болезнь соленый поцелуй что
Болезнь соленого поцелуя
21 ноября в Европе отметили день борьбы с муковисцидозом. Редакция Евы.Ру встретилась с экспертами, дабы подробнее поговорить о заболевании, которое знали еще в древности, но лечить научились совсем недавно.
Похожие материалы
Примерно у каждого 20-го человека, живущего в Европе, есть этот патологический ген. Носитель такой мутации не болен и почти наверняка не знает о своей особенности. Однако если у мужчины и женщины, каждый из которых носит в себе мутированный ген, родится ребенок, то с вероятностью в 25 процентов он будет болен муковисцидозом.
Скорее всего, родители узнают об этом в первые годы жизни малыша. Кто-то – уже в первые недели, когда придет результат скрининга, который в нашей стране с 2007 года делают всем новорожденным. Кто-то обратится к врачу с жалобой на тот самый соленый поцелуй, по которому муковисцидоз выявляли еще в старину: часто бывает так, что это единственный явный признак болезни. Кто-то начнет тревожиться, что ребенок плохо набирает вес, часто ходит в туалет, не вылезает из бронхитов, постоянно кашляет.
Муковисцидоз не всегда выявляют в раннем детстве, это может случиться и в 10, и в 20 лет, если болезнь протекает скрыто. Все зависит от особенностей генетической мутации, которую унаследовал больной: чем она мягче, тем позже проявляется муковисцидоз.
Вокруг муковисцидоза много мифов. Многие думают, что он заразен. Это неправда, болезнь наследственная, передается только от родителей детям. Еще одно заблуждение касается того, что больной муковисцидозом ребенок – тяжелый инвалид, который прикован к дому и которому ничего нельзя: нельзя бегать, прыгать, играть, ходить в школу, заниматься спортом. На самом деле все наоборот: активно двигаться людям с таким диагнозом не только можно, но и нужно. Спорт при муковисцидозе полезен, потому что способствует разжижению секрета желез и облегчает отхождение мокроты из легких и дыхание.
Когда канадцу Толлеру Крэнстону было 5 лет, врачи диагностировали у него муковисцидоз. Болезнь не помешала ему стать великим фигуристом, шестикратным чемпионом Канады и бронзовым призером Олимпийских игр 1976 года.
Но самый главный миф о муковисцидозе – он же и самый страшный: многие считают, что эта болезнь обрекает человека на короткую жизнь в больницах. Еще 20 лет назад так и было: средняя продолжительность жизни при таком диагнозе составляла всего 3 года! Сейчас с муковисцидозом живут до 30, 50 и более 80 лет. Причем, это насыщенная, полноценная, счастливая жизнь – можно учиться, дружить, любить, работать, путешествовать, даже иметь собственных здоровых детей. Все, что для этого нужно, – это полноценное лечение. К сожалению, совсем избавиться от муковисцидоза невозможно, но для нормальной жизни людям с таким диагнозом достаточно каждый день получать медикаментозную поддержку хорошими препаратами и придерживаться определенного образа жизни.
Считается, что в России 2600 пациентов с муковисвидозом, однако эксперты считают, что на самом деле их 8-10 тысяч. Из 83 субъектов страны нет одного региона, где не было бы пациентов с таким диагнозом (кроме Чукотки).
– В европейских странах примерно 50 процентов больных муковисцидозом – взрослые. У нас из 2600 человек взрослых всего 600. Их мало, потому что, не получая помощи, они просто умирают. В Москве есть только одна больница, где выделено несколько коек для больных муковисцидозом, и ведется амбулаторный прием. К счастью, там помогают и пациентам из регионов, но они вынуждены копить на дорогу. Пациентам рекомендовано 4 группы препаратов: ферменты, муколитики, антибиотики и препараты, защищающие печень. Дорогостоящий мукотилик они получают по программе «7 нозологий», ферменты и гепатопротекторы – по другой программе. Но она действует, только если у человека есть инвалидность. Часто люди теряют ее, потому что неспециалисты не могут оценить тяжесть этого заболевания. Больной муковисцидозом способен за собой ухаживать, дети ходят в школу и институт, – исходя из этого, инвалидность порой снимают. И тогда человек лишается возможности получать необходимые препараты.
Насколько хорошо и долго будет жить больной муковисцидозом, зависит от того, получает ли он хорошее лечение. В Москве, например, где проблем с доступностью лекарств нет, качество и продолжительность жизни людей с таким диагнозом почти не отличается от европейского уровня. К сожалению, так дела обстоят не везде, и старая болезнь, о которой только начинают говорить, все чаще уносит жизни тех, кто мог бы жить долго и счастливо.
Болезнь соленого поцелуя От разрушения легких малыша спасет прибор, который бесплатно не дадут. Нужна ваша помощь
Трехлетний Арсений Слободенюк живет в Нижнем Новгороде с мамой, папой и старшей сестрой, одиннадцатилетней Линарой. В первые же дни жизни у мальчика выявили тяжелое генетическое заболевание — муковисцидоз. Из-за нарушения белкового обмена дыхательные пути и кишечник забивает густая слизь, которая мешает работе легких и пищеварительной системы. Для того чтобы мальчик мог нормально дышать, необходима целая схема терапии, включающая лекарства, ингаляции, лечебную гимнастику и дренажный виброжилет. Но он стоит больше полумиллиона рублей, таких денег в семье нет.
Вместо музыкальной карусели с разноцветными погремушками над кроваткой новорожденного Арсения висели капельницы: жизнь ребенка поддерживали лекарства и глюкоза, поступающие внутривенно. Малыш не мог самостоятельно есть и испражняться. Первый месяц жизни Арсений провел в реанимации. Маме разрешили его навестить только через неделю.
У трехлетнего Арсения сложное генетическое заболевание, при котором в легких образуется слизь. Чтобы ее удалять и ребенок мог дышать свободно, необходима специальная вибросистема, которая не оплачивается государством. Но без нее ребенок погибнет. Нужна помощь.
Стоимость вибросистемы 663 264 рубля.
На 17:00 (27.05.2020) 176 читателей «Ленты.ру» собрали 273 545 рублей.
19 779 рублей собрали телезрители ГТРК «Нижний Новгород».
433 047 рублей собрали читатели vesti.ru и rusfond.ru
Всего собрано 726 371 рубль.
Сбор средств успешно завершен.
Друзья, всем спасибо! Вместе мы сделали доброе дело.
— Сыночек был совсем малюсенький, — вспоминает Юлия, мама мальчика. — Личико крошечное, а выражение глаз недетское — будто взгляд старика, уставшего от боли.
О том, что у ребенка будут проблемы со здоровьем, Юлия узнала на 17-й неделе беременности. На УЗИ ей сообщили, что у сына закупорка тонкой кишки. «Скорее всего, ребенок наглотался околоплодных вод, — предположил врач. — Такое бывает».
Арсений родился на месяц раньше срока и весил два килограмма. У него были тоненькие ручки и ножки и большой шарообразный живот. Несколько дней малыш не мог сходить по-большому. Врачи обсуждали вопрос об удалении кишечника.
— Арсюшу спас хирург из нижегородской детской больницы, — вспоминает Юлия. — Он предложил чистить кишечник после каждого кормления. В результате обошлись без операции. В реанимации ребенку провели генетическую экспертизу. Через несколько дней пришел результат: муковисцидоз.
— Муковисцидоз еще называют «болезнью соленого поцелуя», — объяснил генетик, осматривавший ребенка. — Есть примета: когда мама целует новорожденного с таким заболеванием, она чувствует на губах привкус соли. У больных муковисцидозом нарушен водно-солевой обмен, слизь густеет и забивает легкие, это приводит к инфекциям и разрушает легочную ткань. То же самое происходит в поджелудочной железе, которая теряет способность расщеплять жиры. Чтобы нормализовать процессы пищеварения и дыхания, необходимо комплексное лечение.
В больнице Арсению наладили пищеварение и выписали домой, где их с мамой ждали папа и старшая сестренка.
— Мы все пребывали в глубоком шоке, понадобилось четыре месяца для осознания, что муковисцидоз сына — это на всю жизнь, — признается Юлия. — И то, как он ее проживет, зависит только от нас с мужем.
Арсению оформили инвалидность и подобрали схему лечения: диета, упражнения, ингаляции, фермент для разжижения слизи. В полтора года случилось то, чего родители больше всего боялись: ребенок заболел бронхитом.
— Сеня заходился от кашля, — рассказывает Юля. — В груди у него все хлюпало и кипело, как в котле. Но откашлять скопившуюся мокроту никак не получалось. Малыш не спал ночами, и мы вместе с ним. Для разжижения мокроты Сене делали ингаляции, а потом массаж.
Из-за болезни Арсений плохо рос и медленно прибавлял в весе. В Приволжском исследовательском медицинском университете, в котором ребенок наблюдался каждые полгода, врачи рекомендовали включить в рацион мальчика лечебное питание.
Однако чиновники из областного минздрава заявили, что лечебное питание больные муковисцидозом получают только по жизненным показаниям, а у Арсения другая ситуация.
— Я судилась с нашим минздравом целый год, — рассказывает Юлия. — Это был первый случай, когда мама ребенка с муковисцидозом выиграла суд. Я знаю, что после меня в суд также обратились другие мамы больных детей.
В апреле Арсению исполнилось три года. Если не знать его непростую историю, то ни за что не догадаешься, что у ребенка тяжелое заболевание и его жизнь полностью зависит от лекарств, ингаляций и приборов для выведения мокроты. Он так же носится по всему дому, как обычный малыш его возраста.
— Толя, Толян, — бойко представляется Арсений и убегает по своим делам.
— Вот придумал себе имя — Толян, — вздыхает мама. — Просто раздвоение личности какое-то. У нас и знакомых-то с таким именем нет. Откуда взял только?
Последний раз Арсений болел в апреле. С температурой под 40, диким изматывающим кашлем и изоляцией в отдельном боксе. Целый месяц его лечили антибиотиками. Кашель утих, но мокрота, забившая легкие, никак не выводится. А это благоприятная среда для размножения опасных бактерий, в том числе золотистого стафилококка и устойчивой к антибиотикам синегнойной палочки.
Для эффективного очищения легких врачи рекомендуют специальную вибросистему — жилет, который подключается к прибору для откашливания и начинает вибрировать, постепенно выгоняя мокроту из легких. Однако эта система не включена в список жизненно необходимых средств для детей с муковисцидозом. На доказательство ее необходимости в суде могут уйти долгие годы. Но трехлетнему Арсению она нужна прямо сейчас.
Муковисцидоз: что за болезнь, как проходит лечение?
Симптомы муковисцидоза
Специалисты выделяют несколько форм заболевания: кишечную, легочную и смешанную.
К основным симптомам заболевания обычно относят:
Симптомы муковисцидоза зависят от формы болезни. Муковисцидоз легких сильно снижает иммунитет, а поскольку слизистые пробки легко поражаются бактериями стафилококка или синегнойной палочки, люди постоянно страдают от повторяющихся бронхитов и пневмоний.
Основные признаки муковисцидоза легких 1 :
Кишечная форма муковисцидоза характеризуется ферментной недостаточностью, нарушением всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате нехватки ферментов стул становится «жирным», могут активно размножаться бактерии, в результате чего накапливаются газы, что приводит к выраженному метеоризму. Стул учащается, а объем каловых масс может в несколько раз превышать возрастную норму.
Причины муковисцидоза
Скопление слизи создает благоприятные условия для размножения условно-патогенной флоры, поэтому резко возрастает риск возникновения гнойных осложнений и сопутствующих заболеваний. При муковисцидозе у взрослых значительно страдает репродуктивная функция.
Диагностика муковисцидоза
Для диагностики муковисцидоза могут понадобиться как лабораторные, так и генетические обследования. Генетические исследования обладают высокой информативностью и позволяют заподозрить развитие болезни почти сразу после рождения. На данный момент обнаружить заболевание можно еще до рождения ребенка при неонатальном скрининге.
Для того, чтобы с уверенностью говорить о наличии у человека муковисцидоза, врач должен диагностировать следующие показатели 1 :
Лечение муковисцидоза
Лечение муковисцидоза должно быть комплексным и направленным на основные симптомы болезни: борьбу с инфекционными заболеваниями, очищение бронхов от мокроты, восполнение недостающих ферментов поджелудочной железы.
Часть терапии обязательно должна быть направлена на поддержку бронхолегочной системы, предупреждение осложнений от повторяющихся бронхитов и пневмоний. При развитии инфекционных заболеваний показано лечение антибиотиками. Обязательно используют методы и средства, которые способствуют разжижению мокроты и ее свободному удалению из бронхов и легких. Муколитики – препараты, разжижающие мокроту, используют длительными курсами, делая небольшие перерывы.
Диета при муковисцидозе – это не временные ограничения, а пожизненный образ питания. В рационе человека должно быть большое количество белка, получаемого из нежирного мяса, качественной рыбы, творога и яиц. Желательно, чтобы диета была высококалорийной, но необходимо ограничить количество поступающих жиров животного происхождения, трансжиров и грубой клетчатки, которая раздражает воспаленные стенки желудочно-кишечного тракта.
При развитии непереносимости лактозы из рациона исключают молоко. Из-за сухости слизистых оболочек и нарушения секреции слизи рекомендуется повышенный питьевой режим, особенно в жаркие месяцы.
Препарат Креон ® при муковисцидозе
Также в линейке Креон ® есть специальная форма – Креон ® Микро, выпущенная специально для лечения детей с муковисцидозом. Минимикросферы помещены во флакон россыпью, в комплекте идет мерная ложечка, которая позволяет удобно насыпать нужное количество препарата.
Подробнее о Креон ® Микро можно прочитать здесь.
Болезнь соленого поцелуя
Анализ сдан. На данный момент идет экспертиза, которая длится 3-4 месяца. Как только будет получен ответ от лаборатории, информация будет обновлена.
Двухлетний Саша стягивает со своей детской кроватки одеяло и идет с ним на кухню к маме.
– Спать пойдем? – Юля без слов понимает, что хочет сказать ей сын. – Молочко пить будем?
– Да! – Саша радостно соглашается.
Едва взяв бутылочку с молоком, он тут же показывает маме на верхний ящик кухонного гарнитура:
– М-м-м!
– Креон? Ты помнишь? Молодец! – Юля протягивает сыну капсулу ферментного препарата для пищеварения.
«Когда Саша в первый раз сам напомнил мне, что ему нужно дать лекарство, я удивилась. Хотя, он скорее воспринимает его как витаминку. Привык, что перед едой мы ему всегда говорим: “Витаминки!”. К витаминам А, Д, Е, конечно, добавляется “Креон”. Разъяснительной работы, что это, с Сашей никто не проводил. Не поймет. Зато шестилетней Насте я попыталась объяснить. Ей же завидно, что брат пьет такие “витаминки”, которые не пьет она. У нас есть замечательная книжка для детей про еду и ферменты. Там говорится, что ферменты – это добрые человечки, которые бегают с ножницами и разрезают попавший в организм кусок курицы, например. Я объяснила Насте, что у нее такие человечки с ножницами есть, а у Саши нет, поэтому ему нужно принимать “Креон”, который выполняет работу за человечков. Теперь, если Настя хочет угостить брата печеньем, она всегда спрашивает: “Саше нужен Креон? А сколько?”. Ее волнует, когда брат выздоровеет и когда не нужны будут лекарства. Переживает за него очень», – рассказывает Юлия.
Саша едва успел появиться на свет, а нижегородские врачи уже стали бить тревогу. По результатам неонатального скрининга они заподозрили у малыша генетическое заболевание: муковисцидоз. Заболевание очень опасное, прогрессирующее. Поражает железы внешней секреции многих внутренних органов. А это значит, органы лишены защиты от повреждений и патогенных организмов. Любая инфекция может вызвать серьезные последствия. Вплоть до необратимых.
Своеобразная лакмусовая бумажка муковисцидоза – соленая кожа. Именно поэтому его называют «болезнью соленого поцелуя». Потовые пробы, которые взяли у Саши, подтвердили подозрения докторов. Концентрация хлоридов у него была в три с лишним раза выше нормы.
«Со старшей Настей у нас все шло так, как должно было быть. Родилась абсолютно здоровой, росла активной девочкой. Когда появился Саша и нам с первых дней сказали, какое у него заболевание, мы с мужем были в ступоре. Ни в моей семье, ни в его не было ни одного похожего случая. Мы понятия не имели, что у нас обоих есть поломанные гены и ребенок может родиться с патологией. Саше сразу поставили смешанную, легочно-кишечную форму заболевания. Заложенность носа, слизистые выделения, хронический кашель у него появились примерно в 2 месяца. Стул был нормальной консистенции, но со следами жира. Мне объяснили, что из-за нарушения работы поджелудочной железы и отсутствия ферментов в организме Саши не усваиваются жиры и углеводы. Отсюда и с весом беда. За каждые 100 граммов нужно было в прямом смысле биться. Саша то набирал их, то вдруг терял сразу 200 граммов», – говорит Юлия.
Сашу поставили на учет в специализированном медицинском центре для больных муковисцидозом, назначили необходимое лечение, дали инвалидность. Несмотря на особый распорядок дня – с лекарствами и частыми ингаляциями, чтобы в легких не скапливалась мокрота, – Саша рос и развивался, как большинство малышей в его возрасте, без задержек: вовремя пополз, сел, научился ходить. Первое слово, которое он произнес в год, было совсем не «мама», как все ожидали, а «трактор». Маленькому Саше очень понравился мультфильм «Синий трактор». Он смотрел его снова и снова, приходя в полный восторг от мультяшных песен.
Если бы не «Синий трактор», то Сашиной маме было бы намного сложнее уговорить сына делать ингаляции. Дышать лекарственными растворами Саша не любит. И покричать может, и поплакать, и вырвать из маминых рук небулайзер и раскидать по кухне его составные части.
«Если Саша чего-то не хочет, отбиваться будет до последнего. На мировую не пойдет. Правда, долго дуться и обижаться он не может в силу возраста. Два года же всего. А рассмешить его может любая мелочь. Недавно выучил новое слово “шляпа” и просто ухахатывался над ним. Негрустный он у нас человек. И любвеобильный. Невест у него во дворе море. Они его на качельках качают, в песочнице с ним играют. Бабушка (мама моя) для него свет в окошке. Как увидит ее, до потолка прыгает, голову ей на плечо кладет. С сестрой они очень друг друга любят. Как только Настя из садика приходит, у них прямо счастье. Обнимаются, целуются. Саше нравится в папиных инструментах поковыряться, молоточки, отвертки подержать, квартиру пропылесосить, посуду помыть. А сказки слушать ему терпения пока не хватает – только маленькие стишки или короткие рассказы», – говорит Юля.
Врач-диетолог рекомендовал Саше, наряду с обычной едой, специализированное питание, чтобы ослабленный организм получал в нужном количестве микроэлементы, углеводы, жиры. Но приобрести его оказалось непросто. Одна банка питания, которой хватает всего на 5 дней, стоит полторы тысячи рублей. Для семьи, в которой работает сейчас только мама, а папа получает пособие по уходу за ребенком-инвалидом, сумма значительная. Бесплатно такое питание, увы, Саше пока не выдают.
«С лекарствами, которые необходимы сыну по его заболеванию, у нас, к счастью, проблем нет. Нам как-то даже витамины бесплатно выдали в поликлинике. А вот как быть со специализированным питанием, пока не очень понятно. К сожалению, даже врачебная комиссия не всегда может повлиять на то, чтобы федеральные или региональные органы закупали его тем, кому оно необходимо. Одна мамочка, например, только через суд смогла этого добиться. Мы обратились за помощью к нашему куратору, которая выписывает бесплатные препараты. Она должна была отправить запрос в Минздрав по поводу нас, но ответа мы пока не получили. А Саше очень важно поддерживать нормальную работу кишечника и не терять вес, чтобы не довести организм до истощения. При его заболевании это очень опасно», – говорит Юлия.
Помогите Саше расти и развиваться!
Фото: Марина Трапезникова
Помочь взрослым и детям с различными заболеваниями органов дыхания получить необходимое лечение, а также улучшить качество жизни таких пациентов, помогая им в приобретении специального оборудования, можете и вы, перечислив любую сумму или подписавшись на регулярное ежемесячное пожертвование в 100, 300, 500 и более рублей.
Муковисцидоз — что это за болезнь, симптомы, причины, лечение болезни соленого поцелуя
Что это за наследственная болезнь муковисцидоз
Муковисцидозом (МВ) называют мутацию одного гена, передающуюся наследственно и провоцирующую сгущение секрета и закупорку протоков всех жизненно-важных органов. Болезнь была впервые диагностирована американским врачом Дороти Андерсен в 1938 году. А истинная причина заболевания — мутированный ген, определена лишь в 1989 году.
Данный ген (муковисцидозный трансмембранный регулятор) у здорового человека контролирует межклеточную транспортировку таких ионов, как хлор и натрий. У больного человека их регулировка нарушена. Благодаря этому секрет, выделяемый органами, становится гуще и не может выполнять свои функции.
Пробки из секрета, образовавшиеся в протоках являются отличной средой для размножения болезнетворных микроорганизмов. Вследствие чего иммунитет человека сильно снижается, он регулярно и тяжело болеет и без лечения не может вести полноценную жизнь. Также это ведет к формированию полых полостей или содержащих жидкость (то есть кист). Поэтому муковисцидоз нередко называют кистозным фиброзом (Cystic Fibrosis).
Есть у заболевания и еще одно более странное название — болезнь соленого поцелуя, муковисцидоз в 18-19 веках так называют потому, что мать, поцеловав больного ребенка, ощущала на губах привкус соли, а бабки-повитухи таким деткам пророчествовали недолгую жизнь.
Наиболее подвержены заболеванию европейцы, особенно дети и подростки. Согласно статистическим данным около 5% всех больных муковисцидозом — это люди от 40 лет. Заболевание достаточно распространенное. Только в России один из 8000 новорожденных имеет мутировавший ген. В настоящее время патологию можно выявить еще в период внутриутробного развития на неонатальных скринингах. Но чаще муковисцидоз выдает себя в течение первых лет жизни ребенка.
Само заболевание не опасно для окружающих. Если больной принимает соответствующие лекарства, то он может заводить семью и детей, которые при правильном подходе рождаются здоровыми.
Данный ген находится в седьмой паре хромосом. Если мутировала одна хромосома из пары, то человек здоров, но является носителем патологии для своих потомков. Если оба родителя являются больными или носителями, то мутация гена у ребенка неизбежна.
Симптомы муковисцидоза и формы
Некоторое время назад считалось, что муковисцидоз поражает только дыхательную и пищеварительную систему. Но сейчас известно, что большинство органов подвергаются влиянию болезни и проявления ее многообразны. В зависимости от того, какая система организма человека поражена больше, выделяют несколько форм муковисцидоза.
Легочная форма (20%) муковисцидоза
Кишечная форма (5%) муковисцидоза
Смешанная форма (75%)
В этом случае наблюдаются симптомы поражения разных органов одновременно. По сравнению с другими формами смешанная отличается наиболее тяжелым течением.
У новорожденных и детей грудного возраста
Некоторая часть детей, рожденных с муковисцидозом, страдает от заболевания уже в первые дни появления на свет. Кишечная непроходимость, обусловленная скоплением мекония, выражается в:
У детей более старшего возраста наблюдаются:
Клиническая картина муковисцидоза часто маскируется под другие заболевания. Это заметно осложняет диагностику, замедляет назначение необходимого лечения и провоцирует прием неподходящих медикаментов.
На самом деле не все из вышеперечисленных симптомов должны иметься у больного. Но при наличии 2 или 3 необходимо показаться врачу.
Причины муковисцидоза
Причиной возникновения муковисцидоза является только мутация гена, передающаяся потомкам от старшего поколения.
Диагностика муковисцидоза
Диагностика генного заболевания включает в себя различные исследования, в том числе и на этапе беременности.
Методы, используемые в период внутриутробного развития плода. Проводятся на ранних сроках в случае болезни кого-либо из ближайших родственников.
Также в список диагностических исследований для постановки диагноза муковисцидоза входят следующие лабораторные и инструментальные методы:
Муковисцидоз — лечение, клинические рекомендации
К сожалению, лекарства от муковисцидоза еще не разработано. Поэтому терапия преимущественно симптоматическая, индивидуальная в каждом конкретном случае.
В настоящее время длительность и качество жизни больных муковисцидозом возросло — большинство из них перешагивают порог 40 лет.
Медикаментозная терапия
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство показано в основном при тяжелом течении муковисцидоза или серьезных осложнениях, вызванных заболеванием.
Лечебная физкультура
Диета
Диетическое лечение при муковисцидозе основано на увеличении количества калорий и витаминов, особенно жирорастворимых. Объем выпиваемой жидкости также увеличивается — помимо соков и супов, количество чистой воды не должно быть меньше 2000 мл в день.
В рацион питания нужно включить:
Муковисцидоз — это тяжелое заболевание. Но медицина развивается и, по сравнению с предыдущим десятилетием, качество и продолжительность жизни этих больных заметно возросло. Конечно же, эти показатели напрямую зависят от самого человека – важно соблюдения режима питания, объема физических нагрузок, грамотно назначаемых и принимаемых лекарств.