болезнь литтла что это такое

Спастическая диплегия ДЦП

Спастическая диплегия — форма ДЦП, иначе называется синдром Литтля. Повреждает обе половины тела, ноги поражены сильнее рук. При спастической диплегии образуются деформация позвоночника, контрактуры — ограниченность суставов. Такая форма наблюдается в половине случаев ДЦП. Встречается у детей, которые появились раньше срока.

Спастическая диплегия в МКБ 10

В Международной классификации болезней 10 пересмотра у синдрома следующие характеристики:

Клиническая картина

Спастическую диплегию обнаруживают у детей до 6 месяцев. Развитие двигательного аппарата у больных отстает, они учатся ходить к 3-4 годам. При попытке встать на пол ноги перекрещиваются и ребенок опирается на переднюю часть стопы. При попытке ходьбы с помощью другого человека больной делает «танцующие» движения, тело поворачивается к ведущей ноге, колени трутся друг о друга. Часто наблюдается асимметричный парез. Ребенку с таким заболеванием не нравится общаться со здоровыми людьми, им лучше в компании детей с подобными диагнозами.

Также у болезни следующие признаки:

Умственное развитие нарушено меньше, чем при других видах ДЦП. Олигофрения диагностируется в 20-25% случаев, по выраженности не двигается дальше дебильности.

Классификация заболевания

По степени проявления симптомов различают следующие степени спастической диплегии:

Причины развития диплегии

В неврологии выделяют 3 основных фактора появления болезни:

Диагностика

Для диагностики выполняют неврологический и офтальмологический осмотр. Назначают ЭЭГ, МРТ, ЭНМГ и нейросонографию. Синдром дифференцируют от других степеней ДЦП, поражений ЦНС и наследственных заболеваний.

Лечение спастической диплегии

Специфической терапии нет. Нужен комплекс медикаментозного лечения и реабилитации. Цель — предупреждение осложнений, адаптация к условиям жизни. Назначают сосудистые препараты, нейрометаболиты, миорелаксанты, ноотропы и ботулотоксин.

Реабилитационная терапия включает:

Прогноз

Четверть страдающих спастической диплегией самостоятельно ходят, половина передвигается с костылями или палочками. В случае выраженного тетрапареза человек перемещается в инвалидном кресле. Если нет умственной отсталости и сильных изменений мышц рук, то больные социально адаптированы. При тяжелой степени пациенту нужен постоянный уход. Регулярная и правильная реабилитационная терапия в комплексе с курсовым приемом лекарств улучшают прогноз.

Реабилитационный центр «Сакура»

Мы специализируемся на лечении детского церебрального паралича. Применяем традиционную терапию в комплексе с прогрессивными методиками. Работаем над восстановлением утраченных навыков и прививаем новые, которых у ребенка не было. Помогаем адаптироваться к обществу и условиям жизни.

Чтобы записаться на реабилитационный курс, отправьте на наш email rc.sakura.med@mail.ru историю болезни и рассказ своими словами о состоянии ребенка. После этого мы выставим счет с перечнем процедур. Если у вас остались вопросы, позвоните по контактному телефону.

«Сакура» принимает пациентов из всех регионов страны: Москвы, Санкт-Петербурга, Екатеринбурга, Челябинска, Новосибирска, Уфы, Казани и других.

Источник

Болезнь литтла что это такое

Спастическая диплегия (болезнь Литтля) — самый распространённый вариант ДЦП, характеризующийся спастическим тетрапарезом, более выраженным в нижних конечностях. Наряду с двигательными расстройствами наблюдается дисфункция черепно-мозговых нервов (косоглазие, псевдобульбарный синдром, снижение слуха, лицевой парез), расстройства речи, в некоторых случаях — лёгкая умственная отсталость. Диагностика проводится с использованием ЭЭГ, нейросонографии, церебральной МРТ, ЭНМГ. Лечение включает фармакотерапию (ноотропы, сосудистые, нейропротекторы, миорелаксанты), ЛФК, массаж, нейропсихическую и речевую коррекцию.

МКБ-10

Общие сведения

Спастическая диплегия впервые описана в 1853 г. английским врачом-акушером Литтлем, наблюдавшем заболевание у новорожденных детей. Болезнь Литтля — наиболее распространённая клиническая форма детского церебрального паралича (ДЦП), выявляется в половине случаев этой патологии. Дети со спастической диплегией составляют 40-50% всех учащихся специализированных школ. Заболеванию подвержены новорожденные с перинатальной травмой, недоношенные, дети, на которых в период внутриутробного развития воздействовали различные неблагоприятные факторы. Спастическая диплегия обнаруживается на первом году жизни, чаще в период от новорождённости до 6 мес. Заболевание нередко сочетается с гиперкинетическим синдромом, встречающемся в 20-25% случаев ДЦП.

Спастическая диплегия

Причины спастической диплегии

Среди причин, провоцирующих развитие ДЦП, наиболее значимыми в этиологии болезни Литтля современная неврология считает три фактора:

Патогенез

Спастическая диплегия формируется в результате поражения прецентральной извилины, дающей начало пирамидным путям, обеспечивающим двигательную функцию. В 30-40% болезнь Литтля сочетается с поражением черепно-мозговых нервов. Развитие патологических изменений в указанных церебральных структурах происходит преимущественно по ишемически-гипоксическому механизму на фоне незрелости мозговых тканей вследствие недоношенности. Основное патогенетическое звено — гипоксия плода во внутриутробном периоде или в процессе родов (асфиксия, родовая травма). Головной мозг является наиболее чувствительной к гипоксии структурой организма человека, патологические изменения в нём развиваются уже через несколько минут кислородного голодания. В более редких случаях спастическая диплегия возникает в результате непосредственного повреждения указанных выше отделов мозга при внутричерепной родовой травме.

Классификация

По степени выраженности клинической симптоматики спастическая диплегия классифицируется на следующие формы:

Симптомы спастической диплегии

Типичным проявлением заболевания выступает спастический тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Мышечный гипертонус, удерживающий конечности в согнутом и приведённом к телу состоянии, необходим плоду в период пребывания в полости матки. После рождения он постепенно ослабевает, в норме исчезает к возрасту 4-6 месяцев. Выраженная спастическая диплегия характеризуется гипертонусом, превышающим возрастную норму, не уменьшающимся с течением времени. Тяжёлые формы заметны с рождения: во время пеленания дети малоподвижны, попытки пассивного сгибания/разгибания конечностей встречают сильное сопротивление из-за резко повышенного тонуса мышц. При лёгких формах заболевания развитие ребёнка в первые полгода соответствует возрастным нормам, гипертонус становится отчётливо виден после 6-месячного возраста.

Гипертонус наиболее выражен в мышцах-сгибателях стоп, приводящих мышцах бедра. Формируется характерное положение ног больного ребёнка: бедра ротированы внутрь, колени соединены, голени прижаты или перекрещены. Задерживается развитие двигательной сферы, дети начинают ходить к 3-4 годам. Типична походка на носках с разогнутыми приведёнными ногами. При ходьбе колени трутся друг об друга. Верхние конечности страдают гораздо меньше, тонус повышен не так значительно, движения сохранены.

Патология черепных нервов представлена глазодвигательными нарушениями, косоглазием, снижением остроты зрения, тугоухостью, сглаженностью носогубных складок, отклонением языка от средней линии. Наблюдается псевдобульбарный паралич, обусловленный поражением каудальной группы нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного). Его клиника включает дизартрию, нарушения глотания, осиплость голоса. Сенсорные расстройства отсутствуют, функция тазовых органов сохранена. Нарушения речи в виде задержки речевого развития, дизартрии отмечаются у 75-80% больных.

В четверти случаев спастическая диплегия протекает с гиперкинезами. Непроизвольные движения в виде атетоза, хореоатетоза локализуются в дистальных отделах верхних конечностей, усиливаются при произвольных движениях, эмоциональном напряжении, ослабевают в покое, отсутствуют во сне. Умственное развитие страдает меньше, чем при прочих вариантах ДЦП. Олигофрения отмечается у 20-25% пациентов, по выраженности не заходит дальше дебильности.

Осложнения

Обусловленное мышечным гипертонусом ограничение подвижности конечностей приводит к формированию контрактур суставов, усугубляющих двигательные расстройства. Контрактуры развиваются в коленных, голеностопных суставах, при тяжёлой форме могут наблюдаться в суставах верхних конечностей. Патологическая установка ног обуславливает неправильную нагрузку на позвоночный столб при ходьбе, формирование искривления позвоночника (поясничного лордоза, сколиоза).

Диагностика

Спастическая диплегия диагностируется детским неврологом с учётом консультационных заключений смежных специалистов (педиатра, детского офтальмолога, отоларинголога). Большое значение придаётся наличию в анамнезе указаний на патологию антенатального периода, недоношенность, родовую травму, асфиксию в родах. Перечень диагностических обследований включает:

Болезнь Литтля дифференцируют от других форм ДЦП, аномалий развития ЦНС, прогрессирующих дегенеративных поражений ЦНС, наследственных болезней, дисметаболических заболеваний. В рамках дифдиагностики может потребоваться консультация генетика, исследование биохимического состава крови, мочи.

Лечение спастической диплегии

Специфическая этиопатогенетическая терапия ДЦП не разработана. Проводится медикаментозное и реабилитационное лечение, направленное на предотвращение осложнений, обучение навыкам самообслуживания, улучшение социальной адаптации. Медикаментозное лечение включает:

Реабилитационную терапию составляют:

Прогноз и профилактика

В отношении двигательной сферы спастическая диплегия имеет более серьёзный прогноз, чем гемиплегическая форма ДЦП. Только четверть больных способны ходить самостоятельно, половина пациентов передвигается с помощью специальных вспомогательных средств. При выраженном тетрапарезе передвижение возможно только на инвалидной коляске. При умственной сохранности и незначительных изменениях в мышцах верхних конечностей социальная адаптация больных приближается к здоровым людям. В тяжёлых случаях пациенты требуют постоянного ухода. Правильное регулярное проведение реабилитационных мероприятий, периодическое курсовое медикаментозное лечение улучшают прогноз. К мерам профилактики заболевания относится тщательное ведение беременности, предупреждение внутриутробной патологии, адекватный выбор методики родоразрешения, корректное ведение родов.

Источник

Болезнь литтла что это такое

Синонимы синдрома Литтла. Спастическая диплегия у детей. Церебральная диплегия. Спастическая диплегия. Спастический церебральный паралич.

Определение синдрома Литтла. Спастический двусторонний паралич, развивающийся в результате поражения головного мозга в раннем детском возрасте; относится к синдромам церебральных детских параличей.

Автор. Little William John — британский ортопед, Лондон, 1810—1894. Впервые синдром был описан в 1862 г.

Симптоматология синдрома Литтла:
1. Спастическая диплегия: резко выраженное повышение сухожильных рефлексов, которые, однако, часто могут не вызываться из-за значительных мышечных спазмов.
2. При стоянии и ходьбе — положение стопы «на цыпочках» с перекрещенными, ротированными и приведенными нижними конечностями (спазм приведения).
3. Частые атетотические или хореатические расстройства движений.
4. Моторные (артикуляторные) расстройства речи (дизартрия и брадилалия).
5. Синдром эпилепсии (не обязательный признак), часто в качестве прогрессирующего позднего проявления с ремиссиями.
6. Слабоумие всех степеней (не обязательный признак).
7. Частое развитие контрактур и расстройства роста в области парализованных конечностей. Высокое расположение надколенника.

Этиология и патогенез синдрома Литтла. Родовые травмы, особенно внутричерепные кровоизлияния. Предрасполагающим фактором является недоношенность. Так называемая «литтлевская этиология» (тяжелые роды, асфиксия, недоношенность) полностью не подтверждена. Встречаются случаи заболевания без указанных причин, сопровождающиеся тяжелыми пороками развития головного мозга. См. также Синдром параличей детских церебральных.

Дифференциальный диагноз. Полиомиелит. Спастическая гемиплегия у детей. Спастический спинальный паралич. S. (С.) Vogt [см.). S. Foester (см.). S. Hallervorden—Spatz (см.). S. Hammond (см.).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Спастическая диплегия (синдром Литтля)

Причины возникновения

Вoзникнoвeния cпacтичecкoй диплeгии мoжет быть paзным:

Признаки и симптомы:

В более старшем возрасте:

Точное вынесение диагноза определяется проведением полного комплексного обследования. УЗИ головного мозга, на основании которого выявляется поражение, а также рентгенографию, позволяющую определить задержку роста костей и наличии контрактуры.

Основную роль в диагностике cпacтичecкoй диплeгии играет выявление соответствующей симптоматики:

Излeчeниe cпacтичecкoй диплeги нeвoзмoжнo, нo cущecтвуют дeйcтвeнныe мeтoдики aдaптaции и коррекции peбeнкa. K тaким мeтoдикaм oтнocятcя:

Мы приезжали из Польши в Ставрополь, с нашими 6-летними близнецами более 3000 км, чтобы начать лечение именно в этой клинике.

Что я могу сегодня смело сказать, что это было очень хорошее решение!

Нейро-клиника и ее сотрудники являются профессионалами с большим опытом работы в области неврологии неврологическим развитием мозга.

Центр оснащен современным оборудованием и новейшими изобретениями и инструментами для развития мозга. Центр сотрудничает с авторитетными профессорами неврологии с огромным опытом работы. Сотрудники постоянно учатся и расширяют свои знания. Центр оказался местом, где наконец-то, после долгих лет поисков, нам удалось поставить правильный диагноз двум детям (которые, как считалось, страдали аутизмом). Поскольку мы не говорим на русском языке, нам предложили помощь на английском языке.

Przyjechaliśmy z Polski do Stawropola ponad 3000 km aby podjąć leczenie w centrym neuro-clinic z naszymi 6 letnimi bliźniętami w klinice Neuro—clinic. Dzisiaj mogę powiedzieć śmiało, że to była bardzo dobra decyzja. Centrum neuro-clinic i jego pracownicy to profesjonaliści z ogromnym doświadczeniem w neurologii i neurorekonstrukcji mózgu. Centrum wyposażony jest w nowoczesny sprzęt i najnowcześniejsze wymanlazki do neurorekonstrukcji mózgu. Centrum współpracuje z cenionymi profesorami neurologami o ogromnym doświadczeniu, a jego pracownicy cały czas uczą się i poszerzają swoje wiedzę. Centrum okazało się miejscem, gdzie nareszcie, po latach poszukiwań udało nam się uzykać włąsciwą diagnozę na dwójki dzieci ( o których sądzono że mają autyzm). Jako, że nie mówimy po rosyjsku, została nam zaoferowana pomoc w języku angielskim. Ale centrum to nie tylko wysoki poziom usług i wiedzy merytorycznej, ale też ludzie którzy mają serce na dłoni z z całego serca starają się pomóc pacjentowi. Poczuliśmy się tutaj, w Rosji jak w domu w Polsce 🙂 Dziękujemy za pomoc i ogromną pomoc i życzliwość.

Источник

Причины

В современной медицине принято выделять следующие причины, которые провоцируют спастическую диплегию нижних конечностей:

Причинами асфиксии новорожденных могут быть патологические роды, внутриутробные инфекции плода, попадание околоплодных вод, генетическая несовместимость матери и ребенка.

Определенный риск рождения ребенка с ДЦП существует, когда мать в ходе беременности употребляет алкогольные напитки и злоупотребляет курением. К провоцирующим факторам относится работа беременной женщины на вредном производстве, проживание в неблагоприятных экологических условиях.

Значительно реже диплегия может стать следствием внутричерепных родовых травм, вызывающих кровоизлияния и деструкции тканей головного мозга.

Классификация

В зависимости от интенсивности проявления дети с ДЦП спастической диплегией могут страдать следующими формами заболевания:

Дети со спастической диплегией тяжелой степени имеют негативный прогноз на выздоровление. Эта патология практически не поддается лечению, возможен летальный исход в подростковом возрасте.

Симптомы

Спастическая диплегия, особенно в легкой форме, малозаметна в первые месяцы жизни ребенка. У родившегося малыша все еще сохраняется мышечный гипертонус, который был ему необходим в период внутриутробного развития. Постепенно он ослабевает, но частично остается до 4-6 месяцев. Гипертонус, который сохраняется у ребенка по достижению им полугодовалого возраста, служит одним из признаков, заставляющим заподозрить спастическую диплегию нижних конечностей.

Диплегия в тяжелой форме заметна с первых дней жизни малыша. Такие дети малоподвижны в период пеленания и бодрствования, повышенный тонус мышц затрудняет сгибание конечностей.

К другим симптомам спастической диплегии относятся:

Диплегия при ДЦП часто сопровождается задержкой психолого-речевого развития. В той или иной степени проблемы с говорением имеют до 80 % детей с диагнозом спастическая диплегия. В то же время умственную отсталость отмечают всего у четверти пациентов с такой формой ДЦП.

Диагностика

Для определения нижней спастической диплагии используют комплекс диагностических мер. Зачастую диагностика в раннем возрасте затруднена, что создает проблемы в своевременном лечении.

Диагностику проводит детский невролог, также назначаются консультации педиатра, офтальмолога, отоларинголога. Обращают внимание на историю родов, такие факты как недоношенность, гипоксию в период внутриутробного развития, асфиксию при родах.

Большое значение в диагностике имеет неврологический осмотр, в ходе которого обращают внимание на характерные признаки нарушений при ходьбе, повышенный мышечный тонус, усиление сухожильных рефлексов, нарушения кожной чувствительности.

К диагностическим мерам также относятся:

У ребенка оценивают уровень психо-речевого развития. Этим занимается детский невролог (в раннем возрасте) или детский психиатр. При необходимости проводят тесты для определения уровня задержки психологического и речевого развития или диагностирования умственной отсталости.

Лечение

Лечение спастической диплегии при ДЦП направлено на реабилитацию ребенка, облегчение симптомов болезни, психологическую и социальную адаптацию. Большое значение имеет работа с дефектологом, психологом, логопедом для приобретения навыков самообслуживания и адаптации в социуме.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение диплегии предусматривает назначение следующих групп препаратов:

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры при ДЦП назначаются с учетом особенностей детского организма, быстрой утомляемости и повышенной возбудимости нервной системы таких пациентов.

К эффективным физиотерапевтическим процедурам относятся:

Эффективные результаты в лечении дает иглорефлексотерапия. Влияние на биологически активные точки на теле человека позволяет улучшить рефлекторный ответ со стороны органов и тканей. Лучше всего начинать сеансы иглорефлексотерапии в возрасте до одного года.

Биологически активные точки на коже ребенка расположены ближе к поверхности, чем у взрослых, поэтому время нахождения иглы на коже также короче. Рекомендуется проводить 3-4 курса иглорефлексотерапии в год. Каждый курс состоит из 10 процедур.

Лечебная физкультура

Упражнения лечебной физкультуры способствуют наращиванию мышечной силы, улучшению координации движений, нормализации мышечного тонуса, улучшению эмоционального состояния маленького пациента.

Отлично воздействует на организм человека плавание. Пребывание в воде оказывает общеукрепляющее и седативное воздействие, активизирует работу центральной нервной системы.

Специально обученные животные посылают ребенку свыше 100 двигательных импульсов, на которые активно реагирует мозг пациента.

Между процедурами массажа, ЛФК или физиотерапии должно пройти не менее часа. Процедуры не назначаются при наличии у ребенка признаков острых респираторных заболеваний, лихорадочного состояния, склонности к кровотечениям, наличии новообразований в организме.

Если болезнь сопровождается повышенной возбудимостью ребенка и расстройствами сна, показана электросонтерапия. Назначают электросон длительностью 30-40 минут, процедуры проводят ежедневно или через день. Это вид физиотерапии не назначают, если ДЦП осложнено эпилепсией или гидроцефалией.

Реабилитационная терапия обязательно включает занятия с психологом, дефектологом, коррекционными педагогами в специализированных учреждениях. Игровая терапия позволяет снимать повышенную тревожность, страхи, неврозы, укреплять сон и корректировать поведение. Эти виды коррекционной работы показаны пациентам, у которых отмечают задержку психического и речевого развития.

Прогноз

ДЦП является неизлечимой болезнью, поэтому цель лечения заключается в максимальной адаптации пациента к проживанию в социуме и улучшению его общего самочувствия. Хотя в целом прогноз при заболевании неблагоприятный, при правильном лечении и проведении дополнительных оздоровительных процедур пациенты с таким диагнозом могут дожить до глубокой старости.

При легкой форме болезни пациенты могут вести обычный образ жизни, получать образование, работать. При выборе профессии следует обязательно учитывать особенности состояния здоровья, а также регулярно проходить курсы профилактического лечения и выполнять все рекомендации врача.

Однако, только четверть больных смогут передвигаться и обслуживать себя самостоятельно. Если диагностирована тяжелая степень заболевания, пациент нуждается в постоянном уходе и не сможет вести полноценную самостоятельную жизнь.

Родители детей с ДЦП также нуждаются в психологической помощи и поддержке. Для этого они могут посещать специальные курсы и тренинги при реабилитационных центрах, на которых получат соответствующие рекомендации по лечению и правильному уходу и смогут найти единомышленников и друзей.

Осложнения

Негативные последствия заболевания отражается главным образом на состоянии опорно-двигательного аппарата. К возможным осложнениям относятся:

Избежать осложнений и добиться максимально эффективной реабилитации ребенка можно только при своевременной диагностике и раннем начале лечения.

Профилактика

Профилактика заболевания должна осуществляться в период вынашивания ребенка матерью. Беременная женщина должна вовремя стать на учет в специализированном медицинском учреждении для ведения беременности.

В течение всего времени вынашивания ребенка запрещено курить или употреблять алкогольные напитки. Вредные привычки снижают поступление кислорода и повышают риск развития гипоксии у плода.

Если до беременности женщина принимала лекарственные препараты, ей следует уведомить об этом врача. Не все медикаментозные средства являются безопасными для развития и здоровья будущего малыша.

К профилактическим мерам также относится соблюдение правил сбалансированного питания и исключение негативных эмоций в период беременности. Регулярное посещение врача позволит предотвратить внутриутробные нарушения в развитии.

Источник