аплазия левой почки что это
Агенезия почки причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Агенезия, или аплазия почки — это врожденной отсутствие одной или обеих почек. Агенезия обеих почек встречается крайне редко и несовместима с жизнью, а отсутствие одной почки может протекать практически бессимптомно, так как единственная почка забирает на себя всю функцию. Наблюдением и лечением больных с агенезией почки занимаются врачи нефрологи и урологи.
Причины и виды агенезии почки
Агенезия почки — врожденное заболевание, связано с нарушением формирования мочеполовой системы у плода. Факторами риска служат курение и алкоголизм матери, контакт с ионизирующим излучением или токсинами в первом триместре беременности. Выделяют:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 07 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы агенезии почки
Отсутствие одной почки может никак не проявлять себя длительное время. Чаще всего аплазия является случайной находкой при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании. Симптомами, указывающими на агенезию, могут быть:
Методы диагностики
Диагноз “агенезия почки” может быть установлен на основании характерных жалоб, данных анамнеза болезни, в том числе информации о течении беременности, результатов объективного осмотра. В клинике “ЦМРТ” дополнительно применяют следующие диагностические методы:
Агенезия и другие редукционные дефекты почки
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»
Код по МКБ-10:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:
Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2. Удвоение почек (полное, неполное).
3. Добавочная почка.
Аномалии величины: гипоплазия.
Аномалии и расположения:
1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистопия подвздошная.
4. Дистопия тазовая.
5. Дистопия перекрестная.
Аномалии взаимоотношения (сращения):
Аномалии структуры
Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.
2. Карликовая почка.
Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.
3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
Аномалии чашечно-лоханочной системы:
1. Аномалии количества, аплазия лоханки.
2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.
Аномалии структуры:
— полимегакаликс;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.
Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
8. Общий анализ мочи.
9. Посев мочи с отбором колоний.
10. Анализ мочи по Нечипоренко.
11. Анализ мочи по Зимницкому.
12. УЗИ органов брюшной полости.
13. Допплерография сосудов почек.
14. Внутривенная урография.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящая пиелография.
2. Компьютерная томография почек с контрастом.
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Признак
Врожденная гипоплазия почки
Врожденный поликистоз почки
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
На поздних стадиях заболевания
На поздних стадиях заболевания
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается не всегда
Проявляется при нарастании ХПН
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек
Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика
При инфекции мочевых путей
При инфекции мочевых путей
При присоединении пиелонефрита
Синдром пальпируемой опухоли
Чаще, с постепенным нарастанием
Снижение концентрационной функции почек
Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе
С возрастом ребенка нарастает
Уменьшение размеров, истончение паренхимы
Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист
Допплерография сосудов почек
Нарушение почечного кровотока
С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока
Снижение функции почек, уменьшение размеров
Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек
Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
7. Тиамин, пиридоксин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
Основные операционные медикаменты:
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
4. Кетгут, шелк, викрил, шт.
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
Основные медикаменты для анестезии:
2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
8. Плазма замороженная
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение функции почек;
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков;
— стабилизация нарушенных функций почек;
— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.
Лечение аплазии почки (агенезии почки) в Израиле — точная диагностика и прогрессивные методы терапии
Различные виды аплазии и агенезии почек представляют собой наследственные патологии, развивающиеся в результате нарушения закладки органа в период внутриутробного развития. Если агенезия заключается в полном отсутствии органа, то под аплазией понимают тяжелое недоразвитие почечной паренхимы, причем пораженная почка представлена просто фрагментом фиброзной ткани с единичными нефронами. Лечение аплазии почки (агенезии почки) в Израиле проводится только по показаниям, с применением современных методов и лекарственных препаратов. Своевременное прохождение адекватной терапии в 95% случаев обеспечивает благоприятный прогноз и восстанавливает нарушенные функции мочевыделительных органов.
Для построения действенной схемы лечения необходимо установление верного диагноза, для чего пациент направляется на врачебные осмотры и комплексное обследование. Высокоточное современное оборудование израильских диагностических центров дает возможность выявить патологию, описать характерные признаки строения и функционирования мочевыделительной системы пациента, оценить его общее состояние. Кроме того, в кратчайшие сроки осуществляется обязательно требующаяся дифференциальная диагностика патологии с рядом других почечных заболеваний. Отзывы пациентов свидетельствуют о высоком качестве проводимого лечения, подчеркивают его приемлемую стоимость и комфортные условия пребывания в клинике.
Методы лечения заболевания
Среди прочих аномалий развития пороки развития почек, к которым относятся аплазия и агенезия, занимают одну из лидирующих позиций. На их долю приходится около 40% всех врожденных пороков, при этом чаще патологии встречаются среди мальчиков. Проблема аномалий развития почек не теряет своей актуальности в педиатрии, что объясняется высокой частотой их встречаемости и жизненной важностью фильтрации крови и выведения продуктов обмена, за которые отвечают почки.
Выделяют следующие причины развития патологии:
Аплазия (агенезия) почки бывает односторонней и двусторонней (арения), при которой, как правило, диагностируется внутриутробная гибель плода, либо после рождения у ребенка развивается почечная недостаточность, и он проживает от 1-2 часов до нескольких дней. В случае отсутствия или тяжелой степени недоразвитости одной почки, ее функции с успехом выполняет вторая, при этом пациент не ощущает ухудшения самочувствия.
До развития патологического процесса в здоровой почке у пациента не проявляются клинические симптомы. Наиболее распространенным признаком аплазии почки является олигоанурия — значительное уменьшение объема мочи, вплоть до ее полного отсутствия. Подозрения на патологию возникают при развитии у пациента односторонней почечной колики при мочекаменной болезни или других почечных заболеваниях, которая сопровождается анурией.
Поскольку здоровая почка берет на себя все функции, лечение требуется только в случае развития в ней патологического процесса. При этом, в случае необходимости проведения медикаментозного лечения по поводу какого-либо заболевания, пациенту по возможности назначают препараты, которые не выделяются почками, и избегают использования средств, обладающих нефротоксичностью.
При аплазии (агенезии) правой почки симптоматическое лечение назначается только в случае продолжительной почечной гипертензии или заброса мочи из мочеточника в почку. Таким пациентам показан пожизненный прием гипотензивных препаратов, а также диуретиков. Практически всем пациентам озвучивается положительный прогноз. При соблюдении щадящей диеты и профилактики почечных заболеваний они в состоянии вести полноценную активную жизнь.
Аплазия (агенезия) левой почки более проявляется у мужчин, сопровождаясь продолжительными болями в крестце и паховой области, понижением сексуальной активности, вплоть до эректильной дисфункции и бесплодия. При нормальном функционировании правой почки назначается симптоматическое лечение. Кроме того, показана профилактика бактериальных инфекций, приводящих к развитию пиелонефрита и других урологических патологий. Пациент должен регулярно проходить осмотр уролога, проходить назначенные им обследования (лабораторные исследования мочи и крови, ультразвуковое исследование).
На протяжении всей жизни пациентам с аплазией (агенезией) почки необходимо соблюдение щадящей диеты, укрепление иммунной системы, профилактика заражения бактериальными и вирусными инфекциями.
Способы диагностики заболевания
Возможна пренатальная диагностика патологии, которая проводится начиная с 13-16 недели беременности. Подозрения на развитие порока возникают при выявлении отсутствия закладки почки, отсутствии мочевого пузыря. После рождения ребенка с двусторонним нарушением наблюдаются такие симптомы, как полиурия, обезвоживание, рвота, повышение артериального давления, почечная недостаточность.
Для подтверждения аномалий развития органа необходимо прохождение инструментальных обследований, что занимает в израильских клиниках не более трех дней.
На первичной консультации, которая проводится после поступления пациента в медицинский центр, ведущий педиатр-уролог осматривает пациента, расспрашивает родителей о проявляющихся у ребенка симптомах, протекании беременности, выявлении у родственников схожих пороков развития, наличии в анамнезе ряда заболеваний. Прием завершается составлением списка требующихся обследований.
На следующий день выполняются назначенные диагностические обследования:
— лабораторные исследования мочи и крови;
— ультразвуковое исследование (УЗИ) почек;
— визуализирующие исследования (КТ, МРТ);
— экскреторная урография (методика рентгенологического исследования почек);
— допплерография почечных сосудов.
Результаты исследований передаются на рассмотрение врачебного консилиума, в состав которого, наряду с урологом, входят узкопрофильные специалисты. Проанализировав полученные данные, врачи коллегиально устанавливают диагноз и разрабатывают схему лечения.
Сколько стоит лечение заболевания
Среди вопросов, наиболее актуальных для медицинских туристов, обязательно фигурирует цена терапии и ее доступность. Прохождение лечения в израильских клиниках дает возможность пациентам сэкономить приблизительно 30% суммы, требующейся в странах Западной Европы, и обходится примерно на 50% дешевле, чем в США.
Преимущества лечения в Израиле
Точная диагностика и прохождение адекватной терапии обеспечивают положительный прогноз и позволяют пациенту вести привычную активную жизнь. Без промедления обратившись в израильскую клинику, вы сохраните здоровье ребенка, получите программу восстановления и рекомендации на последующие годы.
Аплазия почки (агенезия почки)
Причины заболевания
Причинами развития аплазии почки принято считать следующие факторы:
Агенезия почки, аплазия почки — виды
Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.
Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам — двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.
Симптомы и протекание заболевания
До появления заболевания в единственной почке данная аномалия протекает бессимптомно.
Наиболее частый симптом — олигоанурия (уменьшение количества мочи, вплоть до полного ее отсутствия).
При аплазии почки мочеточник (трубочка, соединяющая почку с мочевым пузырем) чаще всего тоже отсутствует.
Иногда встречается отсутствие надпочечника (парный эндокринный орган, расположенный над каждой почкой, который отвечает за выработку некоторых гормонов).
Заподозрить отсутствие одной почки позволяет односторонняя почечная колика (приступ резкой боли при мочекаменной болезни), сопровождающаяся анурией (отсутствие выделения мочи).
У женщин порок развития может сочетаться с маткой unicornuate или bicornuate, гипоплазией матки и недоразвитием влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хазера). Отсутствие ипсилатерального надпочечника сопровождает почечный агенез в 8-10% наблюдений. При этой аномалии почти всегда наблюдают компенсационную гипертрофию контра латеральной почки. Двусторонняя аплазия почки несовместима с жизнью.
Лучшие государственные клиники Израиля
Клиника Ихилов (Медицинский центр Сураски)
Медицинский центр Рамбам
Медицинский центр Хаима Шиба (клиника Шиба, больница Тель-ха-Шомер)
Клиника Асаф Ха-Рофэ
Медицинский центр Мисгав-Ладах
Медицинский Центр Хорев
Лучшие частные клиники Израиля
Медицинский центр Ассута (клиника Ассута)
Медицинский центр Хадасса Эйн-Керем (больница Хадасса)
Медицинский центр Санз Ланиадо (больница Ланиадо)
Медицинский центр Шаарей Цедек (больница Шаарей Цедек)
Больница Элиша
Медицинский центр Бейт Гейди
Лечение заболевания
Как таковая, аплазия почки лечения не требует, так как вторая почка справляется со всеми функциями. При лечении каких-либо заболеваний нужно отдавать предпочтение препаратам, преимущественно не выделяющимся почками, а также избегать приема препаратов, токсичных для почек.
В более тяжелых случаях применяется хирургическая операция по пересадке почки.
Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.
Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологий мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.
Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.
Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.
Диагностика заболевания
Диагноз — агенезия (аплазия) почек может быть поставлен по результатам компьютерной томографии, урографии и ультразвукового исследования, в том случае, если у плода наблюдаются: плоский широкий нос, деформированные и низко расположенные ушные раковины, одутловатость лица, выступающие лобные доли, гипертелоризм глаз, микрогнатия, эпикант. С аплазией почек часто наблюдается: чрезмерная складчатость кожи, деформация нижних конечностей, гипоплазия лёгких и увеличение живота.
При односторонней агенезии почки практически отсутствуют симптомы заболевании, и диагностируют его по большей части случайно. Двусторонняя агенезия сопровождается: гипертонией, полиурией и почечной недостаточностью.
Агенезия в первые дни жизни проявляется в виде симптомов: рвота, обезвоживание, полиурия, гипертония и почечная недостаточность.
Аплазия (агенезия) почки
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2], [3], [4]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Ультразвуковым скринингом 280 000 детей школьного возраста определили, что аплазия почки встречается с частотой 1 на 1200 человек (0,083%).
[5], [6]
Причины аплазии (агенезии) почки
Агенезия, или аплазия почки возникает, когда проток метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. При этом мочеточник может быть нормальным, укороченным или полностью отсутствовать. Полное отсутствие мочеточника сочетается у мужчин с отсутствием семявыносящего протока, кистозными изменениями семенного пузырька, гипоплазией или отсутствием яичка на этой же стороне, гипоспадией, связанными с особенностями эмбрионального морфогенеза.
И агенезия почки, и аплазия почки считаются аномалиями мочевыделительной системы, врожденными пороками развития. Тяжелые анатомические аномалии могут служить причиной гибели плода внутриутробно, более компенсированные случаи не проявляются клиническими признаками и обнаруживаются во время проведения диспансерных обследований или случайным образом. Некоторые анатомические отклонения могут прогрессировать постепенно в течение всей жизни и диагностироваться в пожилом возрасте. Также агенезия или аплазия могут провоцировать почечнокаменную болезнь, артериальную гипертензию или пиелонефрит.
Аномалии мочевыделительной системы разнообразны, они разделены по категориям – количественные, аномалии положения, аномалии взаимосвязи и патологии структуры почек. Двусторонняя агенезия почки – это полное отсутствие парного органа, которое встречается и диагностируется, к счастью, редко. Такая патология не совместима с жизнью. Чаще наблюдается одностороннее отсутствие или недоразвитие почки.
[7], [8]
Факторы риска
Клинически установленными и статистически подтвержденными считаются следующие провоцирующие факторы:
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Симптомы аплазии (агенезии) почки
У женщин порок развития может сочетаться с маткой unicornuate или bicornuate, гипоплазией матки и недоразвитием влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хазера). Отсутствие ипсилатерального надпочечника сопровождает почечный агенез в 8-10% наблюдений. При этой аномалии почти всегда наблюдают компенсационную гипертрофию контра латеральной почки. Двусторонняя аплазия почки несовместима с жизнью.
[17], [18]
Где болит?
Формы
Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.
Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.
[19], [20], [21], [22]
Агенезия правой почки
По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.
Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.
Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.
[23], [24]
Агенезия левой почки
Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.
Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.
Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.
[25], [26]
Аплазия правой почки
Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.
Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.
Аплазия левой почки
Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.
Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.
Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.
Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.
Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.
[27], [28], [29]
Диагностика аплазии (агенезии) почки
Диагностика заболевания проводится с помощью рентгеновской почечной ангиографии, а также спиральной КТ или МСКТ и магнитно-резонансной ангиографии. Агенезия, аплазия почки не диагностируется с помощью других методов диагностики.
[30], [31], [32]