Что такое нео в медицине

Нейроэндокринные опухоли

Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10

Что такое нейроэндокринные опухоли (НЭО)?

Основные локализации нейроэндокринных клеток:

щитовидная и паращитовидные железы, надпочечники.

Нейроэндокринные опухоли встречаются сравнительно редко и могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Чаще всего НЭО (устаревшее название – карциноиды) встречаются в следующих органах:

тонкая кишка, прямая кишка и аппендикс,

Нейроэндокринные опухоли делятся по следующим признакам:

Факторы риска появления НЭО

Чаще всего эти опухоли возникают спорадически – то есть случайно. Но есть и наследственные мутации, при наличии которых риск возникновения НЭО возрастает. Описаны несколько наследственных опухолевых синдромов, при которых повышен риск появления НЭО:

MEN 1 типа (multiple endocrine neoplasia – синдром множественных эндокринных неоплазий первого типа),

болезнь фон Гиппеля-Линдау,

Симптомы НЭО

Не всегда у пациентов с НЭО есть какие-либо симптомы. Кроме того, симптомы часто не специфичны – то есть встречаются и при других заболеваниях. На основе наличия или отсутствия симптомов НЭО принято разделять на функциональные (симптомные) и нефункциональные (бессимптомные). Функциональные опухоли усиленно вырабатывают гормоны, которые и становятся причиной появления симптомов.

Наиболее распространенные симптомы НЭО:

покраснение кожи лица и шеи,

повышенное артериальное давление,

Стадирование опухолевого процесса

Определение стадии играет ключевое значение, так как полностью определяет дальнейшее лечение. Как и при большинстве других опухолей, при НЭО принято выделять 4 стадии – от I до IV. При этом, кроме стадии, диагноз включает специальную кодировку – TNM, где:

T (tumor, опухоль) – описывает первичную опухоль,

N (nodes, лимфоузлы) – описывает распространение опухоли в лимфоузлы,

M (metastasis, метастазы) – описывает наличие или отсутствие метастазов.

Еще один параметр, описывающий нейроэндокринную опухоль – Grade. Он используется для описания способности опухоли к быстрому росту и распространению по организму и бывает 3 степеней:

G1 (low grade) – низкий темп роста и распространения,

G2 (intermediate grade) – промежуточный,

G3 (high grade) – высокий темп роста и распространения.

Обследование при подозрении НЭО

Сбор жалоб и анамнеза (истории болезни),

Анализ крови и мочи для выявления биохимических маркеров нейроэндокринной опухоли,

ПЭТ-КТ с галием (68Ga-DOTATATE и 68Ga-DOTANOC),

ПЭТ-КТ с глюкозой (ФДГ)

Сцинтиграфия с 111 In-Octreotide,

Особое место в диагностике занимает биопсия – забор фрагмента опухоли для точного определения ее типа. Биопсию возможно выполнить различными методами, например, при ФКС или ФГС. После биопсии фрагмент опухоли отправляется на гистологическое и иммуногистохимическое исследование (под микроскопом) для определения типа и агрессивности опухоли.

Какие из обследований будут использованы в Вашей ситуации будет определяться Вашим лечащим врачом. Часто при обследовании и планировании лечения необходимо получить консультацию у смежного специалиста, например, у кардиолога.

Лечение нейроэндокринных опухолей

Учитывая редкость НЭО и сложность постановки диагноза, перед началом лечения каждый пациент обсуждается мультидисциплинарной командой. В ее состав входят:

специалист лучевой диагностики,

при необходимости – дополнительные специалисты: кардиолог, анестезиолог и т.д.

В ходе разбора клинической ситуации каждого конкретного пациента вырабатывается коллегиальный индивидуальный план лечения, а при необходимости – дополнительного обследования.

Возможности лечения при НЭО:

терапия аналогами Соматостатина,

эмболизация при наличии метастазов в печени.

Часто лечение складывается из комбинации нескольких методов для достижения наиболее хорошего результата. Кроме того, бывают ситуации, когда одному пациенту подходят два варианта лечения с одинаковой эффективностью. Наилучший для Вас вариант лечения Вам расскажет лечащий врач по итогам работы мультидисциплинарной команды.

Источник

Лечение нейроэндокринных опухолей в Израиле

Содержание

Что такое нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли — это злокачественные новообразования, первичный очаг которых базируется в органах эндокринной системы. Речь идет о железах, вырабатывающих гормоны — вещества, регулирующие деятельность организма.

Злокачественные нейроэндокринные опухоли выявляются приблизительно у 2% онкологических больных в Израиле. В стране ежегодно регистрируется около 350 новых случаев. Статистика заболеваний данной группы у мужчин и женщин одинаковая. Подобные опухоли могут развиться в любом возрасте.

По каким признакам классифицируются нейроэндокринные опухоли?

Нейроэндокринные опухоли характеризуются по двум главным признакам; они же и определяют тактику лечения. Первый фактор — орган, в котором образовалась опухоль; второй — показатель скорости деления клеток, так называемый KI 67.

Большинство нейроэндокринных опухолей берут свое начало в желудочно-кишечном тракте. Данные новообразования подразделяются на два типа, в зависимости от источника опухолевого процесса — в кишечнике или в поджелудочной железе. У немногих пациентов развитие заболевания ассоциируется с генными мутациями, такими как MEN1 и MEN2.

С чем связана проблематичность диагностики?

Раньше считалось, что речь идет о редком виде рака. Сейчас, ввиду совершенствования методов диагностики, число выявляемых ежегодно случаев нейроэндокринные опухолей возрастает. Симптомы болезни неспецифичны — это составляет определенную сложность для диагностики на ранней стадии. В этой связи часто диагноз ставится лишь тогда, когда уже идет активный процесс метастазирования, и полное излечение невозможно. Среди возможных проявлений — румянец, свистящие хрипы, кожная сыпь, понос, боли в животе и др.

Новые методы лечения нейроэндокринных опухолей

Основной метод лечения данного заболевания — хирургический.

В случае неоперабельной опухоли мы предлагаем другие варианты лечения, в том числе

Нейроэндокринные клетки, равно как и клетки нейроэндокринных опухолей, имеют рецепторы к соматостатину — гормону, в норме синтезирующемуся в организме и подавляющему выделение различных других гормонов.

В настоящее время существуют лекарства, являющиеся аналогами соматостатина. Речь идет о препаратах под названием Somatuline и Sandostatin. Данная медикаментозная терапия показана пациентам, которые не могут быть излечены путем операции и у которых показатель KI67 достаточно низкий. Терапия аналогами соматостатина показана приблизительно 70% пациентов с нейроэндокринными опухолями. Этим больным, у которых выявлена экспрессия рецепторов к соматостатину, в качестве первой линии может быть назначена терапия радиоактивным изотопом.

До последних лет основной целью терапии аналогами соматостатина считалось облегчение симптомов заболевания, обусловленных повышенной продукцией гомонов опухолями. Исследование PROMID было первым, которое продемонстрировало преимущество терапии аналогами соматостатина (Sandostatin).

Исследование CLARINET, материалы которого были представлены на конференции Американской ассоциации по изучению нейроэндокринных опухолей (ENET), показало следующее: терапия препаратом Somatuline тормозит дальнейшее развитие опухоли и, тем самым, дает пациентам дополнительный срок жизни без прогрессирования заболевания. Исследование проводилось в 14 медицинских центрах в разных странах в течение двух лет; в нем приняли участие 200 испытуемых с нейроэндокринными опухолями в ЖКТ и поджелудочной железе. По прошествии двух лет, более чем у половины испытуемых, получавших Somatuline, прогрессирования заболевания не было. Что же касается контрольной группы, получавшей плацебо, у половины испытуемых по прошествии 18 месяцев опухолевый процесс прогрессировал. Результаты исследования весьма обнадеживают: они доказывают, что сравнительно легкое лечение позволяет надолго отсрочить прогрессирование заболевания у пациентов с нейроэндокринными опухолями системы пищеварения.

Что означают результаты этих исследований?

Результаты исследований подтверждают информацию, которой мы располагаем, а именно, что на сегодняшний день благодаря существующим препаратам больные с нейроэндокринными опухолями могут рассчитывать на многие годы полноценной жизни. Огромное значение имеет ранняя диагностика и немедленное предоставление адекватного лечения, учитывающего общее состояние больного и специфические параметры опухоли. Своевременно принятые меры помогут сохранить приемлемое качество жизни на годы, превратить скоротечный недуг в хроническое вялотекущее заболевание.

Обратиться в отдел медицинского туризма больницы Ихилов можно несколькими способами: отправив заявку на почту medtour@tlvmc.gov.il или оставить заявку на официальном сайте больницы Ихилов. После получения заявки врачи больницы проведут ревизию результатов диагностических исследований, проведенных на родине, и в течении 24, максимум 48 часов, дадут ответ, можем ли мы помочь пациенту в условиях пандемии и предоставят предварительный прайс-лист, чтобы заранее понимать стоимость обследования/лечения.

Это позволяет избежать ненужных проверок по приезде, а также существенно экономит время и деньги пациента, прибывшего на лечение.

Источник

Сложный случай: что такое нейроэндокринные опухоли и канцероматоз брюшины

А Оксана Голубева рассказала, каково это — быть не врачом, а пациентом, где она искала информацию о своем диагнозе, и почему ей повезло.

Что такое НЭО?

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) возникают из нейроэндокринных клеток. Последние расположены практически во всех органах и тканях организма. Эти клетки получают сигналы от нервной системы и выделяют в кровь гормоны – процесс называется нейроэндокринной интеграцией, — поясняет Павел Сорокин.

По словам онколога, нейроэндокринные опухоли редкие и разнообразные, поэтому их тяжело изучать.

Нейроэндокринные опухоли яичников составляют 0.5% от всех нейроэндокринных опухолей. Большинство из них растет медленно и выявляется на 1 стадии. Стандарт лечения в таком случае – удаление опухоли и наблюдение. Если появились метастазы НЭО яичника, то по возможности их тоже необходимо удалять. Но требуется ли какое-то дополнительное лечение, чтобы снизить риск рецидива болезни – неизвестно, — уточняет Павел.

Оксана вспоминает, что первые симптомы проявились около 7-8 лет назад. Вернее, симптом был только один, и он женщину не насторожил.

Ночью меня бросало в пот. Я подумала, что это может быть связано с недавней беременностью и лактацией. Тогда я минимально обследовалась: сходила на осмотр к гинекологу, сделала рентгенограмму легких, сдала лабораторные анализы, в том числе гормоны щитовидной железы. Сомнение вызывало незначительное снижение гемоглобина, которое я связала с недосыпом, погрешностями в диете и обильными менструациями, — уточняет Оксана Голубева.

Долгое время опухоль себя не проявляла. Возможно, так продолжалось бы и дальше, если бы не экстренная госпитализация.

4 февраля прошлого года у меня нестерпимо заболел живот. Прямо с рабочего места я попала на операционный стол. В ходе операции врачи обнаружили опухоль яичника и канцероматоз брюшины,— вспоминает Оксана.

Канцероматоз — не самостоятельное заболевание, а вариант распространения опухоли, при котором она метастазирует по брюшине.

Выглядит это как множественные опухолевые узлы на органах брюшной полости, а также на брюшных стенках. Размер очагов может быть от микроскопических, до огромных – 10 см и более. Количество узлов также отличается – от единичных до не поддающихся счету. Чаще всего канцероматоз брюшины развивается при раке яичников, желудка, аппендикса, толстой кишки и поджелудочной железы. При каждой из этих опухолей он отличается по проявлению, лечению и прогнозу. Человека начинают беспокоить симптомы, связанные с накоплением жидкости в животе (асцит) или большой опухолевой массы. Самое частое – увеличение объема живота (в старых учебниках по гинекологии писали «юбка стала мала в поясе»), появление тяжести в животе, запоры, ощущение опухоли в животе, — поясняет Павел.

Поставить такой диагноз можно до операции: по данным УЗИ, МРТ или КТ. Однако, по словам Павла Сорокина, все эти методы позволяют увидеть только крупные очаги – хотя бы 5 мм. Канцероматоз может выглядеть и как сотни мелких, размером с просяное зернышко, очагов, покрывающих брюшину и внутренние органы.

Достоверно оценить распространенность канцероматоза можно только во время операции. Обычно она начинается с лапароскопии: через небольшой прокол вводится специальная камера, позволяющая разглядеть все отделы брюшной полости, — заключает Павел Сорокин.

Так выглядит канцероматоз брюшины передней брюшной стенки

Сложно исследовать и лечить

С постановкой окончательного диагноза возникли трудности.

Было понятно, что есть нейроэндокринная опухоль яичника и канцероматоз брюшины. Однако НЭО — это очень редкий вид опухолей, который встречается менее, чем в 0.1% случаев от всех новообразований яичников, поэтому их сложно исследовать. У Оксаны опухоль распространилась по брюшине, что встречается еще реже: обычно эти опухоли ограничены яичником.

Опухоль под микроскопом смотрели в четырех ведущих лабораториях Москвы и Санкт-Петербурга, и везде диагноз различался.

А ведь от диагноза зависит план лечения. К тому же, нейроэндокринные опухоли яичника бывают метастатическими. То есть первичная опухоль может быть небольшой и находиться в другом органе, но дать метастаз в яичник, который вырастет в размере и может быть принят за первичную опухоль. Поэтому перед началом лечения требовалось полное обследование, — поясняет Павел Сорокин.

За трудностями в диагностике последовали сложности в назначении лечения.

Для нейроэндокринных опухолей нет стандартного лечения. Весь мировой опыт умещается в нескольких статьях, описывающих пару десятков случаев. Нет однозначного мнения о необходимом объеме обследований, лучшем методе лечения и наблюдении после. Я связался с Вадимом Гущиным – хирургом-онкологом из США, который специализируется на канцероматозе брюшины. И с Марией Дельгранде из Швейцарии, специализирующейся на опухолях яичников. Предложенные ими варианты лечения тоже различались. В итоге мы остановились на циторедуктивной операции, — продолжает Павел.

Операция

Так как я медицинский работник, я не пошла на обследования с первого этапа — с участкового терапевта или онколога. С организацией обследований очень помогали коллеги. И все равно окончательный диагноз мне поставили почти через три месяца! Очень сложно было искать информацию по своему диагнозу. Некоторые сведения я нашла на сайте медицинского общества «МОЛНЭО». Отыскала и пациентскую группу «ВКонтакте», где можно задать вопросы, найти психологическую поддержку и просто поговорить, — делится Оксана.

Оксану ожидала сложная многочасовая операция — циторедуктивная, в ходе которой нужно было полностью освободить брюшную полость от видимой опухоли.

Часто приходится удалять несколько органов, так как их невозможно сохранить, не оставив опухоль. И даже в этом случае нельзя быть уверенным, что не осталось отдельных опухолевых клеток, которые не видны глазу. Чтобы подействовать на них, применяется внутрибрюшная гипертермическая химиоперфузия – HIPEC. В конце операции брюшная полость промывается нагретым раствором химиопрепарата, чтобы подействовать на микроскопические проявления опухоли.

К сожалению, эти операции выполняются в небольшом числе клиник по всему миру, поэтому многие пациенты не могут получить качественное лечение. Это связано со значительной стоимостью самой операции и реабилитации после, необходимости высокой квалификации хирурга и его команды, а также с отбором пациентов, которым эта операция принесет пользу,— объясняет Павел Сорокин.

Оксану прооперировали специалисты из НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова. В команде врачей был и Павел Сорокин.

По ту сторону

Я чувствовала ужасную слабость, не могла передвигаться без посторонней помощи, нарушилась работа ЖКТ. Две недели я находилась под наблюдением медперсонала в условиях стационара, где получала лекарственную терапию, специальное питание и занималась лечебной физкультурой.
А затем долечивалась амбулаторно. Раз в 10 дней мне нужно было попасть на прием к участковому врачу. Это стоило больших усилий и поддержки со стороны окружающих.
Оказавшись в роли пациента, я в полной мере осознала, как это тяжело — быть больным человеком. Повезло, что я врач. Я представляю, какие вопросы нужно задать, чтобы ускорить решение проблемы. Понимаю, куда нужно обратиться. Если ты не врач, таких знаний у тебя, скорее всего, нет. И тобой никто не занимается. По большому счету ты никому не нужен. Все, что ты можешь организовать, ты делаешь с помощью своих собственных сил и ресурсов,— вспоминает Оксана.

Прогнозы

Прогноз при НЭО яичников обычно хороший – большинство пациенток живут без рецидива многие годы и десятилетия. В случае Оксаны опухоль росла медленно: за несколько месяцев, прошедших от момента установки диагноза до циторедуктивной операции, опухоль не изменилась – это также наталкивает на мысль о ее благоприятном прогнозе, — говорит Павел Сорокин.

Что касается НЭО яичника в сочетании с канцероматозом — тут прогнозы делать сложно из-за недостатка данных.

В литературе встречаются серии и отдельные случаи, когда пациентки жили 10 лет и более после проведенного лечения, — объясняет Павел Сорокин.

С момента операции прошло 7 месяцев. Я работаю, получаю бесплатно один раз в месяц лекарство, уменьшающее проявление симптомов карциноидного синдрома — отлоголоска НЭО, проявляющегося, в частности, в виде сухих приливов и диареи. Выполняю каждые три месяца нейровизуализацию (КТ, МРТ) брюшной полости, контролирую показатели крови.

Жизнь продолжается, после операции она поменялась незначительно. Есть ограничения в питании: сладкое, жирное, кофе, алкоголь, некоторые фрукты исключаются, нельзя много мучного. Не могу поднимать тяжести, пока устаю к концу рабочего дня и недели.

А вообще, я учусь танцевать и считаю себя здоровой,— заключает Оксана Голубева.

Источник

Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли – гетерогенная группа эпителиальных новообразований, происходящих из клеток APUD-системы. У большинства больных нейроэндокринными опухолями развивается карциноидный синдром, включающий в себя приливы, боли в животе, диарею, нарушения дыхания, поражение сердечных клапанов и телеангиэктазии. Возможны также гипогликемия, чувство голода, расстройства сознания, судороги, пептические язвы, похудание, диабет, дерматит, тромбозы и тромбоэмболии. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных лабораторных и инструментальных исследований. Лечение – операция, химиотерапия, симптоматическая терапия.

Общие сведения

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – группа новообразований различной степени злокачественности, происходящих из клеток диффузной нейроэндокринной системы, способных продуцировать пептидные гормоны и биогенные амины. Нейроэндокринные опухоли относятся к числу редко встречающихся онкологических заболеваний. Обычно поражают пищеварительную и дыхательную системы, но могут выявляться и в других органах. Возникают спорадически или являются следствием одного из нескольких наследственных синдромов, сопровождающихся развитием множественных нейроэндокринных опухолей в различных органах.

Статистические показатели заболеваемости составляют 2-3 человека на 100 тыс. населения, однако специалисты указывают на то, что в процессе аутопсии нейроэндокринные опухоли обнаруживаются у 8-9 человек на 100 тыс. населения, что свидетельствует о низком уровне прижизненной диагностики. Обычно выявляются у взрослых, мужчины страдают чаще женщин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, эндокринологии и других областей медицины (в зависимости от локализации новообразования).

Классификация нейроэндокринных опухолей

С учетом особенностей эмбриогенеза различают три группы нейроэндокринных опухолей:

С учетом локализации выделяют бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. НЭО бронхов и легких составляют около 3% от всех онкологических заболеваний дыхательной системы и примерно 25% от общего количества нейроэндокринных опухолей. НЭО пищеварительной системы составляют около 2% от всех онкологических процессов данной локализации и более 60% от общего числа нейроэндокринных опухолей. Поражения пищеварительной системы, в свою очередь, подразделяются на эндокринные карциномы (устаревшее название – карциноиды) и другие новообразования (инсулиномы, випомы, глюкагономы, соматостатиномы, гастриномы). Эндокринные карциномы чаще всего встречаются в аппендиксе и тонкой кишке, другие неоплазмы – в поджелудочной железе.

В отдельных случаях нейроэндокринные опухоли образуются из клеток, являющихся производными эндодермы, нейроэктодермы и эмбрионального нервного гребешка, и локализуются в передней доле гипофиза, щитовидной железе, паращитовидных железах, надпочечниках, предстательной железе, молочной железе, почках, коже или яичниках. Нейроэндокринные опухоли, расположенные за пределами дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта, составляют около 15% от общего количества новообразований данной группы.

Согласно классификации ВОЗ, все нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы вне зависимости от их вида и локализации подразделяются на три категории:

В отличие от новообразований ЖКТ, нейроэндокринные опухоли дыхательной системы сохранили старое название карциноид. В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют четыре категории таких неоплазий:

Наряду с перечисленными «обобщенными» классификациями существуют классификации ВОЗ для нейроэндокринных опухолей различной локализации, созданные с учетом диаметра первичного новообразования, глубины прорастания подлежащих тканей, степени вовлечения нервов, лимфатических и кровеносных сосудов, наличия или отсутствия метастазов и некоторых других факторов, оказывающих влияние на течение и прогноз заболевания.

Симптомы нейроэндокринных опухолей

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ (эндокринные карциномы, карциноидные опухоли ЖКТ) чаще всего выявляются в области червеобразного отростка. Второе место по распространенности занимают неоплазии тонкого кишечника. Нейроэндокринные опухоли толстого кишечника и прямой кишки составляют 1-2% от общего количества онкологических процессов этой анатомической зоны. Новообразования желудка и двенадцатиперстной кишки встречаются относительно редко. У 10% пациентов выявляется генетическая предрасположенность к возникновению множественных нейроэндокринных опухолей.

Все эндокринные карциномы выделяют пептиды и биогенные амины, однако перечень биологически активных соединений и уровень активности секреторных клеток новообразований может существенно варьировать, что обуславливает возможные различия в клинической картине заболевания. Наиболее характерным признаком нейроэндокринных опухолей ЖКТ является карциноидный синдром, обычно возникающий после появления метастазов в печени, сопровождающийся приливами, диареей и болями в животе. Реже при данном синдроме встречаются поражения сердечных клапанов, расстройства дыхания и телеангиэктазии.

Приливы наблюдаются у 90% пациентов с нейроэндокринными опухолями. В качестве основной причины развития приступов рассматривают выброс в кровь большого количества серотонина, простагландинов и тахикининов. Приливы развиваются спонтанно, на фоне употребления алкоголя, эмоционального напряжения или физической нагрузки и длятся от нескольких минут до нескольких часов. Во время приливов у пациентов с нейроэндокринными опухолями выявляется гиперемия лица или верхней половины туловища в сочетании с гипотонией (редко – гипертонией), тахикардией и головокружением.

Диарея может отмечаться как на фоне приступов, так и в их отсутствие и выявляется у 75% больных нейроэндокринными опухолями. Поражение сердечных клапанов развивается постепенно, встречается у 45% пациентов. Патология обусловлена фиброзом сердца, возникающим в результате длительного воздействия серотонина. У 5% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается пеллагра, проявляющаяся слабостью, нарушениями сна, повышенной агрессивностью, невритом, дерматитом, глосситом, фотодерматозом, кардиомиопатией и когнитивными расстройствами.

У 5% больных нейроэндокринными опухолями отмечается атипичное течение карциноидного синдрома, обусловленного выбросом в кровь гистамина и 5-гидрокситриптофана. Обычно этот вариант выявляется при НЭО желудка и верхней части двенадцатиперстной кишки. Атипичный карциноидный синдром при нейроэндокринных опухолях проявляется головной болью, приливами, бронхоспазмом и слезотечением. Во время приливов выявляется непродолжительная гиперемия лица и верхней половины туловища, сопровождающаяся жаром, потливостью и кожным зудом. По окончании приливов в области покраснения образуются многочисленные телеангиэктазии.

Опасным осложнением нейроэндокринных опухолей является карциноидный криз. Обычно такой криз развивается на фоне хирургического вмешательства, инвазивной процедуры (например, биопсии) или сильного стресса, но может возникать и без видимых внешних причин. Состояние сопровождается резким падением артериального давления, выраженной тахикардией и сильным брохноспазмом. Представляет опасность для жизни, требует проведения неотложных лечебных мероприятий.

Другие нейроэндокринные опухоли

Инсулиномы – нейроэндокринные опухоли, в 99% случаев возникающие в тканях поджелудочной железы, в 1% случаев – в области двенадцатиперстной кишки. Как правило, протекают доброкачественно, обычно бывают одиночными, реже – множественными. Женщины страдают чаще мужчин. У 5% больных нейроэндокринные опухоли развиваются на фоне генетических нарушений. Проявляются гипогликемией, чувством голода, нарушениями зрения, спутанностью сознания, гипергидрозом и дрожанием конечностей. Возможны судороги.

Випомы – нейроэндокринные опухоли, обычно возникающие в поджелудочной железе, реже – в легких, надпочечниках, тонкой кишке или средостении. Панкреатические нейроэндокринные опухоли, как правило, протекают злокачественно, внепанкреатические – доброкачественно. Наследственная предрасположенность выявляется у 6% больных. Основным симптомом нейроэндокринной опухоли являются опасные для жизни, изнуряющие хронические поносы, вызывающие нарушения водно-электролитного баланса с развитием судорог и сердечно-сосудистых расстройств. Среди других проявлений болезни – гиперемия верхней половины тела и гипергликемия.

Глюкагономы – нейроэндокринные опухоли, всегда локализующиеся в поджелудочной железе. В 80% случаев протекают злокачественно, обычно метастазируют в печень, реже – в лимфоузлы, яичники и позвоночник. Возможна диссеминация брюшины. Средний размер нейроэндокринной опухоли на момент постановки диагноза составляет 5-10 см, у 80% больных при первичном обращении выявляются метастазы в печени. Глюкагономы проявляются снижением веса, диабетом, расстройствами стула, стоматитом и дерматитом. Возможны тромбозы, тромбоэмболии и психические нарушения.

Диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей

Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов, результатов лабораторных и инструментальных исследований. При эндокринных карциномах определяют уровень серотонина в крови и 5-ГИУК в моче. При инсуломах проводят исследование крови на содержание глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида. При глюкагономах выполняют анализ крови на глюкоген, при випомах – на вазоактивный интестинальный пептид, при гастриномах – на гастрин. Кроме того, план обследования больных с подозрением на нейроэндокринную опухоль включает в себя УЗИ органов брюшной полости, КТ и МРТ органов брюшной полости, ПЭТ, сцинтиграфию и эндоскопические исследования. При подозрении на злокачественный характер опухоли осуществляют биопсию.

Радикальным методом лечения нейроэндокринной опухоли является ее оперативное иссечение в пределах здоровых тканей. Из-за множественности новообразований, затруднений при определении расположения небольших узлов и высокой частоты метастазирования полное удаление нейроэндокринных опухолей у значительной части больных не представляется возможным. Для уменьшения клинических проявлений заболевания назначают симптоматическое лечение с использованием октреотида и других аналогов соматостатина. При быстром росте злокачественных новообразований показана химиотерапия.

Прогноз при нейроэндокринных опухолях

Прогноз зависит от типа, степени злокачественности и распространенности неоплазии. Средняя пятилетняя выживаемость больных эндокринной карциномой составляет 50%. У пациентов с карциноидным синдромом этот показатель снижается до 30-47%. При гастриноме без метастазов до пяти лет с момента постановки диагноза удается дожить 51% больных. При наличии метастазов пятилетняя выживаемость пациентов с такой нейроэндокринной опухолью снижается до 30%. Прогноз при глюкагономе неблагоприятен, однако средние показатели выживаемости точно не установлены из-за редкой встречаемости данного типа нейроэндокринной опухоли.

Источник