказывает избирательное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер желчного пузыря, а также обладает холеретическим эффектом. Преимущество одестона перед другими спазмолитиками заключается в том, что он практически не оказывает влияния на другие гладкие мышцы, в частности сердечно-сосудистой системы и кишечника. После снятия спазма и боли рекомендуется применение процедур и препаратов, вызывающих механическое опорожнение желчного пузыря в течение 3–6 мес по индивидуальному плану (тюбаж по Демьянову).

При дисфункции желчного пузыря, обусловленной гипомоторной дискинезией, рекомендуется диета с достаточным содержанием жиров растительного происхождения (до 1,0–1,2 г/кг/сут). Для восстановления моторики пищеварительного тракта назначают прокинетики — домперидон (мотилиум), холецистокинетики (сорбид, ксилит, сульфат магния).

При наличии не только гипомоторной дисфункции желчного пузыря, но и повышения тонуса сфинктеров рекомендовано назначение одестона, который обеспечивает гармоничное опорожнение внутри- и внепеченочных желчных путей, своевременное и беспрепятственное поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Среди широкого спектра лекарственных средств, применяемых при заболеваниях гепатобилиарной системы, заслуживает внимания препарат гепабене. Достоинством гепабене является его растительное происхождение, одна капсула препарата содержит: экстракт дымянки 275 мг и сухой экстракт плодов расторопши 70–100 мг. Гепабене можно использовать для лечения билиарных дисфункций у детей в качестве желчегонного, спазмолитического и гепатопротекторного средства.

Можно применять препарат хофитол, представляющий собой водный раствор свежих листьев артишока, обладающий гепатопротекторным действием. Активные компоненты, входящие в это средство, обусловливают системное действие хофитола:

К гепатопротекторам относится препарат Лив.52 К. В состав препарата входит комплекс биологически активных веществ растительного происхождения, нормализующих белковосинтетическую функцию печени, оказывающих желчегонное действие, повышающих аппетит. Детям старше 2 лет назначается по 10–20 капель 2 раза в сутки.

При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта широко используются минеральные воды. Прием воды обычно осуществляют 3 раза в день из расчета 3–4 мл на килограмм массы на прием. В первые 5–6 дней, во избежание резкого желчегонного эффекта, дозу воды уменьшают в 2 раза. При нормальной кислотности воду принимают за 45–60 мин до еды, при повышенной кислотности — за 1,5 ч до еды либо сразу после еды; при пониженной секреции — во время еды либо за 15–30 мин до ее приема. При заболеваниях печени и желчевыводящих путей минеральную воду рекомендуется принимать в подогретом виде до 36–42°С 3 раза в день за 1 ч до еды. Курс лечения минеральной водой составляет 4–6 мес. Минеральную воду можно использовать для тюбажа, с целью улучшения оттока желчи. Применяются минеральные воды слабой или средней минерализации типа ессентуки 4,17, славяновская, смирновская, боржоми, джермук, арзни.

В настоящее время в России появилась минеральная вода Донат Mg, которая является углекислой магниево-натриево-гидрокарбонатно-сульфатной природной лечебной минеральной водой с общей минерализацией свыше 13 г/л. Минеральный углекислый источник Донат Mg находится на территории бальнеоклиматического курорта Рогашка Слатина в Словении. Содержание ионов Mg в этой воде превышает 1000 мг/л и в совокупности с высокой концентрацией свободного углекислого газа природного генеза и набором других катионов и анионов (натрий, калий, кальций, литий, бром, фтор, йод, гидрокарбонат, сульфат, кремниевая кислота) создают удивительный химический «коктейль» биологически активных макро- и микроэлементов. Являясь универсальным регулятором обменных процессов в организме, магний оказывает положительное воздействие на все органы и системы (сердечно-сосудистую, нервную, мышечную, костную, бронхолегочную, мочевыделительную, эндокринную). Наиболее существенное влияние магний оказывает на желудочно-кишечный тракт, улучшая перистальтику желудка, кишечника, стимулируя желчеотделение. Минеральная вода Донат Mg при дисфункциональных расстройствах билиарного тракта дозируется из расчета 3–5 мл/кг массы на 1 прием воды без газа (можно применять воду комнатной температуры).

Таким образом, ранняя диагностика и своевременное лечение дисфункции билиарного тракта позволяют предупредить более тяжелую патологию желчевыводящей системы. Широкий арсенал лекарственных средств обеспечивает возможность выбора наиболее эффективного и безопасного препарата или комбинации лекарственных средств в зависимости от патогенетических особенностей билиарной дисфункции.

Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор
И. Н. Захарова, доктор медицинских наук, профессор
С. В. Шишкина
Ф. Н. Иззадуст
РМАПО, Москва

Источник

Алгоритм ведения пациентов с функциональными расстройствами билиарного тракта

Приведены признаки функциональных расстройств билиарного тракта (ФБР), методы обследования больных ФБР, общие подходы к лечению ФБР, включая медикаментозное, хирургическое и противорецидивное лечение.

Clinical presentations of functional disorders of biliary tract (FDB) and methods of examining patients suffering from FDB were considered, as well as general approaches to FDB treatment, including drug, surgical and anti-recurrence treatment.

Функциональные расстройства билиарного тракта (ФРБТ), или, как их еще нередко называют врачи-практики, дискинезии желчевыводящих путей, являются одним из самых распространенных видов патологии, связанным с нарушениями регулярного оттока желчи и панкреатического секрета. В экономически развитых странах ФРБТ встречается у 15–20% населения (частота встречаемости данной патологии растет по мере увеличения возраста пациентов), прогрессируя в органические заболевания [1].

В Римских критериях III пересмотра (2006 г.) ФРБТ обозначены как «Функциональные расстройства желчного пузыря и сфинктера Одди» и включают:

По мнению экспертов, участвовавших в разработке Римских критериев функциональных расстройств органов пищеварения, клиническую картину ФРБТ сложно отличить от других заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) — гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, желчнокаменной болезни (ЖКБ), хронического панкреатита (ХП), функциональной диспепсии, синдрома раздраженного кишечника и других [2].

Одним из основных поводов для принятия III Римских критериев явилось общее желание специалистов избежать опасных диагностических и лечебных вмешательств, в первую очередь эндоскопической ретроградной холецистопанкреатографии (ЭРХПГ), так как в предыдущих рекомендациях эта методика, в сочетании с манометрией сфинктеров, рассматривалась как «золотой стандарт» диагностики данной патологии.

Тем не менее, несмотря на то, что в 2006 г. были определены III Римские критерии по ведению пациентов с ФРБТ, проблема верификации и лечения данной патологии продолжает оставаться актуальной.

Так, для практического применения сохраняет свою сложность вопрос о критериях диагностики ФРБТ. Согласно модифицированному авторами варианту, общими признаками для всех ФРБТ являются:

1. Боль в виде эпизодов или дискомфорт, локализованные в эпигастрии и/или в правом/левом верхнем квадранте живота (подреберьях), имеющие характеристики:

2. Боли могут сочетаться с подтверждающими симптомами:

3. Возможная сопутствующая симптоматика:

Отдельным вопросом, не до конца раскрытым в III Римских критериях, следует считать тему моторики. Так, традиционными для ФРБТ являются особенности гипер- и гипомоторных изменений, однако в последних и преды­дущих рекомендациях о них не упоминается. Тем не менее, специалистам известно, что эти нарушения могут проявляться либо замедленным выделением желчи, ее застоем в желчном пузыре (ЖП) (гипомоторная дискинезия), либо, наоборот, в ускоренном выведении (гипермоторная дискинезия). Аналогична ситуация и для СО, в сократительной активности которого могут преобладать либо гипер-, либо гипомоторные расстройства. Поэтому рассмотрение индивидуальных особенностей ФРБТ следует производить с учетом моторных нарушений.

Методы обследования больных ФРБТ

Кроме жалоб, в качестве диагностических критериев при этой патологии учитывают: наличие ЖП или факт холецистэктомии, показатели печеночных трансаминаз, прямого билирубина и амилазы/липазы крови, данные ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости. Последнее позволяет измерить ширину холедоха (в норме он менее 6 мм), частично исключить билиарный сладж, ЖКБ, ХП, а также оценить сократимость ЖП при выполнении динамических проб с пищевыми раздражителями.

Проведение УЗИ со стимуляцией пищей, богатой жирами, или введением холецистокинина или секретина можно рассматривать как скрининговый тест для выявления признаков дисфункции СО. Диаметр желчных протоков измеряют с интервалом в 15 мин в течение 1 часа. Расширение желчного протока после употребления жирной пищи (введения холецистокинина) на 2 мм и более указывает на нарушение эвакуации желчи, преходящее расширение панкреатического протока после введения секретина — на нарушение выведения панкреатического сока. В целом, однако, чувствительность и специфичность этой методики недостаточно высоки.

Если имеются подозрения на наличие мелких конкрементов или изменения большого дуоденального сосочка (БДС), целесообразно проведение эндоскопической ультрасонографии. Еще более прогрессивным подходом представляется эндоскопическое УЗИ со стимуляцией секретином, что позволяет выявить микролиты и опухоли в зоне сфинктера.

Для исключения микрохолелитиаза целесообразно оценивать желчь, взятую путем дуоденального зондирования, но данная методика доступна только специализированным учреждениям.

ЭРХПГ, применяемая ранее в качестве «золотого стандарта» диагностики указанной патологии, позволяет прицельно осмотреть фатеров сосочек и контрастировать протоки. Однако эта процедура сопряжена с высоким риском осложнений (острый панкреатит развивается с частотой до 24%) и имеет ряд ограничений [3].

В III Римских критериях были конкретизированы показания для проведения ЭРХПГ, которую рекомендуется выполнять в специализированных центрах, где это исследование можно дополнить при необходимости манометрии сфинктера и хирургическим вмешательством.

«Золотой стандарт» диагностики ФРСО — прямая эндоскопическая манометрия, позволяющая определить базальное давление в сфинктере (в норме не превышает 40 мм рт. ст.) и зарегистрировать периодические сокращения (в норме в это время давление в сфинктере не должно превышать 240 мм рт. ст., а частота сокращений не должна быть более 10 в минуту). При манометрии можно зафиксировать парадоксальный ответ сфинктера на холецистокинин. Наиболее важным показателем, позволяющим прогнозировать положительный эффект эндоскопической папиллосфинктеротомии (ЭПСТ), является высокое базальное давление в сфинктере.

Процедура эндоскопической манометрии технически сложна и несет риск осложнений, поэтому показания к ее проведению также необходимо строго обосновывать.

Одним из экспертных и объективных методов оценки моторики СО и ЖП является динамическая гепатобили­сцинтиграфия (ДГБСГ), при проведении которой с помощью провокационных проб в виде желчегонного завтрака или внутривенного введения холецистокинина можно выявить наличие гипер- и гипомоторных изменений ЖП и СО. Так, в норме после стимуляции холецистокинином объем ЖП уменьшается на 40% и более. Однако при оценке результата необходимо учитывать влияние других факторов, в том числе особенности питания и приема препаратов, влияющих на сократимость гладкомышечных волокон.

Наиболее современным методом исследования пациентов с ФРБТ является проведение магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, применяемой также со стимуляцией секретином. Секретин усиливает секрецию панкреатического сока и отделение желчи, что обеспечивает хорошую визуализацию протоков. Данное исследование существенно безопаснее, чем инвазивные методы.

ФРЖП — изменение сократительной активности ЖП по гипер- или гипомоторному типу, обусловленное первичными функциональными нарушениями при отсутствии, по крайней мере в начале, гиперсатурации желчи холестерином.

Диагностические критерии ФРЖП:

Подтверждающие критерии ФРЖП:

ФРСО — это расстройства моторики СО и/или панкретического сфинктера у больных, перенесших холецистэктомию, или рецидивирующие билиарные/панкреатические боли у больных с неизмененным ЖП, нормальным составом пузырной желчи и неизмененной поджелудочной железой.

Согласно накопленным данным, ФРСО представляют одну из наиболее часто встречающихся форм так называемых постхолецистэктомических расстройств, развивающихся не менее чем у 20% больных, перенесших операцию [4]. Возможно, это объясняется тем, что в условиях отсутствия ЖП функцию депонирования желчи отчасти берет на себя холедох.

В основе ФРСО лежит нарушение его сократительной активности, выражающееся в повышении базального давления и/или парадоксальных сокращениях гладкомышечных волокон. Такие изменения связывают с неадекватным ответом сфинктера на холецистокинин.

К факторам, предрасполагающим к развитию этой патологии, относят женский пол, изменения гормонального фона (предменструальный период, беременность, прием гормональных контрацептивов), сахарный диабет, стрессы, заболевания органов, связанных с механизмами желчевыведения (печень, поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка (ДПК)), операции на желудке и желчных путях, сопровождающиеся нарушением иннервации и изменением секреции гастроинтестинальных гормонов (холецистокинин, мотилин, секретин, гастрин).

Типичными клиническими проявлениями ФРСО служат боль «билиарного» и/или «панкреатического» типа (в зависимости от того, какая порция мышечных волокон сфинктера вовлечена в патологический процесс). Боль обычно носит приступообразный характер (схваткообразный или постепенно стихающий) различной продолжительности: от минут до нескольких часов, иногда она бывает персистирующей. Первоначально боль обычно локализуется в подложечной области с иррадиацией в левое подреберье при панкреатическом типе и в правое — при билиарном. Кроме того, боль может иррадиировать в грудную клетку и симулировать приступ стенокардии. При этом боль купируется нитроглицерином, так как препарат оказывает расслабляющее действие на гладкомышечные клетки.

Приступы боли могут развиваться через 2–3 часа после употребления жирной или жареной пищи, в части случаев провоцируются эмоциональными стрессами. Достаточно часто наблюдается развитие атак боли и в отсутствие причинных факторов, особенно в ночные часы, во сне. Такие крайние проявления, как лихорадка, озноб, желтуха, — отсутствуют.

По данным биохимического анализа крови, вскоре после приступа болей билиарного типа может быть зафиксировано более чем двукратное повышение активности печеночных трансаминаз, ЩФ, билирубина. Особенно важен факт повышения данных показателей после двух и более эпизодов болей. При приступах по типу «панкреатической» боли может отмечаться кратковременное повышение активности липазы/амилазы в крови и моче.

Диагностические критерии билиарного ФРСО:

Подтверждающие критерии билиарного ФРСО:

Диагностические критерии панкреатического ФРСО:

Подтверждающие критерии панкреатического ФРСО:

Формулировка диагноза ФРБТ

При постановке диагноза ФРБТ важны следующие характеристики:

Примеры формулировки диагноза:

Дальнейшее проведение дифференциальной диагностики при ФРБТ включает поиск других причин повышения активности АЛТ, ЩФ, ГГТП, амилазы/липазы, уровня билирубина.

Кроме того, к данной патологии относят формы, связанные со стенозом и стриктурами БДС, объединяя, таким образом, не только функциональные, но и структурные нарушения СО (табл. 1).

Как следует из данных, представленных в табл. 1, I тип ФРСО соответствует органическим изменениям и является прерогативой эндоскопических хирургов, III тип относится к чисто функциональным проявлениям и лечится терапевтами, а изменения при II типе носят промежуточный характер и могут вначале купироваться медикаментозно.

Стеноз — сужение зоны сфинктера вследствие хронического воспаления и фиброза. Распространенность этого структурного нарушения составляет 2–3%. В качестве причин воспаления, приводящего к развитию стеноза, рассматриваются холедохолитиаз, панкреатит (в том числе аутоиммунный), глютеновая энтеропатия, хирургические вмешательства в данной области, юкстапапиллярные дивертикулы ДПК. Помимо рубцового стеноза, некоторые авторы к ФБРСО относят также случаи опухолей ампулы или сосочка, так как они могут проявляться сходной симпто­матикой.

Еще во II Римских критериях была определена тактика ведения пациентов после холецистэктомии, что, однако, привело к необходимости широкого проведения ЭРХПГ и разобщило понимание данной патологии хирургами и терапевтами. Для преодоления разночтений была предложена балльная оценка состояния СО по данным ДГБСГ (табл. 2).

Как следует из табл. 2, возможно проведение неинвазивной диагностики для дифференциации типов ФРБТ на основании оценки временных нарушений оттока желчи и панкреатического секрета. При визуализации протоков при этом могут определяться преходящее расширение холедоха, панкреатического протока, задержка эвакуации радиофармпрепарата в ДПК. Сумма баллов, равная 5 или более, указывает на наличие патологии. Эта система показала практически 100% чувствительность и специфичность в сравнении с «золотым стандартом» [5]. Вариант ее практического применения указан в алгоритме (приложение).

К сожалению, указанный способ оценки не нашел широкого использования специалистами, как, впрочем, и само понимание необходимости проведения ДГБСГ.

Лечение ФРБТ

Общие подходы к лечению ФРБТ состоят из разделов:

1. Улучшение реологических свойств желчи

1.1. Улучшение реологических свойств желчи с помощью диеты

В целом вопросы улучшения реологических свойств желчи лежат в разделе общепопуляционного здоровья, что предполагает проведение профилактических мероприятий путем внедрения здорового образа жизни и питания. Тема правильного питания при ФРБТ имеет важное значение, состоящее в учете влияния конкретных продуктов и блюд на моторику желчевыводящей системы и состав кишечной микрофлоры.

Кроме того, важен режим питания больного, пищу рекомендуется принимать небольшими объемами, не менее 4–5 раз в день. Из рациона обязательно исключаются жирное, жареное, копченое, острое, настои (включая алкогольные — коньяк, виски и пр.). На этапе обострения исключаются продукты, оказывающие желчегонное действие, в том числе щелочные минеральные воды.

Основа питания пациентов с ФРБТ включает продукты, способствующие желчеоттоку, и естественные пребиотики (пшеничная, овсяная и гречневая крупы, зерновой или отрубный хлеб, овощи, нежирные сорта рыбы).

1.2. Лекарственное улучшение реологических свойств желчи

В период активной клинической симптоматики, в первую очередь наличия болевого абдоминального синдрома, использование желчегонных лекарственных средств не рекомендуется [6].

При этом единственным фармакологическим средством, обладающим доказанным воздействием на реологию желчи, является урсодезоксихолиевая кислота (УДХК), терапия которой общепризнанно рассматривается основой базисного лечения всех пациентов с ФРБТ. Как было указано экспертами в III Римских критериях, УДХК, являясь гидрофильной кислотой, может иметь дополнительный терапевтический потенциал в виде уменьшения избытка холестерина в мышечных клетках ЖП у пациентов с литогенной желчью. Она также нормализует эффекты окислительного стресса, что делает применимым данное лекарственное средство при всех видах ФРБТ.

Терапию УДХК следует проводить с целью нормализации физико-химических и реологических свойств желчи, уменьшения в желчи количества микролитов, предупреждения камне­образования и возможного растворения имеющихся мелких конкрементов. УДХК назначается в постепенно увеличивающейся дозе до 15 мг/кг массы тела. Прием осуществляется 3 раза в день за 30 минут до еды, возможен прием всей дозы однократно вечером, через час после ужина или на ночь. Длительность приема зависит от клинической ситуации, составляя примерно интервал от 3 до 24 месяцев.

При наличии болевого абдоминального и диспептического синдромов дозу УДХК следует титровать, начиная с минимальной 250 мг, через час после ужина, примерно на 7–14 дней с дальнейшим повышением на 250 мг через аналогичные временные интервалы до максимально эффективной. При этом целесообразным является терапия прикрытия, включающая параллельное применение селективных спазмолитиков, действующих прицельно на желчевыводящие пути.

2. Восстановление проходимости СО, а также сфинктеров общего панкреатического и желчного протоков, нормализация моторики ЖП, тонкой кишки

Лечебное пособие при ФРБТ, как указывалось выше, включает мероприятия по коррекции оттока из поджелудочной железы и желчевыводящих путей с помощью эндоскопии (при наличии органических изменений — рубцового стеноза СО, кальцинатов и конкрементов в протоках) и/или с помощью лекарственных препаратов.

2.1. Медикаментозные методы лечения

Средствами консервативной терапии являются препараты, оказывающие спазмолитическое и эукинетическое действие. Широко используемые в клинической практике холинолитики и спазмолитики не имеют дозозависимого эффекта и обладают низкой тропностью к желчевыводящей системе.

При дисфункции II и III типов предпочтение следует отдать лекарственным препаратам, расслабляющим гладкую мускулатуру СО. Применяют спазмолитики — блокаторы М-холинорецепторов, блокаторы кальциевых каналов (нифедипин), нитраты пролонгированного действия, а также гимекромон (синтетический аналог холецистокинина). Эти препараты снижают базальное давление в сфинктере и могут уменьшить выраженность симптомов.

Механизм действия неселективных спазмолитиков в целом сводится к ингибированию фосфодиэстеразы или активизации аденилатциклазы, блокаде аденозиновых рецепторов. Их недостатками являются существенные различия в индивидуальной эффективности, кроме того, отсутствует селективное действие на сфинктер Одди, имеют место нежелательные эффекты, обусловленные воздействием на гладкую мускулатуру сосудов, мочевыделительной системы, ЖКТ.

Антихолинергические препараты (Бускопан, Платифиллин, Метацин), блокирующие мускариновые рецепторы на постсинаптических мембранах органов-мишеней, реализуют свое действие благодаря блокаде кальциевых каналов, прекращению проникновения ионов кальция в цитоплазму гладкомышечных клеток и, как следствие, снятию мышечного спазма. При сравнительно низкой эффективности, ограничивающим их применение у данной категории пациентов фактором является широкий спектр побочных действий (сухость во рту, задержка мочеиспускания, тахикардия, нарушение аккомодации и т. д.), наиболее важным из которых является дуоденостаз.

Одновременно со спазмолитиками целесообразно назначать антисекреторные препараты для уменьшения явлений дуоденита, а в ряде случаев также психотропные препараты, однако правила выбора последних еще не определены.

2.2. Эндоскопические и хирургические методы лечения

Как указывалось выше, основная задача снижения давления в СО — обеспечение оттока желчи и панкреатического секрета в ДПК, поэтому при неэффективности медикаментозного применяют эндоскопическое и хирургическое лечение [7, 8].

Эндоскопическая папиллосфинктеротомия (ЭПСТ) в настоящее время рассматривается как стандартный метод лечения дисфункции СО при неэффективности консервативной терапии. В контролируемых исследованиях при долговременном наблюдении больных показана эффективность этого метода и низкая частота осложнений [9]. Во время вмешательства целесообразно проведение диатермического разделения билиарной и панкреатической порций сфинктера. ЭПСТ — современный стандарт лечения при I типе дискинезии и II типе с высоким базальным давлением в сфинктере, при этом эффективность вмешательства составляет более 90%. При II типе с нормальным давлением в сфинктере и III типе ЭПСТ может проводиться только при отсутствии ответа на консервативное лечение, а ее эффективность не превышает 7–55%.

Наиболее частое осложнение ЭПСТ — панкреатит (до 5% случаев), для его профилактики рекомендуется назначать препараты нитроглицерина, Дюспаталин и проводить временную установку стента [10].

Другой тип эндоскопического вмешательства — баллонное расширение и стентирование — позволяет сохранить замыкательную функцию сфинктера и добиться лишь снижения давления в нем. Однако отдаленные результаты стентирования рассматриваются как не совсем удовлетворительные [11].

Хирургический метод лечения — трансдуоденальная сфинктеропластика. В неконтролируемых исследованиях было показано, что такая процедура способствует регрессии симптомов на 1–2 года. Рандомизированных исследований, в которых бы проводилось сравнение трансдуоденальной сфинктеропластики и ЭПСТ, не проводилось.

Как альтернативный метод лечения дисфункции СО рассматривается инъекция ботулинического токсина в дуоденальный сосочек — «химическая папиллосфинктеротомия», вызывающая временное расслабление мускулатуры за счет блокады высвобождения ацетилхолина нервными окончаниями. Раздельная инъекция ботулинического токсина в билиарную или панкреатическую порцию сфинктера имеет одновременно диагностическое и лечебное значение, но в широкой клинической практике данная методика пока распространения не получила [12].

3. Нормализация процессов пищеварения и всасывания

Для решения этой задачи применяются буферные антациды и полиферментные препараты. Показанием для назначения буферных антацидов (Маалокс, Фосфалюгель) у пациентов с ФРБТ является их способность:

Буферные антациды применяются через 1,5 часа после еды и на ночь, сроком до 4 недель.

Обоснованием для назначения полиферментных лекарственных средств является:

Для коррекции указанных изменений целесообразно использовать ферментные препараты с высоким содержанием липазы, устойчивые к действию соляной кислоты, пепсина, с оптимумом действия при рН 5–7, в виде минимикросфер с максимальной поверхностью соприкосновения с химусом типа Креон 10 000–25 000 ЕД. Данные лекарственные средства применяются во время приема пищи, курсом 4–8 недель.

4. Восстановление нормального состава кишечной микрофлоры

Важным разделом в лечении ФРБТ выступает антибактериальная терапия. Вполне адекватным требованием является назначение антибиотиков в случаях выявления сопутствующих нарушений кишечного микробиоценоза [13]. Эмпирически используются производ­ные 8-оксихинолина (ципрофлоксацин), создающие вторичную высокую концентрацию в желчевыводящих протоках, а также имипенем, цефуроксим, цефотаксим, ампиокс, азитромицин. Ограничением для применения цефтриаксона является образование билиарного сладжа при его приеме. В то же время ряд антибактериальных препаратов (тетрациклин, рифампицин, изониазид, амфотерицин) не рекомендуются к использованию ввиду токсического действия на ацинарные клетки поджелудочной железы.

Как правило, у большинства пациентов с ФРБТ выявляются различной степени выраженности нарушения кишечного микробиоценоза, существенно влияющие на течение заболевания, темпы регрессии болевого абдоминального и диспепсического синдромов. Оптимальным для его коррекции рассматривается невсасывающийся в кишечнике антибиотик рифаксимин (Альфа нормикс), который назначается 3 раза в день, в дозе 1200 мг/сут, курсом 7 дней.

Обязательным является сочетание этапа санации кишки с использованием пробиотиков (живые культуры симбионтных микроорганизмов) и пребиотиков (не содержащие живых микроорганизмов препараты, стимулирующие рост и активность симбионтной флоры кишечника). Доказанным пребиотическим действием обладает лактулоза (Дюфалак). Дюфалак является препаратом с наибольшим содержанием лактулозы и наименьшим количеством остаточных сахаров и примесей. Он относится к синтетическим дисахаридам, основной механизм действия которых связан с их метаболизмом бактериями толстой кишки до короткоцепочечных жирных кислот, выполняющих важные физиологические функции, как локальные, в толстой кишке, так и системные, на уровне целостного организма. В клинических исследованиях доказано наличие у Дюфалака выраженных пребиотических свойств, реализующихся за счет бактериальной ферментации дисахаридов и усиленного роста бифидо- и лактобактерий, а также физиологичного слабительного эффекта.

С учетом изложенных подходов лечения ФРБТ, на практике при конкретных формах предполагается их индивидуализация. Указанные схемы представлены в виде ступенчатой терапии, которая может проводиться как одновременно, так и последовательно, в зависимости от клинической ситуации (приложение).

5. Противорецидивное лечение при ФРБТ

Для предотвращения рецидивов клинической симптоматики при ФРБТ рассматривают разделы:

Профилактику нарушений реологии желчи и желчеоттока проводят с помощью диеты, УДХК, желчегонных и гидрохолеретиков. К последним относятся щелочные минеральные воды (Белинска киселка, Боржоми, Ессентуки 4, 17 и пр.) по 1 стакану, без газа, за 30 мин до еды, 3 раза в день, курсом до 1–3 месяцев, до 2–3 раза в год.

УДХК в дозе 4–15 мг/кг массы тела принимается однократно вечером. Продолжительность курса 3 месяца, 2 раза в год или постоянная поддерживающая терапия. Для профилактики абдоминальной боли возможна комбинация с Дюспаталином по 400 мг/сут, внутрь в 2 приема, за 20 мин до еды, курсом до 4–8 недель.

Желчегонные средства по механизму действия подразделяются на:

а) истинные холеретики, усиливающие секрецию желчи. К ним относятся средства, содержащие желчные кислоты (в том числе ферменты, содержащие компоненты желчи), синтетические препараты (Никодин, Оксафенамид), препараты растительного происхождения (на основе чистотела, артишока, бессмертника, шиповника, куркумы, дымянки и пр.);

б) холекинетики, которые раздражают рецепторы слизистой оболочки ДПК, вызывают выработку холецистокинина и, таким образом, стимулируют желчеотделение, сокращение ЖП и расслабление СО. К ним относятся берберина бисульфат, ксилит, сорбит, магния сульфат, циквалон, Олиметин, Холагол, гимекромон.

Как правило, желчегонные применяют по 1–2 курса в год, по 1–2 месяца, по 3–4 раза в день.

Профилактику кишечного дисбиоза проводят с помощью применения пре- и пробиотиков. Одним из оптимальных является Дюфалак по 2,5–5 мл (чайной ложке) 1 раз в день, с утра до еды, запивать стаканом жидкости, 200–500 мл на курс. Курс 1 раз в 6 месяцев.

Таким образом, несмотря на то, что III Римские критерии остаются несовершенными и не отвечают на все практические вопросы специалистов, но благодаря им унифицирована клиническая картина ФРБТ; уточнены показания для диагностических манипуляций; оптимизирована фармакотерапия, которая является универсальной для всех ФРБТ; определена хирургическая тактика.

Литература

С. Н. Мехтиев*, **, доктор медицинских наук, профессор
О. А. Мехтиева***, кандидат медицинских наук

* ООО «Поликлиника Эксперт», ** ГОУ ВПО СПбГМУ им. ак. И. П. Павлова Росздрава РФ, *** ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И. И. Мечникова МЗ РФ, Санкт-Петербург

Источник