болезнь кикучи что это

Болезнь кикучи что это

Болезнь Кикучи (синонимы: болезнь Кикучи-Фуджимото, гистиоцитарныи некротизирующии лимфаденит) является самокупирующимся заболеванием неустановленной этиологии. Болеют преимущественно подростки и женщины молодого возраста. Заболевание наиболее распространено в Азии. Характерным является увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов, которые часто бывают болезненны.

Это состояние может сопровождаться лихорадкой и системными проявлениями. Поражение других поверхностных лимфатических узлов встречается значительно реже.

Гистологические проявления при болезни Кикучи изменяются в зависимости от стадии заболевания. На ранних стадиях определяется вариабельная фолликулярная гиперплазия с расширением паракортикальной юны на счет малых лимфоцитов. В-и Т-бластных клеток, плазмоцитоидных моноцитов и гисгиоцитов. Обычно во всех этих клетках определяется апоптоз. По мере нарастания заболевания появляются поля некроза.

Нейтрофилы с этими полями некроза не связаны, по-видимому, из-за подверженности апоптозу. При нарастании апоптоза и некроза количество гистиоцитов возрастает и они становятся доминирующим клеточным типом. Многие из этих гистиоцитов содержат поглощенный клеточный детрит; характерным для них является наличие серповидных ядер.

Иммуногистохпмически гистиоциты и плазмоцитоидные моноциты идентифицируются с помощью маркеров для CD68. Среди клеюк без признаков некроза В- и Т-бластные клетки часто идентифицируются как В-, так и Т-клеточными антителами. Большинство из малых лимфоцитов являются CD8 позитивными Т-клетками.

Болезнь Кикучи следует дифференцировать с неходжкинской лимфомой Тревогу может вызывать наличие в пролиферативной фазе заболевания пластов бластных клеток, таких же как при инфекционном мононуклеозе. От лимфомы болезнь Кикучи отличает сохранение нормальной структуры узла, морфоллогическая и иммуногистохимическая гетерогенность клеток.

Болезнь Кикучи можно перепутать с другими заболеваниями, сопровождающимися некрозом лимфатических узлов, в которых фрагментированные ядра нейтрофилов могут давать картину предшествующего апоптоза. Идентифицировать такие ней трофилы, отсутствующие почти всегда при болезни Кикучи, можно с помощью маркеров для гранулонитов, таких как CD15.

Лимфаденопатия при системной красной волчанке.

Лимфаденопатия может выявляться и у больных системной красной волчанкой (СКВ), но на практике биопсийное исследование пораженных лимфатических узлов выполняется редко, вероятно, из-за того, что диагноз ставится на основании других клинических проявлений Гистологические изменения лимфатических узлов у больных СКВ и болезнью Кикучи имеют общие признаки, и клиницисты должны более внимательно отнестись к дифференциальной диагностике между ними.

Дифференциальными признаками этих двух состояний являются наличие при СКВ гсматоксилиповых телец (скопления ДНК и анги-ДНК антител), васкулит отложение ДНК на кровеносных сосудах и плазмоклеточные инфильтраты.

— Вернуться в оглавление раздела «гистология»

Источник

Болезнь кикучи что это

а) Терминология:
• Гистиоцитарный некротический лимфаденит
• Синоним: болезнь Кикучи-Фудзимото
• Доброкачественный идиопатический некротизирующий шейный лимфаденит, встречающихся у выходцев из Азии молодого возраста

б) Визуализация:
• Однородные, незначительно увеличенные лимфоузлы с одной стороны шеи с воспалительной исчерченностью окружающих тканей
• Задние шейные и яремные лимфоузлы
• При визуализации узлы выглядят солидными или могут иметь кольцо накопления контраста, но признаки некроза встречаются не всегда

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Увеличение лимфоузлов шеи, преимущественно слева. Узлы имеют четкие контуры, кальцификатов нет, равномерно неинтенсивно накапливают контраст. Узлы выглядят спаянными, также отмечается исчерченность окружающей клетчатки.
(Справа) При КТ с КУ видны множественные увеличенные лимфатические узлы левой яремной цепи. У некоторых узлов имеется кольцо накопления контраста. Окружающая узлы клетчатка воспалены. (Слева) УЗИ в продольной проекции, крупный гипоэхогенный узел задней поверхности шеи. Корковый слой узла гипертрофирован, но структура ворот сохранена. Пациент страдает гистиоцитарным некротизирующим лимфаденитом (Кикучи-Фудзимото). Обратите внимание на отсутствие отека мягких тканей, некроза узлов или спаянности.
(Справа) Энергетическая допплерография, этот же пациент Выраженное усиление кровоснабжения ворот лимфоузла и близлежащего коркового слоя. Это классический внешний вид гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита.

в) Дифференциальная диагностика:
• Поражение лимфоузлов при неходжкинской лимфоме
• Системные метастазы в лимфоузлах
• Болезнь кошачьей царапины
• Туберкулезное поражение

г) Патология:
• Коагуляционный некроз кортикального и паракортикального слоев
• Инфильтарция гистиоцитами и иммунобластами
• Возможно, патогенез обусловлен чрезмерным T-клеточным иммунным ответом на различные неспецифические стимулы
• У больных повышен риск развития системной красной волчанки
• Высокая частота встречаемость у жителей Японии и других регионов Азии может быть связана с особенностями генов HLA

д) Клинические особенности:
• Чаще всего у азиаток на третьем десятке жизни
• Одностороннее болезненное увеличение задних шейных лимфоузлов, высокая лихорадка
• У 30-50% больных имеются и другие симптомы
• Обычно разрешается без какого-либо лечения в течение 1-4 месяцев

е) Диагностическая памятка:
• Симптомы, данные визуализации и гистологического исследования аналогичны таковым при лимфоме
• Для постановки диагноза требуется эксцизионная биопсия

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.1.2021

Источник

Болезнь кикучи что это

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Редкое наблюдение шейной лимфаденопатии: болезнь Кику­чи-Фуимото

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2012;77(1): 65-66

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Болезнь Кикучи—Фуимото (БКФ) является формой гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита и впервые была описана в Японии в 1972 г. Кикучи и Фуимото [1—3]. БКФ встречается преимущественно у женщин азиатского происхождения (соотношение женщины/мужчины 4:1) [1, 4, 5]. Пациенты могут быть в возрасте от 19 до 75 лет (чаще всего 25—29 лет).

Причина заболевания до конца не выявлена, но несколько клинических наблюдений позволяют предположить иммунологическую или инфекционную природу заболевания [6].

Клинически болезнь Кикучи—Фуимото проявляется обычно односторонней лимфаденопатией с лихорадкой и часто сочетается с другими неспецифическими симптомами, включающими гепатоспленомегалию, головную боль, похудание, недомогание, потливость ночью и желудочно-кишечные расстройства [7, 8].

Специфические радиологические характеристики не установлены. На УЗИ можно увидеть гипертрофированные лимфатические узлы с гипоэхогенным центром и гиперэхогенной окружностью. Лабораторные исследования также не имеют специфических показателей для постановки диагноза БКФ. В периферической крови больного выявляется лейкопения в 25,0—58,3% и в 25,0—31,1% случаев — атипические лимфоциты [9].

Диагноз ставится на основе пункционной, но чаще всего эксизионной биопсии [10]. Патологоанатомические данные имеют несколько особенностей: пораженные лимфатические узлы имеют регионарные очаги некроза (степень некроза варьирует) чаще всего в периаортальном пространстве. Очаги некроза содержат хорошо ограниченную зону эозинофильного фибриноидного материала с различной степенью выраженности ядерного разрыва (см. рисунок на цв. вклейке). Рисунок 1. Гистологическая картина образца ткани из шейного лимфатического узла больной У. Фокальный коагуляционный некроз, обломки ядра, гистиоциты, лимфоциты и большие клетки наподобие иммунобластов вокруг очага некроза. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.

Представляем редкое наблюдение болезни Кикучи—Фуимото.

Больная У., 36 лет, обратилась в ЛОР-кабинет поликлиники медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета 01.03.11 с жалобами на увеличение лимфатических узлов на шее, повышение температуры тела до 38,5 °С, похудание на 5 кг, незначительную общую слабость и недомогание в течение последних 4 нед.

При поступлении состояние средней тяжести. Сознание ясное. При наружном осмотре патологии не выявлено, кожные покровы обычной окраски, тургор не изменен. Патологических изменений в костно-мышечной и суставной системах не выявлено. В легких жесткое дыхание, сухие хрипы на выдохе, ЧД 22 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 80 в минуту, АД 130/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Периферических отеков нет.

При осмотре ЛОР-органов патологии не выявлено, носовое дыхание не затруднено. При пальпации шеи в правой и левой боковых областях были обнаружены несколько небольших незначительно болезненных подвижных неспаянных лимфатических узлов.

УЗИ шеи показало увеличенные лимфатические узлы справа 12×5 мм, в левой шейной области 12×7 мм. Общий анализ крови от 02.03.11: л. 4,93·10 9 /л, э. 1,4, лимф. 53, мон. 11; СОЭ 40 мм/ч. Больной был назначен курс антибиотикотерапии. После курса лечения в состоянии больной и в размерах лимфатических узлов существенных изменений не произошло. Было решено выполнить аспирационную биопсию лимфатических узлов. При исследовании материала не было установлено точного патологического диагноза, но не исключалась лимфома Ходжкина. Для постановки окончательного диагноза была проведена эксизионная биопсия. В результате был верифицирован редко встречающийся гистиоцитарный некротический лимфаденит — лимфаденит Кикучи— Фуимото.

Больной было назначено лечение нестероидными противовоспалительными препаратами и преднизолоном (доза преднизолона 1 мг/кг, через каждые 2 дня уменьшали дозу на 10 мг) в течение 14 дней. При контрольном осмотре через 30 дней после лечения было отмечено значительное уменьшение шейных лимфатических узлов и понижение температуры тела до нормальных цифр.

Особенностью данного наблюдения является то, что такую редкую патологию, как гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Кикучи—Фуимото), можно легко спутать с такими патологиями, как лимфома, туберкулез, гранулематоз Вегенера и с другими инфекционными заболеваниями.

Источник

Болезнь кикучи что это

1. Аббревиатура:
• Гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (ГНЛ)

2. Синоним:
• Болезнь Кикучи-Фудзимото

3. Определение:
• Доброкачественный идиопатический некротизирующий шейный лимфаденит, встречающихся у выходцев из Азии молодого возраста

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Однородные, незначительно увеличенные лимфоузлы с одной стороны шеи уровней II—V с воспалительной исчерченностью окружающих тканей
• Локализация:
о Задние шейные и яремные лимфоузлы
о Одностороннеепоражение>двустороннее
о Узлы средостения и брюшной полости поражаются реже
• Размер: обычно 0,5-4 см

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Увеличение лимфоузлов шеи, преимущественно слева. Узлы имеют четкие контуры, кальцификатов нет, равномерно неинтенсивно накапливают контраст. Узлы выглядят спаянными, также отмечается исчерченность окружающей клетчатки.
(Справа) При КТ с КУ видны множественные увеличенные лимфатические узлы левой яремной цепи. У некоторых узлов имеется кольцо накопления контраста. Окружающая узлы клетчатка воспалены.

2. КТ при гистиоцитарном некротическом лимфадените (Кикучи-Фудзимото):
• КТ с контрастированием:
о Незначительно увеличенные лимфоузлы, вид может быть различным:
— Однородные солидные, либо пониженной плотности с кольцом накопления контраста
о Воспалительные изменения тканей вокруг узла

3. МРТ при гистиоцитарном некротическом лимфадените (Кикучи-Фудзимото):
• Т2ВИ:
о Центральные участки, не накапливающие контраст, неинтенсивный сигнал
• Т1ВИ FS с контрастированием:
о Могут накапливать контраст равномерно и по периферии

4. УЗИ при гистиоцитарном некротическом лимфадените (Кикучи-Фудзимото):
• Серошкальное УЗИ:
о Крупные однородные гипоэхогенные узлы с эхогенными воротами
• Энергетическая допплерография:
о Гиперваскуляризация ворот

5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ: повышение захвата ФДГ

(Слева) УЗИ в продольной проекции, крупный гипоэхогенный узел задней поверхности шеи. Корковый слой узла гипертрофирован, но структура ворот сохранена. Пациент страдает гистиоцитарным некротизирующим лимфаденитом (Кикучи-Фудзимото). Обратите внимание на отсутствие отека мягких тканей, некроза узлов или спаянности.
(Справа) Энергетическая допплерография, этот же пациент Выраженное усиление кровоснабжения ворот лимфоузла и близлежащего коркового слоя. Это классический внешний вид гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита.

в) Дифференциальная диагностика гистиоцитарного некротического лимфаденита (Кикучи-Фудзимото):

1. Неходжкинская лимфома лимфоузлов:
• Размер лимфоузлов обычно больше
• Воспаление окружающих тканей возникает редко

2. Системные метастазы:
• Для болезни Кикучи характерно гриппоподобное состояние, что при метастазах наблюдается редко
• Некроз в лимфоузлах, пораженных метастазами, выглядит как гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ

3. Болезнь кошачьей царапины:
• Регионарная лимфаденопатия, возникшая после контакта с кошкой

4. Туберкулез лимфатических узлов:
• Обычно сочетается с легочной формой туберкулеза

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна, предположительно, инфекционная или аутоиммунная
• Генетика:
о Высокая частота у жителей Японии и других регионов Азии может быть связана с особенностями генов HLA
• Сопутствующие изменения:
о Достоверное повышение встречаемости системной красной волчанки
о Связь с другими аутоиммунными заболеваниями

2. Микроскопия:
• Для постановки окончательного диагноза требуется эксцизионная биопсия
• Некроз проявляется микроскопически, редко макроскопически

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Одностороннее болезненное увеличение задних шейных лимфоузлов в сочетании с высокой лихорадкой
• Другие признаки/симптомы:
о 30-50% имеются внеузловые проявления:
— Симптомы со стороны верхних дыхательных путей, утомляемость, головная боль
— Язвы в полости рта, гепатоспленомегалия, артрит
о Большая часть лабораторных показателей в норме:
— Возможны лейкопения, повышение СОЭ и С-реактивного белка

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые моложе 30 лет
• Пол:
о Чаще женщины
• Эпидемиология:
о Чаще у азиатов, особенно у японцев

3. Течение и прогноз:
• Прогноз благоприятный, самостоятельное разрешение в течение 1-4 месяцев
• Осложнения с неблагоприятным исходом крайне редки

4. Лечение:
• Симптоматическое: нестероидные противовоспалительные препараты или кортикостероиды

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Симптомы, данные визуализации и гистологического исследования аналогичны таковым при лимфоме
• Для постановки диагноза требуется эксцизионная биопсия

2. Советы по интерпретации изображений:
• Факторы, которые должны насторожить в отношении болезни Кикучи-Фудзимото:
о Молодая жительница Азии или Японии
о Одностороннее увеличение шейных лимфоузлов уровней II—V
о Воспалительные изменения в лимфоузлах

ж) Список использованной литературы:
1. Dumas G et al: Kikuchi-fujimoto disease: retrospective study of 91 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 93(24):372-82, 2014
2. Ludwig BJ et al: Imaging of cervical lymphadenopathy in children and young adults. AJR Am J Roentgenol. 199(5): 1105-13, 2012

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.1.2021

Источник