torsade de pointes что это

Необычный тип полиморфной ЖТ — torsades de pointes (фр. — «скрученные шнурки»), или ЖТ типа «пируэт» (рис. 16-17, 16-18). Направление комплексов QRS меняется циклически: несколько комплексов направлено вниз, затем в том же отведении — вверх.

Этот вид ЖТ имеет важное диагностическое и клиническое значение. Полиморфная ЖТ возникает при задержке реполяризации желудочков, её признаки — удлинение интервала Q-T или выраженные зубцы U (см. рис. 16-17). Тахикардия часто начинается с желудочковой экстрасистолы, расположенной около зубцов Т или U предыдущего комплекса либо на них.

Причины полиморфной желудочковой тахикардии:

Диагностика потенциально смертельно опасной ЖТ типа «пируэт» чрезвычайно важна, поскольку её часто вызывают препараты, предназначенные для лечения аритмий. Необходимо устранять причины полиморфной ЖТ (побочное действие препаратов, электролитные нарушения, брадикардию). В неотложных ситуациях можно выполнять временную электрокардиостимуляцию: она подавляет аритмию за счёт учащения сердечного ритма и укорочения интервала Q-T. Таким образом, происходит ускорение реполяризации желудочков. Эффективный способ лечения этой аритмии — внутривенное введение сульфата магния. В отдельных случаях применяют изопреналин. При длительных эпизодах torsades de pointes, угрожающих остановкой сердца, выполняют кардиоверсию. Однако, если причины аритмии не устранены, она обычно рецидивирует. Более подробно ЖТ типа «пируэт» описана в источниках, указанных в списке литературы.

Полиморфная ЖТ также может возникать без удлинения интервала Q-T, например при острой ишемии миокарда.

Источник

Torsade de pointes

Torsade de pointes – причины, симптомы, лечение

Нарушения сердечного ритма (аритмии) – одно из самых распространенных заболеваний в кардиологии. Самая популярная из этой группы – фибрилляция предсердий, от которой страдает примерно 1% населения в целом. Среди всех сердечных аритмий наиболее серьезной является возникновение желудочковой тахикардии, особенно ее наиболее опасного вида, то есть torsade de pointes.

Fotolia

Что такое желудочковая тахикардия?

Желудочковая тахикардия – это возникновение сердечной аритмии, которая представляет собой отклонение от нормального синусового ритма, который обычно является регулярным и составляет 60-100 ударов в минуту. Любое ускорение (тахикардия) или замедление (брадикардия) сердцебиения уже является аритмией, но может возникать и у здоровых людей.

Аномальные аритмии возникают в какой-то точке сердечной мышцы, отличной от синуса, который является физиологическим местом импульса, вызывающего единичное сердцебиение. Когда таким местом становится предсердная мышца, мы говорим о предсердной аритмии и включают фибрилляцию или трепетание предсердий.

Когда пульс, заставляющий сердце сокращаться, происходит в желудочках, мы называем этот тип аритмии желудочковым ритмом. Желудочковые аритмии включают, помимо прочего: дополнительные желудочковые сокращения, трепетание и фибрилляцию желудочков, а также желудочковую тахикардию.

Желудочковая тахикардия – это сердцебиение, генерируемое в желудочках с частотой более 100 ударов в минуту, по крайней мере с 3 последовательными ударами. Эта аритмия настолько опасна, что иногда приводит к нарушению гемодинамики, а это означает, что кровь из желудочков не перекачивается на периферию. Это проявляется отсутствием пульсовой волны, сопровождающимся обмороком.

Torsade de pointes – особый вид желудочковой тахикардии, который отличается изменениями ЭКГ – видна хаотическая работа желудочковой мышцы с бессистемным течением возбуждения, а значит, электрический импульс бежит в другом направлении. В этом случае камеры не выполняют никаких механических функций, то есть не выпускают кровь в систему кровообращения. У человека, у которого развивается этот тип аритмии, развивается внезапная остановка сердца ( ВСС ), и если не предпринять адекватную реанимацию, он умирает.

Кто подвержен риску Torsade de pointes?

Пауанты желудочков чаще всего возникают у пациентов с состояниями, которые приводят к удлинению или укорочению интервала QT. Сам интервал QT – это сегмент на линии ЭКГ, который представляет работу сердечной мышцы. Изменения продолжительности этого интервала указывают на нарушение потока импульсов через желудочковую мышцу сердца. Заболевания, повышающие риск серьезных аритмий, включают:

Синдром удлиненного интервала QT (LQTS)

Синдром удлиненного интервала QT является врожденным или приобретенным заболеванием ионных каналов миокарда. В основном это касается калиевых и натриевых каналов, правильное функционирование которых является основой реполяризации желудочковой мышцы. Симптомы врожденного LQTS чаще всего появляются у молодых людей в возрасте 5-15 лет и обычно представляют собой обмороки с припадками и ВКА. Этот тип аритмии также может быть приобретен и затем связан с использованием антиаритмических препаратов, которые удлиняют продолжительность интервала QT и вызывают симптомы, подобные врожденному LQTS. Существует 11 вариантов генетически детерминированного синдрома удлиненного интервала QT. Некоторые из них сосуществуют с дополнительными признаками, такими как глухота (синдром Джервелла-Ланге-Нильсена), временный парез (синдром Андерсена-Тавилла) или чистая форма и наиболее распространенная форма, то есть синдром Романа-Уорда.У людей с подозрением на LQTS бывают эпизоды неожиданной смерти в молодом возрасте или обмороки с остановкой сердца.

Люди с синдромом удлиненного интервала QT часто не сообщают о симптомах до тех пор, пока не возникает опасная аритмия, которая проявляется внезапной потерей сознания и внезапной остановкой сердца, особенно в ситуациях повышенного стресса или физической активности.

Синдром Бругада

Кардиомиопатии

Состояние после сердечного приступа

Torsade de pointes – диагностика и лечение

В связи с тем, что сама по себе желудочковая аритмия не проявляет симптомов до возникновения приступа, а чаще всего остановки сердца, сложно определить, какая диагностика поможет выявить людей, которые подвержены риску этого типа аритмии. Желательно, чтобы люди с симптомами пароксизмальной аритмии обращались к своему терапевту для проведения основных анализов. Эти симптомы включают:

Пациенты с известной кардиомиопатией или пациенты после инфаркта миокарда должны быть особенно внимательны к вышеперечисленным симптомам и сообщать о них при каждом последующем посещении.

Диагностика сердечной аритмии основывается на выполнении ЭКГ (электрокардиографии), которая может визуально визуализировать появление желудочковых аритмий. Если эпизоды кратковременные и не частые, показано холтер-ЭКГ, т. Е. Суточный мониторинг сердца. Только так можно зафиксировать и диагностировать возникновение приступов желудочковой тахикардии.

Лечение желудочковой аритмии, если можно восстановить частоту сердечных сокращений, включает квалификацию для ранней имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Это небольшое устройство, задачей которого является обнаружение приступа аритмии и быстрой дефибрилляции или кардиоверсии сердца и, таким образом, восстановления нормального сердечного ритма и жизненно важных функций. Если у пациента нет ИКД, симптоматическое лечение остановки сердца из-за желудочковой тахикардии без пульса или фибрилляции желудочков проводится аналогично, но с использованием портативного устройства. Он доступен, например, в машине скорой помощи, больнице или, все чаще, в общественных местах, известных как AED.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.

Источник

Аритмия Torsades de Pointes

Полиморфная желудочковая тахикардия, характеризующаяся синусоидальными и циклическими изменениями на электрокардиограмме (ЭКГ)
Torsades de pointes (TdP) — это опасная для жизни аритмия, связанная с удлинением корригированного интервала QT (QTc) на ЭКГ.

• демографические показатели
• женский пол> мужской
• женщины имеют более длинные интервалы QT

Семейный анамнез
Более 100 лекарственных средств. Лекарственные средства (ABCDE):
• Антиаритмические средства класса IA (хинидин, прокаинамид и дизопирамид) благодаря интервала ↑ QT
• класс III Антиаритмические средства (соталол и ибутилид)
• антиБиотики
• антипСихотические
• антиДепрессанты
• антиЭметики
• диуретики (например, фуросемид)

Считается, что torsades de pointes является результатом длительной реполяризации и ранних постдеполяризаций, когда ранние постдеполяризации достигают порогового потенциала и деполяризуют клеточную мембрану, происходит триггерная активность, что приводит к возникновению дополнительных потенциалов действий. Триггерная активность может привести к torsades de pointes у восприимчивых пациентов.

• сердцебиение (частота сердечных сокращений от 160 до 240 ударов в минуту)
• одышка
• головокружение
• синкоп
• симптомы могут быть спровоцированы стрессом
• внезапная сердечная смерть

• сывороточные электролиты (↓ магний и калий)

Если сохранен синусовый ритм:
• удлиненный интервал QT
• патологические волны U
Если в эпизоде:
• изменение полярности QRS вокруг изоэлектрической линии
• синусоидальная форма сигнала

врожденный синдром удлиненного QT
• Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена (аутосомно-рецессивный, связанный с врожденной сенсоневральной глухотой)
• Синдром Романо-Уорда (аутосомно-доминантный, отсутствие сенсоневральной глухоты)

С наджелудочковой тахикардией. Отличительная характеристика несинусоидальные формы волн на электрокардиограмме при наджелудочковой тахикардии.

Консервативное:
• Прекратить прием всех препаратов, удлиняющих интервал QT, если интервал QTc удлиняется до> 500 мс.
• Уменьшите дозу или прекратите прием всех препаратов, удлиняющих интервал QT, если интервал QTc увеличивается на ≥60 мс от предыдущего значения;
• Рассмотреть вопрос о прекращении или замене причинного препарата при продолжительности интервала QT> 500 мс или его продлении более чем на 60 мс или возникновении нарушений ритма;
• Torsades de pointes, которая была потенцирована приемом лекарственных средств, как правило, не повторяется после отмены препарата;
• Где возможно, избегайте использования препаратов, удлиняющих интервал QTc у пациентов с сердечной недостаточностью и фракцией выброса левого желудочка 1 QTc.
• Избегайте препаратов, удлиняющих интервал QTc у пациентов, у которых в анамнезе были torsades de pointes, вызванные лекарственными препаратами, или у тех, кто ранее был подвергнут реанимации из-за эпизода внезапной сердечной смерти.
• Избегайте препаратов, удлиняющих интервал QTc у пациентов, у которых диагностирован один из врожденных синдромов длительного интервала QT.

Медикаментозное:
• Поддерживайте концентрацию калия в сыворотке крови в пределах нормы. Коррекция гипокалиемии при наличии;
• Поддерживайте концентрацию магния в сыворотке в пределах нормы. Сульфат магния для всех пациентов. Механизм действия: подавляет раннюю постдеполяризацию для прекращения аритмии, Mg2 + уменьшает приток кальция и снижает амплитуду ранних постдеполяризаций.
• Поддерживайте концентрацию кальция в сыворотке в пределах нормы.

Алгоритм лечения Torsades de pointes
• Если пациент гемодинамически нестабильный (систолическое артериальное давление 150 уд. / мин., потеря сознания и/или боль в груди), следует проводить асинхронную дефибрилляцию, а не синхронизированную электрическую кардиоверсию, так как синхронизация ударов часто невозможна у пациентов с полиморфными желудочковыми аритмиями.
• У пациентов с TdP гемодинамически стабильных проводится внутривенное введение магния от 1 до 2 г, вводимое в течение 15 минут, это может прекратить аритмию, независимо от того, пациент гипомагниемичный или имеет нормальную концентрацию магния в сыворотке крови. У пациентов, которые не реагируют на введение магния, может применяться введение изопротеренола или быстрая стимуляция (Pacing), если пациент имеет TdP, которая ассоциирована с брадикардией. Увеличение частоты сердечных сокращений с помощью изопротеренола или быстрая стимуляция способствует восстановлению синусового ритма. У пациентов с гемодинамической TdP, не реагирующей на магний и, где это целесообразно, изопротеренол или стимуляцию, может быть показана седация с последующей плановой дефибрилляцией.
• При TdP, ассоциированной с приемом соталола, не реагирующей на обычную терапию, можно использовать гемодиализ или перитонеальный диализ.

Оперативное
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Длительная терапия для пациентов с симптомами, несмотря на фармакологическое лечение у пациентов с врожденным синдромом удлиненного QT.

Источник

Torsade de pointes: патофизиология, причины, лечение, ЭКГ

Torsade de pointes – необычная и отличительная форма полиморфной желудочковой тахикардии, характеризующаяся постепенным изменением амплитуды и скручивания комплексов QRS вокруг изоэлектрической линии (см. Изображение ниже). Torsade de pointes или torsade, связана с длительным интервалом QT, который может иметь врожденный или приобретенный характер. Torsade de pointes обычно заканчивается спонтанно, но часто повторяется и может дегенерировать в фибрилляцию желудочков.

Torsade de pointes. Бессимптомный пациент на эритромицине отмечал удлинение QT на основании ЭКГ. У пациента была сильная гипомагнезия и гипокалиемия. На картинке показывается пример повторяющихся неосновных точек Torsade, которые произошли через несколько часов после проведения ЭКГ. С прекращением приема эритромицина и агрессивным избытком магния и калия не произошло никаких дальнейших делений Torsade, а QT-интервал вернулся к норме.

При Torsade de pointes морфология комплексов QRS варьируется от биений до ритма. Скорость желудочков может составлять от 150 ударов в минуту (уд ​​/ мин) до 250 уд / мин.

В первоначальном отчете описывается регулярное изменение морфологии вектора QRS от положительного к чистому отрицательному и обратно. Что было символически названо torsade de pointes или «скручивание точки» относительно изоэлектрической оси, поскольку оно напомнило авторам движения torsade de pointes в балете. Большинство случаев проявляют полиморфизм, но изменения оси могут не иметь регулярности.

Для определения также требуется, чтобы интервал QT был заметно увеличен (часто до ≥600 мс). Случаи полиморфной желудочковой тахикардии, при которой интервал QT не пролонгирован, рассматриваются как общая желудочковая тахикардия. Torsade de pointes, как правило, встречается во время всплесков, которые не выдержаны; таким образом, отведение ЭКГ обычно показывает удлинение QT интервала.

Причины и контроль Torsade, в общем, сильно отличаются от других форм желудочковой тахикардии. В частности, использование антиаритмических препаратов группы IA, которые имеют тенденцию продлевать интервал QT, может иметь плохие последствия при торсаде. Поэтому дифференциация между этими заболеваниями является критически важной.

Для получения дополнительной информации смотрите статью о желудочковой тахикардии.

Патофизиология

Связь между Torsade и длительным интервалом QT давно известна, но механизмы, связанные с клеточным и ионным уровнями, стали более ясными примерно в последнее десятилетие. Аномалия, лежащая в основе как приобретенных, так и врожденных длительных синдромов QT, находится в ионном потоке тока при реполяризации, что оказывает влияние на интервал QT.

Различные изменения ионного тока могут привести к общему эффекту уменьшения реполяризованного тока, отраженного в длинном QT, и эти изменения могут в свою очередь привести к последующим деполяризующим токам, а иногда и к потенциалам действия, которые называются постдеполяризационными. Это приводит к дальнейшей задержке реполяризации и вызывает раннюю последеполяризацию, инициируют torsade de pointes.

Реполяризация имеет 3 фазы. Во время начального восходящего потенциала действия в клетке сердца в нормальном состоянии происходит быстрый чистый приток положительных ионов (Na + и Ca ++), что приводит к деполяризации клеточной мембраны. За этим следует быстрый переходный поток калия (Ito), а скорость поступления положительных ионов (Na +, Ca ++) снижается. Это является начальной точкой реполяризации или фазу 1.

Фаза 2 характеризуется плато. Положительные токи, текущие внутрь и наружу, на этой стадии становятся почти равными.

Фаза 3 реполяризации опосредуется активацией выпадающего тока калия (IK) выпрямителя, движущегося наружу, в то время как внутренний положительный ток распадается. Если происходит медленная инактивация токов Ca ++ и Na +, этот внутренний «оконный» ток может приводить к одиночной или повторяющейся деполяризации во время фаз 2 и 3. Они возникают как патологические U-волны на электрокардиограмме, и, когда они достигают порога, они могут приводить к желудочковой тахиаритмии.

Эти изменения в реполяризации встречаются не во всех клетках миокарда. Глубокая эндокардиальная область и средний миокардиальный слой (состоящий из М-клеток) желудочка более склонны к продолжению реполяризации и ранней последеполяризации, потому что они имеют менее быстрый задержанный прямой поток калия, тогда как другие области могут иметь короткие или нормальные циклы. Эта гетерогенность реполяризации в клетках миокарда способствует распространению активности, которая инициируется ранней последеполяризацией с помощью реентеративного механизма и в настоящее время считается связанной с torsade de pointes.

В настоящее время выявлено шесть генетических вариантов, лежащих в основе torsade. У генотипов LQT1 и LQT2 имеют медленные калиевые каналы, тогда как у LQT3 проявляются нарушения в натриевых каналах. В скором будущем методы лечения могут быть основаны на генотипе индивидуума.

Причины torsade de pointes

Пролонгация интервала QT может быть врожденной, например как при синдроме Джервелла и Ланге-Нильсена (т. е. врожденного длинного QT-интервала, связанного с врожденной глухотой) и синдрома Романо Уорда (т. е. изолированного удлинения QT интервала). Оба этих синдрома связаны с внезапной смертью из-за фибрилляции желудочка или torsade, которая дегенерирует в фибрилляцию желудочков.

Синдром Бругада характеризуется осевым сегментом ST в правильных предсердных отведениях. Синдром может приводить к внезапной смерти из-за полиморфной желудочковой тахикардии, напоминающей торсаду.

Кардиомиопатия Такоцубо (стресс-индуцированная кардиомиопатия) вызывает предрасположенность к торсаде.

Приобретенные условия, которые предрасполагают одного к torsade, либо уменьшают ток наружного калия, либо мешают внутренним натриевым и кальциевым течениям.

Нарушения уровня электролитов, приводящие к развитию torsade de pointes, включают гипокалиемию и гипомагниемию. Эти нарушения вызывают задержку в фазе III и образуют овнову для возникновения дисритмии. Требуется тщательное наблюдение у предрасположенных к расстройству лиц, имеющих цирроз или гипотиреоз.

Антиаритмические препараты, которые могут быть причиной нарушения, включают в себя фармакологические агенты класса IA ​​(например, хинидин, прокаинамид, дисопирамид), агенты класса IC (например, encainide, flecainide) и агенты класса III (например, соталол, амиодарон).

Было установлено, что сок грейпфрута замедляет метаболизм печени указанных антигистаминов, а также других лекарственных средств и продлевает QT интервал у пациентов, принимающих астемизол или терфенадин. Клинические последствия этого взаимодействия неясны.

Другие лекарственные препараты, которые продлевают интервал QT и участвуют в случаях torsade, включают фенотиазины, трициклические антидепрессанты, карбонат лития, зипразидон цизаприд, высокоактивные антиретровирусные препараты, высокодозированные метадоны, антрациклиновые химиотерапевтические агенты (например, доксорубицин, дауномицин ), некоторые фторхинолоны.

Ранолазин (Ranolazine), антиангинальный препарат, также продлевает QT интервал, но torsade является редким осложнением при этом лечении. Часто несколько препаратов действуют синергетически. Поскольку удлинение QT сильно различается среди разных людей, специфический «причинный» препарат часто является спекулятивным. Соответственно, списки лекарственных средсвта, подозреваемых в увеличении интервала QT, могут включать в себя некоторые препараты, которые не обладают этим конкретным эффектом.

Факторы риска

Факторы риска для torsade de pointes включают следующее:

Врожденные синдромы удлиненного QT (адренергически-зависимые)

Следующие врожденные синдромы связаны с torsade:

Приобретенные длинные синдромы QT

Лекарственные препараты некоторых классов были связаны с torsade.

Антиаритмические препараты, включают в себя следующие:

Другие классы лекарственных препаратов, связанные с torsade de pointes, включают следующие:

Антибиотики – эритромицин, кларитромицин, азитромицин, левофлоксацин, моксифлоксацин, гатифлоксацин, триметоприм-сульфаметоксазол, клиндамицин, пентамидин, хлорохин

Некоторые лекарственные препараты (например, амиодарон) обычно удлиняют интервал QT, но менее часто связаны с клиническими последствиями удлиненного QT.

Условия, являющиеся причиной torsade de pointes, включают в себя следующие:

Источник

Torsades de pointes

Torsades de pointes, пируэтная тахикардия, полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт, двунаправленная веретенообразная желудочковая тахикардия, ДВЖТ, Tdp – разные названия одной и той же патологии. Это жизнеугрожающее учащение желудочковых сокращений, имеющее характерные признаки на кардиограмме. Оно может перейти в фибрилляцию желудочков, которая становится причиной внезапной сердечной смерти.

Что это такое torsades de pointes

Torsades de pointes – это приступ тахикардии. Он опасен для жизни, поэтому должен быть немедленно купирован. Большинству пациентов требуется дополнительное лечение для предотвращения повторных пароксизмов.

В переводе с французского «torsades de pointes» означает «скрученные шнурки». Это название происходит из изменений, которые врач видит на кардиограмме. Комплекс QRS, который отображает желудочковые сокращения, скручен вокруг изоэлектрической линии. Направление комплексов циклически меняется и постепенно меняется их амплитуда.

Причины torsades de pointes

В России ежегодно фиксируется свыше 300 тысяч летальных исходов в результате внезапной сердечной смерти. 85% этих случаев приходится на желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков. Одним из весомых факторов риска тяжелых желудочковых аритмий считается удлиненный интервал QT, который определяется на кардиограмме. Именно он становится причиной приступов torsades de pointes.

В свою очередь удлинение интервала QT бывает:

В основе удлиненного интервала QT лежит нарушение функции натриевых и калиевых каналов кардиомиоцитов (клеток сердечной мышцы).

Приобретенные причины удлиненного интервала QT:

Симптомы torsades de pointes

Во время приступа человек ощущает сердцебиение, возможно головокружение и потемнение в глазах. Часто происходит потеря сознания. Вне приступов torsades de pointes удлиненный интервал QT определяется на кардиограмме, но не вызывает симптомов.

Диагностика torsades de pointes

ЭКГ – основной метод диагностики.

Во время приступа torsades de pointes обнаруживаются характерные изменения на ЭКГ, которые позволяют установить точный диагноз. Вне приступов определяется удлиненный интервал QT. Его измеряют, а затем применяют формулу для определения QTс – корригированного интервала. Такая необходимость связана с тем, что длина зависит от частоты желудочковых сокращений. Замедление пульса сопровождается удлинением QT, при учащении пульса интервал QT сокращается, и это нормальное явление, не свидетельствующее о патологии.

Для расчета QTс врачи используют различные формулы:

Удлиненным считается интервал QT более 440 мс.

Дополнительные исследования: эхокардиография, электрофизиологическое исследование, анализы крови на гормоны и электролиты.

Лечение torsades de pointes

Тахикардия TdP часто индуцирована лекарственными средствами. Поэтому первым делом пациенту отменяют все препараты, которые могут увеличивать длину интервала QT.

Дальнейшее лечение зависит от причины приступа. Некоторые заболевания и состояния являются обратимыми, их можно устранить раз и навсегда. Другие патологии – врожденные или связаны с необратимым повреждением сердца. Таким пациентам требуется пожизненный прием препаратов, а иногда и хирургическое лечение.

Медикаментозная терапия

Парадокс полиморфной желудочковой тахикардии состоит в том, что она часто развивается из-за брадикардии (низкой частоты сердечных сокращений). Поэтому антиаритмические препараты для купирования приступов не назначают. Особенно противопоказаны антиаритмики III класса (включая амиодарон), так как они удлиняют интервал QT.

В момент приступа для его купирования применяют сульфат магния, который вводят внутривенно. Если он не работает, показана временная кардиостимуляция с частотой более 100 в минуту.

Медикаментозная терапия применяется вне приступов. Используются такие лекарства:

Показания к пожизненному применению бета-адреноблокаторов:

В Европе предпочтение отдают кардиоселективным бета-адреноблокатором. Они воздействуют не на все, а лишь на некоторые типы адренорецепторов, располагающиеся преимущественно в сердце. Такие препараты можно использовать даже при сахарном диабете или бронхиальной астме.

Внезапно прекращать прием бета-адреноблокаторов нельзя, так как это повлечет за собой повышение риска приступа TdP. Если пациент принял решение о прекращении медикаментозной терапии, то от лекарств стоит отказываться постепенно, снижая дозировку под контролем врача. В противном случае из-за синдрома отмены вероятность TdP становится выше, чем у пациентов, которые не получали никакого лечения.

Натриевые блокаторы используются только при третьем типе врожденного синдрома удлиненного интервала QT, если QTc превышает 500 мс. Их прием продолжают, только если на фоне терапии QTc уменьшается по крайней мере на 40 мс.

Постоянная электрокардиостимуляция

Причиной TdP может быть брадикардия, связанная с полной атриовентрикулярной блокадой или другой патологией сердца. В таких случаях основной метод лечения – кардиостимуляция. Она может быть временной или постоянной. Если блокада необратима, связана с органическими патологиями сердца, то требуется постоянная кардиостимуляция.

Суть метода состоит в том, что в организм пациента имплантируют устройство, способное генерировать электрические импульсы и доставлять их к сердцу. Корпус кардиостимулятора помещают под кожу грудной клетки, а электроды вводят в камеры сердца через сосуды. Режимы стимуляции бывают разными: это может быть:

Двухкамерная кардиостимуляция – два электрода находится в правом желудочке и предсердии.

Однокамерная желудочковая кардиостимуляция – недорогой, но нефизиологичный режим стимуляции, который используется в странах с низким уровнем медицины. Он снижает эффективность гемодинамики, так как нет синхронизации сокращения предсердий и желудочков. При использовании этого типа кардиостимуляции риск сердечно-сосудистых патологий выше, чем при других режимах.

Однокамерная Р-синхронизированная желудочковая электрокардиостимуляция – устройство не влияет на частоту сокращений предсердий, но отслеживает их ритм. Сокращения желудочков синхронизированы с предсердиями.

Временная электрокардиостимуляция

Временная кардиостимуляция показана пациентам с обратимым удлинением интервала QT. Задача лечения – навязать сердцу повышенную частоту сердечных сокращений. В таких условиях риск рецидива приступа полиморфной желудочковой тахикардии минимальный.

Пока продолжается временная кардиостимуляция, врачи должны обследовать пациента, выяснить причины torsades de pointes и устранить их. Иногда патология проходит самостоятельно, нужно лишь подождать, пока вызвавшие её препараты или токсины будут выведены из крови.

Установка кардиовертера-дефибриллятора

Кардиовертер-дефибриллятор – устройство, которое отслеживает ритм сердца и в случае возникновения приступа torsades de pointes дает разряд. Он восстанавливает нормальный сердечный ритм.

Кардиовертер-дефибриллятор снижает риск внезапной сердечной смерти. Но он не предотвращает тахикардию, а лишь устраняет её в случае возникновения. Разряды бывают болезненными для пациента и быстро разряжают батарею устройства. Поэтому установка кардиовертера-дефибриллятора не исключает медикаментозное лечение. Пациенты продолжают терапию бета-адреноблокаторами для уменьшения количества приступов TdP.

Устройство устанавливают под кожу грудной клетки. Электрод обычно один: его вводят в сердце через сосуды. Кардиовертер-дефибриллятор может быть совмещен с кардиостимулятором в одном устройстве.

Показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора:

Дополнительные аргументы в пользу хирургического лечения:

Левосторонняя симпатическая денервация

Операция по пересечению нервов, которые обеспечивают симпатическую иннервацию сердца. Эффект достигается такой же, как на фоне приема бета-адреноблокаторов: уменьшается частота сердечных сокращений и укорачивается интервал QT.

Методика лечения применяется относительно редко. Она может быть дополнением к другим методам лечения: приему бета-блокаторов и установке кардиовертера-дефибриллятора. Как правило, последовательность использования этих методик следующая:

Таким образом, левосторонняя симпатическая денервация применяется в двух случаях:

Основное противопоказание к приему бета-блокаторов – тяжелая бронхиальная астма. Кроме того, некоторые пациенты желают избежать пожизненного приема лекарств, поэтому предпочитают один раз сделать операцию, чем годами принимать таблетки.

Операция проводится через разрез над ключицей слева. Вскрытие грудной клетки не требуется. В Европе левостороннюю симпатическую денервацию делают эндоскопическим методом, через короткие разрезы. Раны после таких операций быстро заживают, пациенты теряют минимум крови, имеют меньшую потребность в послеоперационном обезболивании и быстрее могут вернуться к привычной жизни. Достигается лучший эстетический эффект: на груди не остается крупных шрамов.

Профилактика torsades de pointes

Пациентам с синдромом удлиненного интервала QT необходима пожизненная профилактика torsades de pointes. Она снижает риск внезапной сердечной смерти. После имплантации кардиовертера-дефибриллятора все указанные ниже рекомендации остаются в силе, ведь они помогают уменьшить количество срабатываний устройства.

Необходимо избегать ситуаций, которые могут инициировать torsades de pointes:

Следует избегать приема лекарств, которые способны индуцировать желудочковую тахикардию: это противомалярийные препараты, антиаритмики, азитромицин, антидепрессанты, некоторые противогрибковые, антигистаминные средства и т.д. Консультируйтесь с врачом по поводу любых препаратов, которые принимаете или собираетесь принимать в будущем, так как существуют сотни лекарств, удлиняющих интервал QT и повышающих риск torsades de pointes.

Статья подготовлена по материалам:

Congenital Long QT syndrome and torsade de pointes, Annals of noninvasive electrocardiology, 2017

Drug use and torsades de pointes cardiac arrhythmias in Sweden: a nationwide register-based cohort study, BMJ Open, 2019

Желудочковые аритмии, клинические рекомендации Центра хирургической и интервенционной аритмологии, ФГБУ «ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева», 2017

Источник