болезнь кароли это что
Другие врожденные аномалии желчных протоков (Q44.5)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Разделяются на два типа.
I. Аномалии внутрипеченочных желных протоков:
— врожденная эктазия внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли);
— к исты внутрипеченочных желчных протоков ( синдром Кароли или болезнь Кароли второго типа).
II. Аномалии внепеченочных желчных протоков.
Этиология и патогенез
Варианты внепеченочных аномалий весьма многообразны.
Изменения уровня впадения пузырного протока — проток проходит параллельно общему желчному протоку и впадает в него ближе к двенадцатиперстной кишке (ДПК). Крайним проявлением аномалии является непосредственное открытие пузырного протока в ДПК.
Нередко определяется изменение хода или извитость протока. Пузырный проток может перекрещиваться с общим желчным протоком спереди, сзади, впадать в него справа, слева, в переднюю или заднюю стенки.
Варианты ветвления впутрипечепочных и внепеченочных желчных протоков, которые должны учитываться при операциях на желчных путях:
— аномальное положение пузырного протока;
— впадение пузырного потока в правый или в левый печеночный проток;
— очень низкое впадение пузырного потока в гепатохоледох;
— добавочные желчные протоки, впадающие во внепеченочные протоки или в желчный пузырь;
— удвоение желчпых протоков.
Врожденные перегородки в просвете протоков являются очень редкой аномалией. Врожденная диафрагма может располагаться в печеночном протоке (выглядит как узкая поперечная полоска просветления в тени контрастированного протока на холангиограмме). Из-за перегородки может возникнуть холестаз, произойти расширение проксимальной системы протоков, а также могут образоваться камни и даже развиться вторичный билиарный цирроз.
Болезнь кароли это что
Болезнь Саrоli — редкая врожденная аномалия, характеризующаяся наличием кистозных расширений внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширения соединяются между собой внутрипеченочными протоками нормального шш уменьшенного калибра. Расширение внутрипеченочных протоков при болезни СагоИ вызывает значительные изменения архитектоники печени, являясь причиной существенного изменения соотношения между паренхимой печени и массой протоков. При этом поверхность печени остается гладкой, так как эти расширения не выступают за пределы глиссоновой капсулы. Болезнь Болезнь Саrоli часто проявляется локализованной формой, но иногда может сопровождаться фиброзом печени или патологическими изменениями в почках. Одновременно с кистозным расширением внутрипеченочных протоков у некоторых пациентов можно наблюдать кистозное расширение общего желчного протока.
Такое сочетание расширения внутрипеченочных и внепеченочных протоков часто наблюдается в странах Востока. Более 30% сообщений об этих кистозных расширениях сделаны японскими авторами.
Поданным Longmire и Tompkins, это заболевание было хорошо известно уже в начале XX века. Англичане Vachell и Stevens описали его в 1906 г, но тогда на это никто не обратил внимания. Возможно, причина такой слабой реакции на открытие этого заболевания была в заглавии статьи, которая называлась «Случай внутри печеночного камня». Jacques Саrоli с сотрудникамп в 1954 г. опубликовал две статьи, в которых описал кистозное расширение внутрипеченочных протоков, включая клинические и патоморфологическис аспекты. Саrоli достаточно точно описал различие между этим заболеванием и поликистозом печени. С тех пор это заболевание называют болезнью Саrоli и именно под этим названием оно встречается в международной медицинской литературе.
В большинстве случаев болезнь Саrоli представлена диффузной формой, при которой поражена вся система протоков, хотя возможно поражение лишь одной доли печени. Левая доля поражается в 6—7 раз чаще, чем правая. Имеется очень небольшое количество сообщений об ограниченом поражении лишь одного сегмента печени.
У болезни Саrоli нет характерных симптомов. Отсутствие специфических симптомов наряду с ограниченными вплоть до 1973 г. диагностическими возможностями приводило к многочисленным операциям у пациентов, у которых не была установлена точная причина заболевания и у которых не обнаружено патологии при хирургической ревизии.
Такие пациенты могут жаловаться на боли в правом верхнем квадранте живота, иногда иррадиирующие в спину, у них могут отмечаться повышение температуры тела, ознобы, тошнота, рвота, преходящая желтуха и т. д. У некоторых пациентов бывает картина тяжелого септического процесса.
Диагностировать болезнь Саrоli сегодня намного легче, чем до 1973 г. Благодаря технологическому прогрессу появилась возможность исследовать больных с помощью ультрасонографии, компьютерной томографии, эндоскопической ретроградной и чреспеченочной холангиографии.
Диагноз болезни Саrоli обычно устанавливают до операции. Если до операции диагноз не установлен, его можно установить во время операции, если выполняется холангиография. Многие случаи болезни СагоИ бьши пропущены, потому что холангиография во время операции не производилась. В этих случаях интраоперационную холангиографию нужно выполнять с помощью пункции общего печеночного протока, вводя рентгеноконтрастнос вещество под определенным давлением и в количестве, достаточном для контрастирования расширенных внутрипеченочных протоков. Для гарантии прохождения рентгено-контрастного вещества проксимально во внутрипеченочные протоки необходимо пережать общий печеночный проток дистальнее места пункции.
Если при холангиографии диагноз болезни Саrоli не подтвержден, нужно не забыть наложить шов на место пункции для предупреждения подтекания желчи в послеоперационном периоде. При болезни СагоИ холангиография выявит характерные кистозные расширения, соединяющиеся между собой протоками нормального или уменьшенного калибра. С различной частотой при интраоперационной холангиографии могут выявляться конкременты внутри кистозных расширений. Иногда можно увидеть конкременты, мигрировавшие в суженные стриктурой протоки и блокирующие отток желчи, что приводит к сепсису.
Лечение болезни Саrоli зависит от локализации и распространенности патологического процесса. У пациентов с локализацией патологического процесса в одной доле печени операцией выбора является резекция правой или левой доли печени. Удаление пораженной доли печени приводит к полному излечению заболевания. Пациенты с диффузной формой болезни Саrоli имеют очень мало шансов получить адекватное лечение. В некоторых случаях таким пациентам можно наложить анастомоз общего печеночного протока с петлей тощей кишки, мобилизованной по Roux-en-Y, который позже будет описан детально. Во время этой операции в каждую долю печени помещают силастиковые катетеры, проводя их позже через анастомоз и соединяя друг с другом в форме буквы U.
Эти катетеры будут использоваться для продолжения лечения в послеоперационном периоде: для облегчения расширения суженных протоков, для удаления оставшихся конкрементов, а также для проведения эндоскопического исследования очень тонкими фиброхоледохоскопами и биопсии областей, подозрительных на малигнизацию. Доказано, что у некоторых пациентов болезнь СагоИ является предшественницей холангиокарциномы. После операции может отмечаться облегчение некоторых из симптомов болезни Саrоli: иногда нормализуется температура тела, уменьшаются или исчезают боль, желтуха, холангит и т. д. Однако последние наблюдения свидетельствуют о том, что в большинстве случаев это улучшение лишь частичное и временное.
Пациенты с выраженной клинической картиной сепсиса перед операцией должны получить курс массивной антибиотикотерапии. Если лечение антибиотиками не дало эффекта, можно прибегнуть к чрескожному введению транспеченочных катетеров. Эти катетеры оставляют, а во время операции U-образно соединяют для продолжения лечения в послеоперационном периоде.
Некоторые хирурги проводят транспеченоные катетеры перед операцией, даже если у пациента нет клинической картины сепсиса. В случае, когда болезни СагоИ сопутствует кистозное расширение общего желчного протока, одномоментно должны выполняться резекция кистозного расширения общего желчного протока и гепатикоеюностомия.
Синдром Кароли: клинический случай
В настоящем сообщении приводится случай редкого наследственно обусловленного заболевания «синдром Кароли». Опубликование этого случая важно, потому что это показывает, что редкие болезни встречаются, должны диагностироваться и лечиться на всех этапах обслуживания больных. При этом важно знать, что эта патология диагностируется и лечится по государственной программе «Редкие болезни».
Caroli syndrome: a clinical case
This article covers a case of the rare, hereditarily caused disease, «Caroli Syndrome». The publication of this case is important because it shows that rare diseases occur, should be diagnosed and treated at all stages of patient care. It is important to know that this pathology is diagnosed and treated according to the state program — «Rare diseases».
Болезнь и синдром Кароли — заболевание печени, относящееся к группе редких болезней.
а) Врожденное сегментарное, мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков без других гистологических изменений печени — болезнь Кароли.
б) Болезнь Кароли часто сочетается с врожденным фиброзом печени, и тогда это состояние называется «синдром Кароли».
Оба заболевания развиваются вследствие сходных нарушений формирования эмбриональной протоковой пластинки на разных уровнях билиарного дерева. Заболевание наследуется по аутосомно-рецисивному типу. Обусловлено врожденной аномалией внутрипеченочных желчных протоков. Симптомы заболевания неспецифичны и обусловлены прогрессированием поражения печени.
В настоящем сообщение представлен клинический случай синдрома Кароли с быстрым прогрессированием заболевания, который наблюдался в ФГБУ «Поликлиника № 5» УД ПРФ.
Болезнь Кароли (БК, Caroli’s disease, CD) — редкая врожденная аномалия внутрипеченочных желчных протоков, характеризующаяся их эктазией и дилатацией, которая может включать желчный тракт в локализованной или мультифокальной форме [1, 3, 4]. Чаще встречаются у лиц мужского пола. Манифестировать может в любом возрасте, но более характерна в детском и подростковом периоде жизни. В настоящее время эта патология включена в 5-ю группу по классификации Todani заболеваний желчного пузыря и желчевыводящих путей и впервые была описана французскими гастроэнтерологами Жак Кароли и др. в 1958 г. [1, 2].
В настоящее время описывается два типа БК. Тип I, или простой, состоит из изолированных кистозных дилатаций внутрипеченочных желчных протоков. Тип II (комплексный), известный как синдром Кароли (то есть БК с врожденным фиброзом печени), связан с фиброзом или циррозом печени, портальной гипертензией [6, 7, 8]. БК II типа может сопровождаться холангиокарциномой, камнями во внутрипеченочных протоках, холангитом, кистами поджелудочной железы, кистозным заболеванием почек [9].
Клинические проявления заболевания неспецифичны и могут проявляться:
Болезнь Кароли: симптомы, причины, лечение
Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой
Синоним: Врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков
Описание
Болезнь Кароли – редкое наследственное заболевание, характеризующееся аномальным расширением протоков, которые выводят желчь из печени (внутрипеченочные желчные протоки). Согласно медицинской литературе, существуют две формы болезни Кароли. Изолированная, или простая форма в большинстве случаев характеризуется только расширением (дилатацией, или эктазией) желчных протоков. Вторая, более сложная форма часто называется синдромом Кароли. Комплексная форма, или синдром связана с наличием участков фиброзной ткани в печени (врожденный фиброз печени) и высоким артериальным давлением в портальной артерии (портальная гипертензия). Эта форма болезни Кароли, по непонятной причине, часто связана с поликистозной болезнью почек, и, в тяжелых случаях – с печеночной недостаточностью.
Генетика болезни Кароли также сложна. Изолированная, или простая форма передается как аутосомно-доминантный признак, а сложная форма, связанная с поликистозной болезнью почек, наследуется как аутосомно-рецессивный признак.
Признаки и симптомы
Болезнь Кароли – редкое заболевание, которое может возникать как изолированная патология или быть связанным с врожденным фиброзом печени. Обе формы болезни Кароли характеризуются аномальным расширением каналов, которые переносят желчь из печени (внутрипеченочные желчные протоки). Это расширение может происходить в результате образования заполненных жидкостью мешочков или выпячиваний (холедохальные кисты) в желчных протоках.
Изолированная, или простая форма болезни Кароли характеризуется частым рецидивирующим воспалением желчных протоков в печени. Также могут возникать локализованные скопления гноя (абсцессы), камни, которые развиваются внутри желчных протоков (интрадуктальный литиоз), боли в животе и/или лихорадка. В редких случаях у людей наблюдается пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз (желтуха) и/или аномальное увеличение печени (гепатомегалия).
Вторая форма болезни Кароли связана с аномальным формированием участков волокнистой ткани в портальном отделе печени (врожденный фиброз печени). В портальном отделе печени находятся воротная вена и печеночная артерия. Воротная, или портальная вена – это кровеносный сосуд, который переносит кровь из желудка, кишечника и селезенки в печень, а печеночная артерия – кровеносный сосуд, который переносит кровь от аорты. Синдром Кароли часто связан с высоким кровяным давлением в портальной вене (портальная гипертензия) и абсцессом печени. Кроме того, эта форма болезни Кароли также может быть связана с поликистозной болезнью почек, а в тяжелых случаях – с печеночной недостаточностью.
Считается, что у лиц, страдающих болезнью Кароли, большая склонность к развитию некоторых доброкачественных опухолей или злокачественных новообразований (например, холангиокарциномы), чем в среднем в популяции.
Причины
Болезнь Кароли – это врожденный дефект, образующийся в результате аномального пренатального развития желчного протока в печени. Точная причина этого неизвестна. Предположительно, в большинстве случаев простая, или изолированная форма болезни Кароли, является результатом спонтанного генетического изменения (мутации), которое происходит по неизвестным причинам, т. е. является спорадическим. Исследователи считают, что эта форма наследуется как аутосомно-доминантный генетический признак. В то же время более сложная форма болезни Кароли представляется унаследованной как аутосомно-рецессивный генетический признак. Ген, ответственный за более сложную форму расстройства, был отслежен до хромосомы 6 (6p21.1-p12).
Хромосомы, которые присутствуют в ядре человеческих клеток, несут генетическую информацию для каждого человека. Клетки человеческого тела обычно имеют 46 хромосом. Пары хромосом человека пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы обозначены X и Y. У мужчин есть одна Х и одна Y-хромосома, а у женщин – две Х-хромосомы. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначаемое «р», и длинное плечо, которое обозначается «q». Далее хромосомы подразделяются на множество групп, которые нумеруются. Например, хромосома 6p21.1-p12 относится к области между полосами 21.1 и 12 на коротком плече хромосомы 6. Пронумерованные полосы определяют местоположение тысяч генов, присутствующих на каждой хромосоме.
Генетические заболевания определяются комбинацией генов, которые находятся на хромосомах, полученных от отца и матери, для каждого конкретного признака.
Рецессивные генетические нарушения возникают, когда индивидуум наследует один и тот же аномальный ген одного и того же признака от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один ген, несущий заболевание, человек будет носителем заболевания, но симптомов у него обычно не проявляется. Риск для двух родителей-носителей обоим передать дефектный ген, и в результате получить пострадавшего ребенка, составляет 25% в каждой беременности. Риск иметь ребенка, который будет носителем, таким же, как родители, составляет 50% в каждой беременности. Шанс для ребенка получить нормальные гены от обоих родителей и быть генетически нормальным в отношении этого конкретного признака составляет 25%. Риск одинаков как для мужчин, так и для женщин.
Все люди являются носителями 4-5 аномальных генов. Родители, состоящие друг с другом в близком (кровном) родстве, имеют более высокий шанс, чем неродственные родители, обладать одним и тем же аномальным геном, что увеличивает для них риск рождения детей с рецессивным генетическим расстройством.
Доминантные генетические расстройства возникают, когда для появления болезни необходима только одна копия аномального гена (а не две, как в случае рецессивного заболевания). Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может стать результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека. Риск передачи аномального гена от пострадавшего родителя потомству составляет 50% для каждой беременности независимо от пола родившегося ребенка.
Затронутые популяции
Простая форма болезни Кароли, по-видимому, встречается гораздо реже, чем более сложная форма. Обе формы чаще обнаруживаются у женщин, чем у мужчин. Чаще всего расстройство проявляется у взрослых, хотя регистрируются случаи неонатальной и детской презентации симптомов.
Ассоциированные нарушения
Симптомы следующих расстройств могут иметь сходство с симптомами болезни Кароли, их сравнение может быть полезным для дифференциальной диагностики:
Диагностика
Когда печень и селезенка аномально увеличены (гепатомегалия и спленомегалия) и наблюдается перемежающася боль в животе, врач может предложить провести визуализацию (например, УЗИ и КТ). По результатам этих исследований выставляется диагноз болезни Кароли.
Стандартная терапия
Лечение болезни Кароли может заключаться в хирургическом вмешательстве с целью удаления кист печени или камней в желчных протоках.
Болезнь кароли это что
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Коммуникативная кавернозная эктазия желчевыводящих путей
2. Определения:
• Болезнь Кароли: врожденные, многоочаговые, сегментарные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков
• Синдром Кароли: болезнь Кароли + врожденные фиброзные изменения печени
1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Симптом «точки в центре»: портальный стержень внутри расширенного внутрипеченочного желчного протока при ультразвуковом исследовании, КТ с контрастированием, МРТ
о Множественные внутрипеченочные кисты различных размеров, сообщающиеся с желчевыводящей системой
• Локализация:
о Печень; диффузное, долевое или сегментарное распространение:
— Болезнь Кароли: в основном диффузное, иногда долевое
— Синдром Кароли: почти всегда диффузное
• Размер:
о Варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
• Морфология:
о Сегментарное мешковидное расширение крупных внутрипеченочных желчных протоков, разделенное нормальными или расширенными желчными протоками
о Сообщается с желчевыводящей системой
о Общий желчный проток обычно нормального диаметра:
— Если он расширен, необходимо исключить сопутствующее состояние: обтурацию конкрементом, холангит, кисту общего желчного протока или предшествовавшее хирургическое вмешательство
о Классификация врожденных кист желчных протоков по Тодани:
— Болезнь Кароли классифицируется как тип V: кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков
2. УЗИ при болезни Кароли:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Расширенные внутрипеченочные желчные протоки:
— Очаговое или диффузное распространение в печени
— Мешковидная или веретенообразная конфигурация
— Содержат осадок вследствие застоя желчи
— Могут содержать конкременты, которые не принимают форму протоков
о Симптом «внутрипротоковых мостиков»:
— Гиперэхогенные перегородки, частично или полностью пересекающие просвет расширенных желчных протоков
о Симптом «точки в центре»:
— Мелкие портальные венозные ветви частично или полностью окружены расширенными внутрипеченочными желчными протоками
о Образование абсцесса при развитии такого осложнения, как холангит
• Цветовая допплерография:
о Визуализируется кровоток в портальных «стержнях», окруженных расширенными внутрипеченочными желчными протоками: симптом «точки в центре»
(Левый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез у пациента с болезнью Кароли. Визуализируются множественные расширения внутрипеченочных желчных протоков.
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у этого же пациента с болезнью Кароли. Визуализируются расширенные внутри печеночные протоки. В одном из расширенных протоков наблюдается «внутрипротоковый мостик», он имеет вид гиперэхогенной перегородки, пересекающей просвет расширенного желчного протока. Это явление часто обнаруживается при болезни Кароли.
3. Рентгенография при болезни Кароли:
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ):
о Мешковидные расширения, сообщающиеся с внутрипеченочными желчными протоками
о Сладж-синдром и гепатолитиаз, стриктуры билиарного тракта о Можно обнаружить сопутствующий печеночный абсцесс
4. КТ при болезни Кароли:
• КТ без контрастирования:
о Множественные, округлые, гиподенсивные образования, неотделимые от расширенных внутрипеченочных желчных протоков
о Могут визуализироваться гиперденсивные желчные камни
о Находки, связанные с сопутствующими фиброзными изменениями печени:
— Гипертрофия левой доли, атрофия правой доли печени
• КТ с контрастированием:
о Неконтрастируемые кисты различного размера, сообщающиеся с желчевыводящей системой
о Симптом «точки в центре»:
— Контрастируемые крошечные точки (портальные стержни), окруженные расширенными внутрипеченочными протоками
5. МРТ при болезни Кароли:
• Т1-взвешенное изображение:
о Множественные гипоинтенсивные, мешковидные расширения внутрипеченочных желчных протоков
о Снижение интенсивности в местах фиброзных изменений
• Т2-взвешенное изображение:
о Гиперинтенсивные кистозные полости
• Т1-взвешенное изображение С+:
о Симптом «точки в центре»: контрастирование портальных стержней, окруженные расширенными внутрипеченочными протоками
о Кистозные структуры заполняются контрастным веществом в гепатобилианую фазу контрастирования, это свидетельствует о том, что они сообщаются с желчевыводящей системой
• МРХПГ:
о Множественные гиперинтенсивные кистозные расширения овальной формы
о Сообщаются с желчевыводящей системой
о Содержимое просвета желчных протоков гиперинтенсивное, в отличие от портальных вен, которые не дают такого сигнала
• Сцинтиграфия (гвпатобилпарное сканирование, радиоизотопная холангиография): необычный вид нераспределенной активности по всей печени
• Коллоидная сера, меченная технецием: множественные холодные очаги
(Левый) КТ с контрастированием у пациента с болезнью Кароли, аксиальная проекция. Отмечается выраженная дилатация внутрипеченочных желчных протоков. Обратите внимание на окрасившиеся точки во многих расширенных желчных протоках, представляющие собой ветви воротной вены мелкого калибра (симптом «точки в центре»).
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у этого же пациента с болезнью Кароли. Визуализируются множественные расширенные внутри печеночные протоки с кровотоком с центресоздающим характерный вид симптома «точки в центре».
в) Дифференциальная диагностика болезни Кароли:
1. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
• Кисты печени:
о Множественные: > 10, обычно сотни
о Не сообщаются друге другом или с желчевыводящей системой
о Не связаны с расширением желчных протоков
о Не имеют мешковидной конфигурации
• Часто сочетаются с кистами почек; последние расположены не только в мозговом веществе
2. Рецидивирующий гнойный холангит:
• Внутри- и внепеченочные конкременты: повторяют форму протоков
• Расширение как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков, обычно цилиндрическое и не имеет мешковидной конфигурации
• Связан с паразитарным или бактериальным поражением печени (печеночный сосальщик)
3. Первичный склерозирующий холангит:
• Развиваются стриктуры как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков
• Расширение протоков не столь выраженное, как при болезни Кароли; не мешковидное
• Часто отмечается изолированная обструкция внутрипеченочных желчных протоков
• Часто прогрессирует в цирроз и приводит к печеночной недостаточности
4. Восходящий (энтерогенный) холангит:
• Внутрипеченочные абсцессы, сообщающиеся с желчными протоками: неровные края
• Утолщение и повышение плотности стенок желчных протоков
• Расширение внепеченочных желчных протоков из-за обструкции камнем или опухолью
5. Гамартома печени:
• Вариант фиброполикистозной болезни
• Мальформация протоковой пластинки: вовлекаются внутрипеченочные желчные протоки мелкого калибра
• Множественные кисты/узелки менее сантиметра в печени
• Не связаны с желчевыводящей системой
• Контрастируются по-разному:
о Полностью кистозные: не контрастируются
о Солидные элементы в стенках: контрастируются и становятся изоденсивными паренхиме печени
(Левый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у пациента с болезнью Кароли. Визуализируется несколько расширенных внутрипеченочных желчных протоков, прилежащих к портальным венам.
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у того же пациента с болезнью Кароли. Отмечается окрашивание кровотока в «портальных стержнях», окруженных расширенными внутрипеченочными желчными протоками.
г) Патология болезни Кароли:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неполное ремоделирование протоковой пластинки приводит к персистированию эмбриональных желчных протоковых структур
о Широкий спектр проявлений протоковых мальформаций у взрослых и подростков:
— Болезнь Кароли: мальформация протоков крупного калибра (чаще встречается у взрослых)
— Синдром Кароли: мальформация протоков крупного и мелкого калибра (чаще встречает у детей):
Аномалии протоковой пластинки протоков мелкого калибра приводят к фиброзным изменениям печени
• Генетика:
о Наследуется по аутосомно-рецессивному типу
• Сопутствующие заболевания:
о Губчатая (спонгиозная) почка (расширение почечных канальцев)
о Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек; реже аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
о Фиброз печени, гамартомы печени, кисты общего желчного протока
2. Общие патологические и хирургические особенности:
• Мешковидные расширения крупных внутрипеченочных желчных протоков
• Диффузное, долевое или сегментарное распространение
3. Гистологические особенности:
• Болезнь Кароли:
о Сегментарные мешковидные расширения крупных внутрипеченочных протоков
о Расширенные протоки выстланы гиперпластическим или изъязвленным эпителием желчных протоков
о Паренхима печени не изменена
• Синдром Кароли:
о Сегментарные мешковидные расширения внутрипеченочных протоков
о Прогрессирующие расширение протоков и фиброзные изменения
о Гипоплазия ветвей воротной вены
д) Клинические особенности:
1. Проявления болезни Кароли:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о На ранних стадиях обычно протекает бессимптомно
о Признаки/симптомы, связанные с холангитом:
— Лихорадка, боли в животе, желтуха
о Признаки/симптомы, связанные с фиброзными изменениями печени:
— Гепатомегалия
— Портальная гипертензия и ее последствия (спленомегалия, варикоз и др.)
• Другие признаки/симптомы:
о Увеличенные в размерах почки из-за сопутствующей аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек
• Лабораторные данные: может отмечаться повышение уровней ферментов печени и билирубина
• Диагноз основывается на данных визуализации; биопсия редко информативна
2. Демография:
• Возраст:
о Присутствует с рождения но может протекать бессимптомно в течение многих лет:
— У 80% симптомы проявляются до достижения тридцатилетнего возраста
о Болезнь Кароли:
— Обычно симптомы проявляются на второй или третьей декаде
о Синдром Кароли:
— Симптомы могут проявиться раньше, в детстве или даже в младенчестве
• Пол: М:Ж = 1:1
• Эпидемиология: редкое заболевание
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Рецидивирующий холангит, образование камней в желчных протоках, абсцессы в печени
о Вторичный билиарный цирроз; портальная гипертензия и ее последствия
о Холангиокарцинома развивается у 7% пациентов
• Прогноз:
о Зависит от тяжести заболевания и сопутствующих почечных заболеваний
о Длительный прогноз при болезни Кароли обычно неблагоприятный
4. Лечение болезни Кароли:
• Поддерживающая терапия при холангите
• Декомпрессия билиарного тракта: наружный дренаж или билиарно-кишечные анастомозы
• Хирургическое:
о При долевом или сегментарном распространении: удаление доли или сегмента
о Диффузное распространение: трансплантация печени
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Исключите другие заболевания печени, при которых образуются кисты в печени ± расширены желчные протоки
2. Советы по интерпретации изображений:
• УЗИ/КТ/МРТ: симптом «точки в центре»
• ЭРХПГ/МРХПГ: мешковидные расширения, сообщающиеся с желчевыводящей системой, что и позволяет дифференцировать болезнь Кароли от других фиброполикистозных заболеваний
ж) Список использованной литературы:
1. Venkatanarasimha N et al: Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 66(11):1086-93, 2011
2. Levy AD et al: Caroli’s disease: radiologic spectrum with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 179(4):1053-7, 2002
3. Gorka W et al: Value of Doppler sonography in the assessment of patients with Caroli’s disease. J Clin Ultrasound. 26(6):283-7, 1998
Видео урок УЗИ кисты холедоха (общего желчного протока) и УЗИ при болезни Кароли
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.10.2019