болезнь бехчета это что такое
Болезнь Бехчета
Общая информация
Краткое описание
Общероссийская общественная организация Ассоциация ревматологов России
Федеральные клинические рекомендации «Диагностика и лечение болезни Бехчета»
Характеризуется рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, ЦНС и других органов.
Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями.
Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Behcet, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В ряде стран выделяют варианты болезни Бехчета:
I. Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного
II. Неполный тип:
• 3 больших признака
• 2 больших и 2 малых признака
• типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками
III. Вероятный:
• только 2 больших признака
• 1 большой и 2 малых признака
Такой подход к классификации ББ представляется целесообразным, т.к способствует более ранней диагностике заболевания.
Диагностика
Принципы диагностики
Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISBD, 1990) по изучению ББ.
Критерии ББ
• Рецидивирующие язвы в ротовой полости
Малые или большие афты или герпетиформные язвочки, обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года.
Кроме выше названного критерия для подтверждения диагноза необходимы еще 2 из ниже следующих признаков:
• Рецидивирующие язвы гениталий
Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.
• Поражение глаз
— передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой)
— васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом)
• Поражение кожи
— узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента)
— псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания
— акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды)
• Положительный тест патергии
У больных с ББ наблюдаются и органные поражения- «малые» критерии заболевания.
• Поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника
• Сосудистые нарушения
• Поражение центральной нервной системы (ЦНС)
• Эпидидимит
• Артрит без деформаций и анкилозов
Эти признаки могут влиять на прогноз и исход ББ.
Факторы влияющие на развитие болезни.
— Генетическая предрасположенность, носительство маркера заболевания- HLA B51
— Пол больного: чаще развивается у мужчин на 2-3 декаде жизни.
— Этническая принадлежность и географическое расположение (чаще в странах, через которые проходил Великий Шелковый путь)
Клиническая характеристика основных симптомов ББ
Афты в ротовой полости
Мелкие афты – наблюдаются чаще от 1 до 5 штук, размером до 1см, поверхностные, средней болезненности, заживают без рубчиков в течение 4-14 дней.
Большие афты – наблюдаются реже, крупные, более 1см, глубокие и очень болезненные, могут влиять на повседневную активность больного, заживают за 2-6 недель, оставляя рубцы.
Герпетиформные афты – самые редкие, рецидивируют в виде мелких многочисленных «зерен», болезненные, размером 2-3мм.
Вторичные осложнения
Тест патергии
Этот феномен- результат неспецифической гиперреактивности. Если тест положительный, то он имеет диагностическое значение, но его отсутствие не опровергает диагноза ББ.
Анамнез
• Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация)
• Эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста)
• Эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами
• Обращения к урологу по поводу отека мошонки
• Расстройства стула (диарея с кровью)
• Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола)
• Наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов
Дифференциальный диагноз
проводят со следующими заболеваниями и состояниями: герпетическая и ВИЧ инфекции, пузырчатка, кератодермия, Sweet- синдром, реактивный артрит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, узловатая эритема (ассоциируемая с другими заболеваниями), гематологические заболевания.
Лечение
Информация
Источники и литература
Информация
Методология
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются систематические обзоры в последней доступной версии TheCochraneLibrary, базы данных Medline (систематические обзоры (мета-анализы), рандомизированные клинические испытания, когортные исследования или исследования случай-контроль, статьи обзорного характера. Глубина поиска 10 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств
· Конценсус экспертов
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой
Уровни доказательности, принятые при разработке данных рекомендаций
| A | · высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| B | · высококачественный (++) обзор или систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или · высококачественное (++) когортное исследование или исследование случай контроль с очень низким уровнем систематической ошибки или · РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| C | · когортное исследование или исследование случай контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким уровнем систематической ошибки (+), результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию или · РКИ с очень низким или невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого не могут быть непосредственно распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| D | · описание серии случаев или · неконтролируемое исследование или · мнение экспертов |
Индикаторы доброкачественной практики (GoodPracticePoints–GPPs)
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Экономический анализ не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка
· Внутренняя экспертная оценка
Что такое болезнь Бехчета? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 26 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Бехчета — это системный хронический васкулит (воспаление сосудов) с полиорганным поражением, причины возникновения которого до конца не ясны. Для болезни Бехчета описана триада ведущих симптомов: воспаление глаз, болезненные язвы во рту и на гениталиях.
Болезнь названа по имени турецкого дерматолога Хулуши Бехчета, который в 1937 году объединил вместе основные симптомы болезни. Наибольшая распространенность заболевания отмечается в странах, через которые пролегал Великий Шелковый Путь: торговый путь Марко Поло с Востока через Турцию до Средиземноморья. Распространенность болезни Бехчета в европейских странах составляет 1 случай на 300 тыс. населения, тогда как в Турции и Японии – 1 случай на 10 тыс. человек.
Симптомы болезни Бехчета
Главным признаком болезни Бехчета являются болезненные язвы в полости рта. Чаще всего язвы появляются на слизистой оболочке губ, дёсен, щёк и языка. Как правило, они мелкие (менее 1 см в диаметре), имеют множественный характер (от 3 до 10 одновременно), склонны к рецидивированию и заживают в течение 1-3 недель. Этот симптом встречается практически у 100 % пациентов.
Также типично появление болезненных язвочек в области гениталий. У женщин чаще поражаются половые губы, у мужчин — мошонка. После заживления могут оставаться мелкие рубцы. Примерно у 5 % мужчин развивается эпидидимит (неинфекционное воспаление придатка яичка), который может приводить к бесплодию.
Поражения кожи могут быть разнообразными и включают узловые образования, акнеподобные высыпания (напоминающие вульгарные угри), пиодермию (гнойничковые высыпания) и т.д.
Типична повышенная чувствительность кожи (патергия). Диагностический тест патергии основан на этой особенности: поверхностное повреждение кожных покровов кончиком иглы приводит к формированию очага покраснения и воспаления.
Поражение глаз наиболее типично для молодых мужчин. Проявляется скоплением воспалительных клеток в передней камере глаза (гипопион), либо же протекает в форме хронического рецидивирующего панувеита (воспаления всех отделов сосудистой оболочки глаза и поражения стекловидного тела). Также возможно поражение передних отделов глаза (передний увеит или иридоциклит), задних отделов (задний увеит или хориоретинит). Редко встречается псевдоопухоль орбиты.
Примерно у половины больных возможно поражение суставов в виде недеформирующей артропатии с преимущественным вовлечением коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов. В суставах может скапливаться воспалительная жидкость (развивается экссудативный синовит). В результате пациент испытывает боль и тугоподвижность в суставе.
Иногда возможно поражение сердца в виде миокардита, перикардита, воспаления коронарных артерий. Признаками вовлечения сердца могут быть боли за грудиной, одышка при физической нагрузке (реже в покое), перебои в работе сердца.
Одно из основных проявлений болезни Бехчета — поражение вен. Примерно у четверти пациентов развивается тромбофлебит. Но перемещение тромбов из пораженных сосудов и попадание их, например, в лёгкие (что может привести к смерти пациента) при этой болезни практически не встречается. Это связано с тем, что тромб прикрепляется на протяжении всей венозной стенки и не имеет подвижного «хвоста». Тромбозы полой, печёночной и портальной вен угрожают жизни.
Поражение артерий сопровождается истончением и выбуханием стенки — формированием аневризм. Разрыв аневризм может быть смертельно опасным для пациента.
Поражение центральной нервной системы в тяжелой форме чаще встречается у мужчин. Возможно развитие неинфекционного менингита (симптомы: головная боль, ригидность затылочных мышц), энцефалита (его проявления — лихорадка, нарушенное сознание, судороги), поражение продолговатого мозга. У женщин возможна доброкачественная ангиопатия (сосудистое поражение) центральной нервной системы, проявляющаяся сильными головными болями.
Психические проявления представляют собой тревожно-депрессивные расстройства, нарушения памяти и внимания.
Основные проявления поражения желудочно-кишечного тракта: изъязвления слизистой оболочки подвздошной и слепой кишки. Больные могут ощущать боли в животе, скопление газов, может возникать как запор, так и диарея. Среди жителей Дальнего Востока частота поражения желудочно-кишечного тракта выше, чем в странах Средиземноморья. Возможно, это связано с более высокой частотой обнаружения у них антигена HLA-B51.
Поражение почек в виде гломерулонефрита (аутоиммунного воспаления клубочкового аппарата почек) встречается редко. Но при возникновении амилоидоза (образования и отложения специфического белкового комплекса амилоида в результате аутоиммунного воспаления) с высокой протеинурией (выделением большого количества белка с мочой) быстро развивается тяжёлая почечная недостаточность.
Патогенез болезни Бехчета
Болезнь Бехчета недостаточно хорошо изучена. Она не является классическим аутоиммунным заболеванием, так как на сегодняшний день не выявлено специфических антител, вызывающих нетипичную иммунную реакцию. Известно, что при этом заболевании образуется множество молекул и соединений, провоцирующих и поддерживающих воспаление.
В составе воспалительного инфильтрата (скопления крови и лимфы) обнаруживаются активированные CD4 T-лимфоциты и макрофаги (клетки, способные поглощать бактерии). С активностью заболевания коррелирует гиперпродукция интерлейкинов (белков, ответственных за взаимодействие между клетками): ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-10 и ИЛ-12, ФНО и др. Характерно увеличение в сыворотке крови уровня маркеров активации эндотелия, ассоциирующихся с развитием системного поражения сосудов.
Классификация и стадии развития болезни Бехчета
Болезнь не имеет стадийности. В разные периоды болезни число клинических симптомов и их выраженность могут быть различными. Для болезни типична смена периодов обострения и ремиссии.
Японские критерии Болезни Бехчета, сформулированные в 1984 году, считаются классическими и включают большие критерии и малые.
Большие критерии:
Малые критерии:
Исходя из комбинации больших и малых критериев, классификационно выделяют следующие варианты заболевания:
Врачи также определяет степень активности и степень тяжести Болезни Бехчета.
Степень активности рассчитывается в соответствии с индексом активности болезни Бехчета, предложенной Международным сообществом по болезни Бехчета. Подсчёт основан на наличии проявлений болезни за последние четыре недели до консультации врача.
Осложнения болезни Бехчета
При поражении сердца возможны инфаркты и нарушения сердечного ритма.
Рецидивирующие венозные тромбозы в конечностях приводят к застойным явлениям. Артериальные тромбозы вызывают острое нарушение кровотока. Очень опасен разрыв аневризм (мешотчатых расширений) артерий, так как может вызывать летальный исход.
Диагностика болезни Бехчета
Специфических лабораторных маркеров болезни Бехчета не существует. В крови могут быть умеренно повышены СОЭ и С-реактивный белок, сывороточные иммуноглобулины, возможно обнаружение антигена HLA-B51 (анализ проводится только в научных центрах, большинству пациентов он недоступен). Основные диагностические критерии — это проявление клинических симптомов.
С 2014 года используются модифицированные международные критерии болезни Бехчета, где каждому признаку присваивается определенное количество баллов:
Для диагностики глазной патологии необходима консультация окулиста с проведением офтальмоскопии.
Для оценки поражений желудочно-кишечного тракта используются эндоскопические методы диагностики: эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия.
Исследование мочи является рутинным методом диагностики при поражении почек, позволяет выявлять нарушение концентрационной функции, выделение белка, лейкоцитов и эритроцитов с мочой.
ЭКГ и ЭХО-КГ назначаются при подозрении на сердечную патологию. Для исследования органов грудной клетки возможно проведение ретгенографии и более информативной компьютерной томографии.
Ультразвуковая допплерография позволяет выявить тромбы в артериальных и венозных сосудах. Метод МРТ и МРТ-ангиографии информативен при поражении вещества и сосудов головного мозга.
В отдельных случаях может возникать вопрос дифференциальной диагностики. Например, при уретро-окуло-синовиальном синдроме (уретрит совместно с воспалительным поражением глаз и несимметричным артритом) могут встречаться язвы на слизистой ротовой полости и половых органов, но они безболезненны и не рецидивируют. Поражение глаз чаще проявляется конъюнктивитом. В отличие от болезни Бехчета для этого синдрома не типичны васкулит, тромбозы и поражение ЦНС.
Некоторые общие черты с болезнью Бехчета есть у неспецифического язвенного колита (поверхностные язвы полости рта, артрит, узловатая эритема, воспаление передних отделов глаза), но при этом отсутствуют язвы половых органов и поражение задних отделов глаза. Язвы полости рта не имеют такого тяжелого рецидивирующего течения. При колоноскопии у пациентов с болезнью Бехчета язвы в толстой кишке окружены невоспаленной слизистой, а при язвенном колите слизистая вокруг язв имеет признаки воспаления.
При банальном афтозном стоматите в отличие от болезни Бехчета в крови не бывает повышения С-реактивного белка, гамма-глобулинов, ускорения СОЭ, нет поражения других органов и систем.
Лечение болезни Бехчета
Лечение зависит от симптомов заболевания. Цель лечения — добиться ремиссии, так как аутоиммунные заболевания протекают всю жизнь. Лечение прежде всего патогенетическое (направленное на механизмы возникновения заболевания), но симптоматическое лечение тоже может быть необходимо.
Язвенный процесс на слизистой полости рта и гениталиях хорошо реагирует на лечение колхицином до 1,5 мг в сутки. В более редких случаях может быть назначен азатиоприн.
При кожных поражениях используются кремы с кортикостероидными гормонами. При артритах может использоваться метотрексат, сульфасалазин и лефлуномид.
Поражение глаз лечится с использование кортикостероидных гормонов и некоторых цитостатических иммуносупрессантов (азатиоприн, циклоспорин А), интерферона-альфа.
При рецидивирующих тромбозах возможно внутривенное введение глюкокортикостероидов и циклофосфамида. При состоявшихся тромбозах назначаются антикоагулянты. Использовать антикоагулянты нужно по строгим показаниям и с большой осторожностью, так как они могут провоцировать кровотечения из бессимптомных «немых» аневризм.
При аневризмах сосудов может потребоваться хирургическое лечение. При неконтролируемых кровотечениях проводится чрезкожная эмболизация сосуда — введение в аневризму, по форме напоминающей мешочек, платиновых спиралей или других материалов-эмбол. Это создаёт условия для исключения опасного участка сосуда из кровотока, кровяное давление перестаёт оказывать влияние на аневризму и снижается риск её разрыва. Для лечения артериальных аневризм необходимы глюкокортикостероиды и циклофосфамид.
При поражении ЦНС могут быть эффективны кортикостероиды, циклофосфамид, циклоспорин А, азатиоприн, мофетила микофенолат, метотрексат, интерферон-альфа.
Поражение толстой кишки может потребовать назначения сульфасалазина и глюкокортикостероидов, мофетила микофенолата.
При тромбозах глубоких вен применяются глюкокортикоидные гормоны, азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А.
Прогноз. Профилактика
Прогноз зависит от характера поражения органов и систем. Если процесс ограничивается изъязвлением слизистой рта и гениталий, течение заболевания расценивается как лёгкое. Факторами неблагоприятного прогноза являются мужской пол и возраст начала заболевания до 25 лет.
Плохой контроль поражения глаз может приводить к потере зрения. Для прогноза неблагоприятно появление сосудистых аневризм, патологий кишечника и центральной нервной системы.
Болезнь Бехчета
Сегодня все чаще люди испытывают проблемы с сердечно-сосудистой системой, многие из болезней уже досконально изучены и поддаются лечению, однако, все еще есть заболевания, которые не поддаются изучению и, следовательно, не лечатся. Одним из таких заболеваний является болезнь Бехчета. Данное заболевание было открыто Хулусом Бахчетом в 1937 году.
Болезнь по сути является системным васкулитом и характеризуется воспалением сосудов по всему телу. Причины и условия болезни до конца неизвестны, однако, ученые полагают, что болезнь является наследственной, так как многие больные упоминают о случаях подобного заболевания в их семьях. Наиболее часто им страдают мужчины в возрасте от 20 до 35 лет, однако, присутствуют и исключения — были выявлены случаи заболевания у детей и женщин. Чаще всего болезнь проявляется у жителей Дальнего (Китай, Япония, Корея) и Ближнего (Иран) Востоков, а также у жителей Средиземноморского бассейна (Турция, Тунис), несколько случаев были зафиксированы в США и Австралии. Ученые полагают, что помимо генетической предрасположенности, на болезнь Бехчета может влиять систематическое употребление алкоголя на протяжении 3-5 лет, а также хронический тонзиллит (воспаление небных и глоточных миндалин).
Болезнь Бехчета. Какие симптомы можно выделить?
Язвы во рту и других слизистых оболочках. Данный симптом является ключевым в диагностике болезни Бехчета. Во рту и на других слизистых оболочках появляются мелкие язвы, трудно поддающиеся лечению и постоянно возникающие, реже появляются большие язвы. Подобные нарывы практически неотличимы от тех, которые периодически возникают у детей и поэтому болезнь Бехчета достаточно трудно диагностируется у младшего поколения.
Патергия. Этот симптом характеризуется реакцией кожи больных на прокол иглой. Диагностика реакции производиться прокалыванием кожи стерильной иглой, после чего на месте укола возникает папула или пустула (сыпь, которая возникает над кожей, может быть с гнойным содержимым). Сыпь формируется на протяжении 24-48 часов после укола. Патергия является одним из диагностических методов установления болезни Бехчета.
Повреждение глаз. Поражение глазного яблока является одним из самых серьезных симптомов заболевания. Наиболее часто от этого симптома страдают мальчики (до 70% от заболевших), реже — девочки (до 50%). Данный симптом проявляется, как правило, в течении трех лет от начала развития заболевания и является хроническим. Проявляется он вспышками, после которых происходят структурные повреждения глазного яблока, что постепенно приводит к потере зрения.
Суставные поражения. Поражения суставов отмечаются у приблизительно 30% всех заболевших. Данный симптом характеризуется опуханием и болью в суставах. Как правило, страдают суставы конечностей. Однако, симптом не наносит повреждения суставам и через несколько недель проходит самостоятельно не оставляя никаких изменений.
Васкулит. Нередко при болезни Бехчета возникает васкулит, который чаще всего локализуется в области икр. Данный симптом поражает как вены, так и сосуды различного размера, и может свидетельствовать о неблагоприятном исходе болезни.
Неврология. Редко, но все же встречается у больных болезнью Бехчета неврологические патологии. Среди них выделяются судороги, повышение внутричерепного давления, головные боли. Могут возникать нарушение координации и психические проблемы.
Лечение и диагностка болезни Бехчета
В среднем от начала болезни до установки диагноза может пройти от трех до пяти лет. Для установления болезни необходимо, чтобы все международные симптомы проявляли себя (тест патергии, язвы, повреждение глазного яблока). Специфических тестов на установление болезни Бехчета на сегодняшний день не разработано. Болезнь проявляет комплексные симптомы, из-за чего специалисты из области офтальмологии, дерматологии и неврологии занимаются лечением совместно.
Болезнь не имеет конкретного лечения из-за неизвестной этиологии, поэтому излечить ее полностью нельзя. Однако, она, при правильном подходе со стороны врачей, может уйти в стадию ремиссии и не беспокоить больного. Некоторые пациенты не нуждаются в лечении, так как болезнь их не особо беспокоит, однако, для людей, которые сильно страдают от проявляющихся симптомов заболевания, используются такие препараты как Колхицин, который назначается в основном для более эффективного снятия поражений суставов и для менее эффективного поражения слизистых оболочек тела, и Кортикостероиды, которые эффективны при борьбе с воспалениями. Также могут использоваться иммунодепрессанты, когда поражены крупные органы, и антикоагулянты, применяющиеся когда возникают проблемы с васкулитом сосудов.