Что такое лондонский синдром

Наверное, каждому из нас доводилось ставить себя на место заложников, которые случайным образом оказались в угрожающей жизни ситуации. Страх и желание скорее выйти с нее — это первые и основные чувства, которые испытывает любой заложник.

Откуда возникло понятие стокгольмского синдрома

В августе 1973 года в Стокгольме произошел захват банка Kredibanken, заложниками которого стали четыре сотрудника. На протяжении трех дней грабители выдвигали свои требования к властям с заверением того, что при положительном решении их просьбы, заложники будут освобождены. Через три дня после захвата, полицейские просверлили в крыше банка отверстие и провели газовую атаку. Заложники были освобождены, а преступники арестованы. Самое интересное случилось позже. Заложники нанимали адвокатов для грабителей, чтобы избавить их от агрессивного вердикта правосудия. Вопрос зачем, волновал всех. Но как оказалось, в ходе захвата заложники прониклись преступниками и обстоятельствами, которые вынудили их к таким действиям и полностью оправдывали их поведение. Для всех жителей города стало диковинкой подобное поведение. Грабители были освобождены, более того, одна из заложниц стала дружить с семьей одного из грабителей. Данная ситуация получила название Стокгольмский синдром.

Данный синдром проявляется довольно часто в наше время, и многие исследователи пытаются понять, в чем проблема подобного явления.

Механизм работы Стокгольмского синдрома

Синдром Стокгольма имеет географический смысл с пониманием здравого смысла и инстинкта выживания. Этому явлению посвятили свои исследования многие криминалисты, что позволяет прочесть много интересных историй и сделать выводы. Некоторые ученые пришли к тому, что в истоках такого поведения скрываются отношения на эмоциональном уровне между агрессором и заложником. Таким образом, оказываясь во власти агрессора, заложник позволяет ему покрыть его физиологические потребности и удовлетворить жизненно важные запросы.

Если рассмотреть данную ситуацию со стороны жертвы, стоит отметить, что в первую очередь заложник чувствует страх, у него возникает паника и тревога за свою жизнь. В момент воздействия определенного давления возникает чувство жалости и сочувствия к агрессору, что в итоге развивает Стокгольмский синдром. Также синдром получил яркое определение – защитно-бессознательная реакция, которая проявляется в форме односторонней симпатии. Как правило, к этому склонны слабые натуры, которые в процессе жизни ощущают неуверенность в себе. Зачастую в процессе заключения происходит сравнение себя с агрессором, даже проявление грубой физической силы с его стороны не вызывает негативной реакции заключенного.

Анализируя сказанное выше, можно отметить, что Стокгольмский синдром – это нестандартная реакция заложника на агрессора. Идентификация себя с ним, сопереживания ему и поддержка его идей.

Где встречается Стокгольмский синдром

Стокгольмский синдром можно наблюдать в таких сферах человеческой деятельности:

— семейные отношения и быт,

Политическое проявление синдрома можно описать простой и очень распространенной ситуацией, когда в стране царит коррупция, отсутствует правосудие и при этом народ поклоняется своему лидеру. Это ни что иное, как подавление мнений и потребностей общества.

Кроме указанных сфер, где проявляется синдром, его можно еще проследить в религии, определенных обрядах и даже терроризме.

В мире очень много жестокости, насилия и несправедливости. В этих условиях очень важно оставаться в состоянии здравого рассудка, не терять себя и способности анализировать ситуацию и обстоятельства, которые, так или иначе, приводят к этому.

Стокгольмский синдром очень часто оправдывает поведение заложников в стрессовой ситуации. Но здесь стоит отметить, что не только обстоятельства играют существенную роль на восприятие, а и неустойчивая психика пострадавшего.

Источник

Что такое стокгольмский синдром и как его лечат

Обычно про Стокгольский синдром говорят в отношении массовых преступлений. В то же время, он гораздо больше распространен и не менее разрушителен для психики в личных отношениях. Рассказываем, как возник термин и каких случаев он касается.

Автор статьи — Наталья Ривкина, психотерапевт, психиатр, руководитель клиники психиатрии и психотерапии Европейского медицинского центра

К удивлению общественности, жертвы заявили, что не держат зла на людей, которые почти неделю удерживали их в заложниках, отказались давать обвинительные показания в суде и даже скинулись им на адвокатов. Они утверждали, что ничего плохого грабители им не сделали.

Психиатр Нильс Бейерут, который консультировал полицию во время переговоров с захватчиками банка, для объяснения парадоксального поведения заложников, которые испытывали симпатию к своим мучителям, придумал термин Norrmalmstorgssyndromet — норрмальмсторгский синдром, в честь площади Норрмальмсторг, на которой находился банк. Позже сложнопроизносимый термин трансформировался в стокгольмский синдром.

Известные случаи

Патрисия Херст

В 1974 году в городе Беркли, штат Калифорния, члены леворадикальной террористической группировки «Симбионистская армия освобождения» (SLA) похитили Патрисию Херст, внучку миллиардера и газетного магната Уильяма Рэндольфа Херста [2]. Ей было 19 лет. Цель похищения — выменять Патрисию на заключенных сторонников SLA. Два месяца девушка провела в плену, где ее подвергали насилию, били и морили голодом.

После долгих переговоров с семьей были согласованы условия освобождения Патрисии. Однако за сутки до запланированного освобождения SLA выпустила аудиозапись, в которой Патрисия Херст провозгласила свое присоединение к группировке и отказалась вернуться в семью. Она участвовала в налетах и ограблениях.

После ареста Херст судебно-психиатрическая экспертиза диагностировала у девушки сильнейшее посттравматическое расстройство психики, вызванное страхом за свою жизнь, беспомощностью и ужасом.

Джейси Ли Дугард

В 1991 году 11-летняя Джейси Ли Дугард была похищена на автобусной остановке, где она ждала школьный автобус [3]. В прошлом судимый за похищение и изнасилование Филипп Гарридо и его жена Ненси скрывали Джейси на заднем дворе своего дома в течение 18 лет. От Гарридо Джеси Ли родила двоих дочерей, первую из которых — в 14 лет.

Уже после ареста Гарридо и освобождения Джейси Ли многие свидетели вспоминали, что неоднократно видели девочку — она свободно открывала дверь дома на звонки курьеров, помогала Гарридо в типографии, которая ему принадлежала, напрямую общалась с клиентам, но никогда не подавала признаков подозрительного поведения и не просила о помощи.

Даже во время задержания своего похитителя она долго не рассказывала полицейским свою настоящую историю, пыталась выгородить Гарридо и придумывала различные версии их взаимоотношений.

Из дома, где она провела в плену 18 лет, Джейси Ли забрала пять кошек, двух собак, трех попугаев, голубя и мышь. Филипп Гаррида получил 431 год тюрьмы, его жена — 36 лет.

Захват заложников в Лиме

17 декабря 1996 года в столице Перу более 500 человек были захвачены в плен в резиденции японского посла в Лиме [4]. Перуанские экстремисты «Революционное движение имени Тупака Амару» (MRTA) под видом официантов банкета захватили всех гостей посла Японии во время празднования дня рождения императора Акихито и потребовали освободить из тюрем 500 своих соратников. Экстремисты отпустили некоторых пленных в ходе переговоров, однако оставшиеся заложники находились в плену почти четыре месяца.

Многие освобожденные отзывались о членах MRTA с симпатией и говорили об их правоте. Крупный канадский предприниматель Кьеран Мэткелф после своего освобождения называл предводителя террористов Нестора Картолини вежливым, образованным и преданным своему делу человеком.

Стокгольмский синдром в психологии

Сегодня стокгольмским синдромом в психологии называют симпатию, возникающую между жертвой и агрессором. Эта симпатия становится результатом травматического опыта и бессознательной защитной реакции психики. Под воздействием сильных переживаний жертвы начинают сочувствовать абьюзерам и оправдывать их.

Что такое стокгольмский синдром

Стокгольмский синдром — это не синдром как таковой, не заболевание и не психическое расстройство в привычном смысле этого слова. Это вариант психологической защиты, или копинговой (от англ. «cope» — справляться) стратегии для совладания с чрезмерным стрессом, который развивается в психотравмирующей ситуации [5]. Стокгольмский синдром не включен ни в одну классификацию психических расстройств.

Одна девушка — моя пациентка — оказалась в заложниках у людей, которые пытались получить за нее выкуп. И она на протяжении многих лет испытывала вину и боль за то, что эти люди впоследствии оказались в тюрьме. Во время психотерапии она часто говорила о том, что в принципе они не сделали ей ничего плохого. Например, она ожидала сексуального насилия, но его не было. Она расценивала это как большое благородство со стороны захватчиков и испытывала даже приступы раздражения по отношению к своей семье, которая спасла ее из плена.

Бытовой стокгольмский синдром

Однако стокгольмский синдром возникает не только в экстремальных ситуациях в результате похищения, террористических актов, военных действий, но и в обычной жизни. В нашу клинику нередко обращаются пациенты с признаками бытового стокгольмского синдрома.

Это может быть женщина, которая долгое время была в отношениях с абьюзером и теперь испытывает чувство вины за то, что нашла силы развестись с ним и разрушить семью.

Или подросток, который стал жертвой продолжительных сексуальных домогательств со стороны близкого члена семьи и пытается оправдать его поступки. Ведь зачастую он был добр к нему и остальные члены семьи его уважают и любят.

Или сотрудник корпорации, который стал заложником токсичных отношений с начальником, который постоянно оскорбляет, унижает и обесценивает своих коллег, зато когда он не кричит, кажется вполне приятным и профессиональным человеком, который не заслуживает порицания, — ведь он старается ради общего дела.

Существует даже такой феномен, как корпоративный стокгольмский синдром. Он встречается все чаще и чаще и относится к людям, которые на рабочем месте переживают психотравмирующий опыт, абьюз, агрессию, харассмент, несправедливое и неуважительное отношение. Индивид становится жертвой для своего начальника или коллег и испытывает к обидчикам симпатию, несмотря на недолжное отношение к себе.

Для развития стокгольмского синдрома нужны определенные условия:

Абьюзер становится одновременно источником страданий и утешений. За волной нападок, унижений и критики следует некое поощрение, послабление или просто нейтральное отношение, которое на контрасте с длительным негативом воспринимается как манна небесная.

Признаки стокгольмского синдрома

Жертва начинает видеть в своем мучителе человечность, искать достойные черты, отождествлять себя с ним и верить, что у них похожие цели и ценности.

Механизм возникновения стокгольмского синдрома тесно связан с инстинктом самосохранения и основан на надежде, что агрессор проявит снисхождение, если жертва будет демонстрировать послушание. Опасность стокгольмского синдрома заключается в том, что человек, оказавшийся в роли жертвы, действует против своих собственных интересов, не осознавая этого, что сильно затрудняет помощь со стороны.

Лечение стокгольмского синдрома

Для терапии стокгольмского синдрома сегодня принято использовать традиционные методы работы с жертвами насилия. Для этого может хорошо подойти когнитивная психотерапия, различные адаптированные варианты работы с горем, работа с чувством вины, нормализация пройденного опыта.

Источник

Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской Клиники МЕДСИ

Оглавление

Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

Патоморфология

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

К основным железистым признакам относят:

К внежелезистым проявлениям патологии относят:

Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

Диагностика

Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

Осложнения

К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

Лечение заболевания

Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

Для устранения воспалительного процесса назначаются:

В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

Прогноз

Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.

Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните

Источник

Синдром Гийена-Барре

Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело?
СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.

Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях при подозрении на СГБ, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить характер их повреждения, следовательно определить форму заболевания. Исследование пациентов в ранние сроки заболевания (когда симптоматика только нарастает и очень важно быстро поставить диагноз) имеет особенности, поэтому должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре.

Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания «аутоиммунной агрессии», развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления.

Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз!

К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Прием нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендован ни в остром периоде, ни в восстановительном, в связи с отсутствием доказательной базы.

ФГБНУ НЦН уже многие годы занимается диагностикой и лечением пациентов с синдромом Гийена-Барре. Коллективом ФГБНУ НЦН во главе с член-корреспондентом РАН Супоневой Н.А. подготовлены клинические рекомендации по ведению данной категории пациентов (в настоящий момент проходят утверждение).

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Источник

Что такое лондонский синдром

Семейный анамнез в плане других нейродегенеративных заболеваний

Курение – наиболее постоянный негенетический фактор риска

Отдельные виды спорта (американский и английский футбол), изнуряющий физический труд

Эпидемиологические исследования описывают значение различных внешних факторов. Так, например, среди офицеров и солдат армии США, участников активных боевых действий в войне в Ираке, заболеваемость была в 2,5 раза выше, чем в общей популяции. Возможно, это связано с использованием в боеприпасах металлов и химических реагентов, с ранениями, травмами головы, а также с повышенными физическими и психическими перегрузками или перенесенными вирусными заболеваниями в условиях жаркого климата [6].

Британскими и американскими учеными проводилось изучение влияния перенесенных травм головы у профессиональных спортсменов как возможного фактора риска возникновения БДН. Было проведено несколько исследований по данной проблеме. Результаты части исследований были признаны необъективными ввиду небольшой выборки. Также следует учитывать, что у спортсменов, вероятно, могла иметь место хроническая травматическая энцефалопатия – нейродегенеративное заболевание, связанное с множественными и повторными травмами головы.

Генетическая предрасположенность, по мнению многих экспертов, является обязательным условием развития заболевания, однако не все гены, повреждение которых повышает риск БДН, на сегодняшний день известны. В семейных формах болезни генетическую причину выявляют в 68 % случаев, в то время как в спорадических формах – только в 11 % [7].

В развитии семейной БДН участвуют более 20 генов. Наиболее частая причина семейного типа – мутации в C9orf72 (40 %), SOD1 (20 %), FUS (1–5 %) и TARDBP (1–5 %) [8]. Риск развития заболевания у родственников первой степени родства человека с БДН составляет около одного процента.

Болезнь мотонейрона характеризуется олигогенным типом наследования, то есть заболевание возникает только при мутации сразу в двух или более генах.

Гены, приводящие к возникновению БДН, условно можно разделить на основные патологические подтипы: аномальная укладка и агрегация протеинов, повреждение цитоскелета и процессинг РНК с развитием вторичных нарушений белкового обмена [9].

Ввиду мультифакторности и сложности этиологии и патогенеза данного заболевания этиотропная терапия на сегодняшний день не разработана, поэтому важную роль играют препараты, замедляющие прогрессирование болезни, а также снижающие проявления симптоматики [10].

Рилузол – препарат, ингибирующий высвобождение нейромедиатора глутамата (одобрен в 1995 г.). Довольно хорошо переносится, но обладает ограниченной эффективностью: повышает продолжительность жизни приблизительно на три месяца в терминальной стадии, не улучшая при этом ее качества [11].

Эдаравон – поглотитель свободных радикалов (одобрен в США в 2017 г.). Замедляет скорость прогрессирования болезни на 33 %, а также снижает темпы ухудшения качества жизни с БДН в целом [12].

Таким образом, паллиативная медицина играет основную роль в оказании помощи больным с БДН. Для ее эффективного и своевременного проведения необходима надежно функционирующая программа диагностирования этой патологии, а также прогнозирования темпов развития заболевания [13].

Основными инструментами прогнозирования в настоящее время служат:

– клиническая картина и формы заболе- вания;

– шкала функционального дефицита ALS FRS-R и др.;

– модель прогнозирования ENCALS.

Оценка функционального состояния и темпы прогрессирования БДН оцениваются по специализированным оценочным шкалам, одной из которых является ALSFRS-R. Данная шкала используется в диагностике, при оценке прогрессирования заболевания, при определении результатов клинических испытаний. Применение ALSFRS-R ограничено тем, что она не применима для сравнения оценок людей с различной манифестацией заболевания.

Дабы оценить темпы БДН, необходимо сравнить баллы, выставленные при диагностике заболевания, с баллами, рассчитанными во время динамического наблюдения [14].

Скорость прогрессирования определяется по формуле: суммарный балл по ALSFRS-R/длительность заболевания в месяцах.

Модель прогнозирования ENCALS – это компьютеризированная автоматическая система определения вероятной продолжительности жизни. Расчет проводится на основе следующих данных: дата рождения пациента, дата начала заболевания, дата диагностики БДН, ALS FRS-R (c датой), бульбарная/спинальная форма, наличие/отсутствие мутации в гене C9orf72, наличие/отсутствие лобно-височной деменции, форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) [15, 16].

На сегодняшний день разработан ряд методов для стадирования БАС. Наиболее востребованными являются функциональная система Милано – Торино (ALS-MiToS) и система Королевского колледжа Лондона (King’s clinical staging system). Обе системы основаны на стандартных клинических наблюдениях [17].

Стадии БАС по King’s clinical staging system

Оценка состояния двигательной системы больных проводится по количеству пораженных уровней пирамидного тракта:

– руки – изменение тонуса, гипотрофии, слабость, повышение или снижение рефлексов;

– ноги – изменение тонуса, гипотрофии, слабость, повышение или снижение рефлексов;

– бульбарные нарушения – гипотрофия языка, слюнотечение, дизартрия, фасцикуляции мышц языка, повышение подбородочного рефлекса.

При исследовании оцениваются симптомы поражения всех трех регионов (критерием вовлечения уровня является наличие хотя бы одного симптома).

Система состоит из четырех стадий (рисунок), летальный исход считается последней, пятой стадией.

Стадии БАС по системе Королевского колледжа Лондона

Таким образом, на четвертую стадию больной переводится в том случае, если у него выявляются показания для гастростомы или для вспомогательной вентиляции легких, независимо от стадии, на которой появились данные показания. Четвертая стадия характеризуется критическим состоянием пациента: выраженная дисфагия, дыхательная недостаточность [18, 19].

Показанием для гастростомии является выраженная дисфагия. Заброс частиц еды в дыхательные пути вызывает аспирационную пневмонию, что отличается тяжелым течением и высокой степенью резистентности к проводимой терапии. Постоянный дефицит питательных веществ, в свою очередь, вызывает резкое похудение вплоть до кахексии. Таким образом критерии для проведения гастростомы: снижение массы тела на 10 % и/или невозможность полноценно есть ртом [20–22].

Наиболее предпочтительным видом гастростомы для данных больных является чрескожная эндоскопическая гастростомия (ЧЭГ), так как ее проведение возможно у пациентов с высоким операционным риском и не требует общего наркоза с возможностью проведения у постели больного [23, 24].

Учитывая, что БАС неизбежно приводит к терминальной дыхательной недостаточности (ДН), чрезвычайно важную роль играет НИВЛ (неинвазивная вентиляция легких) как основной метод ее лечения.

Критерии для вспомогательной вентиляции легких: жизненная емкость легких ниже 50 % или 80 % в сочетании с симптомами гиповентиляции: ортопноэ, одышка при нагрузке, избыточная дневная сонливость. Первоначально назначается НИВЛ. Если удается контролировать симптоматику, то пациент остается на НИВЛ с регулярной оценкой эффективности (раз в 3 месяца). НИВЛ не может полностью взять на себя функцию дыхания: со временем человек с БДН вновь начинает испытывать прежнюю симптоматику из-за прогрессирования заболевания. В таком случае назначается искусственная вентиляция легких, которая способна полностью заместить собственное дыхание больного независимо от слабости дыхательной мускулатуры и стадии заболевания [25–27].

Результаты исследования и их обсуждение

– Несмотря на то, что данное заболевание было впервые описано более 100 лет назад, вопрос этиологии до сих пор остается открытым.

– Специфического лечения БДН в настоящее время не существует. Эдаравон, рилузол и паллиативная медицина способны продлить жизнь пациента лишь на несколько месяцев.

– В вопросе прогнозирования медицина далеко шагнула вперед, но остается нерешенной проблема сравнения течения БДН у больных с различным началом заболевания.

Заключение

Клинические и экспериментальные исследования в области генетики являются перспективным направлением в изучении данной патологии. Это позволит не только установить этиологию заболевания, но и создать новые подходы к лечению, что продлит жизнь больных и улучшит ее качество.

Источник