болезнь эйзенменгера что такое
Болезнь эйзенменгера что такое
Большинство авторов отмечают наличие у больных с синдромом Эйзенменгера резко усиленного, нерасщепленного II тона на легочной артерии (Leatham, 1954; А. Ф. Литвиненко, 1963; Н. К. Горянина, 1964; Г. Г Гельштейн с соавт., 1966).
Как мы уже указывали, когда описывали развитие гипертензии малого круга у больных с межжелудочковым или межпредсердным дефектом, появление этого звукового симптома легочной гипертензии обусловлено слиянием усиленного легочного компонента с аортальным компонентом II тона. Кроме укорочения фазы изгнания крови из правого желудочка вследствие снижения сократительной функции миокарда при выраженной легочной гипертензии, у больных с синдромом Эйзенменгера этому способствует венозно-артериальный сброс. Систолический тон изгнания, на который мы также указывали в предыдущих разделах, как на признак резкой легочной гипертензии, отмечается при синдроме Эйзенменгера (А. Ф. Литвиненко, 1963; Н. К. Горянина, 1966; Gasul с соавт., 1966). Возникновение систолического тона изгнания связано с ударом струи крови в уплотненную стенку расширенной легочной артерии.
Следующий важный признак синдрома Эйзенменгера — диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии — шум Грехэм Стила (П. Г. Кишш и Д. Сутрели, 1962; В. Йонаш, 1963;
A.Ф. Литвиненко, 1963; Г. Г. Гельштейн с соавт., 1966; Н. К. Горянина, 1966; Gasul с соавт., 1966).
Систолический тон изгнания и диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии, являясь достоверными признаками выраженной легочной гипертензии, отмечаются, однако, далеко не во всех случаях. Это обусловлено, очевидно, степенью легочной гипертензии, расширения устья легочной артерии, выраженностью изменений сосудистой стенки (легочной артерии).
Следует остановиться на вопросе о систолическом шуме. Мнения авторов несколько противоречивы. Так, B. Йонаш, й. Г. Кишш и Д. Сутрели (1962) считают, что при синдроме Эйзенменгера может сохраняться достаточно громкий систолический шум, как при дефекте межжелудочковой перегородки, при этом не дается объяснения его генеза.
А. Ф. Литвиненко, ссылаясь на данные Leatham с соавторами (1958), указывает на наличие короткого, низкоамплитудного систолического шума по левому краю грудины, обусловленного выбросом крови в расширенную легочную артерию. Gasul с соавторами (1966) также называют этот шум ранним систолическим шумом изгнания.
Мы поставили задачу рассмотреть звуковую симптоматику у больных с синдромом Эйзенменгера и выяснить, имеет ли она существенные отличия от звуковой симптоматики больных с дефектом межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком и общим атрио-вентрикулярным каналом в стадии легочной гипертензии, но с сохранением артерио-венозиого сброса.
Мы обследовали 16 больных с синдромом Эйзенменгера в возрасте 2—36 лет. Всем была произведена катетеризация правых отделов сердца.
На основании данных катетеризации, а у некоторых больных ангиокардиографии удалось установить, что у 5 больных отмечался дефект межжелудочковой перегородки, у 2 — открытый артериальный проток, у 3 — открытый атрио-вентрикулярный канал, у 1 — дефект межпредсердной перегородки. У 5 чел. топическая диагностика порока не была установлена. У всех больных имел место венозно-артериальный сброс.
Общелегочное сопротивление 2318—4850 (в среднем 3244,5±314,5), периферическое—1310—2510 дин-сек-см-5 (в среднем 1906,2 ± 114,4). У всех больных общелегочное сопротивление было выше периферического.
Изменения фонокардиограммы у больных с синдромом Эйзенменгера были весьма разнообразными. Прежде всего нами были рассмотрены признаки «звуковой триады легочной гипертензии».
Болезнь эйзенменгера что такое
Названный именем Эйзенменгера врожденный порок сердца отличается от тетрады Фалло наличием расширенной или редко нормальной легочной артерии. Стеноза легочной артерии никогда не бывает. Этот порок характеризуется следующими признаками: «сидящая верхом аорта», высокий дефект межжелудочковой перегородки, в большинстве случаев расширение п р а вого желудочка и легочной артерии. Характерно, что цианоз хотя и намечается с рождения, но только в переходном возрасте достигает выраженной степени.
Появление в этот период стойкого цианоза уже с большой вероятностью говорит о наличии комплекса Эйзенменгера.
Сердце незначительно увеличено. Конфигурация его зависит от изменений легочной артерии (расширена она или нет). Обычно корни легких вследствие расширения легочных сосудов бывают увеличены и сильно пульсируют («пляска корней»).
Аускультативно характерное систолическое дрожание и шум в области третьего межреберного промежутка слева от грудины, а также усиленный второй тон на легочной артерии и иногда там же диастолический шум.
Электрокардиограмма менее типична, чем при тетраде Фалло. Обычно ось сердца не отклонена, в некоторых случаях наблюдается внутрижелудочковая блокада.
Прогноз лучше, чем при тетраде Фалло. Больные могут достигать среднего возраста. К осложнениям комплекса Эйзенменгера относятся легочные кровотечения и эмболии в связи с аневризматическими расширениями легочных артерий в их более мелких ответвлениях. При пробе с вдыханием чистого кислорода насыщение им крови несколько повышается, хотя из-за шунта оно никогда не достигает нормы. При катетеризации сердца обнаруживается или равномерное недонасыщение кислородом венозной крови как в правом сердце, так и в легочной артерии, или незначительно повышенное насыщение кислородом крови в правом желудочке.
Давление в правом желудочке и в легочной артерии подвышено, что позволяет уверенно отличить этот порок от тетрады Фалло. Четкое отграничение от тетрады Фалло имеет в настоящее время большое значение ввиду выяснившейся возможности лечения. При комплексе Эйзенменгера операция наложения анастомоза противопоказана, так как повышенное давление в системе легочной артерии сделало бы невозможным правильное функционирование искусственного протока.
От клинической картины комплекса Эйзенменгера нужно отличать комплекс Тауссиг—Бинга (Taussig—Вing), при котором имеется полная транспозиция аорты, исходящей из правого желудочка, и левостороннее расположение легочной артерии, исходящей из обоих желудочков. Продолжительность жизни очень мала, но все же в некоторых случаях больные достигают зрелого возраста. Цианоз выражен с момента рождения.
Болезнь эйзенменгера что такое
Синоним синдрома Эйзенменгера. Комплекс Eisenmenger.
Определение синдрома Эйзенменгера. Врожденный комбинированный порок развития сердца и сосудов с поверхностным цианозом (у грудных детей часто отсутствует). Порок развития состоит из:
1) высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки;
2) декстропозиции аорты над дефектом;
3) гипертрофии правого желудочка;
4) нормальной или расширенной легочной артерии. Синдром относится к синдромам врожденных пороков развития сердца.
Автор. Eisenmenger Viktor — немецкий врач, 1864—1932. Синдром был впервые описан в 1897 г.
Симптоматология синдрома Эйзенменгера:
1. Систолический шум с максимальной выраженностью во втором или третьем межреберном промежутке парастернально слева; при относительной недостаточности клапана легочной артерии часто отмечают также нежный систолический шум (в редких случаях шумы могут полностью отсутствовать). Усиленный второй тон, повышенная активность правых отделов сердца. Пальпаторно часто выявляют припухание слева над. грудиной.
2. Цианоз, впервые выявляемый в школьном возрасте, выраженность которого зависит от степени смещения аорты и от вторичных изменений легких.
3. Полиглобулия, пальцы типа барабанных палочек (умеренной степени выраженности). 4. Частое кровохарканье.
5. Хронический бронхит.
6. Рентгенологические данные: увеличение и усиление пульсации легочных корней, а также периферических легочных артерий («танец корней») или симптом Danelius. Более или менее выраженная пращевидная форма легочной дуги. Сердце несколько увеличено с закругленной верхушкой.
7. ЭКГ: признаки правосторонней гипертрофии и правостороннего перенапряжения, декстрокардиальный, правосторонний тип.
8. ФКГ: веретенообразный шум изгнания в систоле с местом максимальной выраженности в третьем—-четвертом межреберных промежутках парастернально слева.
9. Время кровотока в туловище и легких одинаково.
10. Катетеризация сердца: высокое давление в легочной артерии и правом желудочке (свыше 35 мм рт. ст.) с одновременной недостаточностью легочной артерии. Диастолическое давление в легочной артерии очень низкое.
11. Ангиокардиограмма: одновременное заполнение аорты и далее — легочной артерии; относительно контрастирующая левограмма.
12. В качестве осложнения может развиться подострый бактериальный эндокардит.
13. Неэффективность хирургического вмешательства.
Этиология и патогенез синдрома Эйзенменгера. Ранний эмбриональный порок развития сердца, формирующийся в стадии органогенеза (первая треть беременности; см. S. Gregg). Гемодинамически развивается правосторонне-левосторонний шунт с переполнением кровью легочного круга кровообращения. По частоте синдром занимает 3—5% всех врожденных пороков сердца.
Дифференциальный диагноз синдрома Эйзенменгера. S. Taussig—Bing. S. Fallot с незаращением боталлова протока. S. Cossio (см.). Сердце с одним желудочком. S. Ayerza. Изолированное незараще-ние боталлова протока. Другие (цианоти-ческие) пороки сердца.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Синдром Эйзенменгера
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Эйзенменгера является осложнением некорригированных пороков сердца, при которых происходит сброс крови слева направо. Часто с течением времени развивается увеличение сосудистого сопротивления в легких, вызывая смену направления сброса на праволевый. Неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения, приводя к появлению симптомов гипоксии. Аускультативные данные зависят от характера первичного порока.
Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Лечение синдрома Эйзенменгера в целом поддерживающее, однако трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, если проявления тяжелые. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.
[1], [2], [3], [4], [5]
Что вызывает синдром Эйзенменгера?
Праволевый сброс крови при синдроме Эйзенменгера приводит к цианозу и его осложнениям. Снижение сатурации артериальной крови в большом круге кровообращения ведет к формированию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, вторичной полицитемии, повышенной вязкости и последствиям повышенного распада эритроцитов (например, гиперурикемия, вызывающая подагру, гипербилирубинемия, вызывающая холелитиаз, железодефицит с или без анемии).
Симптомы синдрома Эйзенменгера
Симптомы синдрома Эйзенменгера обычно не развиваются до возраста 20-40 лет; они включают цианоз, синкопальные состояния, одышку при физической нагрузке, слабость, набухание яремных вен). Кровохарканье является поздним симптомом. Могут развиться признаки феномена эмболии сосудов головного мозга или эндокардита.
Вторичная полицитемия часто проявляется клинически (например, ускоренная речь, проблемы со зрением, головная боль, повышенная утомляемость или признаки тромбоэмболических расстройств). В результате холелитиаза может беспокоить боль в животе.
При физикальном обследовании выявляют центральный цианоз, пальцы в виде барабанных палочек. Редко могут присутствовать признаки недостаточности правого желудочка. Голосистолический шум регургитации на трехстворчатом клапане может выслушиваться в III-IV межреберье слева от грудины. Ранний диастолический убывающий шум недостаточности клапана легочной артерии может выслушиваться вдоль левого края грудины. Громкий одиночный II тон является постоянным изменением; часто выслушивается щелчок изгнания. Сколиоз присутствует примерно у 1/3 пациентов.
Диагностика синдрома Эйзенменгера
Синдром Эйзенменгера подозревают по имеющемуся в анамнезе неоперированного порока сердца, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.
Лабораторное обследование выявляет полицитемию с гематокритом выше 55 %. Увеличенный распад эритроцитов может проявляться как железодефицитное состояние (например, микроцитемия), гиперурикемия и гипербилирубинемия.
На рентгенограмме обычно отмечают выступающие центральные легочные артерии, укорочение периферических легочных артерий, увеличение правых отделов сердца. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка и иногда гипертрофия правого предсердия.
[6], [7], [8]
Лечение синдрома Эйзенменгера
В идеале корректирующие операции должны были быть проведены ранее, для того чтобы предотвратить развитие синдрома Эйзенменгера. Специфического лечения не существует, когда синдром уже развился, однако изучаются препараты, которые могут снижать давление в легочной артерии. Они включают антагонисты простациклинов (трепростинил, эпопростенол), антагонисты эндотелинов (бозентан) и усилители оксида азота (силденафил).
Поддерживающее лечение синдрома Эйзенменгера включает избегание условий, которые могут спровоцировать ухудшение состояния (например, беременность, ограничение жидкости, изометрическая нагрузка, нахождение на большой высоте), и использование оксигенотерапии. Полицитемию можно лечить осторожной флеботомией для снижения гематокрита до 50-60 %, плюс одновременное возмещение объема физиологическим раствором. Гиперурикемию можно лечить аллопуринолом 300 мг внутрь один раз в день. Аспирин по 81 мг внутрь один раз в день показан для профилактики тромбозов.
Ожидаемая продолжительность жизни зависит от типа и тяжести первичного порока сердца и варьирует от 20 до 50 лет; средний возраст, в котором пациент погибает, составляет 37 лет. Однако низкая переносимость физических нагрузок и вторичные осложнения могут значительно ограничить качество жизни.
Трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, однако резервируется для пациентов с тяжелыми проявлениями. Долговременная выживаемость после трансплантации не многообещающа.
Все пациенты, у которые присутствует синдром Эйзенменгера, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.
Комплекс Эйзенменгера
Комплекс Эйзенменгера – сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.
Общие сведения
Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5—3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.
В структуре врожденных пороков сердца комплекс Эйзенменгера составляет 3-4%; а среди пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки встречается в 10% случаев. В отличие от тетрады Фалло, при комплексе Эйзенменгера отсутствует стеноз легочной артерии.
В кардиологии различают комплекс и синдром Эйзенменгера. Термин «синдром» используется для обозначения симптомокомплекса, возникающего при некорригированных пороках сердца с развитием право-левого шунтирования крови (дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникации, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных сосудов).
Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера
Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.
Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии. Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.
Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.
Симптомы комплекса Эйзенменгера
В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия, боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».
Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения, кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония. При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями.
Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит, легочные кровотечения, тромбоэмболии, инфаркт легких. Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности.
Диагностика комплекса Эйзенменгера
При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография.
Рентгеноскопия легких обнаруживает выпячивание ствола легочной артерии, пульсацию корней и шаровидную форму сердца. ЭКГ-изменения характеризуются увеличением зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаками гипертрофии правого желудочка.
При зондировании полостей сердца удается свободно завести катетер в легочную артерию: в ней определяется высокое давление, достигающее 60—100 мм рт. ст. Исследование газового состава крови в левом желудочке или аорте подтверждает примесь венозной крови к артериальной. В терминальной стадии комплекса Эйзенменгера отмечается выраженная полицитемия.
Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.
Лечение комплекса Эйзенменгера
Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.
Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана. Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции, направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.
Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.
Прогноз комплекса Эйзенменгера
Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.
Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности, поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.