болезнь пайера что это

Болезнь пайера что это

Поиск

Синдром (болезнь) Пайра

Н.И. БЕЙЛИНА, А.О. ПОЗДНЯК, Е.В. МАЛЫШЕВА

КГМА — филиал РМАНПО Минздрава России, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36

Бейлина Наталья Ильинична — кандидат медицинских наук, доцент кафедры терапии, гериатрии и семейной медицины, e-mail: [email protected], ORCID ID 0000-0001-9755-8681

Поздняк Александр Олегович — доктор медицинских наук, заведующий кафедрой терапии, гериатрии и семейной медицины, e-mail: [email protected], ORCID ID 0000-0002-9950-3630

Малышева Елена Владимировна — врач-терапевт поликлиники КГМА — филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, e-mail: [email protected], ORCID ID 0000-0002-2371-1521

Цель исследования. Анализ истории заболевания у женщины с запорным синдромом.

Материалы и методы. История болезни пациентки Ф., 1966 г. р., обратившейся на консультативный прием; сбор, оценка жалоб и анамнеза, осмотр, интерпретация данных проведенных исследований/

Результаты. Проведен анализа жалоб, клинических, функциональных, лабораторных исследований у больной, диагностика сочетанной патологии желудочно-кишечного тракта – синдром Пайра и другие отклонения со стороны многих органов.

Выводы. Особенностью случая является сочетание синдрома Пайра с другой патологией (ректоцеле, дивертикулез толстой кишки, долихосигма, геморрой, биллиарная дисфункция, спаечная болезнь органов малого таза с дополнительной фиксацией сигмы, гипотиреоз), приводящей к усугублению запорного синдрома и требующей диагностики и коррекции.

Ключевые слова: синдром (болезнь) Пайра, запор, абдоминальная боль.

(Для цитирования: Бейлина Н.И., Поздняк А.О., Малышева Е.В. Синдром (болезнь) Пайра. Практическая медицина. 2018)

N.I. BEYLINA, A.O. POZDNYAK, E.V. MALYSHEVA

KSMA – Branch Campus of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia, 36 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012

Payr syndrome (disease)

Beylina N.I. — Ph. D. (medicine), Associate Professor of the Department of Therapy, Geriatrics and Family Medicine, e-mail: [email protected], ORCID ID 0000-0001-9755-8681

Pozdnyak A.O. — D. Sc. (medicine), Head of the Department of Therapy, Geriatrics and Family Medicine, e-mail: [email protected], ORCID ID 0000-0002-9950-3630

Malysheva E.V. — General Physician of the polyclinic, e-mail: [email protected], ORCID ID 0000-0002-2371-1521

Analysis of the medical history in women with constipation syndrome.

Materials and methods. The case history of the patient F., born in 1966, who applied for advisory reception; collection, evaluation of complaints and anamnesis, examination, interpretation of research data.

Results. The complaints, clinical, functional, laboratory studies of the patient, diagnosis of combined pathology of the gastrointestinal tract, Payr syndrome, and other abnormalities of many organs were analyzed.

The conclusions. The case feature is the combination of Payr syndrome with another pathology (rectocele, colon diverticulosis, dolichosigma, hemorrhoids, biliary dysfunction, pelvic adhesive disease with additional fixation of sigma, hypothyroidism), leading to aggravation of the locking syndrome and requiring diagnosis, and correction.

Key words: Payr syndrome (disease), constipation, abdominal pain.

(For citation: Beylina N.I., Pozdnyak A.O., Malysheva E.V. Payr syndrome (disease). Practical Medicine. 2018)

В странах Европы запорами страдает 25–50% населения [1]. Врачам в повседневной деятельности нередко приходится сталкиваться с этой проблемой. Причины возникновения запорного синдрома разнообразны. К органическим причинам задержки стула может быть отнесен синдром (болезнь) Пайра, вызванный непроходимостью ободочной кишки в области селезеночного угла из-за перегиба, спазма чрезмерно длиной кишки и высокой ее фиксации. Впервые был описан в 1905 г. немецким хирургом Ирвином Пайером.

Часто встречаемые симптомы при синдроме Пайра – это боль в животе и запор. Абдоминальные боли усиливаются при физических нагрузках и после большого количества принятой пищи. Уменьшение интенсивности боли достигается в горизонтальном положении. С возрастом болевые ощущения, как правило, нарастают. Среди других жалоб у пациентов могут наблюдаться чувство давления, полноты в верхнем левом квадранте живота, снижение аппетита, рвота, тошнота, головокружение, раздражительность, разнообразные по характеру боли в левой половине грудной клетки, сердцебиение, одышка, чувство страха, двух или односторонние боли в верхних конечностях, боль в межлопаточной области.

«Золотым» стандартом диагностики считается ирригография/ирригоскопия с бариевой взвесью, которая выявляет аномальное строение толстого кишечника с провисанием поперечно-ободочной кишки, иногда даже в малый таз [1, 2, 3].

Консервативное лечение направлено на снятие боли, улучшение отхождения стула (диета, спазмолитики, прокинетики, слабительные); хирургическое лечение показано при неэффективности консервативной терапии, осложненном течении (кишечная непроходимость, интоксикационный синдром) [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Приводим наблюдение пациентки Ф., 1966 г. р., обратившейся на консультативный прием.

Жалобы: запоры, повышенное газообразование, дискомфорт в правой фланке живота, головные боли.

Анамнез заболевания. Со слов пациентки, «проблемы с желудочно-кишечным трактом с рождения». Отмечала отсутствие стула до недели, без выраженного дискомфорта. Ежемесячно были головные боли. С 2014 г. ухудшение самочувствия связывает с появлением болей в спине и левой ноге, постоянной головной боли, перестали действовать слабительные, ранее используемые с эффектом, появился дискомфорт в области живота на фоне задержки стула – распирание справа, особенно в положении сидя и лежа на левом боку; постоянное повышенное газообразование, отмечает связь со стрессом. С конца 2015 г. усилились депрессия, панические атаки, страхи (в том числе страх малигнизации процессов). Тогда же изменился характер стула (неустойчивый, фрагментами, пенистый, иногда жирный и липкий); появились неприятные ощущения в прямой кишке. Купирование боли Дюспаталином, Тримедатом полное. Пациентка использует стол №3, занимается лечебной физкультурой. Проводит курсовое лечение Закофальком, Урсосаном, Одестоном, Холензимом, Мезимом, Линексом, Бифидум бактерином, Максилаком. Стул с очистительными клизмами, слабительными (Фитолакс, Фортранс, Фитомуцил, Мукофальк, Резолор, Слабилен, свечи Бисакодил) с эффектом неполного опорожнения кишечника, часто использует пальцевое пособие для опорожнения прямой кишки.

Анамнез жизни. Из перенесенных заболеваний: грыжи дисков С2-С3, L4-L5, L5-S1, травма копчика с синдромом конского хвоста, эндометриоз, аутоиммунный тиреоидит с гипотиреозом (с 2016 г. принимает L-тироксин), хронический холецистит, геморрой; 20 лет назад была лапароскопия по поводу кисты правой маточной трубы. Наследственность по заболеваниям органов пищеварения отсутствует.

Объективно. Рост 179 см, вес 66 кг. Кожа физиологической окраски, без сыпи. Язык влажный, налет у корня языка. Живот симметричный, не вздут, в акте дыхания участвует, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Перкуторные размеры печени, селезенки не изменены. Видимые отеки отсутствуют.

Осмотр per rectum: выпячивание передней стенки прямой кишки в виде кармана, доходящего до границы преддверия влагалища (ректоцеле II степени).

Данные лабораторных клинических исследований крови, мочи и кала не имеют отклонений от возрастной нормы.

УЗИ гепатобилиарной системы: в З сегменте анэхогенное образование – киста 14х10 мм. Желчный пузырь 79х24 мм с перегибом в области тела.

УЗИ кишечника: умеренно выраженный метеоризм. Перистальтика тонкой кишки активная, местами беспорядочная. Баугиниева заслонка в полусомкнутом положении, наблюдается частичный рефлюкс. В восходящем отделе толстой кишки активная перистальтика. Гаустры выражены. Толщина стенок до 2 мм. В печеночном углу образование петли. Перистальтика поперечно-ободочной кишки не ритмичная, гаустры сглажены. Толщина стенок до 1,5 мм. В селезеночном углу образование сложной петли. Визуализируются дивертикулы до 2,5 мм. В нисходящем отделе толстой кишки перистальтика активная, толщина стенок до 1,5 мм. Визуализируются дивертикулы до 2,5–2,8 мм. Сигмовидная кишка расширена, удлинена, образует петлю, там же дивертикулы размерами до 2,8 мм. Верхняя треть прямой кишки расширена. Заключение: признаки хронического колита, дивертикулеза толстой кишки, удлинения и петлеобразования толстой кишки, долихосигмы.

ЭГДС: дуоденогастральный желчный рефлюкс, гастродуоденит

Ирригоскопия: в петлях кишечника газ. Контрастная масса заполнила все отделы толстого кишечника вплоть до купола слепой кишки. Ампула прямой кишки до 11,8 см. Сигма удлинена, фиксирована, вероятно, за счет спаечного процесса, образует дополнительные изгибы. Нисходящая ободочная кишка удлинена, образует ряд дополнительных изгибов и петель. Поперечно-ободочная кишка умеренно удлинена, проксимальные отделы ее провисают вниз до гребешковой линии. На всем протяжении сигмы и нисходящей ободочной кишки определяются дивертикулы до 1,5 см. Контуры толстого кишечника ровные, четкие, прослеживаются на всем протяжении. Стенки эластичные, смещаемость петель за исключением сигмы не ограничена. Гаустрация выражена во всех отделах. Опорожнение неравномерное, неполное. На свободных от бария участках рельеф слизистой сохранен. После опорожнения определяется усиление провисания петель поперечно-ободочной и восходящей ободочной кишки – петли расположены ниже гребешковой линии, над входом в малый таз. Заключение: Мегаректyм. Долихоколон. Колотрансверзоптоз. Дивертикулярная болезнь толстой кишки с признаками дивертикулита. Признаки спаечного процесса в малом тазу.

Колоноскопия: петли толстой кишки значительно подвижны, извиты, формируют большое количество труднопроходимых изгибов. Сигмовидная кишка умеренно удлинена. Баугиниевая заслoнка ryбовидной формы, сомкнута. Осмотрены дистальные 15,0 см терминального отдела подвздошной кишки. Слизистая розовая, бархатистая. В сигмовидной кишке устья дивертикулов до 0,8 см с частотой до 1–3 дивертикулов на гаустру. Заключение: признаки хронического колита в стадии ремиссии, дивертикулез.

Особенности данного случая, наличие у пациентки сопутствующих состояний, усугубляющих запорный синдром:

Ректоцеле – дивертикулоподобное выпячивание стенки прямой кишки в сторону влагалища. При осмотре пациентки per rectum определяются признаки, характерные для ректоцеле II степени, что подтверждается и инструментальными методами исследования (УЗИ кишечника, ирригоскопия).

Дивертикулез толстой кишки – образование в стенке кишки мешковидных выпячиваний – в конкретном случае носит распространенный характер от поперечно ободочной кишки до сигмовидной кишки.

Долихосигма – аномальное увеличение длины сигмовидной кишки и ее брыжейки – нередкая находка при синдроме Пайра.

При геморрое – тромбозе, воспалении патологически расширенных и извитых геморроидальных вен, образующих узлы вокруг прямой кишки, отмечен «порочный» круг, когда запор приводит к развитию геморроя, а наличие последнего – к анатомическому препятствию движения каловых масс.

Нарушение оттока желчи (у пациентки обосновывается данными УЗИ гепатобилиарной системы – перегиб желчного пузыря и наличия дуоденогастрального рефлюкса на ЭГДС) может привести к ослаблению моторной деятельности кишечника.

Спаечная болезнь органов малого таза с дополнительной фиксацией сигмы (по данным ирригоскопии) ухудшает пассаж каловых масс по кишечнику.

Гипотиреоз – снижение функции щитовидной железы обусловливает отек слизистой кишечника, угнетение моторной деятельности кишечника.

Таким образом, в реальной клинической практике у взрослого пациента синдром Пайра может сочетаться с иной патологией, приводящей к усугублению симптоматики и требующей диагностики и лечения.

Литература

Источник

БОЛЕЗНЬ ПАЙРА У ДЕТЕЙ (ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР)

Частота выявления болезни Пайра составляет 3,8%, при этом девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Заболевание впервые проявляется в раннем детстве, что характерно для врожденных аномалий развития органов, на фоне общего здоровья с тенденцией к прогрессированию.

Рентгеноконтрастная ирригография является основным инструментальным методом подтверждения диагноза болезни Пайра у детей, при которой выявляют нарушение анатомического соотношения сегментов по длине, площади и поперечнику. Доля поперечно-ободочной кишки увеличена, селезеночный изгиб фиксирован высоко со значительным увеличением подвижности поперечного отдела. Гаустрация дистальных отделов толстой кишки расширена и нарушена (рисунок 1а, б) (Геселевич Е.С., 1968; Гераськин А.В. 2012; Карбовницкая Л.П., 1988; Кущ Н.Л. с соавт., 1992; Gupta S.K. et al., 1988; McMahon J.M. et al., 1999; Prandota J. et al., 2003).

При функциональном исследовании выявляют выраженную гипотонию и нарушение эвакуаторной функции как продольной, так и циркулярной мускулатуры и ригидность стенки поперечного отдела ободочной кишки.

При ультразвуковом доплеровском исследовании сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии обнаруживают изменения линейного кровотока. Для артериальных сосудов характерно снижение линейной скорости кровотока при сохранении высокого периферического сопротивления. В области ветвей верхней брыжеечной вены определяют извитость хода, перегибы с расширением просвета сосудов на периферии и выраженным снижением линейной скорости кровотока.

Дополнительные признаки при болезни Пайра: синдром слабости соединительной ткани и признаки дизэмбриогенеза; заболевания, в основе которых лежит нарушение морфогенеза соединительной ткани; нарушения фиксации органов; дисбактериоз.

При морфологическом исследовании выявляют массивное разрастание грубоволокнистой соединительной ткани во всех слоях кишечной стенки и брыжейке, атрофию мышечной оболочки. В составе соединительнотканных волокон присутствует коллаген III типа.

Основными жалобами детей являются периодические боли в животе и хроническая задержка опорожнения кишечника (хронический толстокишечный стаз). Первые клинические проявления заболевания отмечаются родителями пациентов задолго до установления окончательного диагноза. Продолжительность заболевания от начала клинических проявлений до установления окончательного диагноза может составить от 2 до 15 лет. Начало заболевания, как правило, постепенное, симптомы проявляются на фоне полного здоровья. Длительная задержка каловых масс в кишечнике приводит к развитию хронической эндогенной интоксикации, что проявляется ухудшением самочувствия, вялостью, слабостью, снижением аппетита, головной болью, а у некоторых пациентов – «беспричинным» повышением температуры до 37-38 °C, тошнотой и рвотой.

Всем детям рекомендуется консультация генетика, для исключения синдрома слабости соединительной ткани (астеническое телосложение, диспластический фенотип, нарушение осанки, редкая дерматоглифика, гипермобильность суставов, арахнодактилия, склонность к образованию келоидных рубцов, килевидная деформация грудной клетки, множественные гемангиомы). Описанные изменения не носят синдромального характера, однако информативны в отношении нарушения структуры коллагена – одного из белков экстрацеллюлярного матрикса [5,6].

В лечении болезни Пайра применяются консервативные и хирургические методы. Консервативная терапия включает в себя диетическое питание (назначение высоко калорийной пищи с добавлением растительной клетчатки для увеличения объема кала, ягодные отвары и соки для усиления перистальтики и секреции кишки), рациональное применение слабительных средств (растительные отвары, минеральные масла), витаминотерапию (препараты группы В, С, препараты калия, железа). Также применяют медикаментозное лечение антиспастическими средствами (ганглиолитики и антихолинэстеразные препараты), физиотерапию и лечебную физкультуру.

Несмотря на комплексный подход в лечении данной патологии стойкий положительный эффект достигается не более, чем в 25% случаев наблюдений при условии строгого соблюдения предписанных назначений.

Хирургическое лечение болезни Пайра у детей является эффективным методом лечения и приносит ожидаемые результаты, однако оперативные вмешательства достаточно трудоёмки и требуют широкого операционного доступа, умения манипулировать в глубоких отделах брюшной полости.

Внедрение эндоскопии в практику детского хирурга позволяет значительно снизить операционную травму, облегчает доступ и обзор ко всем отделам ободочной кишки. Выработанная в нашей клинике методика видеоассистированного оперативного лечения болезни Пайра внедрена в практику и доказала свою эффективность [4,5,6].

Данная методика позволяет заметно сократить длительность послеоперационных болей, позволяет быстро активизировать больного, а также дает превосходные косметические результаты.

В послеоперационном периоде для детей разработан реабилитационный курс консервативной терапии. В рамках этого курса в течение 6-ти месяцев детям назначается диетотерапия с включением послабляющих продуктов, физиотерапия на область толстой кишки (не ранее 2-х недель после проведенного оперативного лечения) и лечебная физкультура, в комплекс которой входят упражнения, направленные на укрепление мышц передней брюшной стенки (проводится 2-4 десятидневных курса в течение первого года) [1,4].

Список литературы

3. Ленюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста. М.: Медицина, 1999

5. Романов П.А. Клиническая анатомия вариантов и аномалий толстой кишки. М.: Медицина, 1987

Источник

Синдром (болезнь) Пайра у взрослых. Что это такое, лечение не оперативно

Синдром Пайра – это заболевание кишечника, которое характеризуется различными симптомами. Чаще всего появляется боль и запор. При этом могут возникать осложнения – перитонит, ишемическое повреждение стенки кишечника и другое. Поэтому взрослым необходимо знать симптомы, способы диагностики и лечения патологии.

Общие сведения

Пища, которую съедает человек, переваривается в желудке. Затем она попадает в тонкий кишечник в виде густой пасты (химус). На массу воздействует желчь, кишечный сок, фермент. Когда химус продвигается по тонкому кишечнику, происходит его постепенное разрушение, всасывание питательных веществ и солей в кровь. Далее массы поступают в толстую кишку.

Там всасываются остатки воды, питательных веществ и солей. То есть химус становится обезвоженным и превращается в кал. В толстом кишечнике утилизируются неусвоенные компоненты. К примеру, токсины, углекислый газ. Утилизация осуществляется за счёт печени. Дополнительно кал проталкивается к анальному отверстию для его выведения из организма.

Толстый кишечник имеет несколько отделов (слепая, ободочная, прямая кишка). Самый длинный – это ободочная кишка. Её диаметр может достигать 6 см.

У ободочной кишки есть отделы:

Далее идёт прямая кишка. В этом отделе завершается формирование кала, массы выводятся из организма через анальное отверстие. Синдром Пайра у взрослых представляет собой заболевание, при котором второй изгиб ободочной кишки (находящийся в области селезёнки) увеличивается в размере. То есть отклоняется от физиологии.

А также формируется патологический перегиб в месте, где поперечная ободочная кишка переходит в нисходящую. Кал не может быстро выходить из организма и освобождать место для новых масс, появляется затор. Другое название патологии– синдром селезёночного угла.

Заболевание впервые описывал немецкий хирург Эрвин Пайр. Это было в 1905 г. По сравнению с мальчиками, у девочек патология встречалась в 3 – 4 раза чаще.

Причины

Синдром Пайра является врождённым заболеванием. До конца не удалось установить причины, которые приводят к патологии. Считают, что возникновение синдрома связано с сочетанием нескольких факторов. Гастроэнтерологи, проктологи, хирурги выделили возможные причины, которые вызывают патологию. Они указаны в таблице.

Дополнительно возможны другие признаки, свидетельствующие о слабости соединительной ткани.

Классификация

Синдром Пайра имеет классификацию.

Выделяют следующие стадии заболевания:

Симптомы

Синдром Пайра у взрослых имеет симптомы, которые похожи на другие патологии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Поэтому часто врачи ошибаются с диагнозом и назначают неверное лечение.

Симптомы, которые могут свидетельствовать о синдроме:

В чем опасность синдрома, осложнения

В норме акт дефекации должен осуществляться ежедневно для выведения токсических веществ из организма. При задержке кала они всасываются в кровь, развивается интоксикация. Это основная опасность синдрома Пайра. Вследствие интоксикации снижается иммунная защита, организм становится подвержен различным заболеваниям.

Дополнительно твёрдые массы вызывают раздражение слизистой оболочки кишечника, возможно появление язв. А если человек сильно тужится, чтобы кал вышел из организма через прямую кишку, допускается развитие геморроя (воспаление, тромбоз, патологическое расширение геморроидальных вен, которые образуют узлы вокруг прямой кишки).

Дополнительно нельзя исключать колоноптоз – опущение ободочной кишки. В результате возможно развитие острой непроходимости кишечника и заворотка кишок (иногда).

Дополнительные осложнения, которые нельзя исключать при синдроме Пайра:

Вероятность появления осложнений увеличивается при несвоевременной или неправильно назначенной терапии.

Диагностика

Синдром Пайра, который могут обнаружить у ребёнка или взрослого, нуждается в диагностике. Обследование позволяет определить заболевание и назначить терапию.

Прежде чем направить пациента на диагностику, врач-гастроэнтеролог:

Дополнительно гастроэнтеролог может посоветовать посетить проктолога (в случае геморроя) и хирурга (при необходимости оперативного вмешательства). А также человеку выписывают направление на обследование. Методы диагностики указаны в таблице.

Синдром Пайра

Каждое исследование требует соблюдения подготовительных правил. Их порекомендует специалист. Стоимость диагностики различна. Всё зависит от списка процедур, города, организации. Поэтому цену нужно уточнять в клинике.

Можно пройти диагностику бесплатно. Для этого необходимо обратиться в поликлинику с полисом обязательного медицинского страхования (ОМС).

Лечение диетой

Синдром Пайра у взрослых требует соблюдения правильного питания.

Принципы диеты:

Консервативное лечение

Для того, чтобы облегчить состояние человека, при заболевании могут назначить консервативную терапию.

А именно:

Метод лечения должен быть подобран специалистом. Врач учитывает стадию заболевания, проявление симптомов, индивидуальные особенности организма.

Лекарственные препараты

Синдром Пайра у взрослых – это заболевание, при котором могут назначить применение лекарственных препаратов. Медикаменты позволяют устранить негативные симптомы и облегчить состояние человека. В таблице указаны лекарственные препараты, которые назначаются при синдроме Пайра.

Дюфалак — популярное средство от запоров у взрослых и детей

Физиотерапия

Чтобы уменьшить интенсивность боли, врач может направить пациента на физиотерапию (воздействие на организм природных факторов).

При синдроме Пайра используют следующие методы:

Прогноз

Прогноз на выздоровление зависит от своевременности диагностики и правильного выбора терапии. По статистическим данным, после назначения комплексного лечения, состояние улучшилось у 85% пациентов с синдромом Пайра. Поэтому при правильной терапии прогноз благоприятный. Когда синдром находится на последней стадии, повышается вероятность осложнений.

Заболевание, при котором формируется патологический перегиб в месте, где поперечная ободочная кишка переходит в нисходящую – это синдром Пайра. Болезнь является наследственной. В качестве симптомов выделяют длительный запор, болевые ощущения в животе, рвоту. Для уточнения диагноза проводят обследование.

После получения результатов, взрослому назначают лечение, которое может включать в себя соблюдение правильного питания, приём лекарственных препаратов, использование физиотерапии. Если выявили позднюю стадию синдрома, консервативное лечение будет неэффективно, потребуется хирургическая операция.

Самое главное – уменьшить вероятность осложнений. Для этого необходимо обратиться к врачу при появлении симптомов заболевания, чтобы своевременно провести диагностику и назначить терапию.

Видео о синдроме Пайра

Проблемы с кишечником, синдром Пайра:

Источник