билирубин маленький что значит
Диагностика нарушений билирубинового обмена
Нарушение билирубинового обмена или гипербилирубинемия ― это врожденное состояние, вызванное нарушением баланса между образованием и выделением билирубина.
При повышении его содержания в крови возникает желтуха ― изменение пигментации кожи и оболочек глаз, потемнении мочи. В норме билирубин в крови содержится в пределах 8,5-20,5 мкмоль/л. При гипербилирубинемии его концентрация может достигать и превышать показатель в 34,2 мкмоль/л.
Нарушения билирубинового обмена
В эритроцитах ― красных клетках крови содержится сложный белок гемоглобин. Он необходим для переноса кислорода по тканям человека. Отработав свой срок, он попадает в печень, селезенку, костной мозг, где и разрушается. Среди продуктов распада ― непрямой билирубин, который патогенен для организма. Поэтому под воздействием других компонентов он проходит очередную стадию преобразования, и выделяясь вместе с желчью печени, выходит из организма естественным путем.
Если обезвреживания билирубина не происходит, либо процесс не затрагивает большую часть вещества, он превращается в биливердин ― продукт окисления. Повышенное содержание приводит к желтушности. В некоторых случаях кожа может приобрести зеленоватую окраску. Это обусловлено высокой концентрацией прямого билирубина в крови, поскольку в этом виде он окисляется быстрее.
Причины возникновения гипербилирубинемии
Ускоренный распад и/или сокращение жизни эритроцитов.
Нарушение выработки веществ, необходимых для распада билирубина.
Снижение поглощения билирубина клетками печени.
Снижение экскреции пигмента из печени в желчь.
Затрудненный отток желчи и ее проникновение в кровь.
Причин нарушений билирубинового обмена много, среди них желчнокаменная болезнь, заболевания печени, включая цирроз, опухоль и хронические гепатиты. Вызвать гипербилирубинемию также могут паразиты, снижающие способность организма выводить билирубин, воздействие токсичных веществ, анемия и иное.
В зависимости от стадии нарушения процесса преобразования и вывода, в крови диагностируется повышение уровня одной из фракций. Если высок общий билирубин, это свидетельствует о заболевании печени. Рост непрямого билирубина означает избыточное разрушение эритроцитов или нарушение транспортировки билирубина. Высок уровень прямого ― проблемы с оттоком желчи.
Наследственные нарушения
Синдром Жильбера. Неопасная форма с благоприятным течением. Причина ― нарушение захвата и транспортировка билирубина клетками печени. В крови повышается неконъюгированный (несвязанный) билирубин.
Синдром Ротора. Выражается в нарушении захвата билирубина и, как следствие, его выведения из организма. Проявляется в раннем возрасте, не приводит к серьезным последствиям.
Синдром Дабина-Джонсона. Редкая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Нарушена система транспортировки, что вызывает трудности выведения связанного билирубина. Синдром не приводит к опасным состояниям, прогноз благоприятен.
Синдром Криглера-Найяра. Тяжелая форма неконъюгированной гипербилирубинемии. Причина ― недостаток или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, вещества необходимого для конъюгации билирубина в печени. Вызывает поражения нервной системы, может привести к преждевременной смерти.
Своевременная диагностика, патогенетическая терапия, соблюдение правильного питания, режима работы и отдыха позволяют качественно улучшить жизнь большинства больных с наследственной гипербилирубинемией.
Норма билирубина в крови
Уровень билирубина зависит от возраста и состояния человека.
Не менее опасно повышений уровня билирубина во время беременности. Это может стать причиной преждевременных родов, анемии и гипоксии плода.
Симптомы
Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.
Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:
Дискомфорт и тяжесть из-за увеличения печени.
Изменение цвета мочи (она становится как темное пиво), осветление кала.
Тяжесть после еды, приема алкоголя, частая отрыжка.
Периодически возникающие головокружения, общая слабость, апатия.
Если причиной патологического состояния является вирусный гепатит, то к симптомам добавляется повышенная температура тела.
Нарушение оттока желчи:
Желтушность кожи и склер.
Интенсивная боль в правом подреберье.
Метеоризм, запор или диарея.
Темная моча, светлый кал.
Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.
Надпеченочная желтуха ― состояние вызванное быстрым разрушением эритроцитов. Выражается следующими симптомами:
Темный стул при обычном цвете мочи.
Обширные гематомы, образующиеся без внешних причин.
Кожный зуд, усиливающийся в состоянии покоя и после согревания.
Желтоватый цвет кожи.
Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.
Диагностика
Перед врачами стоит задача по снижению уровня билирубина до нормальных пределов, а сделать это можно только зная причину его повышения. Поэтому после анализа крови на определение концентрации билирубина проводят также тесты:
на уровень щелочной фосфатазы;
наличие глюкуронилтрансферазы и другие исследования.
Назначают также УЗИ печени для определения ее состояния. Среди лабораторных тестов: общий анализ крови и мочи, уровень общего копропорфирина в суточной моче, проба с фенобарбиталом, бромсульфалеиновая проба, тест на маркеры вирусов гепатита.
Цель диагностирования не только определить уровень билирубина, но и его форму. Например, увеличение прямого билирубина возникает при нарушении отхода желчи (дискинезия). Концентрация непрямого билирубина растет из-за проблем с печенью и при избыточном разрушении эритроцитов. Установив форму билирубина, необходимо дифференцировать конкретное заболевание (патологию).
Повышенного прямого билирубина
Прямой фермент начинает накапливаться в крови из-за нарушения процесса оттока желчи. Вместо того, чтобы попадать в желудок, она проникает в кровоток. Такое состояние возникает при гепатитах бактериальной и вирусной этиологии, хронических, аутоиммунных, медикаментозных гепатитах. Может возникнуть при желчекаменной болезни, циррозе, онкологических изменениях в печени, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. Стать следствием врожденного синдромы Ротора (более легкая форма дефекта экскреции билирубина) или синдрома Дабина-Джонсона (более тяжелая форма).
Повышенного непрямого билирубина
Причина ― быстрый распад эритроцитарных клеток. Может возникнуть как осложнение при сепсисе, острой кишечной инфекции, при анемии врожденной, токсической, приобретенной аутоиммунной.
Повышение непрямой формы билирубина также возникает при синдроме Жильбера. Это доброкачественная, хроническая болезнь, вызванная нарушением внутриклеточной транспортировки билирубин. Среди причин гипербилирубинемии синдром Криглера-Найяра ― нарушение процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, образующейся при окислении D-глюкозы.
Необычен симптом Люси-Дрискола. Он возникает исключительно у младенцев из-за грудного вскармливания. С материнским молоком поступает фермент, приводящий к нарушению конъюгации билирубина. С переходом на искусственное вскармливание болезнь проходит. Однако, непрямой билирубин весьма опасен, поэтому возникновение желтушности после 3-5 дня жизни требует срочного медицинского обследования.
Диагностирование младенцев
Если у взрослых желтуха означает наличие болезней, то у детей гипербилирубинемия может быть физиологической или патологической. В первом случае она отмечается к 4 дню жизни, у азиатских детей к 7-му, проходит самостоятельно, не достигая критических значений уровня билирубина.
Патология может явиться следствием дисфункции печени, большой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникнуть при низкокалорийном питании или обезвоживании. Обследованию подлежит как сам младенец, так и его мать.
Изучается анамнез, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К тревожным признакам относятся: желтушность в первый день жизни и после 2 недель, повышение общего билирубина и скорость его подъема, расстройство дыхания, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.
Лечение
Терапия гипербилирубинемии зависит от причин ее вызвавших, т. е. лечение этиотропное, направленное на основное заболевание.
Нарушение прохода желчевыводящих путей. Проводится удаление камней и мешающих проходимости опухолей. В некоторых ситуациях проводят стентирование желчных протоков ― устанавливают каркас, сохраняющий просвет.
Гемолиз эритроцитов. Назначают фототерапию, инфузионную терапию с целью предотвращения или коррекции патологических потерь. В состав инфузионных растворов входит глюкоза и альбумин. Это методы лечения способствуют преобразованию токсичного билирубина в форму, выводимую из организма.
Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных детей
Патология возникает на первую неделю жизни. Сначала выражается следующей симптоматикой: угнетение сосательного рефлекса, рвота, вялость, монотонный крик. Если не признаки будут слабовыраженными, если риск выписки из родильного отделения без оказания медицинской помощи. Обычно болезнь проявляет себя на 4 день жизни, требует срочного проведения обменного переливания крови. Это предотвращает развитие необратимых последствий.
Спустя несколько недель развития патологического состояния возникают такие симптомы, как ригидность затылочных мышц, «негнущиеся» конечности, судорожная поза с выгибанием спины, выбухание большого родничка, тремор рук, судороги, резкий мозговой крик.
Поскольку картина болезни формируется медленно от нескольких дней до недель, за это время часто возникают необратимые последствия в ЦНС. Заболевание окончательно проявляется к 3 – 5 месяцу жизни, приводит к параличам, ДЦП, глухоте, задержкам психического развития. Для предотвращения развития патологии необходимо отслеживать уровень билирубина. При необходимости сократить количество процедур грудного вскармливания. Провести фототерапию или обменное переливание.
Преимущества АО «СЗЦДМ»
Проверить уровни всех форм билирубина, а также выяснить причину нарушения билирубинового обмена можно в одной из лабораторий АО «СЗЦДМ». Это крупнейший центр, проводящий все виды лабораторных исследований, в котором также можно записаться на прием к узким специалистам.
Северо-Западный центр доказательной медицины выбирают потому, что при нем работает сеть собственных лабораторий с новейшим оборудование, а также:
трудятся квалифицированные медицинские и доброжелательные сотрудники;
гарантирована высокая точность и быстрая готовность результатов;
забор материалов можно провести на дому и в терминале, где созданы комфортные условия для анонимности;
забрать результаты можно несколькими способами.
Еще одно отличительное преимущество ― удобное расположение лабораторий в местах транспортной доступности.
Получить подробную информацию можно по телефону: 8 (800) 234-42-00.
Билирубин прямой: что это, какая норма
Билирубин в крови, что это такое. Представляет собой пигмент крови и один из главных компонентов желчи. Данный пигмент является отражением функционирования ферментной системы печени. Концентрация данного компонента высокая в том случае, когда имеется нарушение работы печени.
норма билирубина
Формирование билирубина
Эритроциты — это клетки крови, которые реконструируются каждый день. В данном случае формируются новые клетки, а прежние разрушаются с образованием пигментов, к которым как раз и относится рассматриваемый билирубин. 1% всех эритроцитов ежедневно распадается в зоне селезенки, печени, костного мозга, следствием чего является образование 300 мг исследуемого пигмента. Однако данный объем не поступает в кровь, а проходит интенсивную переработку в области печени. В плазме крови имеется лишь небольшое содержание билирубина, которое не несет никакой вред для здоровья человека.
Что делает билирубин?
В случае разрушения эритроцитов, формируется определенный тип уже известного нам пигмента, который является достаточно ядовитым. Стоит отметить, что он не выходит из организма вместе с мочой, а его устранение — это задача печени. Вблизи клеток печени пигмент отделяется от белка и соединяется с глюкуроновой кислотой. Он перестает быть ядовитым и может с этого момента растворяться в жидкости, что обеспечивает его выведение вместе с мочой. В кишечнике он трансформируется в стеркобилиноген и придает фекалиям определенный оттенок. Его небольшое количество проникает в кровь, а затем переходит в мочу, преобразуясь в уробилиноген, который придает оттенок моче. В том случае, если человек не жалуется на здоровье, то данные процессы не представляют угрозу для организма.
Билирубин в крови
Классифицируют различные фракции билирубина: прямая, непрямая и общая.
Непрямой представляет собой результат распада гемоглобина, ядовитое вещество (уровень не должно превышать 16,4 мкмоль/л).
Билирубин прямой подразумевает под собой компонент, которой был перемещен через печень и присоединился к глюкуроновой кислотой. Объем данного компонента мал, поскольку при нормальных условиях он выходит из организма. Норма прямого билирубина в крови составляет от 0 до 5,1 мкмоль/л.
Общий — это комбинация прямого и непрямого. У здорового человека его норма — от 0,5 до 20,5 мкмоль/л.
билирубин в крови
Повышенный билирубин может свидетельствовать о следующем:
Первичным показателем большого содержания билирубина и его фракций является распространение желтухи. Такая патология начинает развиваться при наличии концентрации более 34-36 мкмоль/л. В более серьезных ситуациях компонент увеличивается в огромное число раз, обеспечивая риск для пациента. В данном случае осуществляется срочная терапия по снижению концентрации билирубина.