болезнь буше что это
Болезнь буше что это
Склередеме Бушке почти всегда предшествует инфекция верхних дыхательных путей (ангина, тонзиллит, фарингит, скарлатина и др) или другое заболевание стрептококковой природы (рожа и др).
Симптомы
внезапное прогрессирующее уплотнение кожи и подлежащих тканей шеи и лица, достигающее каменистой плотности, которое быстро распространяется на плечи, грудь, верхнюю часть спины, иногда – живот;
мимика лица уменьшается, кожные складки и морщины сглаживаются;
кожа натянута, но сохраняет обычную окраску, нередко гиперемирована;
имеется скованность при движениях шеи, затруднение движения в плечевом поясе, чувство стягивания;
заболевание может сопровождаться субфебрилитетом, общей слабостью, болями в мышцах и суставах.
Зачем нужна консультация ревматолога?
Диагностика заболевания затруднительна. Диагноз устанавливается поздно, страдает качество жизни.
Насколько эффективно лечение Склередемы Бушке?
При своевременной диагностике и рано начатой терапии, Склередема Бушке успешно лечится глюкокортикоидами иногда антифиброзными препаратами, возможно полное выздоровление. Терапия должна быть длительной (не менее года), осуществляться под наблюдением врача-ревматолога.
Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления
Запишитесь на приём к специалисту:
по телефонам: +7 495 109-29-10, +7 495 109-39-99
получить услугу заочно
Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»
Буше — Гзелля болезнь
Смотреть что такое «Буше — Гзелля болезнь» в других словарях:
Буше-Гзелля болезнь — (Н. Bouchet, род. в 1873 г., франц. врач; О. Gsell, род. в 1902 г., швейц. врач) см. Лептоспироз безжелтушный … Большой медицинский словарь
болезнь Буше-Гзелля — rus безжелтушный лептоспироз (м), болезнь (ж) Буше Гзелля; гриппотифозный лептоспироз (м); дальневосточный лептоспироз (м); болотная лихорадка (ж); водная лихорадка (ж); покосно луговая лихорадка (ж) eng field fever, harvest fever fra fièvre (f)… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки
Лептоспироз — I Лептоспироз (leptospirosis) инфекционная болезнь, характеризующаяся поражением капилляров, преимущественным вовлечением в патологический процесс почек, печени, мышц сердечно сосудистой и нервной систем. Ранее Л. разделяли на желтушный (болезнь… … Медицинская энциклопедия
лептоспироз безжелтушный — (l. anicterica; син.: Буше Гзелля болезнь, Л. гриппотифозный, Л. дальневосточный, лихорадка болотная, лихорадка водная, лихорадка покосно луговая) клинический вариант Л., протекающий без желтухи … Большой медицинский словарь
безжелтушный лептоспироз — rus безжелтушный лептоспироз (м), болезнь (ж) Буше Гзелля; гриппотифозный лептоспироз (м); дальневосточный лептоспироз (м); болотная лихорадка (ж); водная лихорадка (ж); покосно луговая лихорадка (ж) eng field fever, harvest fever fra fièvre (f)… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки
болотная лихорадка — rus безжелтушный лептоспироз (м), болезнь (ж) Буше Гзелля; гриппотифозный лептоспироз (м); дальневосточный лептоспироз (м); болотная лихорадка (ж); водная лихорадка (ж); покосно луговая лихорадка (ж) eng field fever, harvest fever fra fièvre (f)… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки
водная лихорадка — rus безжелтушный лептоспироз (м), болезнь (ж) Буше Гзелля; гриппотифозный лептоспироз (м); дальневосточный лептоспироз (м); болотная лихорадка (ж); водная лихорадка (ж); покосно луговая лихорадка (ж) eng field fever, harvest fever fra fièvre (f)… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки
гриппотифозный лептоспироз — rus безжелтушный лептоспироз (м), болезнь (ж) Буше Гзелля; гриппотифозный лептоспироз (м); дальневосточный лептоспироз (м); болотная лихорадка (ж); водная лихорадка (ж); покосно луговая лихорадка (ж) eng field fever, harvest fever fra fièvre (f)… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки
дальневосточный лептоспироз — rus безжелтушный лептоспироз (м), болезнь (ж) Буше Гзелля; гриппотифозный лептоспироз (м); дальневосточный лептоспироз (м); болотная лихорадка (ж); водная лихорадка (ж); покосно луговая лихорадка (ж) eng field fever, harvest fever fra fièvre (f)… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки
покосно-луговая лихорадка — rus безжелтушный лептоспироз (м), болезнь (ж) Буше Гзелля; гриппотифозный лептоспироз (м); дальневосточный лептоспироз (м); болотная лихорадка (ж); водная лихорадка (ж); покосно луговая лихорадка (ж) eng field fever, harvest fever fra fièvre (f)… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки
Синдром «пустого турецкого седла» — что это за болезнь и чем опасна?
Термин «пустое турецкое седло» предложил патологоанатом В. Буш в 1951 году, из-за внешней формы клиновидной кости, которая напоминает реквизит для верховой езды. Это заболевание означает нарушение в области головного мозга, а конкретней, где располагается гипофиз, мешая ему функционировать. В последнее время диагноз стал очень распространенным, ввиду приобретения большой популярности магнитно-резонансной томографии. И многие люди, услышав диагноз, пребывают в полном недоумении: что это такое турецкое седло и чем оно опасно?
Что это такое?
При нормальном функционировании гипофиз заполняет все пространство седла. А если произошли какие-либо сбои, то оболочка головного мозга, опускаясь, начинает давить на содержимое полости. Например, если по каким-то причинам диафрагма недоразвита или истончена, или имеет слишком широкий диаметр отверстия для ножки, тогда спинномозговая жидкость и мягкая мозговая оболочка беспрепятственно попадают в полость турецкого седла, и осуществляют давление непосредственно на гипофиз. В результате он как бы распластан по дну седла, таким образом, формируется пустое турецкое седло.
Иногда в медицинской практике встречается, что диафрагма турецкого седла недоразвита, а синдрома турецкого седла нет. Поэтому ученые пришли к выводу, что для возникновения синдрома необходима внутричерепная гипертензия. В этом случае, ликвор заполняет не только все пространство седла, оказывая давление на гипофиз, но и на его ножку. Все это вызывает сбои регуляции гипоталамуса и вызывает проблемы с эндокринной системой.
Виды патологии
По статистическим данным синдром пустого турецкого седла диагностируется у каждого десятого. Чаще всего этим недугом страдают женщины после 35 лет с лишним весом. Это связано с более активным функционированием гипофиза в некоторых периодах их жизни (беременность, климакс).
Синдром пустого турецкого седла классифицируют по двум видам:
Предрасположенность к данному заболеванию может быть как наследственная, так и по ряду других причин.
Записаться на МРТ
Запишитесь на приём и получите качественное обследование головы в нашем центре
Причины пустого турецкого седла
Медики особо выделяют несколько главных причин, которые значительно увеличивают риск появления синдрома турецкого седла:
Симптомы пустого турецкого седла
Синдром пустого турецкого седла проявляется сбоями в эндокринной и нервной системе, нарушениями в функционировании органов зрения.
Во время стрессовых ситуаций повсеместно проявляются неврологические симптомы:
Пустое турецкое седло головного мозга способно проявлять себя нарушениями в эндокринной системе, а именно:
Турецкое седло находится вблизи зрительных нервов. При наличии синдрома они сдавливаются, тем самым нарушается их кровообращение. Поэтому зрительные симптомы встречаются почти абсолютно во всех случаях заболевания. Симптомы в этой ситуации:
В большинстве случаев вышеперечисленные симптомы имеют много других заболеваний. Выявить турецкое седло в головном мозге можно только после консультации со специалистом и после обследования.
Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает
Диагностика синдрома
Процедура постановки диагноза проходит в три этапа:
Очень часто пустое турецкое седло обнаруживают совершенно случайно, в целях выявления синуситов или форм черепно-мозговых повреждений.
К какому врачу идти?
Если наблюдаются продолжительные головные боли, набор лишнего веса, гипертония следует обратиться к неврологу.
Если заметили ухудшение зрения, нужна консультация офтальмолога, чтобы он исключил или подтвердил поражение зрительных нервов.
И обязательна консультация эндокринолога, и в дальнейшем исследование гормонального фона.
Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает
Лечение
Как такового метода лечения синдрома пустого турецкого седла не существует. Медикаментозная терапия направлена на устранение симптомов синдрома. Поэтому, если патология обнаружена совершенно случайно, и никак не тревожит пациента, то и лечения не требует. Он становится на учет к специалисту, периодически проходит обследование, по возможности должен вести здоровый стиль жизни.
Для тех, кого тревожат боли и плохое самочувствие назначают лечение, которое снижает симптоматические последствия:
Хирургическое лечение требуется редко. И тогда не обойтись без нейрохирурга. Показания к оперативному вмешательству:
Лечение народными средствами крайне неэффективно. Зачастую необходимо просто устранить некоторые факторы риска: ожирение, прием гормональных контрацептивов. Самая лучшая профилактика заболевания — здоровый образ жизни.
Прогноз
Спрогнозировать течение болезни невозможно. Все зависит от течения СПТС, сопутствующих заболеваний и самого состояния железы. Постоянный контроль уровня гормонов, чтобы вовремя исключить осложнения. Заниматься укреплением здоровья, чтобы помочь организму бороться с болезнями.
Синдром пустого турецкого седла – патология с непредсказуемым течением. Она может на протяжении всей жизни никак себя не проявить, а может стать причиной множества серьезных эндокринных расстройств. Подбор терапии также может быть абсолютно разный: либо принцип невмешательства с обычным наблюдением, либо хирургическое вмешательство с непредвиденными последствиями.
Склередема Бушке – это редкое склеродермоподобное заболевание, характеризующееся индуративно-фиброзными изменениями кожных покровов. Клинически проявляется утолщением, уплотнением кожи лица, шеи, верхней части туловища, приводящим к ограничению движений. Диагноз ставится на основании гистологического исследования пораженного участка кожи. В ряде случаев лечение не требуется, склередема регрессирует самостоятельно. При длительном упорном течении используются разные методы терапии – глюкокортикостероиды, антифиброзные средства, фототерапия. Также эффективно применение факторов свертывания крови, лучевой терапии.
МКБ-10
Общие сведения
Склередема Бушке (СБ, син. ‒ отечная склеродермия, прогрессирующая доброкачественная подкожная индурация, склередема взрослых) – патология, по симптоматике сходная с очаговой склеродермией и кожными проявлениями системной склеродермии. Впервые данная болезнь была описана немецким дерматологом А.Бушке в 1902 году. Существует 2 возрастных пика заболеваемости – от 1 года до 20 лет, от 41 до 50 лет. Женщины страдают чаще, чем мужчины. Склередема нередко ассоциирована с другими аутоиммунными ревматическими заболеваниями (ревматоидным артритом, анкилозирующим спондилоартритом, синдромом Шегрена), злокачественными новообразованиями, особенно из области онкогематологии.
Причины
На сегодняшний день точная причина склередемы Бушке неизвестна. Однако прослеживается четкая связь между развитием склередемы и перенесенной стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей, вирусными инфекциями (краснухой, эпидемическим паротитом, ветрянкой). Имеются сведения о возникновении склередемы после туберкулезного лимфаденита. Также фоном для появления СБ служат эндокринные болезни – сахарный диабет, тиреотоксикоз, инсулинома. Предполагается роль наследственной предрасположенности. Были описаны семейные случаи СБ.
Патогенез
Механизм патологических процессов при склередеме Бушке остается не до конца изученным. Некоторые авторы утверждают, что под влиянием различных триггеров нарушается вегетативная иннервация дермы, вырабатываются медиаторы воспаления. В результате в дерме и подкожной клетчатке происходит избыточное накопление мукоидоподобных веществ (гиалуроновой кислоты, мукополисахаридов), разрастание коллагеновых и эластических волокон.
Склередема после стрептококковой ангины обусловлена молекулярной мимикрией, т. е. сходством антигенной структуры стрептококка и клеток дермы, что приводит к выработке антител и перекрестной иммунной реакции. При сахарном диабете важное значение отводится длительной гипергликемии и инсулинорезистентности, стимулирующим синтез коллагена и его неферментативное гликозилирование, из-за чего волокна коллагена становятся менее эластичными и более жесткими.
Классификация
В клинической ревматологии существует классификация, выделяющая три типа склередемы Бушке (в зависимости от предшествующего заболевания), различающихся по течению, прогнозу и требуемым методам лечения:
Симптомы склередемы Бушке
Начало обычно острое, внезапное. На лице и шее появляются мелкие участки уплотнения. Кожные складки и морщины лица сглаживаются. Процесс очень быстро распространяется на верхнюю часть груди и спины. Может быть затронута кожа рук, ног, поясницы, но кисти и пятки всегда остаются интактными. Кожа приобретает бледный или слегка синюшный оттенок. По плотности и напряженности кожу можно сравнить с парафином, ее не удается собрать в складку. Поражение всегда симметричное.
Осложнения
Склередема Бушке редко вызывает серьезные осложнения. Описаны лишь единичные случаи инвалидизации больных из-за выраженного затруднения движений, снижающего работоспособность и лишающего возможности самообслуживания. Ксерофтальмия может привести к кератиту, изъязвлению и прободению роговицы. При перикардите есть риск возникновения жизнеугрожающих нарушений ритма сердца и тяжелой сердечной недостаточности. В основном неблагоприятные последствия, представляющие опасность для пациента, связаны с патологией, на фоне которой развилась СБ – сахарный диабет, новообразования.
Диагностика
Курацией пациентов со СБ занимаются врачи дерматологи и ревматологи. В постановке диагноза важную роль играют анамнестические данные, а именно ‒ перенесенные и сопутствующие заболевания. При осмотре кожа гладкая, блестящая и плотная. При перикардите в сердце выслушиваются глухие тоны, также отмечаются признаки недостаточности кровообращения – увеличение печени, разбухание яремных (шейных) вен. Проводятся следующие виды обследования:
Помимо диагностики СБ, обследование должно быть направлено на поиск болезни, которая могла послужить пусковым фактором. Особенно это касается II и III типов. Для этого определяется содержание антистрептолизина-О, гликированного гемоглобина, парапротеинов в крови. В моче исследуется уровень общего белка, наличие белка Бенс-Джонса. При необходимости проводится иммунофенотипирование клеток крови, трепанобиопсия – взятие образца костного мозга для микроскопии.
СБ в первую очередь нужно дифференцировать с очаговой и системной склеродермией. С этой целью производится анализ на специфические антитела – антинуклеарный фактор, антитела к топоизомеразе, антицентромерные антитела. Также склередему следует отличать от диффузного эозинофильного фасциита, поздней кожной порфирии, синдрома Вернера (прогерии взрослых).
Лечение склередемы Бушке
Пациенты подлежат обязательной госпитализации в ревматологическое или дерматологическое отделение. Этиотропной терапии не существует. Однако чаще всего, например, во многих случаях I типа склередемы, никакого лечения не требуется. Заболевание регрессирует самостоятельно через несколько недель. Нередко достаточно проведения терапии причинной патологии (антибиотики, сахароснижающие препараты, химиотерапия и т. д.), спровоцировавшей СБ. При тяжелом и упорном течении склередемы применяются различные методы патогенетического воздействия:
Прогноз и профилактика
Склередема Бушке – доброкачественное заболевание, очень редко приводящее к серьезным осложнениям. Примерно у половины всех пациентов наступает самостоятельный регресс симптомов. В единичных случаях возможны выраженные затруднения движений. Прогноз главным образом определяется болезнью, послужившей фоном для склередемы. В качестве профилактики может быть рекомендован грамотный контроль гликемии людям с сахарным диабетом, ранняя диагностика злокачественных новообразований, общие меры по укреплению иммунитета для предотвращения вирусных инфекций и стрептококковой ангины – регулярные физические упражнения, сбалансированное питание, закаливание и пр.
Склередема взрослых
Описание
Склередема взрослых, также носит название болезнь Буше, является довольно редким дерматозом, относящимся к группе определенных отвердений кожи.
Впервые данное заболевание было описано еще в 1900-ом году. Сегодня скдередема относится к диффузным заболеваниям непосредственно соединительной ткани либо коллагенозам, при этом они характеризуются мукоидной дистрофией происходящей в соединительной ткани.
Этот вид дистрофии относится к числу начальной стадии развития дезорганизации ткани, во время которой начинается процесс накопления, а также перераспределение мукополисахаридов, белков плазмы.
В основе начала развития механизма коллагеновых заболеваний находится процесс определенных иммунных нарушений. Ученые считают, что от данного заболевания страдают именно представительницы прекрасной половины человечества. От склередемы могут страдать и дети, но происходит это очень редко.
Бывают случаи, когда развитие данного заболевания происходит у молодых девушек, в период начала полового созревания. Образование склередемыБуше является спонтанным, чаще всего, проявляется после недавно перенесенного гриппа, ангины, пневмонии, кори либо скарлатины. Бывают редкие случаи, когда развитие скдередемы происходит после получения серьезной травмы, не только физической, но и психической. Именно поэтому надо с особым вниманием следить за состоянием своего здоровья и стараться избегать попадания в стрессовые ситуации.
Симптомы
При начале развития такого заболевания, как склередема взрослых, у больного не наблюдается резкого ухудшения общего состояния. Самыми первыми и главными симптомами начала развития заболевания является появление отека кожи, а также подкожной клетчатки, возможно, и шеи.
Непосредственно в очагах поражения слегка начинает гиперемироваться кожа – в результате начала более усиленного притока крови к пораженным участкам кожного покрова, их оттенок становится красноватым, также есть вероятность того, что кожа приобретает нездоровый желтоватый оттенок, становится более плотной, можно сказать деревянистой, словно она сильно натянута. Просто невозможно будет взять ее в складку, при этом на пораженных участках кожного покрова полностью исчезает рисунок кожи.
Во время надавливания, в месте поражения, может образоваться небольшой след, в виде неглубокой ямки, но со временем поверхность кожи полностью выравнивается. При развитии данного заболевания сохраняется чувствительность кожи, не происходит значительного изменения в процессе потоотделения. Не изменяются и слизистые оболочки, но в некоторых случаях, при тяжелом течении заболевания, может проявиться и такой неприятный симптом, как увеличение в несколько раз объемов языка, что вызывает у больного определенные трудности, не только с речью, но и приемом пищи.
Течение данного заболевания начинается остро, при этом у больного может появиться не очень продолжительная лихорадка. В области шеи начинает появляться отечность, которая со временем распространяется и на область лица, также в этот процесс может быть вовлечен и плечевой пояс, и конечно, верхние конечности, исключение составляют только кисти.
Со временем у больного лицо становится маскообразным, напоминает восковое, практически полностью исчезает какая-либо мимика. В суставах верхних конечностей все выполняемые движения могут вызывать определенные затруднения. Интенсивное прогрессирование заболевания может продолжаться на протяжении двух либо трех недель, после чего остается стационарным.
Данный стационарный период может быть как менее, так и более длительным, все зависит от иммунной системы человека. В некоторых случаях заболевание может длиться целый год. Однако, несмотря на то, что данный процесс занимает так много времени, он является полностью доброкачественным, также не происходит у больного поражения мышц.
Практически во всех случаях заболевания склеродемой взрослых врачи ставят пациентам благоприятный прогноз. Довольно часто, примерно через несколько месяцев после начала развития данного заболевания, у больного происходит спонтанное самостоятельно разрешение процесса.
Врачи читают, что при протекании развития данного заболевания, непосредственно в подкожной жировой клетчатке, а также в более глубоких слоях дермы, происходи развитие отека, при этом процессе происходит набухание коллагеновых волокон, в результате чего между ними откладываются слизеподобные субстанции (это может быть накопление кислых мукополисахаридов, чаще всего, именно гиалуроновой кислоты). Также по всей дерме происходит равномерное увеличение количества фибробластов – это основные и главные клетки не только соединительной ткани, но и тучных клеток.
Диагностика
Во время проведения диагностики данного заболевания, врач назначает проведение всех необходимых анализов. Также склередему необходимо дифференцировать от таких схожих заболеваний, как отек Квинке, рожи, склеродермии. К примеру, во время осмотра пациента врач должен отличить склередему взрослых от одной из различных видов диффузной склеродермии, во время которой проявляется склероз языка. Главным отличительным признаком данного заболевания от склеродермии является образование острого течения заболевания, также происходит часто поражение лица и области шеи, практически полностью отсутствует атрофия (снижение естественной чувствительности кожного покрова).
Данные признаки не являются характерными для начала развития склеродермического процесса, который происходит постепенно, при этом его течение занимает довольно продолжительное время. Значительно быстрее протекает прогрессирование склередемы взрослых Бушке, в отличие от склеродермии, и может продолжаться на протяжении длительных восьми лет.
К числу отличительных симптомов данного заболевания относится и то, что полностью отсутствует какое-либо поражение пальцев, кистей рук либо начала гиперпигментации.
При диагностике склередемы взрослых могут возникнуть и определенные трудности, которые напрямую связаны с появлением возможности существования и переходных форм между развитием склеродемы и склеродермии. Только опытный врач может поставить точный диагноз, после чего будет назначаться и лечение, с учетом тяжести протекания заболевания, а также уникальных особенностей организма самого больного.
Профилактика
На сегодняшний день эффективными профилактическими мероприятиями против начала образования такого неприятного заболевания, является все методики, а также средства, которые направлены на предупреждение образования острых инфекционных заболеваний, к числу которых могут относиться и разнообразные простудные болезни.
Итак, такие профилактические мероприятия включают в свое число строгое соблюдение всех норм гигиены, а также теплового режима, необходимо регулярно проводить разнообразные закаливающие процедуры, благодаря которым значительно улучшается естественная защитная функция организма (иммунитет), также пользу приносит и регулярный прием специальных витаминных комплексов. Однако, прописать к приему витамины может только врач, не стоит пытаться проводить самостоятельное лечение, так как неквалифицированные действия могут только усугубить состояние больного и в результате привести к развитию не только склередемы взрослых, но и других неприятных заболеваний, избавиться от которых будет очень тяжело.
Лечение
Довольно часто у больных склередемой взрослых происходит спонтанное и самостоятельное излечение, не требуя совершенно никакого вмешательства врачей либо приема медикаментозных препаратов. Однако, данное заболевание протекает очень долго, в результате чего может вызвать сильные неудобства у больного. Именно поэтому благодаря своевременному обращению за помощью к врачу, появляется прекрасная возможность значительно ускорить этот процесс с помощью современной медицины.
После того, как данное заболевание будет точно диагностировано, для лечения врач может назначать применение антибиотиков. В том случае, если у больного наблюдается наличие определенных эндокринных расстройств, тогда будет проводиться и соответствующая органотерапия, при которой, в лечебных целях, применяютсяспециальные лекарственные вещества, которые имеют животное происхождение (к примеру, к таким веществам могут относиться гормоны).
Желаемого лечебного результата можно достичь и благодаря применению лечения такими витаминами, как Е и А. В случае необходимости, врач может назначить и проведение специального ультрафиолетового облучения, также приносят пользу и ультразвук, и специальные бальнеологические процедуры, к числу которых относятся минеральные, и конечно, грязевые ванны.
Практически во всех случаях течение данного заболевания заканчивается полным выздоровлением пациента, при этом не наблюдается совершенно никаких повреждений внутренних органов. В редких случаях и только при условии тяжелого течения заболевания, у больного могут наблюдаться такие осложнения, как перикардит, плеврит, гломерулонефрит, а также гидроартроз.
После того, как наступает самостоятельное исчезновение заболевания, в некоторых случаях, может появиться напряженность кожного покрова, которая исчезает далеко не сразу, а может остаться еще на долгое время, при этом есть вероятность постепенного развития значительных склеротических уплотнений тканей.