мозолистое тело интактно что это
Гродненская областная детская клиническая больница
Под агенезией (гипо-дисгенезией) понимают отсутствие мозолистых спаек, соединяющих полушария головного мозга, как частично, так и полностью.
Формирование мозолистого тела, прозрачной перегородки и свода начинается в 11 недель внутриутробной жизни и заканчивается к 16 неделе. В зависимости от этого степень дефекта мозолистого тела связана со стадией развития плода.
Первичная агенезия встречается до 12 недели жизни плода как следствие сосудистого либо воспалительного повреждения, и может быть изолированной или связанной с другими мальформациям (например: агенезия прозрачной перегородки, голопрозэнцефалия ( нарушение формирования мозга, при котором характерно полное или частичное отсутствие разделения на полушария, в сочетании с другими пороками развития ).
Вторичная дисгенезия — частичная или полная деструкция мозолистого тела —развивается уже после формирования мозолистого тела (травматические, токсические повреждения, аноксия в системе передней мозговой артерии).
Агенезия мозолистого тела чаще обнаруживается у детей с гидроцефалией, также в сочетании с другими мальформациями мозга.
Нарушение развития мозолистого тела не имеет характерной клинической картины, а неврологическая симптоматика чаще всего представлена неспецифическими интеллектуальными и неврологическими нарушениями, вплоть до полного асимптоматического течения. При сочетании агенезии мозолистого тела с другими пороками развития мозга и черепа на первый план могут выступать именно проявления последних.
КТ-признаки агенезии мозолистого тела: широко расставленные передние рога и тела боковых желудочков, высокое стояние III желудочка между ними; медиальные стенки боковых желудочков приобретают параллельный ход, а задние рога их обычно расширены (кольпоцефалия). МРТ, выполненная в 3-х плоскостях, дает полное представление о степени недоразвития мозолистого тела: частичной — гипогенезии, полной — агенезии или частичном дефекте формирования его — дисгенезии. Наиболее показательны сагиттальные срезы, позволяющие дифференцировать формирование всех его отделов. Агенезия (гипогенезия) мозолистого тела часто сочетается с отсутствием или недоразвитием гиппокампа, миндалевидного ядра, гетеротопией серого вещества или с другими мальформациями мозга.
В качестве первичного метода диагностики используют УЗИ. К сожалению, проведение процедуры эхографии в пренатальный период имеет много трудностей, в том числе из-за особенностей предлежания плода, что приводит к учащению случаев пропуска данной патологии. А при дисгенезии, гипогенезии, обнаружить дефект еще более c ложно. Затрудняет интерпретацию заболевания то, что агенезия часто сочетается с множественными пороками развития, с различными генетическими симптомами.
Мозолистое тело интактно что это
Развитие головного мозга ребенка начинается внутриутробно и активно продолжается после рождения.
По исследованиям физиологов правое полушарие головного мозга – гуманитарное, образное, творческое – отвечает за тело, координацию движений, баланс, пространственное зрительное и кинестетическое восприятие.
Левое полушарие головного мозга – математическое, знаковое, речевое, логическое, аналитическое – отвечает за восприятие – слуховой информации, постановку целей и построений программ.
Единство мозга складывается из деятельности двух полушарий, тесно связанных между собой системой нервных волокон (мозолистое тело).
Мозолистое тело (межполушарные связи) находится между полушариями головного мозга в теменно-затылочной части и состоит из двухсот миллионов нервных волокон. Оно необходимо для координации работы мозга и передачи информации из одного полушария в другое.
Агенезия (нарушение, недоразвитие) мозолистого тела искажает познавательную деятельность детей. Если нарушается проводимость через мозолистое тело, то ведущее полушарие берет на себя большую нагрузку, а другое блокируется. Оба полушарие начинают работать без связи.
Нарушаются пространственная ориентация, баланс, осознание собственного тела, адекватное эмоциональное реагирование, координация работы зрительного и аудиального восприятия с работой пишущей руки.
Ребенок с такими проблемами не ползает, тяжело начинает ходить, с большим трудом начинает читать и писать, воспринимая информацию на слух или зрительно. У детей с данной патологией, если вовремя не начать коррекцию и последующую реабилитацию, возникает целый ряд серьезных проблем, которые являются серьезным препятствием в развитии и обучении, в том числе и школьном.
В том случае, если агенезия мозолистого тела не сопровождается никакими другими патологиями развития, прогноз для больного достаточно благоприятный. Примерно восемьдесят с лишним процентов таких детей развиваются практически без нарушений либо с пограничными проблемами в неврологическом развитии. Нужно признать, что главная «опасность» этого нарушения таится в том, что у ребенка не происходит закрепления полученных умений и навыков навсегда, часто случаются «откаты», ребенок требует всё время поддерживающей терапии с нарастающей нагрузкой для мозга. Такой подход должен сохраняться до 12-14 лет ребенка, пока межполушарные связи окончательно не сформируются. Форсировать события здесь, к сожалению, нельзя. Иначе не избежать сочетанных проблем и других патологических состояний, которые усиливают симптоматику и ухудшают клиническую картину.
Агенезия мозолистого тела, хоть и встречается сравнительно часто, тем не менее, является малоизученным состоянием, особенно на просторах нашей страны.
Общество с ограниченной ответственностью «Медицинский реабилитационный центр «Дельфания»
Лицензия Министерства образования №9356 от 17.12.15.
Адрес: г. Новосибирск, ул. Кропоткина, 271.
Особенности развития мозолистого тела мозга детей по данным МРТ
Полный текст
Аннотация
По мере внедрения магнитно-резонансной томографии (МРТ) в практику исследований мозга все чаще обращают на себя внимание гипоплазии мозолистого тела при разных заболеваниях центральной нервной системы. В данной работе была исследована возрастная динамика развития мозолистого тела на МРТ мозга детей без неврологической патологии и их ровесников с детским церебральным параличом (ДЦП). На срединно-сагиттальных изображениях сравнивали площадь всего мозолистого тела и его отдельных сегментов. Для анализа использовали оригинальную формулу соотношения площадей передних и задних сегментов комиссуры — коэффициент мозолистого тела (kCC). Обнаружено, что у детей группы контроля площадь мозолистого тела увеличивается, наиболее интенсивно растет валик комиссуры. У детей с ДЦП площадь мозолистого тела хотя и увеличивается с возрастом, но остается достоверно меньше, чем у здоровых детей, а относительная площадь валика почти не меняется. При этом kCC у детей с ДЦП достоверно ниже, чем в группе контроля. Известно, что группой риска по ДЦП являются недоношенные дети. Было проведено сравнительное морфометрическое исследование мозолистого тела и kCC на томограммах мозга доношенных и недоношенных детей раннего грудного возраста. Установлено, что у детей с неполным сроком гестации на момент рождения площадь комиссуры меньше, чем у доношенных сверстников, а kCC достоверно ниже. Таким образом, были получены показатели, которые позволили как охарактеризовать возрастную динамику развития мозолистого тела, так и с высокой степенью достоверности различать мозг детей из группы контроля и с ДЦП, а также определять вероятную группу риска по ДЦП среди детей младшего грудного возраста.
Ключевые слова
Полный текст
Мозолистое тело (corpus callosum, CC) — самый крупный тракт конечного мозга, который объединяет новую кору обоих полушарий и с которым традиционно связывают представления о латерализации функций, особенностях поведения человека и его когнитивных способностях. С широким внедрением в клиническую практику методов магнитно-резонансной томографии (МРТ) стали обращать внимание на гипо- и дисплазии СС у детей с заболеваниями ЦНС различного генеза: с детским церебральным параличом (ДЦП), с фетальным алкогольным синдромом, у детей, рожденных женщинами с гипотиреозом, и т. д. — всего около 50 заболеваний [12, 26, 35, 39].
ДЦП — ведущая причина детской инвалидности во всем мире, формирует группу непрогрессирующих поражений головного мозга, которые в подавляющем большинстве случаев возникают пренатально и частота встречаемости которых постоянно растет, достигая в среднем 2,11 случая на 1000 новорожденных в год [6, 31]. Неоднократно отмечена положительная корреляция роста заболеваемости ДЦП и численности новорожденных с низкой и экстремально низкой массой тела, но адекватного объяснения этому не найдено [31]. В то же время по данным МРТ в структуре мозга детей с ДЦП, кроме типичных отклонений, таких как кистозные лейкомаляции, локальные очаги демиелинизации, вентрикуломегалия [11, 13], отмечают дефицит кортикоспинального, сенсомоторных трактов мозга, а также гипоплазии СС [32, 38]. Одна из возможных причин развития гипоплазий СС — валлеровская дегенерация аксонов. Это явление было открыто более 100 лет назад и представляет собой антероградное перерождение аксонов, их миелиновой оболочки после гибели нейронов и/или отделения аксона от тела клетки. Гистологически такие аксоны визуализируются на протяжении первых двух недель после травмы, по результатам структурной МРТ изменения белого вещества той же природы обнаруживают через три недели после инсульта [16, 22]. У новорожденных методом диффузионно-тензорной томографии нарушения целостности нисходящих трактов и СС визуализируют уже в первые сутки после инсульта, это так называемая преваллеровская дегенерация [10, 19]. На более поздних сроках судить о причине гипоплазии трактов можно по уменьшению плотности инициальных нейронов и истончению коры. Так, в модельных экспериментах на животных наблюдают прямую корреляцию уменьшения количества транскаллозальных волокон, плотности нейронов и толщины коры полушарий [7, 36]. В то же время у взрослых пациентов с агенезиями СС сниженную толщину коры описывают только в первичных сенсорных и моторном полях коры [9].
Анализируя причины гипоплазий СС у детей с ДЦП и иными заболеваниями пренатального генеза, необходимо учитывать известный факт гетерохронного развития коры и периоды ее повышенной уязвимости. Во второй половине гестации критический период развития коры связан с постмиграционной дифференцировкой нейронов, когда клетки уязвимы по отношению к тератогенным факторам. Разные корковые территории проходят этот период гетерохронно. В качестве маркеров таких периодов чаще всего используют белки пре-, постсинапсов и цитоскелета. К последним относится белок микротрубочек МАР2, который позволяет идентифицировать морфотип клетки и период активного синаптогенеза, то есть критический период постмиграционной дифференцировки с высокой уязвимостью нейронов [37]. Во втором и начале третьего триместра гестации кора предцентральной, постцентральной, перисильвиевой и префронтальной областей полушарий демонстрирует опережающую постмиграционную дифференцировку, о чем свидетельствует сравнительно большая ее толщина по результатам плодной МРТ [15, 34] и МАР2-позитивные пирамидные клетки в слоях III и V [5, 44]. Эти нейроны инициируют как нисходящие, так и корково-корковые связи, в том числе транскаллозальные. Таким образом, можно обоснованно полагать, что в зависимости от временного совпадения критического периода развития клеток, неблагополучного периода беременности или преждевременного рождения нейродегенеративный процесс затронет разные области коры и скажется на организации проводящих трактов. Принимая во внимание строгую топографию каллозальных волокон, локальные гипоплазии СС можно рассматривать как следствие избирательной гибели нейронов, последующей валлеровской дегенерации транскаллозальных аксонов. Опираясь на эту гипотезу, был разработан количественный метод диагностики ДЦП по морфометрическим параметрам СС на срединных сагиттальных томограммах мозга [4]. Диагностическая значимость такого метода может быть существенно повышена его адаптацией к анализу томограмм детей младшего грудного возраста.
Цель настоящего исследования заключается в сравнительной морфометрической оценке состояния мозолистого тела по результатам МРТ мозга детей разного возраста без патологий ЦНС и с ДЦП, а также доношенных и недоношенных детей раннего грудного возраста.
Материал и методы исследования
В исследование включены результаты обследования детей, выполненных на отделении лучевой диагностики Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета (СПбГПМУ). Все дети проходили обследование по назначению врача-невролога в период с 2008 по 2013 г. Новорожденные дети проходили МРТ-обследования в 2011 г. в ходе стационарного лечения в отделении патологии новорожденных СПбГПМУ. По результатам обследования во всех случаях имелось заключение врача-радиолога. Родители или опекуны детей подписывали информированное согласие на использование результатов обследования в открытых публикациях, исследование одобрено этическим комитетом СПбГПМУ.
В первой части работы был осуществлен сравнительный анализ МР-томограмм мозга детей обоих полов в возрасте от 2 до 11 лет без неврологических заболеваний (n = 50; 24 мальчика, 26 девочек) и их сверстников с диагнозом ДЦП (n = 60; 27 мальчиков, 33 девочки). Дети группы контроля проходили диагностическое обследование по поводу таких заболеваний, как отит, синусит, ушиб головы. Изображения были получены на томографе General Electric Signa HDx с напряженностью поля 1,5 T с использованием 8-канальной катушки приема сигнала в режимах T1 и T2 fl3d с шагом в 2 мм и толщиной среза 2,5 мм в сагиттальной и аксиальной проекциях.
Для исследования были отобраны МР-то мограммы удовлетворительного контраста и без выраженных структурных патологий мозга. По заключению врача-радиолога у всех детей с ДЦП обнаружена перивентрикулярная лейкомаляция. Во всех 110 случаях мозолистое тело мозга было полностью сформировано. Сравнительный анализ развития СС мозга детей с ДЦП и группы контроля осуществляли с учетом возраста пациентов. Принимая во внимание индивидуальную вариабельность онтогенетических преобразований мозга и психомоторного развития детей, были выделены 8 возрастных подгрупп сравнения (табл. 1). Пол детей не учитывали ввиду малочисленности этих подгрупп.
Таблица 1 (Table 1). Численный состав возрастных подгрупп сравнения детей с детским церебральным параличом и контроля
The number of cases in each age subgroups for groups with cerebral palsy and control
Мозолистое тело интактно что это
Российская медицинская академия последипломного образования; Тушинская детская городская больница, Москва
Кафедра неврологии факультета усовершенствования врачей и кафедра нервных болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва
Тушинская городская детская больница, Москва
ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва, Россия
Современная диагностика агенезии мозолистого тела у детей
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(1): 63-66
Милованова О. А., Алиханов А. А., Тамбиев И. Е., Тараканова Т. Ю. Современная диагностика агенезии мозолистого тела у детей. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(1):63-66.
Milovanova O A, Alikhanov A A, Tambiev I E, Tarakanova T Yu. Modern diagnostic of agenesis of the corpus callosum in children. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2017;117(1):63-66.
https://doi.org/10.17116/jnevro20171171163-66
Российская медицинская академия последипломного образования; Тушинская детская городская больница, Москва
В статье представлены наблюдения авторов, касающиеся основных нейровизуализационных (МРТ) проявлений агенезии мозолистого тела (АМТ). Этому предпослан обзор литературы по строению МТ в норме и патологии. Подчеркивается, что часть случаев изолированной АМТ выявлена при рутинном пренатальном УЗИ. Пренатальная МРТ более эффективна в этом отношении. В 74% наблюдений у больных с АМТ результаты МРТ совпадают с данными УЗИ и КТ. МРТ обладает преимуществом в диагностике врожденных пороков развития МТ, а также дифференциации сопутствующих аномалий ЦНС.
Российская медицинская академия последипломного образования; Тушинская детская городская больница, Москва
Кафедра неврологии факультета усовершенствования врачей и кафедра нервных болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва
Тушинская городская детская больница, Москва
ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва, Россия
Мозолистое тело (МТ) — самая крупная церебральная комиссура, располагающаяся по срединной продольной линии головного мозга. Оно соединяет филогенетически наиболее молодые участки больших полушарий мозга, обеспечивая межполушарную передачу информации [1].
Агенезия мозолистого тела (АМТ) — отсутствие пересечения средней линии комиссуральными волокнами М.Т. По классификации врожденных пороков развития головного мозга и черепа D. Harwood-Nash [2] АМТ относится к группе нарушений органогенеза и занимает 10-е место среди всех других пороков развития ЦНС. Частота АМТ составляет 0,3—0,7% в общем населении и 2—3% — среди инвалидов с умственной отсталостью [3].
В сочетании с АМТ могут встречаться такие пороки развития, как липомы МТ, полимикрогирия, шизэнцефалия, межполушарные кисты, мальформация Денди—Уокера и др. Как правило, АМТ не имеет самостоятельной клинической картины, что обусловливает сложности ее диагностики [4]. Прижизненная визуализация АМТ стала возможной благодаря внедрению в клиническую практику магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.
Механизмы формирования МТ до настоящего времени остаются предметом дискуссий. Известно, что нервная система развивается из медуллярной трубки. На 4-й неделе гестации образуются три первичных мозговых пузыря, на 6—7-й неделе — пять. МТ образуется из первого мозгового пузыря и формируется из покровной части конечной пластинки Гиса, дорсальный конец которой утолщается, образуя так называемый поперечный вал [5]. Согласно результатам ряда исследований [5—7], на 15—17-й неделе внутриутробного развития появляются комиссуральные волокна МТ, соединяющие большие полушария мозга. По данным G. Davilla-Gutierrez [8], вначале МТ увеличивается рострально, затем каудально, при этом волокна ростральной части пересекаются приблизительно на 74-й день, а на 115-й день происходит его утолщение. L. Richards и соавт. [7], напротив, указывают, что часть каудальных аксонов МТ, зависящих от гиппокампа, может одновременно пересекаться с ростральными аксонами МТ. К 20-й неделе МТ практически сформировано [9]. У недоношенных детей его формирование замедляется [10]. У младенцев к 8—10-му месяцу жизни происходит окончательная миелинизация ростральной части МТ [11].
АМТ может быть результатом недостаточного развития комиссуральной пластинки, агенезии или деструкции третьего слоя нейронов [12]. Есть данные, подтверждающие, что первичная АМТ формируется до 12—16-й недели внутриутробного развития [13]. После 18—20-й недели происходит вторичное повреждение МТ, являющееся следствием энцефаломаляции на более поздних этапах развития плода [14]. При вторичной АМТ чаще происходит недоразвитие задней части (валик) МТ, а передняя или средняя части МТ (колено, клюв и часть корпуса) отсутствуют [12].
Определенные трудности в диагностике АМТ сохраняются и в наши дни. Время ее внутриутробного обнаружения напрямую зависит от стадии онтогенеза МТ.
По данным R. Achiron и соавт. [15], которые обследовали 270 беременных между 16-й и 37-й неделями гестации, при ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода удалось измерить длину, ширину и толщину МТ в 258 случаях. Это позволило выявить линейную зависимость между увеличением роста МТ и гестационным возрастом плода, а также установить, что на 19—21-й неделях гестации происходит его максимальное увеличение. A. Barkovich и соавт. [16] предположили, что определенные подтипы АМТ зависят от пола. Это нашло подтверждение в экспериментах на животных: у лабораторных животных (мыши) линии BALB/cCF с нарушениями развития МТ было выявлено преобладание самок [17].
Согласно исследованиям P. Govaert и L. de Vries [11], после 20-й недели беременности на УЗИ определяются следующие признаки АМТ: вентрикуломегалия; высокое расположение III желудочка; отсутствие полости прозрачной перегородки, а по данным С.М. Воеводина [18], на УЗИ плода при условии технической чистоты получения сагиттальной проекции АМТ выявляется на сроках 15—36 нед беременности. К сожалению, значительная доля случаев изолированной АМТ при рутинном пренатальном УЗИ не улавливается.
Пренатальная МРТ наиболее эффективна при диагностике АМТ [11]. В 74% наблюдений у больных с АМТ результаты МРТ совпадают с данными УЗИ и КТ-диагностики [19].
Постнатальная ультразвуковая картина АМТ характеризуется отсутствием изображения МТ; исчезновением нормальной архитектоники борозд и извилин в сагиттальной плоскости сканирования; веерообразным отхождением борозд от крыши III желудочка; широким расположением боковых желудочков с изменением ориентации передних рогов в коронарных плоскостях и смещением вверх или расширением III желудочка. На К.Т. определяются параллельный ход и увеличение расстояния между телами боковых желудочков, расширение задних рогов и преддверий боковых желудочков (кольпоцефалия) [11].
В данной публикации приведены собственные наблюдения АМТ и анализ соответствующих данных прижизненной нейровизуализации мозга.
Рис. 1. КТ и МРТ головного мозга (сагиттальная, фронтальная проекции) и внешний вид больной Т., 8 мес. а — КТ: АМТ (стрелка); б — микрофтальм слева на МРТ (стрелка); в — внешний вид пациентки с множественными стигмами дизэмбриогенеза.
Рис. 2. Результаты обследования больной С., 8 лет. а, б, в — МРТ головного мозга (сагиттальная и аксиальная проекции): сочетание АМТ и диффузной пахигирии (стрелки).
Рис. 3. МРТ головного мозга (сагиттальная проекция) больной С., 7 лет. АМТ (стрелка).
Важной находкой при АМТ на МРТ является параллельная ориентация тел боковых желудочков по отношению друг к другу (рис. 4, а), расширенные фронтальные отделы желудочков, так называемый «симптом ухвата».
Рис. 4. МРТ головного мозга больной К., 4 года. АМТ. Аксиальная проекция: а — аномальная параллельная ориентация тел боковых желудочков по отношению друг к другу (стрелка); б — фронтальное сечение: деформация передних и задних рогов боковых желудочков, своеобразный U-образный характер фронтальных отделов боковых желудочков (стрелка).
При МРТ мы обращали внимание также на описанное в литературе [12] изолированное расширение задних рогов — кольпоцефалию, обусловленную гипоплазией ассоциативных трактов белого вещества затылочных долей. Диагностический ряд на МРТ дополняют отсутствие нормально сформированных перикаллезных извилин (рис. 5, а) и радиальная центростремительная позиция борозд медиальной поверхности теменной доли (рис. 5, б).
Рис. 5. МРТ головного мозга больного А., 3 года. АМТ. а — сагиттальная проекция. Отсутствие нормально сформированных перикаллезных извилин (стрелка), б — высокое положение III желудочка, радиальная центростремительная направленность борозд медиальной поверхности теменных долей.
Появилась также новая нейровизуализационная технология — магнито-резонансная морфометрия, которая помогает оценить степень поражения М.Т. Можно вычислить каллозальный индекс — отношение площади МТ к площади внутреннего сечения черепной коробки, оценить размер, общую площадь, толщину колена, корпуса, перешейка и валика МТ [22—24].
Нередко изменения структуры МТ обнаруживаются случайно, при КТ- или МРТ-исследованиях по поводу других заболеваний. Так, описано [25] наличие АМТ у пациента с ювенильной болезнью Гентингтона в сочетании с множественными соединительнотканными дисплазиями, остеохондропатией.
Таким образом, среди множественных врожденных пороков развития ЦНС, которыми страдают около 1% детей [26], одно из ведущих мест принадлежит АМТ. В настоящее время совершенствуются методы нейровизуализации, такие как МРТ плода, применяются методики ультразвукового сканирования плода во внутриутробном периоде на ранних сроках гестационного развития, позволяющие заподозрить тот ли иной наследственный синдром в пренатальном периоде.
Адекватное и своевременное распознавание врожденных пороков развития МТ представляет собой непростую задачу, решение которой требует владения новейшими методиками нейровизуализационной диагностики. В данной статье представлены основные нейровизуализационные проявления АМТ.