ангиомиолипома левого надпочечника что такое

Ангиомиолипома почки

ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть картинку ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Картинка про ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть картинку ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Картинка про ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть картинку ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Картинка про ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть картинку ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Картинка про ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Источник

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.

ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть картинку ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Картинка про ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.

Причины ангиомиолипомы почки

Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза. Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов. Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.

Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек

Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки. Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов. Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:

У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.

Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно. Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями. Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.

Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна. Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.

До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания. Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре. Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.

Лечение ангиомиолипомы почек

Часто пациенты спрашивают: «Если выявлена липома на почке, насколько это серьёзно?» При наличии ангиомиолипомы независимо от размеров образования пациенты нуждаются в хирургическом лечении. Учитывая доброкачественный характер опухоли, урологи Юсуповской больницы стремятся выполнять органосохраняющие операции даже в случае множественных опухолевых узлов.

При сомнении в диагнозе производят срочное гистологическое исследование. При ангиомиолипомах больших размеров (больше 5 см в диаметре) ввиду возможных геморрагических осложнений, а также при опухолях, которые проявляют себя клинически, выполняют по возможности органосохраняющее хирургическое вмешательство или суперселективную эмболизацию сегментарных артерий почки, которые кровоснабжают опухолевый узел. Тромбоз почечной и нижней полой вен растущей AMJI является прямым показанием к незамедлительной операции. Это обусловлено двумя факторами: во-первых, угрозой развития тромбоэмболических осложнений; во-вторых, возможной злокачественной природой опухолевого тромба в случае сочетания AMJI с почечно-клеточным раком.

У больных туберозным склерозом липомы почек преимущественно множественные, двусторонние, чаще имеют осложнённое течение и сочетаются с почечно-клеточным раком. По этой причине хирурги Юсуповской больницы относятся к ним насторожено и проявляют индивидуальный подход к пациентам этой группы. Тактика лечения определяется индивидуально. Для того чтобы пройти обследование на предмет наличия ангиомиолипомы почек, звоните по телефону. После установки диагноза врачи примут решение о выборе метода лечения заболевания.

Источник

Ангиомиолипома почки

ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть картинку ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Картинка про ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть картинку ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Картинка про ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (

Источник

Ангиомиолипома левого надпочечника что такое

а) Определение:
• Редкая доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой жировой ткани и кроветворных элементов

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Образование надпочечника, содержащее жир
• Локализация:
о Надпочечник:
— Вненадпочечниковые миелолипомы встречают редко (пре-сакральная, ретроперитонеальная)
• Размер:
о Обычно-2-10 см, редко-10-20 см
• Основные представления:
о Редкое доброкачественное новообразование надпочечника
о Поданным аутопсий, распространенность составляет 0,2—0,4% о Составляет 7-15% «инциденталом» надпочечника
о Как правило, односторонняя случайная находка у пациентов старшей возрастной группы
о Крупные опухоли могут спонтанно кровоточить
о Нефункциональные (не секретируют гормоны)
о Миелолипомы больших размеров могут имитировать липомы или липосаркомы забрюшинного пространства

3. МРТ при миелолипоме надпочечника:
• MPT-картина зависит от гистологического строения:
о Опухоль с преобладанием жирового компонента:
— Синфазное Т1-ВИ: обычно гиперинтенсивное образование
— Противофазное Т1-ВИ: неизмененная гиперинтенсивность макроскопического жира
— Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жировой ткани: подтверждение подавления сигнала
о Элементы красного костного мозга (миелоидные и эритроидные клетки):
— Низкая ИС на Т1-ВИ, умеренная ИС на Т2-ВИ
о Кровоизлияние: Т1- и Т2-сигналы изменяются в зависимости от возраста гематомы

4. УЗИ при миелолипоме надпочечника:
• В-режим:
о Эхогенное образование (много жировой ткани) с четкими контурами:
— Часто не выявляют: отсутствие симптома сдавления опухолью и изоэхогенности по отношению к забрюшинной клетчатке
о Гетерогенное образование (много миелоидных клеток)

5. Ангиография:
• Конвенционная ангиография:
о Позволяет дифференцировать миелолипому от ретроперитонеальной липосаркомы путем определения источника кровоснабжения и васкуляризации опухолей

6. Радионуклидная диагностика:
• Обычно отсутствует метаболическая активность, однако описаны случаи захвата при ФДГ ПЭТ

7. Советы по визуализации:
• Спиральная бесконтрастная КТ или МРТ в режиме подавления сигнала от жировой ткани

ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть картинку ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Картинка про ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у мужчины 55 лет с болью в левом боку визуализированы крупное образование жировой плотности, ободок мягкотканной плотности и околопочечная инфильтрация.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, противофазное изображение: у этого же пациента выявлены ободок с низкой ИС (из-за наличия гемосидерина) и околопочечная инфильтрация. Большинство миелолипом имеют бессимптомное течение, однако опухоли больших размеров могут кровоточить, как у данного пациента. С учетом большого размера опухоли и данных за повторные кровоизлияния была выполнена адреналэктомия.

в) Дифференциальная диагностика миелолипомы надпочечника:

1. Аденома надпочечника:
• Аденома с высоким содержанием липидов: снижение плотности (менее 10 HU) на бесконтрастной КТ
• Отсутствие истинной жировой плотности в отличие от миелолипомы надпочечника
• КТ с контрастированием: вымывание более 50% спустя 1 5 мин после введения:
о Относительное вымывание: более 40%
о Абсолютное вымывание более 60%

2. Метастазы или лимфома надпочечника:
• Двустороннее поражение: решающее значение имеет анамнез заболевания:
о Метастазы: мягкотканная плотность (сигнал)
о Лимфома: форма надпочечника может быть сохранена, забрюшинная лимфаденопатия

3. Забрюшинная липосаркома:
• Первичная саркома забрюшинного пространства с вовлечением околопочечной клетчатки может имитировать липому надпочечника (или почек)

4. Феохромоцитома:
• Гиперваскуляризация, склонность к кровоизлияниям и некрозу
• Гиперинтенсивная на Т2-ВИ, двусторонняя при синдроме множественной эндокринной неоплазии
• Анамнез заболевания (транзиторная артериальная гипертензия) и катехоламины в моче

5. Рак надпочечника:
• Встречают редко, одностороннее контрастируемое образование с инвазивным ростом
• Венозная инвазия, отдаленные метастазы
• Может содержать жир: поражение забрюшинной клетчатки вместо липоматозной метаплазии

6. Ангиомиолипома почки:
• Ангиомиолипома верхнего полюса с экзофитным ростом может иметь сходные признаки
• Коронарную реконструкцию/MPT используют для определения органа, из которого исходит образование

ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть картинку ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Картинка про ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у мужчины 53 лет визуализирована случайно выявленная миелолипома с наличием кальцификатов.
(Справа) Бесконтрастная КТ: у мужчины 71 года визуализирована случайно выявленная смешанная опухоль, состоящая из миелолипомы и аденомы.

1. Общие особенности миелолипомы надпочечника:
• Этиология:
о Неизвестна
о Основная гипотеза: метаплазия ретикулоэндотелиальных клеток капилляров надпочечника (стресс/инфекция/некроз)
о Второстепенная гипотеза: миелолипома представляет собой очаг экстрамедуллярного кроветворения
• Сопутствующая патология:
о Смешанные опухоли надпочечника (характерно сочетание миелолипомы и аденомы)
о Описаны крупные двусторонние миелолипомы, сочетающиеся с длительным течением врожденной гиперплазии надпочечников с низким эффектом от терапии

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Макропрепарат: жир, компоненты мягкой ткани

3. Микроскопия:
• Зрелые адипоциты и мегакариоциты; отсутствие злокачественных клеток
• Кальцификация
• Кровоизлияние при крупных поражениях

ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Смотреть картинку ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Картинка про ангиомиолипома левого надпочечника что такое. Фото ангиомиолипома левого надпочечника что такое(Слева) На УЗИ у женщины 44 лет с болью в животе выявлено крупное эхогенное образование надпочечника, смещающее почку. С учетом размеров поражения было рекомендовано проведение КТ.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этой же пациентки подтверждено образование надпочечника жировой плотности. Внепочечная ангиомиолипома была резецирована. Дифференциальную диагностику миелолипомы больших размеров проводят с забрюшинной липосаркомой, ангиомиолипомой и раком надпочечника с липоматозной метаплазией.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение:
— Обычно случайное выявление на КТ, МРТ
— Как правило, биохимически не активны
о С клиническими проявлениями:
— Острый живот: боль в боку вследствие разрыва и кровоизлияния
— Описаны случаи гормонально активных опухолей: синдромы Кушинга, Конна, вирилизация
• Диагноз: патогномоничные МРТ/КТ-признаки:
о Биопсия показана при атипичных поражениях больших размеров, несмотря на возможность ошибки при заборе образцов

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 50-70 лет
• Эпидемиология:
о По данным аутопсий, распространенность составляет 0,2-0,4%

3. Течение и прогноз:
• Осложнение: разрыв с кровотечением (редко)
• Прогноз: благоприятный

4. Лечение миелолипомы надпочечника:
• При верифицированном диагнозе при «небольших» (менее 5-7 см) образованиях хирургическое лечение не требуется
• Оперативное лечение показано при крупных образованиях с клиническими проявлениями или атипичных поражениях:
о Эффективность лапароскопической резекции была доказана хирургической практикой

ж) Список использованной литературы:
1. Yin L et al: А 10-year single-center experience with surgical management of adrenal myelolipoma. J Endourol. 28(2):252-5, 2014
2. Schieda N et al: Pitfalls of adrenal imaging with chemical shift MRI. Clin Radiol. ePub, 2014
3. Katabathina VS et al: Adrenal collision tumors and their mimics: multimodality imaging findings. Cancer Imaging. 13(4):602—10, 2013
4. Castinetti F et al: Adrenal myelolipoma: an unusual cause of bilateral highly 18F-FDG-avid adrenal masses. J Clin Endocrinol Metab. 97(8):2577—8, 2012
5. Giacinto J et al: Nonoperative management of adrenal myelolipoma hemorrhage resulting from trauma. Am Surg. 78(11): E463-4, 2012
6. Su HCetal: Adrenal myelolipoma associated with hyperandrogenemia. IntJ Urol. 19(111:1026-8,2012
7. German-Mena E et al: Adrenal myelolipomas in patients with congenital adrenal hyperplasia: review of the literature and a case report. Endocr Pract. Epub ahead of print, 2011
8. Ctvrtllk F et al: Differential diagnosis of incidentally detected adrenal masses revealed on routine abdominal CT. Eur J Radiol. 69(2):243-52, 2009
9. Guo YKetal: Uncommon adrenal masses: CT and MRI features with histopathologic correlation. Eur J Radiol. 62(3):359—70, 2007
10. Daneshmand S et al: Adrenal myelolipoma: diagnosis and management. Urol J. 3(2)71-4,2006
11. Pereira JMetakCT and MR imaging of extrahepatic fatty masses of the abdomen and pelvis: techniques, diagnosis, differential diagnosis, and pitfalls. Radiograph ics. 25(1):69-85, 2005
12. Dunnick NR et al: Imaging of adrenal incidentalomas: current status. AJR Am J Roentgenol. 179(3):559-68,2002
13. Mayo-Smith WW et al: State-of-the-art adrenal imaging. Radiographics. 21(4):995-1012, 2001
14. Kenney PJ etal: Myelolipoma: CT and pathologic features. Radiology. 208(1):87-95, 1998
15. Rao P et al: Imaging and pathologic features of myelolipoma. Radiographics. 17(6):1373-85, 1997
16. Cyran KM etal: Adrenal myelolipoma. AJR Am J Roentgenol. 166(2):395-400, 1996

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.9.2019

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *