активный очаг при рассеянном склерозе что это
Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).
Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.
В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.
Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.
В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.
В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]
Симптомы рассеянного склероза
При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.
Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:
Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.
Наиболее ранними симптомами являются:
Офтальмологические проявления
Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.
Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.
При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).
Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.
Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.
Мозжечковые и пирамидные расстройства
Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:
Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.
Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.
Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.
Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.
Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.
Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).
Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:
Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.
Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.
Патогенез рассеянного склероза
Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.
Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).
При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.
При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.
В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.
После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.
Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]
Классификация и стадии развития рассеянного склероза
Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]
По характеру течения выделяют:
По локализации поражения мозга:
По стадиям РС делят на:
Осложнения рассеянного склероза
Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.
Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.
Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).
Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).
У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.
При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.
Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.
Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]
Диагностика рассеянного склероза
При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]
Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.
При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.
Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]
Активный очаг при рассеянном склерозе что это
МРТ центральной нервной системы является методом выбора у пациентов с клиническими проявлениями рассеянного склероза, одобренным интернациональной группой экспертов в 2001 году. Диагноз рассеянного склероза основывается на подтверждении диссеминации заболевания в пространстве и времени, а также исключении прочих заболеваний, которые могут имитировать клинические и лабораторные проявления рассеянного склероза.
МР-критерии оценки рассеянного склероза основаны на обнаружении локальных очагов в ЦНС, которые имеют типичные для данного заболевания морфологию, тип распространения, эволюцию на Т2-ВИ, FLAIR, пре- и постконтрастных Т1-ВИ. Первые критерии, разработанные группой MAGNIMS в 2010 году, известны как критерии McDonald. С начала 2011 года, по мере появления новой информации из исследований, полученных в том числе и с использованием МР-сканеров с высокой (3.0 Тл и 7.0 Тл) напряженностью магнитного поля, возникла потребность в пересмотре некоторых пунктов критериев McDonald 2010 года. Результатом данной работы стало создание новой редакции критериев MAGNIMS от 2016 года.
ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ
В соответствии с критериями McDonald 2010 года для рассеянного склероза, диссеминация в пространстве может быть определена при наличии, по меньшей мере, одного очага на Т2-ВИ в, как минимум, 2-х из 4-х локализаций:
Согласно данным MAGNIMS 2016, необходимо увеличение количества требуемых очагов в перивентрикулярном пространстве с 1 до 3-х, а также выделение дополнительной локализации – зрительного нерва.
Наличие единичного очага в перивентрикулярном пространстве не всегда отражает высокую вероятность наличия демиелинизирующего процесса, что подтверждается случайным обнаружением перивентрикулярных очагов у 30 % пациентов, обследуемых по поводу мигрени. Наличие 3-х или более перивентрикулярных очагов является наиболее точным пороговым значением. Однако следует помнить, что наличие единичного перивентрикулярного очага у детей (а также одного или более гипоинтенсивных на Т1-ВИ очагов) позволяет надежно дифференцировать рассеянный склероз от демиелинизирующих заболеваний с монофазным течением.
Очаги в зрительном нерве
20-31% пациентов с клинически изолированным синдромом дебютируют в виде неврита зрительного нерва. По сравнению с прочими клиническими проявлениями, взрослые пациенты с невритом зрительного нерва с большей вероятностью будут иметь монофазное Лучшие практики лучевой и инструментальной диагностики течение демиелинизирующего процесса. В то же время, наличие по крайней мере одного Т2-ВИ гиперинтенсивного очага головного мозга у детей с невритом зрительного нерва с высокой вероятностью соответствует проявлениям рассеянного склероза. Отсутствие очагов в мозге характерно для монофазного демиелинизирующего процесса.
Данные патологоанатомических исследований показали широкое вовлечение серого вещества в демиелинизирующий процесс при рассеянном склерозе. В то же время, множество кортикальных очагов остаются невидимыми при МР-исследованиях, по крайней мере 1.5 Тл и 3.0 Тл сканерах.
Так как интра-, лейко-, юкстакортикальные очаги не могут быть достоверно различимы на исследованиях, выполненных на большинстве МР-сканеров, для их обозначения группой экспертов принят термин «кортико-юкстакортикальные очаги». В соответствии с критериями McDonald 2010 года, диссеминация во времени может быть установлена на основании одного из пунктов:
Неконтрастируемые гипоинтенсивные очаги на Т1-ВИ («черные дыры») представляют собой хронические очаги выраженного аксонального повреждения. Критерии диссеминации во времени не изменились с 2010 года, и наличие неконтрастируемых «черных дыр» не является дополнительным критерием диссеминации во времени у взрослых пациентов с рассеянным склерозом. Наличие «черных дыр» является признаком, позволяющим дифференцировать рассеянный склероз и монофазный демиелинизирующий процесс у детей.
СИМПТОМНЫЕ ОЧАГИ
Решение о том, является ли выявленный очаг симптоматическим, зачастую принять очень сложно. Разделение очагов на симптомные/асимптомные достаточно просто произвести в стволе мозга, спинном мозге, но не в прочих локализациях. На основании этих сведений группа экспертов рекомендует не производить разделение на симптоматические/несимптоматические очаги.
ВИЗУАЛИЗАЦИЯ СПИННОГО МОЗГА
По данным критериев McDonald 2010 года, бессимптомные очаги в спинном мозге также могут вносить вклад в оценку диссеминации заболевания во времени и пространстве. На основании этих данных рекомендуется выполнять МРТ спинного мозга при отсутствии спинальной неврологической симптоматики для дополнения данных о диссеминации заболевания.
В случае, когда распространение очагов в головном мозге не удовлетворяет критериям диссеминации в пространстве, рекомендуется выполнение МРТ всего спинного мозга для выявления дополнительных очагов. При наличии спинальной симптоматики выполнение МРТ спинного мозга показано для исключения прочих (компрессия, опухоль, васкулит) причин. Значение МРТ спинного мозга в оценке диссеминации во времени при отсутствии неврологической симптоматики низкое.
В 2017 году европейской группой экспертов общества MAGNIMS были опубликованы новые рекомендации к диагностическим критериям рассеянного склероза по McDonald. Работа является результатом консенсуса, принятого на основании мнений экспертов и данных доказательной медицины. Ключевые изменения используемых ранее критериев в первую очередь касаются раздела «диссеминации в пространстве»:
25 % пациентов с клинически изолированными проявлениями заболевания дебютируют с неврита зрительного нерва
Обоснование: зачастую единичные перивентрикулярные очаги являются случайными находками при некоторых состояниях (например, при мигрени); наличие минимум 3-х (трех) очагов повышает диагностическую точность при клинических исследованиях
Обоснование: патологоанатомические исследования показали большой объем поражения серого вещества головного мозга при рассеянном склерозе. Новые техники МРТ имеют высокую чувствительность в отношении локализации очагов. Тем не менее, большинство кортикальных очагов остаются невидимыми на изображениях, полученных при помощи традиционных МР-сканерах с напряженностью поля 1.5 и 3.0 Тл.
Комментарий: так как при помощи традиционных МР-сканеров затруднительно дифференцировать кортикальные и юкстакортикальные очаги, подобные локализации принято объединить в общий термин «кортико-юкстакортикальные».
Обоснование: ранее по критериям McDonald 2010 симптомные очаги (например, очаг в спинном мозге у пациента с соответствующей очаговой неврологической симптоматикой) не включались в диагностические критерии; тем не менее, решить, относится ли очаг к симптомным, зачастую принять затруднительно. Диссеминация в пространстве Новые критерии MAGNIMS 2016 определяют диссеминацию в пространстве как вовлечение по меньшей мере 2 (двух) из 5 (пяти) указанных ниже локализаций в центральной нервной системе:
Диссеминация во времени может быть определена двумя путями:
Критерии 2017 года
На 34-м Конгрессе Европейского комитета по лечению и исследованиям в области рассеянного склероза (ECTRIMS 2018) проходившем в Берлине с 10 по 12 октября ученые из Испании, Великобритании и Нидерландов доложили о полученных новых результатах в диагностике рассеянного склероза (РС). Выяснилось, что использование критериев МакДональда 2017 г. привело к диагностике на 25% больше случаев РС у взрослых по сравнению с использованием критериев 2010 года.
Важно отметить, что использование критериев нового пересмотра часто приводило к более ранней диагностике РС без существенного риска постановки неправильного диагноза. Все докладчики отмечали, что обновлённые критерии МакДональда 2017 года действительно лучше работают на практике и являются более «чувствительными». Как и в предыдущих пересмотрах данных критериев, постановка диагноза РС требует сочетания клинических и радиологических признаков.
Наиболее значимые изменения, внесенные в пересмотр 2017 года:
Критерии
Постановка диагноза рассеянного склероза может быть выполнена при соблюдении любых их пяти нижеперечисленных групп критериев, в зависимости от количества клинических атак:
Диссеминация в пространстве
Диссеминация в пространстве требует наличия ≥1 T2-гиперинтенсивного очага (≥3 мм по длинной оси), симптоматических и/или асимптоматических, типичных для рассеянного склероза, в двух или более из следующих локализаций:
Примечательно, T2-гиперинтенсиные очаги зрительного нерва, присутствующие у пациентов с оптикомиелитом зрительного нерва, не могу использоваться в критериях МакДональда от 2017 года.
Диссеминация во времени
Диссеминация во времени может быть установлена одним из двух способов:
Первично прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS)
Рассеянный склероз
Рисунок 1. МР-томограмма мозга, показывающая более плотные участки белого вещества, типичные для рассеянного склероза Морфологически рассеянный склероз (РС) характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге
Рисунок 1. МР-томограмма мозга, показывающая более плотные участки белого вещества, типичные для рассеянного склероза |
Морфологически рассеянный склероз (РС) характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге, которые отличаются от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Микроскопически это картина периаксиальной демиелинизации нервных волокон. Происходит разрастание микроглии соединительной ткани, формируются глиозные рубцы, замещающие погибшую ткань. Так образуется неактивная бляшка РС, плотная на ощупь, имеющая сероватый оттенок.
Несмотря на многолетние исследования, причина возникновения РС до сих пор не выяснена. Условно исследование этиологических факторов можно разделить на две группы.
К внешним этиологическим факторам относится также инфекционный фактор экзогенной интоксикации.
Клиника РС
В многообразии клинических проявлений РС можно выделить две группы симптомов.
Первая группа включает наиболее распространенные классические симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих путей мозга. Сюда же входят симптомокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса. Ко второй группе относятся редкие клинические проявления заболевания.
Типичные клинические симптомы
Симптомы поражения пирамидного пути. Это наиболее частое поражение при РС, оно составляет 85-97%. В зависимости от локализации очага возникают геми- или парапарезы, реже монопарезы. Наиболее часто страдают нижние конечности, реже верхние; они вовлекаются позднее. Клинически проявляются патологические пирамидные рефлексы, повышение надкостничных, сухожильных рефлексов, снижение или полное отсутствие брюшных рефлексов. Последний симптом — это тонкое, раннее проявление заинтересованности поражения пирамидного пути.
Центральные парезы и параличи сопровождаются изменениями мышечного тонуса — как спастикой, так и гипотонией, дистонией. Одной из проблем для больных РС представляется повышение тонуса по спастическому типу. Как правило, оно наблюдается у больных с нижними парапарезами.
Рассеянный склероз — демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется признаками многоочагового поражения нервной системы. Впервые был описан Шарко в 1968 году. Высокая значимость проблемы определяется его значительной распространенностью, а также тем, что заболевают преимущественно лица молодого возраста |
Симптомы поражения мозжечка. Встречаются в 62-87% случаев. Больные жалуются на нарушение походки и равновесия. Клинически проявляются нарушениями координации и снижением мышечной силы. Часто встречается динамическая и стратегическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, скандированная речь, мегалография. Характерно пароксизмальное нарастание атаксии до невозможности ходить.
Симптомы поражения черепных нервов. Наблюдаются в 36-81% случаев. Очаги демиелинизации зачастую образовываются во внутримозговых частях нервов, поэтому могут отмечаться симптомы как центрального, так и периферического поражения двигательных черепных нервов, чаще III, V, VI, VII пары нервов. Наиболее частым клиническим симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые вызывают двоение.
Характерен симптом дискоординированного движения глазных яблок, недоведение глазных яблок в стороны, иногда наблюдается легкий птоз. Редко встречаются изменения зрачковых реакций. Одним из основных проявлений РС является нистагм как следствие поражения верхних отделов ствола.
Симптомы нарушения чувствительности. Встречаются у 56-92% пациентов. Один из наиболее частых симптомов РС — изменение глубокой и поверхностной чувствительности. Чаще на ранних стадиях отмечается небольшое расстройство болевой чувствительности, дизестезия в дистальных отделах конечностей. Особенностью нарушений чувствительности является то, что больные не могут четко их описать и часто предъявляют жалобы на онемение и жжение в конечностях.
Симптомы зрительных нарушений. Встречаются в 36-52% случаев. К зрительным нарушениям относится снижение остроты зрения, а также изменение полей зрения. Часто ретробульбарный неврит является первым симптомом заболевания. При офтальмологическом исследовании выявляются центральные скотомы, сужение полей зрения, преходящее снижение остроты зрения.
Симптомы нарушения функции тазовых органов. Наблюдаются в 26-53% случаев. Это один из первых и наиболее часто встречающихся симптомов при РС. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу, могут быть как учащения, так и задержка мочи, а также императивные позывы. На более поздних стадиях это, как правило, недержание мочи. У мужчин может быть снижение потенции, связанное с повреждением спинного мозга очагом демиелинизации.
Нейропсихологические симптомы. Имеют место в 65-95% случаев. Они могут включать в себя нарушение памяти, остроты мышления и всевозможные нарушения эмоционального характера. Особое внимание заслуживает депрессия с состояниями апатии и тревоги. Часто при РС отмечается эйфория, сочетаемая со снижением интеллекта. У женщин отмечаются истерические реакции, что является причиной несоответствия жалоб больной и объективной неврологической симптоматики.
Редкие клинические проявления
РС в детском возрасте
Возрастные границы РС в настоящее время подвергаются пересмотру. Встречаются сообщения о развитии заболевания как в пожилом, так и в старческом возрасте. Но более актуальна проблема заболевания в детском возрасте.
Описаны случаи развития РС в двухлетнем возрасте, а в материалах НИИ неврологии АМН отмечено самое раннее начало заболевания в возрасте 11-15 лет. Диагностика РС в детском возрасте еще более затруднительна из-за многообразия синдромологических вариантов и типов течения.
Современные методы диагностики РС
Полиморфизм РС сильно затрудняет раннюю диагностику. Число и диапазон ошибок остаются значительными. Важнейшие критерии диагностики:
Для обследования пациентов с подозрением на РС определен оптимальный диагностический алгоритм:
Патологические изменения при МРТ наиболее часто локализуются в перивентикулярной области. Редко очаги демиелинизации видны в стволе и мозжечке. Отчетливой связи между числом очагов демиелинизации и тяжестью заболевания не наблюдается.
Дифференциальный диагноз РС
В начальных стадиях РС следует дифференцировать с ВСД, невротическими расстройствами, синдромом Меньера, ретробульбарным невритом, опухолью головного и спинного мозга, мозжечка, рассеянным энцефаломиелитом, дегенеративными заболеваниями нервной системы. Спинальные формы РС могут проявляться аналогично опухолям спинного мозга. Но симптоматика РС в начальных стадиях характеризуется меньшей выраженностью парезов, чувствительных и тазовых расстройств. От болезни Штрюмпеля РС отличается наличием признаков поражения других отделов нервной системы.
Варианты течения и прогноз
Течение РС носит хронический характер. В большинстве клиник приняты следующие термины для обозначения периодов заболевания.
Если заболевают люди старше 40 лет, при этом болезнь носит ремитирующий характер с первой ремиссией не менее года и длительностью первого обострения не более трех месяцев, то можно говорить о благоприятном процессе заболевания. Все остальные случаи считаются неблагоприятными.
Лечение РС
Лечение РС складывается из мероприятий, направленных на борьбу с демиелинизацией ЦНС, и симптоматической терапии. К методам, направленным против демиелинизации, относят лечение обострений и хронически прогрессирующего заболевания. Некоторые виды терапии способны уменьшать частоту и выраженность рецидивов. Поскольку ни один из известных способов не вызывает ремиелинизацию, то главной задачей является замедление или стабилизация нарастания неврологического дефекта.
Препаратом выбора при лечении РС остаются кортикостероиды и препараты АКТГ. Полагают, что их назначение особенно показано во время острых эпизодов, частых рецидивов.
Эти средства призваны ограничить воспалительный процесс и степень разрушения миелина.
Одним из методов лечения РС является плазмоферез, обычно в сочетании с гормонотерапией. Наблюдается положительный эффект при лечении бетафероном. Он эффективен в основном при ремитирующей форме РС. Его назначают для уменьшения частоты обострений, а также для снижения скорости прогрессирования патологического процесса. Это говорит о том, что бетаферон не излечивает полностью, а лишь приостанавливает прогредиентное развитие заболевания.
Что касается эффективности биологических препаратов, то судить об этом трудно, так как нет объективных лабораторных маркеров для оценки активности демиелинизирующего процесса.
К симптоматической терапии РС относится лечение спастичности и флексорных спазмов. В этих случаях применяют миорелаксанты.
В период ремиссии назначается общеукрепляющая, ноотропная, сосудистая терапия, поощряется физическая нагрузка.
В целях профилактики больные должны избегать инъекций, интоксикации, переутомления, не рекомендуется смена климата, противопоказана гиперинсоляция. Вопрос о беременности и родах обсуждаем, хотя чаще в литературе встречаются данные об обострении заболевания в этот период.
Клинический случай
Рисунок 2. Компьютерная томограмма головного мозга: выявлены характерные для рассеянного склероза изменения |
Женщина, 32 года, предъявляла жалобы на преходящую слабость в левой руке и ноге в течение года. Этот симптом почти полностью исчез за два месяца до госпитализации, но за последнюю неделю перед госпитализацией левая нога настолько ослабла, что больная часто спотыкалась при ходьбе. В течение последних трех месяцев отмечалось периодическое недержание мочи. В возрасте 18 лет имел место эпизод диплопии, которая спонтанно регрессировала.
Неврологическое обследование выявило бледность височной половины диска левого зрительного нерва, слабость в левой руке при пожатии, повышение рефлексов на левых конечностях, отсутствие поверхностных брюшных рефлексов с обеих сторон, симптом Бабинского слева. Наблюдалась гемиплегическая походка. Миелография и исследование спинномозговой жидкости не выявили патологических изменений. Выявлены характерные изменения на КТ (рис. 2)
Таким образом, у больной был диагностирован рассеянный склероз.