болезнь крона что это такое симптомы у детей
Болезнь Крона у детей
Содержание статьи
Болезнь Крона у детей – это воспалительная патология желудочно-кишечного тракта хронического характера, которая преимущественно поражает кишечник и вызывает его сужение, а также провоцирует формирование язв, рубцов, свищей, приводит к отставанию в развитии и в особо тяжелых случаях – к инвалидности.
Причины возникновения
Причины, по которым развивается патологическое состояние, до сих пор находятся на стадии изучения. Этим усложняется профилактика болезни, так как устранить факторы риска без их четкого понимания невозможно.
Специалисты предполагают, что толчок к развитию болезни Крона дают:
Считается, что болезнь формируется в результате влияния комплекса предпосылок, которые и запускают острый воспалительный процесс.
Классификация
Так как патологический очаг может развиться в любом фрагменте пищеварительного тракта, прежде всего болезнь классифицируют в зависимости от места расположения воспалительного эпицентра:
В зависимости от степени распространенности очага выделяют две формы:
По особенностям клинических проявлений выделяют четыре формы патологии:
В зависимости от характера течения болезнь Крона бывает трех видов:
Симптомы и признаки
Степень проявления симптоматики зависит от степени тяжести патологии и ее конкретного места локализации. Зачастую заподозрить развитие болезни Крона позволяет комплекс признаков. Их делят на кишечные и внекишечные проявления.
К кишечным проявлениям со стороны желудочно-кишечного тракта относятся:
Внекишечные признаки патологии чаще всего выражаются в поражениях:
Диагностика болезни
Симптомы патологии похожи на многие другие кишечные заболевания. Поэтому диагностировать ее довольно сложно. С целью постановки диагноза педиатр или гастроэнтеролог могут назначить такие специфические исследования:
При необходимости врач также может провести дополнительную диагностику: ультразвуковое исследование, фиброгастродуоденоскопию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию и др.
Лечение болезни Крона у детей: клинические рекомендации
Главная цель лечения – это достижение и удержание ремиссии. Для этого преимущественно используют консервативную терапию, которая предусматривает:
При особо тяжелом клиническом течении, а также если консервативное лечение не приносит эффекта, назначается хирургическое вмешательство. В ходе щадящей операции пораженный участок кишечника удаляют, а концы здорового – соединяют между собой. Это помогает избавиться от очага патологии, а также убрать абсцессы и гнойниики. Важно учитывать, что удаление фрагмента кишечника не помогает избавиться от болезни: воспаление неизбежно разовьется в другом отделе. Однако это позволяет убрать опасные очаги и удержать ремиссию.
Осложнения
Осложнения, которые могут развиться у ребенка при болезни Крона, делят на две крупных группы: локальные, которые проявляются только в области пораженного фрагмента желудочно-кишечного тракта, и системные, поражающие весь организм.
Местные осложнения:
Системные осложнения:
Важно помнить, что отсутствие своевременной медицинской помощи при болезни Крона может привести к опасным для жизни ребенка осложнениям: инвалидности и даже смерти.
Прогноз
К сожалению, полностью вылечить заболевание нельзя, и говорить о полном выздоровлении не приходится. Патология сохраняется на протяжении всей жизни на фоне регулярного чередования ремиссии и обострений. Однако если лечить болезнь правильно и своевременно, это поможет свести к минимуму неприятные симптомы, облегчить состояние, поддерживать качество жизни и избегать развития опасных осложнений.
Источники:
Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона у детей
Общая информация
Краткое описание
Болезнь Крона – неспецифическое первично-хроническое, гранулематозное воспалительное заболевание с вовлечением в процесс всех слоев стенки кишечника, характеризующееся прерывистым (сегментарным) поражением различных отделов желудочно-кишечного тракта. Следствием трансмурального воспаления является образование свищей и абсцессов.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• стероидо-зависимость – достижение клинической ремиссии на фоне терапии кортикостероидами и возобновление симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после их полной отмены, а также в случаях, если терапию стероидами не удается прекратить в течение 14-16 недель.
• Легкая активность: 10-34
• Ремиссия (заболевание не активно): ниже 10
Болезнь Крона
| Критерии | Баллы | |
| Боли в животе | нет | 0 |
| Малой интенсивности | 5 | |
| Сильной интенсивности | 10 | |
| Стул, частота, консистенция | 0-1р/д, жидкий без примесей крови | 0 |
| 2-5р/д, с небольшой примесью крови | 5 | |
| Более 6 р/д | 10 | |
| Самочувствие, активность | Нет ограничения активности | 0 |
| Умеренное ограничение активности | 5 | |
| Значительное ограничение активности | 10 | |
| Масса тела | Нет снижения массы тела | 0 |
| Снижение массы тела на 1-9% | 5 | |
| Снижение массы тела более 10% | 10 | |
| Рост | Ниже одного центеля | 0 |
| От 1-2 центелей | 5 | |
| Ниже двух центелей | 10 | |
| Болезненность в животе | Нет болезненности | 0 |
| Болезненность, отмечается уплотнение | 5 | |
| Выраженная болезненность | 10 | |
| Параректальные проявления | Нет | 0 |
| Активная фистула, болезненность, абсцесс | 10 | |
| Внекишечные проявления | нет | 0 |
| одно | 5 | |
| Более двух | 10 | |
| Гематокрит у детей до 10 лет | >33 | 0 |
| 28-32 | 2,5 | |
| 5 | ||
| >37 | 0 | |
| 32-36 | 2,5 | |
| 5 | ||
| СОЭ | 0 | |
| 20-50 | 2,5 | |
| >50 | 5 | |
| Альбумин (g/dl) | >3.5 | 0 |
| 3.1-3.4 | 5 | |
| 10 |
Минимальная сумма баллов 0 максимальная 100, чем выше сумма, тем выше активность воспаления.
Диагностика
ИФА: обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических Ig G (ANCA) подтверждает диагноз аутоиммунных заболеваний (язвенного колита).
Дифференциальный диагноз
Лечение
• сульфасалазин: орально 40-60 мг\кг\сут. в 2 приема (макс. 4 г\сут) (детям с 6 лет) [6].
• Обязательный является сопутствующий прием препаратов кальция, витамина D
• В период лечения необходим регулярный контроль уровня глюкозы в крови.
Терапию тиопуринами следует прекратить при клинически значимой миелосупрессии или панкреатите.
Метотрексат может применяться только в ограниченной подгруппе пациентов с ЯК, с отсутствием ответа или непереносимостью тиопуринов [6].
Перед началом биологической терапии консультация фтизиатра – скрининг на туберкулез (рентгенография органов грудной клетки, квантифероновый тест, при невозможности его проведения – проба Манту, Диаскин-тест) [8]
Болезнь Крона у детей
Болезнь Крона у детей – хроническое неспецифическое гранулематозное воспалительное заболевание пищеварительного тракта с преимущественной локализацией очагов воспаления в тонком кишечнике. Основные симптомы – боли в животе и диарея. В периоды обострения присутствуют общие признаки воспаления (лихорадка, слабость). Болезнь Крона у детей приводит к отставанию в развитии и другим проявлениям мальабсорбции. Характерно образование свищей, фистул, развитие кишечной обструкции. Диагностируется клинически, подтверждается по результатам комплексного инструментального обследования. Лечение направлено на достижение и сохранение ремиссии.
Общие сведения
Болезнь Крона у детей часто называют терминальным илеитом, поскольку именно такая локализация очагов воспаления наиболее характерна для данного заболевания. Частота встречаемости в популяции не превышает 0,1%. Чаще диагностируется в подростковом возрасте. Актуальность болезни Крона в педиатрии очень высока. Это связано с хроническим течением патологии, по этой причине вся проводимая терапия является паллиативной. Кроме того, в настоящее время причины развития заболевания остаются неясными, поэтому проведение профилактических мероприятий невозможно. Значительно снижается качество и продолжительность жизни, болезнь Крона у детей вносит свой вклад в структуру детской смертности и инвалидности.
Причины и классификация болезни Крона у детей
Этиология заболевания в настоящее время продолжает изучаться. Определенная роль отводится бактериям и вирусам, лекарственным препаратам, особенностям строения и функционирования кишечника. Наряду с генетической предрасположенностью, все перечисленные факторы способны запустить острое воспаление в кишечнике с развитием гранулем в подслизистом слое, характерных для болезни Крона у детей и взрослых. У пациентов отмечается дисбаланс цитокиновой регуляции с преобладанием провоспалительных цитокинов. Проницаемость стенки кишечника повышена, что способствует значительному усилению антигенной нагрузки на организм.
Болезнь Крона у детей может поражать все отделы пищеварительного тракта. По локализации выделяют терминальный илеит (встречается наиболее часто), колит, илеоколит, поражение аноректальной области, верхних отделов ЖКТ. Также возможны смешанные формы. Анатомически различают фистулообразующую, стриктурообразующую и воспалительно-инфильтративную формы. В первом случае клинические проявления связаны с образованием свищей. Во втором случае болезнь Крона у детей проявляется симптомами кишечной непроходимости и близкого к ней состояния, обусловленного стенозом просвета кишечника. В клинике воспалительно-инфильтративной формы заболевания преобладают нарушения стула, лихорадка, симптомы мальабсорбции, связанное с этим отставание в развитии и снижение веса.
Симптомы болезни Крона у детей
Для заболевания характерно волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии, чаще малосимптомной, реже встречаются периоды полного отсутствия клинических признаков. Существуют типичные кишечные и внекишечные проявления болезни Крона у детей. Самые частые симптомы со стороны ЖКТ, встречающиеся практически у всех пациентов, – диарея и боли в животе. Боли схваткообразные, их интенсивность, как правило, незначительна. При локализации очагов воспаления в желудке и пищеводе присутствует чувство тяжести, тошнота, рвота. По мере прогрессирования болезни Крона у детей к болям может присоединяться вздутие живота. Тенезмы встречаются редко.
Диарея также является одним из основных симптомов. Заболевание может начинаться именно с изменений стула. Частота испражнений различна, имеется связь с расположением очагов гранулематозного воспаления – чем выше локализуется поражение ЖКТ, тем более выражена диарея. Редко в стуле встречается кровь в незначительных количествах (обычно в фазу обострения с образованием язв-трещин). Длительная диарея при болезни Крона у детей сопровождается симптомами мальабсорбции. У ребенка отмечается дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E), кальция, железа и других микронутриентов. Этим обусловлено отставание в физическом развитии. Воспаление проявляется лихорадкой, общей слабостью, потерей массы тела. Наиболее частыми внекишечными проявлениями считаются артралгии, афтозный стоматит, сакроилеит, узловатая эритема, иридоциклит и др.
Диагностика болезни Крона у детей
Отдельные признаки заболевания характерны для множества других патологий кишечника. Кроме того, болезнь Крона у детей встречается редко, что в совокупности с неспецифичной симптоматикой является причиной трудностей в диагностике заболевания. Клинически заподозрить болезнь Крона педиатр может по наличию диареи и болевого синдрома, для которых не находится других объяснений. Указывать на диагноз также могут отставание в развитии, снижение веса, наличие воспалительных заболеваний кишечника у родственников. Для исключения других нозологий проводится комплекс инструментальных методов обследования.
Обзорная рентгенография органов брюшной полости выполняется с двойным контрастированием. Это позволяет оценить просвет кишечника, его ширину и строение. Так, часто удается визуализировать участки воспаления по типу «булыжной мостовой». Подобный рисунок встречается только при данном заболевании и обусловлен множеством пересекающихся трещин стенки кишечника. Болезнь Крона у детей часто проявляется свищами (наружными и внутренними) что также можно обнаружить рентгенологически либо заметить при осмотре, если свищ открывается на кожу. При заболевании часто встречается перианальная локализация свищей, а также другие патологии в данной области: трещины, язвы, параректальные инфильтраты.
Проводится ирригоскопия. Для исключения патологий толстого кишечника осуществляется ректороманоскопия с биопсией. Даже при отсутствии гранулем признаки воспаления, характерные для болезни Крона у детей, часто обнаруживаются гистологически. Колоноскопия, как и ректороманоскопия, позволяет визуализировать слизистую оболочку кишечника, которая может иметь вид «стеганого одеяла» в фазу инфильтрации и «булыжной мостовой» в фазу язв-трещин. Можно заметить отдельные эрозии и участки необратимого стеноза. Общие анализы крови подтверждают ускорение СОЭ и другие признаки воспаления. Обязательно исследование кала для выявления других причин диареи.
Лечение, прогноз и профилактика болезни Крона у детей
Терапевтические мероприятия направлены на достижение и удержание ремиссии. Показана специальная диета. Целью является повышение усвояемости нутриентов для нормального физического развития ребенка. Назначаются специальные высокомолекулярные смеси. Аминосалицилаты – основная группа препаратов в медикаментозном лечении болезни Крона у детей. Проводится противовоспалительная терапия с использованием кортикостероидов, в том числе средств местного действия в тонком кишечнике. Одним из относительно новых методов является применение биологических препаратов, в частности, ингибиторов ФНОα.
Иногда в лечении болезни Крона у детей применяются цитостатики. При наличии кишечных осложнений показаны антибиотики. Хирургическое лечение обязательно в случае развития кишечной непроходимости, свищей, абсцессов кишечника. Показанием к операции является также неэффективность методов консервативной терапии. Резекция части кишечника проводится только в крайних случаях и выполняется максимально щадящим образом. Часто это приводит к удержанию ремиссии, однако воспалительный процесс неизбежно возобновляется в другом отделе ЖКТ. В послеоперационном периоде осуществляется курсовое лечение кортикостероидами и антибиотиками.
Профилактика болезни Крона у детей заключается в рациональном питании, соответствующем возрасту ребенка, предупреждении и своевременном лечении воспалительных кишечных инфекций, паразитарных и других заболеваний пищеварительного тракта. Прогноз для жизни зависит от тяжести течения и наличия осложнений. Возможны длительные ремиссии, однако нужно понимать, что болезнь Крона у детей является хроническим заболеванием, поэтому прогноз для выздоровления всегда неблагоприятный. Необходимо консультирование родителей, информирование по возможным способам облегчения симптомов и улучшения качества жизни ребенка.
Что такое болезнь Крона? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Магомедов С. М., проктолога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Синонимы заболевания: гранулематозный энтерит, регионарный энтерит, трансмуральный илеит, регионарно-терминальный илеит.
Частые проявления болезни Крона: боли в животе, хроническая диарея с выделением слизи и прожилок крови или без них.
Заболевание относится к группе воспалительных заболеваний кишечника и наряду с неспецифическим язвенным колитом способно поражать все отделы желудочно-кишечного тракта: от полости рта до ануса. Илеоцекальный отдел (место перехода тонкой кишки в толстую) — наиболее излюбленная локализация болезни Крона. При поражении этой области симптомы заболевания схожи с проявлениями острого аппендицита, что затрудняет постановку диагноза в экстренных случаях.
Распространённость болезни Крона
Причины болезни Крона
Точные причины развития болезни Крона до сих пор неизвестны. Существуют гипотезы, которые частично объясняет пусковые механизмы болезни:
Все эти гипотезы свидетельствует о том, что этиология болезни Крона многофакторна, но некоторые аспекты до сих пор остаются неясными.
Факторы риска
Симптомы болезни Крона
Распределение поражения органов ЖКТ у пациентов с болезнью Крона, согласно Монреальской классификации:
Клиническая картина заболевания
Проявления заболевания различаются в зависимости от сегмента поражения.
В большинстве случаев пациенты отмечают следующие симптомы:
Внекишечные проявления терминального илеита встречаются примерно у 20-40 % больных, их появление зависит от активности заболевания.
В некишечные проявления болезни Крона
Анемия — самое распространённое заболевание, сопутствующее болезни Крона. Главным образом она вызвана дефицитом железа из-за хронического воспаления, реже — в результате кишечного кровотечения или недостатка витамина В12.
Вторыми наиболее часто поражаемыми тканями при болезни Крона являются суставы. Поражение глаз отмечается в 2-13 %, кожи — в 2-15 %. Склерозирующий холангит обычно возникает только у пациентов с колитом Крона. Панкреатитом страдает до 4 % больных, но зачастую заболевание является побочным эффектом медикаментозного лечения и холецистолитиаза (камней в желчном пузыре).
Патогенез болезни Крона
Причины болезни Крона неизвестны, его проявления разнообразны (возможно поражение всех отделов желудочно-кишечного тракта и других органов), поэтому патогенез заболевания остаётся малоизученным.
Поражения при болезни Крона носят системный характер. Причинные факторы приводят к ненормальной защитной реакции организма — важную роль в этом играет генетическая предрасположенность к «поломкам» иммунной системы. Патогенез болезни Крона объясняется развитием аутоагрессии, т. е. повреждения собственных клеток организма иммунной системой, что позволяет отнести болезнь Крона к аутоиммунным заболеваниям.
Описанные патофизиологические процессы приводят к повреждению тканей и органов разной степени тяжести: от незначительных, не нарушающих общее состояние, до выраженных — «молниеносных проявлений», угрожающих жизни, даже несмотря на проводимую комплексную терапию.
Классификация и стадии развития болезни Крона
Существует множество классификаций заболевания, но ни одна из них не отвечает потребностям врачей в «сортировке» клинико-патологических процессов и подборе лечения Ниже приведены несколько классификаций болезни Крона.
Классификация М. Х. Левитана и др., 1974
По локализации патологического процесса:
По тяжести клинических проявлений:
По течению болезни:
Венская классификация болезни Крона
По возрасту к моменту установления диагноза:
По локализации процесса:
По х арактеру течения:
Монреальская классификация болезни Крона
По возрасту к моменту установления диагноза:
По локализации процесса:
По характеру течения:
Осложнения болезни Крона
Болезнь Крона осложняется разнообразными патологическими состояниями, каждое из которых без своевременного лечения может привести к летальному исходу.
Осложнения, требующие срочного оперативного лечения:
Не требующие срочного оперативного лечения:
Диагностика болезни Крона
Диагноз ставится на основе клинической картины, течения заболевания и диагностических методов: лабораторного обследования, эндоскопии, гистологии и рентгенологии.
Лабораторные исследования
Первичное лабораторное обследование, помимо стандартных анализов (общих анализов крови и мочи), включает определение маркеров воспаления. В первую очередь оценивают уровень С-реактивного белка — показателя повреждения тканей при воспалении.
Фекальный кальпротектин и лактоферрин исследуют для различения воспаления от функциональных жалоб, так как эти белки являются маркерами воспаления кишечника. Кальпротектин в большинстве случаев помогает отличить воспалительное заболевание кишечника от синдрома раздражённого кишечника. Однако эти тесты не специфичны для болезни Крона, поэтому применяются в основном при наблюдении за пациентами во время и после лечения.
Альбумин — параметр, характеризующий соотношение мышечной и жировой массы, его определение особенно важно в предоперационном периоде, поскольку низкая концентрация связана с более высоким риском осложнений.
Эндоскопия
Для установления диагноза проводят илеоколоноскопию и мультифокальную биопсию из терминальной подвздошной кишки и каждого сегмента толстой кишки. При илеоколоноскопии врач осматривает прямую, сигмовидную и ободочную кишки, образующие толстую кишку, а также подвздошную кишку.
Лучевые методы исследования
Ультразвуковое исследование показано при острых состояниях, а также для выявления свищей, стенозов, абсцессов и для контроля воспаления кишечника во время лечения.
Обычную рентгенограмму применяют в экстренных ситуациях, например при непроходимости и перфорации кишечника.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и КТ-энтерография (компьютерная томография) при болезни Крона с высокой точностью выявляют поражения кишечника и осложнения, такие как свищи и абсцессы. МРТ и КТ проводятся во время первичного обследования при высоком подозрении на болезнь Крона.
При проведении МРТ отсутствует воздействие радиоактивного излучения, поэтому она предпочтительнее КТ.
В редких ситуациях, когда стандартные методы визуализации неинформативны, для уточнения используется капсульная эндоскопия.
Двухбаллонная энтероскопия показана только в тех случаях, когда требуется биопсия (например, для исключения злокачественных новообразований), или при проведении терапевтических процедур, например при расширении стеноза.
МРТ — основной метод при перианальных поражениях. Альтернативой МРТ является эндосонография, но её применяют реже из-за анального стеноза, ограничивающего доступ, и болевых ощущений, особенно при тяжёлых перианальных поражениях.
Дифференциальная диагностика
Основные диагнозы, с которыми необходимо различать болезнь Крона: синдром раздражённого кишечника, язвенный и инфекционный колиты.
При острой боли в нижней части живота наиболее важные дифференциальные диагнозы — острый аппендицит и инфекционное заболевание иерсиниоз (псевдотуберкулёз).
Гранулематозные хронические воспаления кишечника могут быть вызваны системным воспалительным заболеванием саркоидозом или туберкулёзом. Злокачественные лимфомы и рак тонкой кишки иногда приводят к развитию стеноза тонкой кишки и формированию конгломератов кишечных петель — эти диагнозы также следует дифференцировать с болезнью Крона.
Лечение болезни Крона
Лечение при болезни Крона преимущественно консервативное. Однако иногда потребуется хирургическое вмешательство, например при изолированном коротко-сегментарном илеоцекальном воспалении или в экстренных ситуациях.
Терапия первой линии:
Из-за побочных эффектов и неэффективности в поддержании ремиссии стероиды не применяют длительно.