Что такое лимфома маргинальной зоны

Что такое лимфома маргинальной зоны

Нодальная лимфома маргинальной зоны относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. Часто протекает бессимптомно и иногда выявляется случайно при профилактических осмотрах. При этом заболевании могут увеличиваться лимфатические узлы и селезенка, а также могут появляться отдельные опухоли во внутренних органах. Нередко больные худеют, сильно потеют, вечером и ночью у них поднимается температура, то есть могут появляться так называемые «В-симптомы» болезни.

Диагноз

Когда лимфатические узлы увеличены или у пациента есть опухоли во внутренних органах, то, чтобы поставить диагноз берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

Лечение

В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты наблюдаются амбулаторно, сдавая время от времени контрольные анализы крови. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.

Показания к началу лечения:

Мягкое лечение с применением ритуксимаба оказывает хорошее стойкое действие. Обычно проводится несколько курсов. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография.

Около 10% лимфом селезенки с течением времени трансформируются в более агрессивные (чаще в диффузную В-крупноклеточную). В этой ситуации проводят стандартное лечение по протоколам более агрессивных лимфом.

Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить около 90% пациентов.

Источник

Что такое лимфома маргинальной зоны

Лимфома маргинальной зоны селезенки относится к классу индолентных или вялотекущих лимфом. Часто протекает бессимптомно и иногда выявляется случайно при профилактических осмотрах. Если же болезнь перешла в стадию проявлений, то симптомы часто являются следствием увеличения селезенки, которая может давить на соседние органы (желудок, кишечник). Пациент жалуется на чувство раннего насыщения во время еды, тяжесть в левом подреберье. Другие симптомы (признаки) этой лимфомы: похудание, сильная потливость, подъемы температуры вечером и ночью без эффекта от антибиотиков. Такие симптомы называются «В-симптомы».

Диагноз

При обследовании врач иногда может обнаружить измененные клетки в крови или небольшое увеличение лимфатических узлов в воротах селезенки, однако за редким исключением единственным методом позволяющим поставить диагноз является удаление селезенки с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение. Конечно, лишних органов в нашем организме нет, но в данной ситуации своевременное удаление селезенки является таким же важным действием, как своевременная операция при аппендиците.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

В связи с тем, что болезнь иногда течет вяло, медленно, на ранних этапах можно обойтись и без лечения. Пациенты наблюдаются амбулаторно и сдают время от времени контрольные анализы. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.

Показания к началу терапии:

Мягкое лечение с применением ритуксимаба имеет хороший стойкий эффект. Обычно проводится несколько курсов. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография. Если диагноз поставлен без удаления селезенки, то ее удаление иногда может привести к выздоровлению независимо от остаточных лимфатических узлов.

Иногда лимфома селезенки с течением времени трансформируется в более агрессивную (чаще в диффузную В-крупноклеточную) лимфому. В этом случае проводят стандартное лечение по протоколам более агрессивных лимфом.

Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить более 90% пациентов.

Источник

Что такое лимфома маргинальной зоны

Нодальная лимфома маргинальной зоны относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. Часто протекает бессимптомно и иногда выявляется случайно при профилактических осмотрах. При этом заболевании могут увеличиваться лимфатические узлы и селезенка, а также могут появляться отдельные опухоли во внутренних органах. Нередко больные худеют, сильно потеют, вечером и ночью у них поднимается температура, то есть могут появляться так называемые «В-симптомы» болезни.

Диагноз

Когда лимфатические узлы увеличены или у пациента есть опухоли во внутренних органах, то, чтобы поставить диагноз берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

Лечение

В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты наблюдаются амбулаторно, сдавая время от времени контрольные анализы крови. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.

Показания к началу лечения:

Мягкое лечение с применением ритуксимаба оказывает хорошее стойкое действие. Обычно проводится несколько курсов. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография.

Около 10% лимфом селезенки с течением времени трансформируются в более агрессивные (чаще в диффузную В-крупноклеточную). В этой ситуации проводят стандартное лечение по протоколам более агрессивных лимфом.

Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить около 90% пациентов.

Источник

Лимфома

Лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов, в которых скапливаются «опухолевые» лимфоциты.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает

Статистические данные о лимфомах:

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

Источник

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации.

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых

Оглавление

Ключевые слова

Лимфома из клеток маргинальной зоны,

лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

МРТ – магниторезонансная томография

РОД – разовая доза облучения

СОД – суммарная доза облучения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЛ – фолликулярная лимфома

Термины и определения

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания). Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

1.3 Эпидемиология

1.4 Кодирование по МКБ 10

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)

Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].

Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++)

Комментарии: Жалобы могут отсутствовать, и тогда признаки заболевания выявляются при случайном обследовании.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется:[1,3,4].

Проведение пальпации всех групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта, конъюнктивы глаз.

Определение наличия В-симптомов.

Определение статуса по ECOG (0-4)

Исследование областей, прилежащих к зоне нодального поражения, для исключения распространения экстранодальных ЛМЗ на лимфоузлы: подмышечные л/у – легкие, молочная железа, кожа; медиастинальные л/у – легкие; л/у брюшной полости – селезенка и ЖКТ; паховые и подвздошные л/у – ЖКТ и кожа; все отделы пищеварительной трубки при поражении желудка.

При обследовании больных нодальными ЛМЗ л/у шеи – глаза, околоушные и другие слюнные железы, щитовидная железа

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++)

2.3 Лабораторная диагностика

2.3.1. Обязательные тесты лабораторной диагностики:

Рекомендуется для диагностики ЛМЗ проведение обязательных лабораторных тестов [1?6, 14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+)

Комментарии: получение максимального количества данных способствует правильной диагностике ЛМЗ.

Рекомендуется общий (клинический) анализ крови

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: развернутый клинический анализ крови с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы и количества ретикулоцитов

Рекомендуется биохимический анализ крови.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: для оценки функционального состояния внутренних органов и выявления сопутствующей патологии.

Рекомендуется коагулограмма.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Рекомендуется исследование крови на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), антител к вирусам гепатитов В и С и проведение полимеразной цепной реакции (ПЦР) на эти вирусы..

Уровень убедительности рекомендаций 1+ (уровень достоверности доказательств – A).

Рекомендуется количественный иммунохимический анализ крови.

Уровень убедительности рекомендаций 2++ (уровень достоверности доказательств – В).

Комментарии: для исключения моноклональной серкеции.

Рекомендуется цитологическое и гистологическое исследование костного мозга.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Рекомендуется выполнение биопсии лимфоузла или очага поражения с морфологическим (цитологическим и гистологическим) исследованием.[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: диагноз лимфомы устанавливают только на основании морфологического исследования биоптата. Морфологическое исследование проводится с помощью гистологического и иммуногистохимического методов. В части случаев необходимо проведение цитологического, молекулярно-биологических и генетических тестов. Одно цитологическое исследование пунктатов или мазков-отпечатков лимфатических узлов или других опухолевых очагов не является достаточным основанием для нозологической верификации лимфом.

Рекомендуется гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга.[3,4].

Комментарии: Морфологическое исследование пунктата костного мозга (стернального или др.) не заменяет гистологическое исследование трепанобиоптата.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Рекомендуется при наличии лимфоцитоза выполнение иммунофенотипирования (ИФТ) методом проточной цитометрии.[3,4].

Комментарии: выполнение ИФТ обязательно при наличии лимфоцитоза в общем анализе крови (независимо от числа лейкоцитов), или в миелограмме, а также при преобладании лимфоидных клеток, атипичных лимфоцитов или клеток с бластной морфологией в плевральной, асцитической или других биологических жидкостях. Выполнение ИФТ позволяет быстро провести дифференциальную диагностику опухолевого и реактивного лимфоцитоза, что важно для определения дальнейшей тактики обследования пациента. Материалом для ИФТ могут служить клетки крови, костного мозга, выпотных жидкостей, бронхоальвеолярного смыва, ликвора, гомогенизированные образцы тканей (селезенка, лимфатические узлы и т.д.), клеточная суспензия, полученная при аспирационной тонкоигольной пункции лимфатических узлов.

Уровень убедительности рекомендаций 1+ (уровень достоверности доказательств – A).

Рекомендуется проведение биопсии дополнительных очагов поражения.[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций 2++ (уровень достоверности доказательств – В).

Комментарии: при определении стадии опухолевого процесса может потребоваться биопсия других очагов поражения, если нельзя исключить их опухолевую природу другими способами.

Рекомендуется выполнение повторной биопсии и морфологического исследования пораженных лимфатических узлов или очагов, расположенных экстранодально при рецидиве или прогрессировании заболевания.[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций 1+ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: повторная биопсия позволит уточнить морологический вариант рецидива/прогрессии, исключить неопухолевое поражение (например, туберкулез, грибковая инвазия, вторая опухоль). Повторная биопсия также показана при наличии резидуальных очагов для подтверждения ремиссии.

Рекомендуется цитогенетическое исследование для исключения t(11;18).

Уровень убедительности рекомендаций 2++ (уровень достоверности доказательств – В).

2.3.2. Потенциально информативные методы лабораторного обследования:

Рекомендуется при некоторых вариантах MALT-лимфом других локализаций определение ассоциированного с данным вариантом инфекционного агента (исследование Borrelia burgdorferi при ЛМЗ кожи, исследование Chlamydophila psittaci при ЛМЗ орбиты).[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2+)

2.4. Инструментальная диагностика

Рекомендуется выполнить КТ шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием) [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Рекомендуется выполнить рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях (при невозможности выполнения КТ)[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Рекомендуется выполнение УЗИ периферических лимфатических, внутрибрюшных и забрюшинных узлов и органов брюшной полости [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Рекомендуется выполнение ЭКГ и Эхо-КГ [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Рекомендуется выполнение эндоскопического исследования желудка [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: При MALT-лимфоме желудка необходимо выполнение гастроскопии и при возможности ЭХО-гастроскопии с множественной биопсией пораженных и визуально неизмененных участков слизистой. Обязательно исследование Helicobacter Pylori; при негативном результате – неинвазивная диагностика данного возбудителя: антиген в стуле, уреазный дыхательный тест, антитела в крови.

Рекомендуется выполнение эндоскопического исследования кишечника. [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: позволяют исключить наличие других очагов опухоли.

2.5. Стадирование, формулирование диагноза

MALT-лимфомы желудка стадируют согласно системе стадирования лимфом ЖКТ Лугано (см. табл. 1). Другие лимфомы маргинальной зоны стадируют согласно классификации Ann Arbor.

Таблица 1. Стадирование лимфом желудка: сравнение классификаций [1,3].

Схема стадирования лимфом ЖКТ (Лугано, 1993 г.)

Источник