болезнь шихана что это
Болезнь шихана что это
Клиническая картина синдрома Шихена зависит от степени поражения гипофиза. И. М. Васина также обнаружила прямую зависимость между объемом кровопотери в родах и тяжестью клинических симптомов гипопитуитаризма. Наиболее ранним симптомом относительно легкой формы заболевания является агалактия или гипогалактия. Конечно, агалактию или гипогалактию необходимо учитывать как один из начальных симптомов гипопитуитаризма лишь в тех случаях, когда роды сопровождаются патологическим кровотечением.
Другим симптомом гипопитуитаризма является аменорея. Teter считает этот симптом (в сочетании с агалактией, атрофией молочных желез и половых органов) наиболее характерным.
При выраженной форме заболевания через год после его начала возникают симптомы недостаточности периферических эндокринных желез — яичников, щитовидной железы, надпочечников. Так, у больных с тяжелой формой гипопитуитаризма, как правило, наблюдаются все основные признаки: агалактия, аменорея, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, слабость, головокружение, обморочное состояние, снижение артериального давления, микседема и похудание. Эти признаки свидетельствуют о понижении секреции ТТГ, АКТГ и СТГ.
Согласно данным Sheehan, Ш. Милку, И. Пенчева, вначале нарушается гонадотропная функция, затем функция щитовидной железы и, наконец, функция коры надпочечников.
Нарушение гонадотропной функции гипофиза обусловливает гипофункцию яичников, снижение или исчезновение полового влечения, аменорею или гипоменструальный синдром, исчезновение или уменьшение вторичных половых признаков, гипотрофию половых органов. Снижение секреции СТГ обусловливает сухость и бледность кожи и слизистых оболочек, потерю тургора тканями, дистрофические изменения ногтей и зубов [Teter, Sheehan, Devis].
Гипотиреоидизм проявляется снижением общего тонуса, безразличием к окружающей обстановке, ухудшением памяти, зябкостью, брадикардией, адинамией, анорексией, тошнотой, рвотой, сухостью и шелушением кожи, запорами. Гипофункция коры надпочечников выражается в гипотонии, общей слабости, снижении полового чувства, уменьшении роста (или выпадении) волос на голове, лобке и в подмышечных впадинах. При исследовании крови часто находят умеренную нормохромиую анемию, лейкопению, иногда лимфоцитоз, эозинофилию. Основной обмен понижен до 50—60%.
При тяжелой форме гипопитуитаризма иногда возникают нарушения психики, затяжное депрессивное состояние, апатия, потеря интереса к окружающему, резкое ослабление памяти, сонливость [Кузьменок В. Ф., Целибеев Б. А.].
Тяжесть заболевания определяется в основном размером повреждения аденогипофиза. Вместе с тем в развитии клинической картины заболевания имеет, несомненно, значение и повреждение гипоталамуса. Однако прижизненное определение степени повреждения гипоталамо-гипофизарной системы крайне затруднено. В связи с этим в практической деятельности для определения тяжести заболевания имеет основное значение изучение функции таких эндокринных желез, как надпочечники, их кора и щитовидная железа.
Развитию гипопитуитарной комы способствуют алиментарная гипогликемия (особенно опасно введение инсулина), инфекционные заболевания, пищевые отравления. Симптомы гипопитуитарной комы: упорная астения, резкая гипотония, брадикардия, сонливость, сильная зябкость, безразличие к окружающей обстановке, гипотермия. При обследовании выявляют гипогликемию, признаки микседемы, атрофию половых органов, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах.
Однако необходимо учитывать, что, кроме крайне тяжелой формы гипопитуитаризма, наблюдаются значительно чаще легкие и стертые формы заболевания. Стертые формы гипопитуитаризма имеют ряд особенностей. Они чаще возникают после септического аборта, чем после патологических родов. Объем кровопотери при гипопитуитаризме обычно меньше и коллапс наблюдается реже, чем у больных с тяжелой формой заболевания.
Такой характерный признак гипопитуитаризма, как агалактия, отмечается при стертой форме лишь у каждой третьей больной, а аменорея еще реже — у каждой шестой. Артериальное давление при стертой форме заболевания снижается меньше, чем при тяжелой. Значительно реже отмечаются обморочные состояния, головокружение, зябкость, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, гипотрофия половых органов.
Синдром Шихана
Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта. Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи. Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.
Общие сведения
Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году. Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет. Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин. Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.
Причины синдрома Шихана
Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности. Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности. Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:
Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.
Патогенез
Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам. В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения. Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом. В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.
Классификация
Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:
Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.
Симптомы синдрома Шихана
В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца. Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.
Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры. Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются. Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.
Осложнения
Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия. В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.
Диагностика
Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани. Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:
В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая). Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников. При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.
Лечение синдрома Шихана
Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:
Прогноз и профилактика
Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов. Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.
Синдром Шихана
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ишемический некроз гипофиза и стойкое снижение его функций вследствие послеродового кровотечения получил название синдром Шихана. Это редкое осложнение родов, сопровождаемых угрожающей жизни потерей крови, также называют послеродовой гипофизарной недостаточностью, послеродовым гипопитуитаризмом, гипофизарной (диэнцефально-гипофизарной) кахексией или болезнью Симмондса.
Данная эндокринная патология имеет код E23.0 по МКБ-10.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
В развитых странах, за счет высокого уровня акушерской помощи, синдром Шихана встречается редко: его частота за 50 лет снизилась с 10-20 случаев на 100 тыс. женщин до 0,5% всех случаев гипопитуитаризма у женщин.
По данным Еuropean Society of Endocrinology, некоторые симптомы легкой степени повреждения передней доли гипофиза отмечаются у 4% женщин, потерявших много крови при родах. Умеренные признаки синдрома Шихана диагностированы у 8%, а тяжелые формы послеродового гипопитуитаризма имеют 50% женщин после гиповолемического шока.
В международной базе данных фармакоэпидемиологического реестра KIMS (Pfizer International Metabolic Database) за 2012 год числится 1034 пациента с дефицитом гормона роста (СТГ), и в 3,1% случаев у пациенток-женщин причиной данной патологии является синдром Шихана.
Послеродовой гипопитуитаризм представляет серьезную угрозу для женщин в слаборазвитых и развивающихся странах, Например, в Индии распространенность синдрома Шихана оценивается в 2,7-3,9% среди рожавших женщин старше 20 лет.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Причины синдрома Шихана
Все причины синдрома Шихана являются результатом гиповолемического шока, который развивается при резком уменьшении объема циркулирующей крови и падении кровяного давления, обусловленных кровотечением во время родов.
При массивной кровопотере (более 800 мл) нарушается кровоснабжение органов и поступление к ним кислорода. И, в первую очередь, это касается головного мозга. Синдром Шихана возникает из-за повреждения гипофиза (pituitary gland) – железы головного мозга, ответственной за синтез важнейших гормонов.
Больше всего страдают гормонпродуцирующие клетки его передней доли – аденогипофиза. В период вынашивания ребенка – под действием гормонов плаценты – размер этой железы увеличивается, по некоторым оценкам, на 120-136%. В частности, происходит гипертрофия и гиперплазия лактотропоцитов – клеток, синтезирующих пролактин, необходимый для развития и подготовки молочных желез к выработке молока.
[15]
Факторы риска
Акушеры-гинекологи отмечают факторы риска развития синдрома Шихана:
Повышен риск кровотечения при родах и возникновения синдрома Шихана в случаях предлежания плаценты, ее преждевременной отслойки, а также при многоплодной беременности (двойней или тройней) и при стремительных (бурных) родах, во время которых может быть эмболия сосудов легких околоплодной жидкостью.
[16], [17], [18]
Патогенез
Патогенез синдрома Шихана связан с гипоксией тканей гипофиза и их отмиранием. В повышенной уязвимости аденогипофиза главную роль играет особенность его кровоснабжения: через портальную венозную систему и сеть капиллярных анастомозов воротных сосудов. При сильном кровотечении и падении АД локальный кровоток в увеличенной передней доле железы отсутствует; связанный с шоком спазм кровеносных сосудов, питающих гипофиз, приводит к недостатку кислорода и ишемическому некрозу железы.
Вследствие этого гипофиз не производит достаточного количества таких тропных гормонов:
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]
Симптомы синдрома Шихана
Нарушение баланса гормонов, вырабатываемых гипофизом, порождает весьма разнообразные симптомы синдрома Шихана, которые зависят от степени недостаточности секреции конкретных гипофизарных гормонов.
Объем поврежденных клеток гипофиза определяет острую и хроническую формы заболевания. Острая форма отражает значительное повреждение передней доли железы, и симптомы становятся очевидными вскоре после родов. В хронических случаях выявляемые повреждения меньше, и симптомы могут не появляться в течение нескольких месяцев или лет после родов.
Наиболее распространенные первые признаки синдрома Шихана – агалактия, то есть отсутствие лактации. Из-за длительного недостатка эстрогенов в положенное время после родов не возобновляется менструальный цикл, уменьшаются молочные железы, истончается слизистая оболочка влагалища. А дефицит гонадотропина выражается в аменорее, олигоменорее, снижении либидо. У некоторых женщин месячные возобновляются, и повторная беременность возможна.
Характерная симптоматика дефицита тиреотропного гормона при синдроме Шихана проявляется усталостью и нарушением терморегуляции с непереносимостью холода; сухостью кожи, выпадением волос и ломкостью ногтей; запорами и увеличением массы тела. Эти симптомы обычно развиваются постепенно.
Последствия дефицита соматотропина ограничиваются некоторой потерей мышечной силы, увеличением жировой ткани в организме и повышенной чувствительностью к инсулину. Как при острой, так и при хронической форме могут быть признаки несахарного диабета: сильная жажда и повышенный диурез (объем мочи).
Симптомы синдрома Шихана включают и признаки вторичной недостаточность коры надпочечников, то есть недостатка АКТГ. Это снижение общего тонуса организма и потеря массы тела, гипогликемия (низкий уровень сахара в крови), анемия и гипонатриемия (низкий уровень натрия). Дефицит данного гормона приводит к хронической гипотонии с обмороки и ортостатической гипотензией, неспособности реагировать на стресс. Также наблюдается гипопигментация и складки на коже (через нескольких недель или месяцев после родов).
Обострение надпочечниковой недостаточности, требующее срочной медицинской помощи, происходит при тяжелых инфекциях или хирургических вмешательствах.
Синдром Шихана
Что такое синдром Шихана
Синдром Шихана – патология, которая развивается у женщин в послеродовом периоде и характеризуется некрозом гипофиза, который развивается вследствие кровотечения и снижения артериального давления. Для того чтобы избежать опасных осложнений, очень важно своевременно диагностировать патологию и пройти курс лечения. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.
Согласно статическим данным, патология выявляется примерно в 20% случаев при кровопотере до восьмисот миллилитров, в 50% случаев при кровопотере до тысячи миллилитров и в 75% случаев при массивной кровопотере.
Причины некроза гипофиза
В период гестации размеры гипофиза начинают увеличиваться, однако кровоснабжение при этом остается прежним. Артериальная гипотония в результате кровотечения становится причиной того, что кровоток резко уменьшается, в связи с чем происходит гипоксия, а затем некроз тканей органа.
Нужно отметить, что может быть поражена как вся передняя доля гипофиза, так и только лактотропные клетки. В первом случае развивается гипопитуитаризм, во втором – прекращение лактации из-за нарушения синтеза пролактина.
Симптомы
Симптоматика различается в зависимости от того, насколько сильно поражен аденогипофиз, а также от локализации пораженных участков. Яркая клиническая картина имеет место в том случае, если объем патологических участков составляет от ¾ от общего объема передней доли гипофиза.
Пациентки предъявляют жалобы на головные боли, снижение работоспособности, снижение артериального давления. В ходе диагностических мероприятий выявляются гипофункция надпочечников и щитовидной железы.
Помимо описанных выше эндокринных патологий, у женщин выявляются нарушения менструального цикла по типу олигоменореи и ановуляция. Вследствие отсутствия овуляции развивается бесплодие.
У пациенток отмечается значительное снижение функции гипофиза. Выявляются признаки серьезной недостаточности продукции гонадотропных гормонов (что выражается в гипотрофических изменениях молочных желез и половых органов, развитии вторичной аменореи), тиреотропного гормона ( наблюдается ухудшение памяти, развитие микседемы), адренокортикотропного гормона (выявляется гиперпигментация, резкий упадок сил).
Как правило, у пациенток с легкой формой синдрома происходит увеличение веса, с тяжелой – напротив, снижение массы тела.
Диагностика
Лечение
Заместительная терапия при лечении послеродового некроза гипофиза может предполагать прием эстрогенов, кортикостероидов, тиреоидина, что направлено на нормализацию общего состояния пациентки.
Если у Вас возникли какие-либо вопросы, связанные с синдромом Шихана, вы можете задать их врачам Нова Клиник. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.
Болезнь шихана что это
Как и прежде, кровотечение остается одним из самых частых осложнений родов и пуэрперия, приводящим к перинатальной заболеваемости и смертности. Говоря о заболеваемости по причине кровотечений, нельзя не упомянуть синдром Шихана. В основе синдрома лежит акушерская «история», по сути же синдром является вторичным гипопитуитаризмом, представляя собой заболевание эндокринной железы, то есть область интересов эндокринологии. В связи с этим стоит детально разобраться в патогенетических основах, признаках ранних клинических проявлений, принципах диагностики и своевременной терапии данного заболевания. Понимание биологопатофизиологической сути синдрома, возможно, позволит клиницистам предотвратить развитие жизнеугрожающих его осложнений и значительно снизить инвалидизацию молодых женщин репродуктивного возраста [1].
Цель работы: анализ современных научных данных о патологофизиологических и биологических механизмах развития синдрома Шихана, возможностях его профилактики и своевременной диагностики, а также прогноза, основанного на особенностях клинической картины заболевания, объема кровопотери и поражения аденогипофиза.
Ткань гипофиза не способна к регенерации, и эти изменения не имеют обратного развития [7]. Считается, что железа сохраняет свою функциональную активность, если атрофирована на 50% или менее. Предполагается, что разрушение тканей продолжается и после первоначального инфаркта. Некрозированные ткани высвобождают антигены, способствующие развитию антигипофизарных антител (аутоиммунная теория). Со временем количество этих антител увеличивается, и они атакуют оставшуюся ткань гипофиза. Процент доступной ткани уменьшается, что приводит к увеличению гормональных перебоев и прогрессированию заболевания [7]. Установлено, что у женщин с данным патологическим процессом обнаруживаются антигранулоцитарные антитела в 36% случаев, что на 35% выше, чем у здоровых лиц в популяции [8; 9]. Тяжесть состояния определяется тем, сколько гормонпродуцирующей ткани погибло [10].
Оценить частоту заболеваемости и распространенности синдрома довольно сложно из-за стертости клинических проявлений и хронического характера заболевания. По различным данным, среднее время между кровотечением и диагностикой заболевания составляет от 1 до 40 лет [14]. Поздняя диагностика объясняется неспособностью практикующих врачей связать симптоматику широкого спектра проявлений с синдромом в связи с недостаточной осведомленностью о редком заболевании и недостаточным вниманием к послеродовому периоду не только врачей, но и самих пациенток и менструальной истории в годы после родов [15].
По тяжести клинического течения синдрома Шихана выделяют 3 степени.
Легкая степень обусловлена недостаточной секрецией тиреотропного гормона (ТТГ) гипофиза, стимулирующего секрецию щитовидной железой. Проявляется картиной гипотиреоза: повышенная утомляемость, вялость, снижение тонуса мышц, ощущение озноба, снижение работоспособности, головные боли, сухость кожных покровов, сухость и ломкость волос, ногтей, гипомнезия, гипотония, брадикардия, глухость тонов сердца, атония желудочно-кишечного тракта, наличие муцинозных отеков, в связи с чем отмечается увеличение массы тела, снижение либидо, неврастенические, депрессивные изменения, возможно импульсивное, ажитированное поведение. Диагностика в данном случае затруднена вследствие отсутствия явных признаков нарушений в репродуктивной системе [18].
Средняя степень проявляется присоединением яичниковой недостаточности и нарушения лактации, вследствие снижения секреции фолликулостимулирующего (ФСГ), лютеинизирующего гормонов (ЛГ) и пролактина (ПРЛ). Клиническая картина представлена гипо- или агалактией, а в последующем олиго- или аменореей, преобладанием ановуляторных циклов, бесплодием яичникового генеза, гипотрофией половых органов и молочных желез, в совокупности с признаками усугубляющейся гипофункции щитовидной железы (снижение артериального давления (АД), приводящее к потере сознания, выпадение волос, бледность кожных покровов) [19].
Тяжелая степень характеризуется тотальной недостаточностью гипофизарных гормонов, снижением ТТГ, адренокортикотропного гормона (АКТГ), соматотропного гормона (СТГ), ПРЛ. Недостаточность АКТГ выражена снижением АД, работоспособности, адинамией, гиперпигментацией кожных покровов, утратой вторичных половых признаков, уменьшением индекса массы тела (ИМТ). Дефицит гонадотропных гормонов, в отличие от предыдущей степени, проявляется остро манифестирующей аменореей, бесплодием, атрофией половых органов [20].
Время возникновения клинических проявлений зависит от площади поражения гипофиза, которая определяет степень тяжести заболевания. При тяжелом течении заболевание начинается остро, через несколько дней после родоразрешения или аборта. Легкая и среднетяжелая степень характеризуется отсроченной во времени инициацией симптоматики. Выявлены клинические случаи, при которых период между родоразрешением и установлением диагноза составил десятки лет [21].
Также в зависимости от вида недостающих гормонов различают следующие формы синдрома: глобальная (дефицит СТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ и АКТГ), частичная (недостаток одного из гормонов гипофиза) и комбинированная (дефицит СТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ или СТГ, АКТГ, ТТГ) [22].
Для своевременного начала адекватных терапевтических мероприятий необходима ранняя диагностика. Диагностика синдрома Шихана требует синтеза субъективных и объективных данных. Основным этапом, позволяющим правильно установить диагноз, является указание на наличие в анамнезе акушерского кровотечения. На возможность присутствия синдрома может указать гипо- или агалактия в послеродовом периоде, при отсутствии нагрубания молочных желез [19].
Золотым стандартом визуализации синдрома Шихана является магнитно-резонансная томография (МРТ). Гипофиз расположен в турецком седле, и некроз железы приводит к его опорожнению. МРТ-снимки могут выявить частичную или полную потерю массы железы. Примерно 70% всех случаев Шихана свидетельствуют о полностью пустом турецком седле [23]. Вспомогательным, среди методов инструментальной диагностики, является ЭКГ-исследование. Отмечается низкий вольтаж зубцов, брадикардия, нарушение реполяризации [24; 25].
При проведении лабораторных методов исследования обращают на себя внимание изменения в клинических анализах крови и мочи. Хотя они и не являются специфичными, но в совокупности с данными анамнеза и клинической картиной дают основание для расширения исследования до оценки гормонального профиля и далее. В клиническом анализе крови обращает на себя внимание гипохромная анемия, лейкопения, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличение скорости оседания эритроцитов, может присутствовать дефицит глюкозы, натрия и хлора на фоне избытка калия. Пероральный глюкозотолерантный тест выявляет гипогликемический тип кривой. Также характерны полиурия, альбуминурия, гипостенурия [26].
Эффективное лечение синдрома Шихана включает лечение всех присутствующих гормональных нарушений, то есть необходимо незамедлительное, после установления диагноза, начало заместительной гормональной терапии. Однако необходимо учитывать побочные эффекты и долгосрочные последствия гормональной терапии для различных систем организма. В связи с этим наиболее рациональным и надлежащим будет совместное ведение этих женщин эндокринологом и акушером-гинекологом. При тяжелой степени синдрома показана госпитализация в эндокринологическое отделение [30].
Женщины с синдромом Шихана подвержены повышенному риску остеопороза, связанного с гипогонадизмом. Крайне важно, чтобы эти женщины принимали гормональную терапию эстроген-гестагенными препаратами, чтобы предотвратить потерю костной массы [9]. Оральные контрацептивы оказались успешными для этой цели женщинам до 40 лет, а женщинам после 40 лет показано назначение андрогенов или анаболических препаратов [31]. Этим женщинам следует проходить оценку минеральной плотности костной ткани или же оценивать риски с помощью специализированных опросников.
Немаловажным аспектом улучшения качества жизни пациентки является диетотерапия. Необходимо полноценное питание, употребление достаточного количества белка и сокращение приема соли. При обнаружении анемии требуется назначение препаратов железа [31]. Приоритетной в заместительной терапии является коррекция дефицита надпочечниковых гормонов и гормонов щитовидной железы [32; 33].
Заключение